1、l l 血液系统肿瘤血液系统肿瘤l 包括骨髓、胸腺、淋巴结、包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器官，以及各种血细胞。脾脏等器官，以及各种血细胞。l骨髓是人体的造血组织，位于身体的许多骨骼内。骨髓是人体的造血组织，位于身体的许多骨骼内。成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。红骨髓成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。红骨髓能制造红细胞、血小板和各种白细胞。血小板有能制造红细胞、血小板和各种白细胞。血小板有止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包括细菌、病毒等；某些淋巴细胞能制造抗体。因括细菌、病毒等；某些淋巴细胞能制造抗体。因此，骨髓不但是造血器官，它还是重要
2、的免疫器此，骨髓不但是造血器官，它还是重要的免疫器官。官。l为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，紧密相关，分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官。胚胎后期及初生具内分泌机能的器官。胚胎后期及初生时，人胸腺约重时，人胸腺约重1015克，是一生中重克，是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长，胸腺量相对最大的时期。随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约继续发育，到青春期约3040克。此后克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅织增多，至老年仅15克。克。l产生产生T淋巴细胞：淋
3、巴细胞：具有多种生物学功能，如直接杀伤靶细胞，辅助或抑制B细胞产生抗体，对特异性抗原和促有丝分裂原的应答反应以及产生细胞因子等。l产生和分泌胸腺素和激素类物质：产生和分泌胸腺素和激素类物质：l正常人浅表淋巴结很小，直径多在正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面厘米以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌从光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌从受伤处进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有受伤处进入机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称
4、为淋巴结反应性增生。能应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。能引起淋巴结反应性增生的有病毒、某些化学药物、代谢引起淋巴结反应性增生的有病毒、某些化学药物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等。因此，肿大的的毒性产物、变性的组织成分及异物等。因此，肿大的淋巴结是人体的烽火台。淋巴结是人体的烽火台。脾脏脾脏l脾脏是人体中最大的淋巴器官，位于左脾脏是人体中最大的淋巴器官，位于左上腹部。脾的主要功能是过滤和储存血上腹部。脾的主要功能是过滤和储存血液。脾的质地较脆且血运丰富，因此一液。脾的质地较脆且血运丰富，因此一旦受到强大外力打击，很容易破裂，脾旦受到强大外力打击，很容易破裂，脾破裂会导致严
5、重的大出血，是能够致死破裂会导致严重的大出血，是能够致死的腹部急症之一，的腹部急症之一，l1.红细胞红细胞l2.白细胞：白细胞：l有粒白细胞：有粒白细胞：嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。胞和嗜碱性粒细胞。l无粒白细胞：无粒白细胞：有单核细胞和淋巴细胞两种。有单核细胞和淋巴细胞两种。l3.血小板血小板l1、白血病：急性白血病、慢性白血病；、白血病：急性白血病、慢性白血病；l2、浆细胞肿瘤：、浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、巨球蛋多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症；白血症；l3、淋巴瘤：何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋、淋巴瘤：何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋巴瘤；巴瘤；l4、其它：恶性组织细
6、胞病、骨髓增生性、其它：恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病。疾病。l 白血病是造血系统的恶性肿瘤，是骨髓、白血病是造血系统的恶性肿瘤，是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生。脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生。该病居年轻人恶性疾病中的首位，白血病原发该病居年轻人恶性疾病中的首位，白血病原发病患者中，女性多于男性。病患者中，女性多于男性。l 主要特征是白细胞异常增殖，异常增殖的白主要特征是白细胞异常增殖，异常增殖的白细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在幼稚细细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在幼稚细胞阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大胞阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生
7、积聚并浸润其他器官和组织，使正常造血量增生积聚并浸润其他器官和组织，使正常造血功能受抑制，临床表现为贫血、出血、感染以及功能受抑制，临床表现为贫血、出血、感染以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛及各器官浸润症肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛及各器官浸润症状。状。l 患有白血病的人体内产生的白细胞比实际需患有白血病的人体内产生的白细胞比实际需要的多，但多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细要的多，但多数的白细胞是不成熟的，为幼稚细胞。所有尽管这种白细胞数量很大，然而却不能胞。所有尽管这种白细胞数量很大，然而却不能像正常白细胞那样抗感染。像正常白细胞那样抗感染。l 体内这种白细胞的增多，会直接影响一些重体内这种
8、白细胞的增多，会直接影响一些重要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。要器官的功能，影响正常健康血细胞的产量。l 由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小由于肿瘤细胞恶性增生，抑制红细胞和血小板的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，板的产生，甚至没有足够的正常白细胞抗感染，很容易受伤、出血、感染。很容易受伤、出血、感染。l 白血病约占肿瘤总发病率的白血病约占肿瘤总发病率的3%左左右，是儿童和青年中最常见的一种恶右，是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。性肿瘤。在导致儿童及在导致儿童及35岁以下成年岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。人死亡的恶性肿瘤中排首位。l确切病因至今未明。确切病因至今未明。
9、l可能与感染，放射因素，化学因素，可能与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。遗传因素有关。l1病毒因素：成人病毒因素：成人T细胞白血病病毒细胞白血病病毒与人类与人类T细胞白血病密切相关。该病毒细胞白血病密切相关。该病毒主要通过母婴、血液及性接触传染。主要通过母婴、血液及性接触传染。l 已经肯定病毒可以引起许多动物的白血已经肯定病毒可以引起许多动物的白血病。由于病毒具有传染性，所以白血病可以病。由于病毒具有传染性，所以白血病可以在动物之间相互传播。在动物之间相互传播。l 长期以来在人类中并没有迹象表明白血长期以来在人类中并没有迹象表明白血病病人的血液能感染健康人致白血病。病毒病病人的血液能感
10、染健康人致白血病。病毒可能参与人类白血病的发病过程。目前一般可能参与人类白血病的发病过程。目前一般不认为白血病具有传染性。不认为白血病具有传染性。l2化学因素：接触苯及其衍生物的人群白血病化学因素：接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松（一种治疗类风湿关节炎的药物）及其衍生物、（一种治疗类风湿关节炎的药物）及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，某些抗肿氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16等，都公认有致白血病的作用。等，都
11、公认有致白血病的作用。l3放射因素：日本广岛、长崎爆炸原子弹后，放射因素：日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的区的1730倍。爆炸后倍。爆炸后3年，白血病的发病率年，白血病的发病率逐年增高，逐年增高，57年时达到高峰。年时达到高峰。21年后其发病年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，白血病发病率明显增加。接受放射线诊作者，白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。断和治疗可导致白血病发生率增加。l4遗传因素：有染色体畸变的人群白血遗传因素
12、：有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。病发病率高于正常人。l1.近亲结婚所生子女：染色体畸变。近亲结婚所生子女：染色体畸变。l2.具有化学药物、毒物接触史：长期应用氯具有化学药物、毒物接触史：长期应用氯霉素、保泰松、马利兰、氯喹、环磷酰胺、霉素、保泰松、马利兰、氯喹、环磷酰胺、苯妥英钠（抗癫癎、心律失常药）等药物苯妥英钠（抗癫癎、心律失常药）等药物的患者；使用免疫抑制剂的患者；生活在的患者；使用免疫抑制剂的患者；生活在油田、化工厂附近，或长期接触化工制剂油田、化工厂附近，或长期接触化工制剂的人群。的人群。l3.与汽油长期接触者：与汽油长期接触者：苯苯l4.长期接触染发剂：对苯二胺长期接触
13、染发剂：对苯二胺 l5.长期滥用减肥药物：长期滥用减肥药物：l6.大量吸入装修污染气体者：大量吸入装修污染气体者：苯，甲醛苯，甲醛 l7.长期接受辐射者：长期接受辐射者：l根据增生细胞类型，可分为根据增生细胞类型，可分为粒细胞性粒细胞性、淋巴淋巴细胞性细胞性和和单核细胞性单核细胞性三类。主要表现为感染、三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。发热、贫血和出血。l按白血病细胞分化程度可分为按白血病细胞分化程度可分为急性急性及及慢性慢性两两大类。大类。l 根据白血病细胞的类型，临床上分为急性淋巴细胞根据白血病细胞的类型，临床上分为急性淋巴细胞性白血病（性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（和
14、急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。两大类，每类又有几型。lANLL分为分为8型型，急性髓性白血病微分化型，急性髓性白血病微分化型(M0)、粒粒细胞白血病未分化型（细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化粒细胞白血病部分分化型型（M2）、）、早幼粒细胞型（早幼粒细胞型（M3）、粒）、粒-单核细胞型单核细胞型（M4）、单核细胞型（）、单核细胞型（M5）、红白血病（）、红白血病（M6）、巨）、巨核细胞型（核细胞型（M7）；）；lALL分为分为L1、L2和和L3型，近年来又根据细胞的免疫型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为学特点分为T、B、前、前B、普通型和未分化型。、普
15、通型和未分化型。l 分为分为慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病和和慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病l 用细针从供者髂骨部位抽取骨髓，这些富含用细针从供者髂骨部位抽取骨髓，这些富含干细胞的骨髓将被贮存起来以备移植。采集过程干细胞的骨髓将被贮存起来以备移植。采集过程中，供体处于麻醉状态下，不会感到痛苦。中，供体处于麻醉状态下，不会感到痛苦。l 移植给他人称为异基因骨髓移植移植给他人称为异基因骨髓移植，移植于，移植于自身称为自体骨髓移植。自身称为自体骨髓移植。l 需有与患者人类白细胞抗原需有与患者人类白细胞抗原(HLA)相匹配的同胞兄弟、姐妹以及极少数的相匹配的同胞兄弟、姐妹以及极少数的无亲缘
16、关系的供髓者提供的异体骨髓。无亲缘关系的供髓者提供的异体骨髓。但非同胞的兄弟姐妹虽但非同胞的兄弟姐妹虽HLA相匹配，但相匹配，但易发生轻重不等的易发生轻重不等的移植物抗宿主病移植物抗宿主病(GVHD)。l HLA基因位点同时存在于两条第基因位点同时存在于两条第6号染号染色体的短臂上色体的短臂上,由紧密连锁的复杂的基因位由紧密连锁的复杂的基因位点组成。每个位点都由几个或几十个等位点组成。每个位点都由几个或几十个等位基因中的一个组成。基因中的一个组成。l l 在细胞膜上在细胞膜上,目前所发现的抗原已有目前所发现的抗原已有200种左右。移植配型通常检测的是种左右。移植配型通常检测的是HLA-A，HL
17、A-B和和HLA-DRB1 这这3个位点中的个位点中的6个等个等位基因。除同卵的孪生兄弟或姐妹外位基因。除同卵的孪生兄弟或姐妹外,家庭家庭成员间及无关供者间成员间及无关供者间HLA相匹配的机率是相匹配的机率是极少的。极少的。l 一种特异的免疫现象，是由于移一种特异的免疫现象，是由于移植物组织中的免疫活性细胞与组织植物组织中的免疫活性细胞与组织不相容性抗原受者的组织之间的排不相容性抗原受者的组织之间的排斥反应。斥反应。l GVHD是骨髓移植的主要障碍，也是骨髓移植的主要障碍，也是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。l 一般发生在骨髓移植后一般发生在骨髓移植后3个月内
18、，其主个月内，其主要病变是皮肤、肝脏和消化道细胞坏死，要病变是皮肤、肝脏和消化道细胞坏死，严重时可引起广泛的肠道黏膜和皮肤脱落，严重时可引起广泛的肠道黏膜和皮肤脱落，对真菌和细菌感染的易感性增高，从而发对真菌和细菌感染的易感性增高，从而发生致病性感染。急性生致病性感染。急性GVHD的典型临床表的典型临床表现是皮疹、小肠结肠炎伴腹泻、肝功能紊现是皮疹、小肠结肠炎伴腹泻、肝功能紊乱伴黄疸和发热。乱伴黄疸和发热。l 通常发生在骨髓移植通常发生在骨髓移植3个月后，是一个月后，是一种全身性器官损伤性疾病，主要病变为受种全身性器官损伤性疾病，主要病变为受累器官的纤维化和萎缩。临床表现为硬皮累器官的纤维化和
19、萎缩。临床表现为硬皮肤样皮肤疾病，皮肤黏膜干燥综合症，慢肤样皮肤疾病，皮肤黏膜干燥综合症，慢性肝病以及感染，其中感染是慢性性肝病以及感染，其中感染是慢性GVHD的主要死亡原因。的主要死亡原因。l 骨髓移植成功率新闻媒体报告骨髓移植成功率新闻媒体报告在在50%左右，但医学界认可在左右，但医学界认可在33%左右。即左右。即1/3、1/3、1/3 观点：观点：1/3患患者在移植中失败；者在移植中失败；1/3在移植后半年在移植后半年内复发；内复发；1/3患者获得移植成功。患者获得移植成功。l因患者病情、并发症、输血因患者病情、并发症、输血量、所用药、进舱时间长短等有量、所用药、进舱时间长短等有关，一般
20、在关，一般在1550万元左右，严重万元左右，严重的话的话2050万万。l配型一次配型一次4000元元/次，一般得在次，一般得在3-4次左右的。次左右的。l动员针剂动员针剂600到到800元元/支，不仅供者打，受者在细胞回支，不仅供者打，受者在细胞回输后也要打。输后也要打。l分离一次分离一次2500，冷冻，冷冻5000，还要用白蛋白培养近，还要用白蛋白培养近2500，分装几袋，进口袋子一个分装几袋，进口袋子一个300多元，要用多元，要用7、8个。个。l化疗药。化疗药。l中心静脉导管中心静脉导管700-1000元。元。l层流舱一天层流舱一天1400，至少要住，至少要住35天。天。l输血。输血。l预
21、防的感染药预防的感染药1000-2000元，如果有感染要上万。元，如果有感染要上万。l抗排异药，有的排异重的人最多要花几十万。抗排异药，有的排异重的人最多要花几十万。ll 通过大剂量放化疗预处理，清除受者体通过大剂量放化疗预处理，清除受者体内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血内的肿瘤或异常细胞，再将自体或异体造血干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及干细胞移植给受者，使受者重建正常造血及免疫系统。免疫系统。l 目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难目前广泛应用于恶性血液病、非恶性难治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，治性血液病、遗传性疾病和某些实体瘤治疗，并获得了较好的疗效。并获得了较好的疗
22、效。l 大部分在骨髓大部分在骨髓，外周血有少，外周血有少量的造血干细胞量的造血干细胞，脐带里有大，脐带里有大量、丰富的造血干细胞。量、丰富的造血干细胞。l 先打三、四天的外周血动员剂，让骨髓中的先打三、四天的外周血动员剂，让骨髓中的造血干细胞大量释放到血液中去，这个过程称为造血干细胞大量释放到血液中去，这个过程称为“动员动员”。然后，通过血细胞分离机分离获得大。然后，通过血细胞分离机分离获得大量造血干细胞用于移植。每次采集过程一般需要量造血干细胞用于移植。每次采集过程一般需要4小时左右，根据每次采集的细胞数来决定采集小时左右，根据每次采集的细胞数来决定采集次数。一般需采集次数。一般需采集2-3
23、次。次。l 在采集时，从肘静脉处引出血，通过仪器把在采集时，从肘静脉处引出血，通过仪器把需要的细胞提取出来用于移植，不需要的成分再需要的细胞提取出来用于移植，不需要的成分再送回供者的体内。造血干细胞具有自我复制功能，送回供者的体内。造血干细胞具有自我复制功能，捐赠造血干细胞后人体可在短时间内恢复原有的捐赠造血干细胞后人体可在短时间内恢复原有的造血细胞数量。造血细胞数量。l到目前为止，没有发现对身体有影响的个例！到目前为止，没有发现对身体有影响的个例！l 首先从捐献者抽取的首先从捐献者抽取的5毫升左右的血液送往毫升左右的血液送往血液中心细胞实验室进行分子生物学检测，得血液中心细胞实验室进行分子生
24、物学检测，得到捐献者的人体白细胞抗原到捐献者的人体白细胞抗原(HLA)数据，存入数据，存入资料库。然后由各大医院提交申请单，并附有资料库。然后由各大医院提交申请单，并附有病人的病人的 HLA的检测数据。管理中心再将捐献者的检测数据。管理中心再将捐献者的的HLA和病人的和病人的HLA在电脑中进行配型检测，在电脑中进行配型检测，如果有相符的就将进入实质捐献阶段。如果有相符的就将进入实质捐献阶段。l 通过对新生儿脐血进行白细胞抗通过对新生儿脐血进行白细胞抗原原(HLA)检测和资料登记，同时采集检测和资料登记，同时采集储存可供移植用的干细胞，一旦需要，储存可供移植用的干细胞，一旦需要，这些干细胞即可用
25、于临床移植。这些干细胞即可用于临床移植。l l 脐血库可分为公共库和自体库两种。脐血库可分为公共库和自体库两种。脐带血库的公共库可为广大患者提供作脐带血库的公共库可为广大患者提供作为造血干细胞来源的脐带血，进行脐带为造血干细胞来源的脐带血，进行脐带血造血干细胞移植；自体库可为需要冻血造血干细胞移植；自体库可为需要冻存脐带血的个人及家庭服务。公共库由存脐带血的个人及家庭服务。公共库由政府出资或社会捐赠，自体库则由保存政府出资或社会捐赠，自体库则由保存者个人出资。者个人出资。l1.未受到放射、药物、毒物、病菌或其他环未受到放射、药物、毒物、病菌或其他环境污染。境污染。2.增殖能力较骨髓内的干细胞强
26、。增殖能力较骨髓内的干细胞强。3.以脐带血做异基因移植时，较少有排斥反以脐带血做异基因移植时，较少有排斥反应，发生移植物抗宿主疾病的程度亦较骨髓应，发生移植物抗宿主疾病的程度亦较骨髓轻。轻。l4.采集较容易、不具伤害性，不会对产妇及采集较容易、不具伤害性，不会对产妇及新生儿产生不良影响。新生儿产生不良影响。5.脐带血于出生即可存放在脐带血于出生即可存放在196度液氮中度液氮中储存，可随时取用。储存，可随时取用。l1.多吃碱性天然食物及经过卫生检验的正规生多吃碱性天然食物及经过卫生检验的正规生产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等；产食品，如：新鲜蔬菜、五谷杂粮等；l2.减少与苯的接触，慢性苯中毒主要
27、损害人体减少与苯的接触，慢性苯中毒主要损害人体的造血系统，引起白细胞、血小板数量减少诱的造血系统，引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病，从事以苯为化工原料生产的工人应发白血病，从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护，装修时应选择对人体无害的装加强劳动保护，装修时应选择对人体无害的装修材料；修材料；l3.不可滥用药物，使用氯霉素、细胞毒类抗癌不可滥用药物，使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，切勿长药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，切勿长期使用；期使用；4.尽量避开射线辐射，从事放射线工作的人员尽量避开射线辐射，从事放射线工作的人员要做好个人防护，婴幼儿及孕妇应避免接触过
28、要做好个人防护，婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线。多发射线。l 儿童是白血病的高发人群，其原因除了儿童是白血病的高发人群，其原因除了儿童的免疫功能比较弱外，室内装饰材料儿童的免疫功能比较弱外，室内装饰材料散发的有害气体、用药不当、食物中防腐散发的有害气体、用药不当、食物中防腐剂超标、蔬菜中的农药残存、鱼禽肉蛋中剂超标、蔬菜中的农药残存、鱼禽肉蛋中的药物都是不能忽略的因素。的药物都是不能忽略的因素。l1.让儿童在空气清新时多做户外活动，以增强免疫让儿童在空气清新时多做户外活动，以增强免疫能力；能力；l2.平时在饮食方面要做到饮食搭配合理；平时在饮食方面要做到饮食搭配合理；l3.减少儿童在污染环境里的活动时间；减少儿童在污染环境里的活动时间；l4.儿童生病时用药应注意安全，不应擅自滥用药；儿童生病时用药应注意安全，不应擅自滥用药；l5.少吃加工小食品，蔬菜瓜果要清洗干净后再食用，少吃加工小食品，蔬菜瓜果要清洗干净后再食用，能去皮的尽量去皮后食用。能去皮的尽量去皮后食用。l 家长如发现孩子有贫血、浑身无家长如发现孩子有贫血、浑身无力、脸色煞白、不明原因的发热、出力、脸色煞白、不明原因的发热、出血等症状，要立即带孩子到医院的血血等症状，要立即带孩子到医院的血液专科进行检查。液专科进行检查。
