1、诊断自身免疫性脑炎的临床方法自身免疫性脑炎 由自身抗体（抗细胞内抗原、神经元表面抗原或突触蛋白）介导的脑炎 类似感染性脑炎的症状；神经、精神症状等 边缘性脑炎；抗NMDA受体脑炎；Bickerstaff脑干脑炎等目前诊断的局限性 目前诊断标准过分依赖于抗体检测及对免疫治疗的反应 早期抗体检测不现实：很多单位不具备条件，结果需等待数周 自身抗体阴性不能除外自身免疫介导的可能；阳性也不能确诊 对免疫治疗无反应者可能需要强化或延长治疗（多数医疗机构不具备条件）某些其他疾病也对免疫治疗有反应（如CNS淋巴瘤）可能的自身免疫性脑炎诊断标准可能的自身免疫性脑炎诊断标准满足以下三项标准可诊断：1.亚急性起病
2、（病程 5/mm3）；（4）MRI 提示脑炎改变（局限于一侧或双侧颞叶内侧的 T2 或 Flair 高信号，或者累及灰质或白质多个病灶，符合脱髓鞘或炎性改变）；3.排除其他可能的病因（单纯疱疹病毒脑炎等）。确定的确定的边缘叶脑炎边缘叶脑炎诊断标准诊断标准满足以下四项标准可诊断：1.亚急性起病（病程 5/mm3）；（2）EEG 显示颞叶相关的痫性放电或慢波活动；4.合理排除其他可能病因。不依赖抗体、肿瘤检出抗抗 NMDA 受体脑炎受体脑炎诊断标准诊断标准很可能的抗 NMDA 受体脑炎，满足以下三项：1.迅速起病（5/mm3）或出现寡克隆区带；3.排除其他可能的病因。若只具备以上症状中的3组，且合
3、并畸胎瘤，也可诊断确定的抗 NMDA 受体脑炎：以上 6 组症状出现1组或多组，抗 GluN1 IgG 抗体阳性，排除其他可能的病因即可诊断。不依据MRIBickerstaff 脑干脑炎脑干脑炎 病因及发病机制不明：感染（李斯特菌、单疱病毒、空肠弯曲菌）自身免疫 任何性别及年龄，儿童及青壮年多见，急性或亚急性起病 前驱感染，对称性眼外肌麻痹，共济失调，意识障碍，颅神经症状（双侧面瘫），椎体束症状等 抗GQ1b抗体阳性（66%）MRI多无异常，异常（30%）对称或不对称脑桥、延髓、中脑及丘脑、基底节T2高信号 与Fisher综合症鉴别 预后好，较少留后遗症，无复发Bickerstaff 脑干脑炎
4、脑干脑炎诊断标准诊断标准很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎，满足以下两项可诊断：1.亚急性起病（病程 12 cm）；（2）少数患者出现白质 T1 低信号；（3）可出现深部灰质的异常（丘脑或基底节）；4.在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现；5.排除其他可能的病因（Susacs 综合征）。MOG抗体不特异Hashimoto 脑病脑病诊断标准诊断标准满足以下 6 项标准可诊断：1.伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病；2.亚临床或轻度甲状腺疾病（通常为甲状腺功能低下）；3.MRI 正常或无特异性异常信号；4.血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白）抗体阳性；5.血清和脑脊液中无特征性的神经元抗体；6.排除其他可能的病因。自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎的诊断标准炎的诊断标准满足以下 4 项标准可诊断：1.快速进展（病程 3 个月），工作记忆缺损（短期记忆）、意识状态改变或精神症状；2.排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断；3.血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴以下3项中的2项：（1）MRI 异常；（2）脑脊液细胞数增多，寡克隆区带或 IgG 指数升高；（3）脑活检提示炎症浸润，且排除其他疾病，如肿瘤；4.排除其他可能的病因。
