1、原发性心肌病原发性心肌病 第1页，共36页。是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。第2页，共36页。原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：扩张型心肌病：该型特征 为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任
2、何阶段，此型最为常见，占70%80%。肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10%20%。限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。第3页，共36页。病因病因 1.扩张型心肌病(1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。(2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引 起 痉 挛 和 阻 塞 所 致。(3)有些病例有心肌代谢过程中某
3、些酶的缺乏也可能是其机理之一。(4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。3.限制性心肌病病因未明。原因比较法第4页，共36页。体征体征 扩张型心肌病 心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马 律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多
4、种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。第5页，共36页。肥厚型心肌病 常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖 内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂
5、音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较少且较轻。第6页，共36页。限制型心肌病 病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。第7页，共36页。临床表现 扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主，其中
6、以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息 时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。第8页，共36页。肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男女同样罹患。主要症状为：呼吸困难，多于劳累后出现；心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型；乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；心悸；心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。第9页，共36页。限制型心肌病 较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较
7、扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表第10页，共36页。原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰 竭，而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。第11页，共36页。鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断 1.风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多
8、心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。第12页，共36页。2.心包积液 心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞，亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。第13页，共36页。临床教学方法临床教学方法 3.高血压性心脏病心肌病者可有暂时性的血压
9、增高，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功能检查正常。第14页，共36页。4.冠心病二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。第15页，共36页。5.先天性心脏病多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。范第16页，共36页。6.继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变
10、性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。第17页，共36页。病理生理病理生理 1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血 栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹
11、性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。第18页，共36页。2.肥厚型心肌病 肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻。肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。第19页，共36页。3.限制型心肌病 在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。第20页，共36页。心电图检查心电图检查 1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥
12、大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。第21页，共36页。2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改变，少数可见巨大的倒置T波；60%患者有左心室肥大征象；可见异常Q波，在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波，有时在、aVF、V1、V2导联上也可有Q波；约25%的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。3.限制型心肌病低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST一T改变，心房颤动，亦可在
13、V1、V2导联上出现异常Q波。第22页，共36页。X线检查线检查 1.扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。第23页，共36页。2.肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。3.限制型心肌病 可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。第24页，共36页。超声心动图检
14、查超声心动图检查 1.扩张型心肌病 早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。2.肥厚型心肌病 可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与 左 室 后 壁 厚 度 之 比 大 于1.3:1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。3.限制型心肌病 可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。心肌病早期心肌酶谱检查活性增高，
15、尤 以 磷 酸 肌 酸 激 酶 同 功 酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。第25页，共36页。心导管检查心导管检查 1.扩张型心肌病 早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。2.肥厚型心肌病 示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。3.限制型心肌病 示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。第26页，共36页。由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主
16、要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。第27页，共36页。1.扩张型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。(1)一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。第28页，共36页。(2)纠正心功能不全：强 心 甙：地 戈 辛 0.1 2 5 0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5g10g/kg速度静点，给药后12分钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.53mg/kg，再以每分钟10/kg静滴维持，口 服 1 0
17、 0 m g，每 日 3 次。血管扩张剂：消心痛510mg，每日34次，开搏通12.5mg25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠2550g/分静点。利尿剂：双氢克尿噻2550mg，每日1 3 次；氨 苯 喋 啶 5 0 100mg，每日13次；水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。第29页，共36页。(3)纠正心律失常：房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日23次。频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100200mg，每日34次；乙胺碘呋酮0.10.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因
18、、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。第30页，共36页。扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在35年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发。限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略
19、好。近年来本型手术治疗有一定希望。第31页，共36页。【病情观察】.有无使心肌受损的因素，注意心悸、呼吸困难、水肿等心功能不全的资料。2.胸痛的部位、性质、程度和持续时间。3.心率、心律、体温变化。4.监测周围血管灌流情况，如脉搏、皮肤温度、皮肤颜色、毛细血管充盈情况，监测动脉血气分析值和呼吸频率、节律的变化。5.体重变化及营养状况。第32页，共36页。【症状护理】1.栓塞：遵医嘱给予抗凝剂。观察有无偏瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状出现，观察病人的足背动脉搏动情况。2.心绞痛：立即取平卧位、抬高下肢。安慰病人，解除紧张情绪。如有心绞痛发作遵医嘱给予舌下含服硝酸甘油药物，给予持续吸氧。准备好抢
20、救用物和药品，电复律仪器等急救设施。3.心衰的护理：按心功能不全护理常规执行。第33页，共36页。【一般护理】1.心衰或严重的心律失常者，绝对卧床休息。未发生心衰时，避免劳累，预防感染，尽可能维持心功能，避免或推迟心衰发生。2.观察心率、心律、脉搏、血压、呼吸、体温和尿量等变化，注意有无水肿及栓塞症状，若有异常应及时通知医师，采取相应措施。3.呼吸困难者给予吸氧，必要时采取半卧位。4.服用洋地黄类药，护士应严格掌握剂量。服药前测量比率1分钟，若小于60次分应停药。5.给予充足营养，采用高蛋白、高维生素、低盐饮食，高热者应给营养丰富的流质或半流质饮食，宜少量多餐。6.多与病人交谈接触，了解其思想顾虑，减轻心理压力，照料饮食起居，促进身心休息第34页，共36页。【健康指导】1.合理饮食，宜低盐、高维生素、富营养、少量多餐及增加粗纤维食物，避免高热量和刺激性食物。2.避免劳累、病毒感染、酒精中毒及其他毒素对心肌的损害。避免剧烈活动、情绪激动、突然用力或提取重物，以免心肌收缩力增加，发生摔死。并预防呼吸道感染。3.坚持药物治疗，定期复查，以便随时调整药物剂量。4.有病情变化，症状加重时立即就医。第35页，共36页。第36页，共36页。
