1、12郎金水，男，70岁:血透16年，持续性甲状旁腺激素降低2年。现现病史病史：患者16年前因“高血压肾病，尿毒症”在我院开始行血液透析治疗，每周3次，每次透析间期增长体重2kg，透析超滤2kg左右。近16年来患者升高降低12cm，在外院诊断“继发性甲旁亢、骨质疏松、胸腰椎多发椎体压缩性骨折”，2年前因甲状旁腺功能亢进在浙医一院行甲状旁腺射频消融术，术后PTH下降，长期予福善美70mg qw+盖三淳 0.25ug qd 改善骨质疏松。患者目前仍维持性血液透析，近1年来PTH值波动在 53.7-80.6。患者有高血压病史30余年，血压最高200/100mmHg，目前服用“洛活喜 5mg bid，安
2、博维 150mg bid，可乐定 150g tid，倍他乐克 25mg bid”既往史既往史：磺胺、先锋、葡萄糖酸钙过敏史。有肺气肿病史。3体格检查体格检查：神志清，桶状胸，双肺呼吸音粗，心界左大，心率80bpm，脊柱后凸畸形，左上肢內瘘瘤样扩张，局部杂音响亮，四肢肌力V级，病理征阴性。舌淡红，苔薄，脉弦。辅助检查：辅助检查：（2015年初结果）胸部CT：肺气肿，右肺中叶结节，右侧叶间包裹性积液，左侧胸膜不规则钙化。胸腰段椎体正侧位：胸腰椎骨质疏松伴多发椎体压缩性骨折，胸腰椎退行性改变；心超：左房明显增大，二尖瓣轻度返流，左心室舒张顺应性减低，三尖瓣中度返流伴中度肺动高压，主动脉硬化，主动脉瓣
3、退行性变伴轻度返流；颈动脉B超：双侧颈动脉硬化并斑块形成；股动脉B超：双股动脉硬化伴斑块硬化斑形成；甲状旁腺B超：双侧甲状旁腺区未见明显异常包块样回声；肝胆胰脾B超：肝回声改变；脾偏大，脾内钙化斑。HbMCVAlbTCTGCaPPTHFer张富珍96.00 80.00 35.40 3.96 1.51 2.30 2.02 43.83 27.23 6.24 1.73 1.71 0.27 0.42 0.14 0.26 27.17 5.87 叶钦潮 109.00 87.67 39.77 4.67 1.41 2.25 1.43 60.80 124.23 8.66 2.52 0.42 0.07 0.38
4、0.10 0.02 12.95 176.98 梁金林 100.00 88.00 35.43 3.88 1.94 2.21 1.14 73.87 457.57 DM18.19 1.00 2.31 0.32 0.66 0.06 0.21 34.18 184.33 杨荣兴 101.00 92.33 36.57 3.91 2.89 2.22 1.53 30.87 38.07 DM10.00 3.79 1.03 0.50 1.18 0.09 0.22 19.40 6.40 郎金水 94.00 84.67 36.23 3.62 1.34 1.80 0.80 67.87 64.50 6.93 3.51 0.
5、71 0.13 0.55 0.03 0.15 13.51 23.91 45诊断：1.慢性肾脏病5期 中医：肾衰病 维持性血透 脾肾亏虚，浊毒内停 甲状旁腺射频消融术后 甲状旁腺功能减低 骨质疏松 胸腰椎多发椎体压缩骨折 肾性贫血 2.高血压病 3级 极高危 高血压性心脏病 心功能III级 频发房早伴短串房速 3.肺气肿 4.右肺中叶结节低血清低血清iPTH：iPTH150 pg/mL；KDIGO（Kidney Disease：Improving Global Outcomes）协作组推荐：血液透析患者血清iPTH水平的低限目标值是 150 pg/mL。极低血清极低血清 iPTH：iPTH60
6、pg/mL；四川大学华西医院肾内科：血清iPTH60 pg/mL为极低的血清 iPTH 水平。Kidney Int,2009,76(113):S1S130.实用医学杂志,2011,27(21):3903-3905.67低低PTH病因病因主要缺陷主要缺陷1、手术、放射核素、肿瘤甲状旁腺损伤和破坏2、DiGeorge征甲状旁腺胚胎发育障碍3、特发性 (1)家族性（遗传性，可能为自身免疫性）甲状旁腺萎缩 (2)散发性（自身免疫）同上4、高钙血症PTH分泌暂时性受抑制自身免疫性疾病自身免疫性疾病：同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退、1型DM；血中查出抗胃壁细胞、甲状旁腺、甲状腺和肾上腺皮质的自身抗体。
7、遗传性疾病遗传性疾病：-（PTH生物合成异常，或钙受体异常致低钙是PTH分泌仍受抑制）可合并其他器官异常，如DiGeorge征和线粒体病，遗传方式可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁性遗传等。81.手术损伤手术损伤：有甲状腺切除术、头颈部其他肿瘤手术史。2.放射损伤放射损伤：有甲亢放射性碘治疗史。3.癌细胞浸润癌细胞浸润：有其他肿瘤病史。4.低镁血症低镁血症：常发生在慢性胃肠道疾病、营养缺乏或顺铂治疗的患者，低镁严重。9iPTH低低-骨钙动员及肠钙吸收均减少-血钙降低；-尿磷廓清较少，血磷浓度增高。血钙过低血钙过低-神经肌肉的应激性增加-表现为皮肤麻木刺痛，甚而肌肉痉挛。-皮肤、毛发
8、、指甲等外胚层组织病变，小儿牙齿发育不全。101.低低PTH与无动力型骨病（与无动力型骨病（ABD）相关：）相关：在肾性骨病中，除常见的高转运骨病外，低转运骨病和无动力型骨病（ABD）也日益受到重视，在血液透析和腹膜透析患者中均具有较高的发病率。国外通过骨活检病理学检查所确定的ABD的发病率可以高达48%。当血清iPTH水平低于 120 pg/mL时高度预示无动力型骨病（ABD）的可能性（国外早期研究）；在无动力型骨病的诊断上，iPTH与骨组织形态学的动态参数，包括骨形成率和骨矿化率之间存在良好的相关性（王梅教授）。美国肾脏病协会所制定的DOQI指南也提出当血清iPTH水平长期处于低于100
9、pg/mL 时应考虑 ABD 的诊断。ABD患者的临床状况不良，包括骨痛症状、骨折发生率和骨折后愈合延缓，死亡率更高。Spasovski G,Bervoets A,Behets G,et al.Nephrol Dial Transplant,2003,18(6):1159-1166.Torres A,Lorenzo V,Hernandez D,et al.Kidney Int,1995,47(5):1434-1442.郭凤琴,张春丽,王荣福等.中国临床康复,2005,9(7):100-101National Kidney Foundation.Am J Kidney Dis,2003,42(4
10、 Suppl 3):S1-201姚小丹,姚刚.肾脏病与透析肾移植杂志,2000,9(5):496-4991112Kidney International(2009)76(Suppl 113):S50-S99.2.低低PTH与透析患者营养状况相关与透析患者营养状况相关：腹膜透析：在小样本腹透患者中，持续性低PTH血症组（PTH下降后持续1年以上）血浆白蛋白的水平(35.53.1)g/L 明显低于暂时性低PTH 血症组（PTH下降后，4-12月内恢复）患者(37.42.3)g/L，差异具有显著性(P=0.024)；同时在持续性低 PTH 血症组的患者中由 SGA（主观综合性评估法评估患者的营养状况
11、）所判定的营养不良发生率为 13/21(62%)，暂时性低PTH血症组患者则为 8/28(29%)，持续性低PTH血症组的患者营养不良的发生率明显升高，且差异具有显著性(P=0.020)。血液透析：华西医院肾内科研究发现，有12.5的患者发生极低iPTH血症。与iPTH60 pg/mL组相比，iPTH60 pg/mL组患者血清白蛋白水平低（P0.05）。133.低低PTH与透析患者死亡率相关：与透析患者死亡率相关：华西医院肾内科研究发现，758例血透患者中，iPTH 60 pg/mL组患者在第 1 年和第 2 年的病死率明显高于iPTH 60 pg/mL 组（P0.05）141516特立帕肽注
12、射液（Teriparatide，复泰奥复泰奥 生产企业：Lilly France）2002经FDA批准上市，Teriparatide is a recombinant form of parathyroid hormone.功能主治功能主治：适用于有骨折高发风险的绝经后妇女骨质疏松症的治疗。本品可显著降低绝经后妇女椎骨椎骨和非椎骨非椎骨骨折风险，但对降低髋骨骨折风险的效果尚未证实。用法用量用法用量：本品推荐剂量为每日皮下注射20微克（大腿或腹部）。最长时间为24个月。病人终身仅可接受一次为期24个月的治疗。停止使用本品治疗后，患者可以继续其它骨质疏松治疗方法。肾功能不全患者：本品不得用于严重肾
13、功能不全患者。有中度肾功能不全患者应慎用本品。肝功能不全患者：未在肝功能不全患者中进行研究。儿童及开放性骨骺的青少年：尚无本品在小于18岁的青少年中应用的经验。本品不得用于小于18岁的青少年和开放性骨骺的青年。不良反应不良反应：眩晕、恶心、肢体疼痛、头晕、抑郁、呼吸困难。禁忌禁忌：对特立帕肽或本品任何辅料过敏者。妊娠及哺乳期妇女。高钙血症患者。严重肾功能不全患者。除原发性骨质疏松和糖皮质激素诱导的骨质疏松以外的其他骨骼代谢疾病(包括甲状旁腺功能亢进和Pagets病)。不明原因的碱性磷酸酯酶升高。之前接受过外照射或骨骼植入放射性治疗的患者。本品的治疗范围应排除骨恶性肿瘤或伴有骨转移的患者。17
14、1.高钙血症：含钙磷结合剂、活性维生素D、高钙透析液的使用；2.低磷血症；3.营养不良；4.其他：糖尿病、高龄等。18避免低避免低PTH：1.合理选择磷结合剂和活性维生素D，及时监测iPTH的变化；2.及时检测血清钙、磷变化，避免血钙过高及血磷过低；3.改善患者营养状况。1920Therapeutic Interventions for Treating Chronic Kidney Disease-Mineral Bone DisorderAGENTTARGETPTHFGF-23CALCIUMPHOSPHORUSCOSTRISKCalcium-based binderIntestinalPh
15、osphateAbsorptionCalcium carbonateLowestHypercalcemiaCalcium acetatelowVascular CalcificationsCalcium-free bindersSevelamer HCl-HighAcidosis,GI intoleranceSevelamer carbonate-HighGI intoleranceLanthanum carbonate-HighLanthanum retentionAluminum hydroxide-LowAluminum retentionAluminum carbonateV i t
16、a m i n D sterolsVDRHighHypercalcemiaCinacalcet HClCasRHighest Hypocalcemia,Nausea/VomitingBrenner and Rectors The kidney(9th Edition):2242-2243.术后暂时性甲状旁腺功能减退症，在数日致1-2周内，腺体功能可望恢复，仅需补充钙盐，不宜过早使用维生素D（作用可达数月至1年），以免干扰血钙浓度，影响诊断；如1月后血钙仍低，不断发生搐搦，应考虑永久性甲状旁腺功能减退，则需补充维生素D，提高血钙，防治搐搦发展。21原发病原发病透析龄透析龄张富珍慢性肾炎5年叶钦潮
17、慢性肾炎2年梁金林糖尿病肾病2年杨荣兴慢性肾脏病 糖尿病10月郎金水高血压肾病16年陈雄IgA肾病10月张才女慢性肾脏病 糖尿病2年黄仲炎糖尿病肾病10月周跃进糖尿病肾病2年孙雪蘋糖尿病肾病10月22HbMCVAlbTCTGCaPPTHFer张富珍96.00 80.00 35.40 3.96 1.51 2.30 2.02 43.83 27.23 6.24 1.73 1.71 0.27 0.42 0.14 0.26 27.17 5.87 叶钦潮 109.00 87.67 39.77 4.67 1.41 2.25 1.43 60.80 124.23 8.66 2.52 0.42 0.07 0.38
18、 0.10 0.02 12.95 176.98 梁金林 100.00 88.00 35.43 3.88 1.94 2.21 1.14 73.87 457.57 DM18.19 1.00 2.31 0.32 0.66 0.06 0.21 34.18 184.33 杨荣兴 101.00 92.33 36.57 3.91 2.89 2.22 1.53 30.87 38.07 DM10.00 3.79 1.03 0.50 1.18 0.09 0.22 19.40 6.40 郎金水 94.00 84.67 36.23 3.62 1.34 1.80 0.80 67.87 64.50 6.93 3.51 0
19、.71 0.13 0.55 0.03 0.15 13.51 23.91 23HbMCVAlbTCTGCaPPTHFer陈雄105.33 86.00 43.03 3.59 1.56 2.08 1.76 63.67 144.20 16.50 6.24 1.26 0.20 0.10 0.20 0.35 24.99 166.86 张才女 79.00 97.67 37.37 3.33 4.41 2.38 0.72 54.93 91.43 DM3.61 5.03 0.99 0.48 1.18 0.21 0.17 33.87 36.18 黄仲炎 95.00 95.33 36.90 5.86 0.77 2.2
20、5 1.81 78.37 146.17 DM13.75 1.15 1.14 0.61 0.31 0.05 0.53 3.84 144.71 周跃进 85.00 81.00 36.77 4.12 3.01 2.20 2.06 85.30 115.57 DM1.73 3.46 4.27 0.26 0.78 0.06 0.27 11.62 66.53 孙雪蘋 106.67 92.00 38.20 4.13 1.14 2.46 1.10 27.13 79.70 DM7.09 5.00 0.75 0.52 0.43 0.10 0.36 18.46 41.58 24甲状旁腺手术史甲状旁腺手术史维生素维生素D用药情况用药情况张富珍-叶钦潮-罗盖全 1片 qd梁金林-杨荣兴-郎金水2014年射频消融盖三淳 1片 qd陈雄-张才女-黄仲炎-周跃进-孙雪蘋-盖三淳 1片 qd25
