1、肺动脉高压(goy)治疗第一页，共28页。第1页，共28页。内容(nirng)PAH的治疗现状 PAH合并结缔组织(jid-zzh)疾病 PAH治疗的临床数据 治疗PAH新方法第二页，共28页。第2页，共28页。内容(nirng)PAH的治疗现状 PAH合并结缔组织疾病 PAH治疗的临床(ln chun)数据 治疗PAH新方法第三页，共28页。第3页，共28页。PAH治疗的病理(bngl)生理学机制三条途经一氧化氮途径（NO）前列环素途径（PGI2）两条途径主要扩张肺血管床 全身血管扩张内皮素途径阻断肺动脉收缩(shu su)三种途径对肺血管的长期重构都有作用第四页，共28页。第4页，共28页
2、。第五页，共28页。第5页，共28页。PAH的治疗(zhlio)现状前列(qinli)环素：依前列(qinli)醇（Epoprostenol）静脉用 曲罗尼尔（Treprostinil）皮下或静脉 伊洛前列(qinli)素（Iloprost）喷雾吸入内皮素受体拮抗剂（ERAs）：波生坦（Bosentan）口服 安立生坦（Ambrisentan）口服一氧化氮 西地那非（Sildenafil）口服 他达拉非（Tadalafil）口服 一氧化氮（NO）吸入第六页，共28页。第6页，共28页。目前PAH治疗(zhlio)：益处 症状改善(gishn)：促进运动能力 血流动力学改善(gishn)第七页，
3、共28页。第7页，共28页。第八页，共28页。第8页，共28页。目前PAH治疗(zhlio)：局限l 尽管对功能分级(fn j)和症状有改善，但是对生存率的影响很有限。l 只有波生坦可降低原发性肺动脉高压的死亡率l 费效比l 药物的毒性和副作用第九页，共28页。第9页，共28页。肝脏功能(gngnng)检查肝功异常和ERAs功能异常波生坦致转氨酶升高正常值3倍的发生率11，部分(b fen)伴随胆红素升高一项12周研究发现：使用安立生坦致转氨酶升高的发生率。1年时2.8%用药前和用药后每个月必需检查肝功第十页，共28页。第10页，共28页。副作用和药物(yow)间相互作用水肿ERAs药物(yo
4、w)的类作用是PAH临床进展的结果，加重PAH使用利尿剂和控制液体摄入量药物(yow)间相互作用药物(yow)不同，相互作用不同与华法令、避孕药合用特别注意贫血ERAs药物(yow)第十一页，共28页。第11页，共28页。疗效(lioxio)的评估有限的疗效评价指标和参数 6分钟步行(bxng)距离病情变化的“晴雨表”病人间变异大合并致残性疾病时作用有限，如关节炎第十二页，共28页。第12页，共28页。内容(nirng)PAH的治疗现状 PAH合并结缔组织疾病 PAH治疗的临床(ln chun)数据 治疗PAH新方法第十三页，共28页。第13页，共28页。PAH合并(hbng)结缔组织疾病PA
5、H病因多 原发性PAH 其他一些疾病进展过程(guchng)中的表现 HIV 肝脏疾病 结缔组织病第十四页，共28页。第14页，共28页。PAH合并结缔组织(jid-zzh)疾病 治疗合并结缔组织疾病的PAH同其他PAH一样(yyng)预期不一样(yyng)对治疗反应差 左心疾病 关节炎 评价终点正确？6分钟步行距离第十五页，共28页。第15页，共28页。第十六页，共28页。第16页，共28页。第十七页，共28页。第17页，共28页。PAH治疗(zhlio)失败 临床没有统一定义 症状没改善 肺压没下降 复合终点组成成分多 患者期盼不同 更长寿命、更舒服(sh fu)等等 临床症状明显改善，但
6、几乎没有患者的肺动脉压正常 患者有需要进一步改善症状 增加、改变、联合第十八页，共28页。第18页，共28页。内容(nirng)PAH的治疗现状 PAH合并结缔组织(jid-zzh)疾病 PAH治疗的临床数据 治疗PAH新方法第十九页，共28页。第19页，共28页。PAH治疗(zhlio)的长期临床数据 几乎所有的研究都在12-16周开盲 多数研究为1或2年随访 一些数据来自于回顾性分析 局限性 流行病学还是偶发病例，特别(tbi)注册研究 中心选择偏移 缺乏药物的头对头长期比较第二十页，共28页。第20页，共28页。内容(nirng)PAH的治疗现状 PAH合并结缔组织疾病 PAH治疗的临床
7、数据(shj)治疗PAH新方法第二十一页，共28页。第21页，共28页。治疗(zhlio)PAH新方法 正在(zhngzi)研发新药 I、II、III期研究均有 与过去药物有不同的机制 目前应用的联合治疗 相对缺乏支持的证据第二十二页，共28页。第22页，共28页。PAH：联合(linh)治疗 联合治疗并不是一个新的想法(xing f)联合治疗在没有临床实验证据的情况下，已经在应用 联合治疗有效的文献正在增加第二十三页，共28页。第23页，共28页。第二十四页，共28页。第24页，共28页。PAH：联合(linh)治疗 需要更多的试验评价药物联合治疗PAH的效果(xiogu)口服药的联合应用试
8、验 目前只有恋两类药物联合 ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制剂的联合 研究仍在进行中 新的研究结果值得期盼第二十五页，共28页。第25页，共28页。PAH治疗的临床数据(shj)第二十七页，共28页。副作用和药物(yow)间相互作用波生坦（Bosentan）口服一项12周研究发现：使用安立生坦致转氨酶升高的发生率。第二十四页，共28页。肝功异常和ERAs功能异常内容(nirng)依前列(qinli)醇（Epoprostenol）静脉用谢谢(xi xie)观看西地那非（Sildenafil）口服正在(zhngzi)研发新药PAH治疗(zhlio)的长期临床数据治疗(zhlio)PAH新方法需要更多的试验评价药物联合治疗PAH的效果(xiogu)新药(xn yo)酪氨酸酶抑制剂酪氨酸酶抑制剂 内皮祖细胞内皮祖细胞 新型新型(xnxng)扩血管药扩血管药 Vasoactive intestinal peptide、尿激酶抑制剂、尿激酶抑制剂 抗炎症治疗抗炎症治疗 rituximab,sirolimus,and statins 第二十六页，共28页。第26页，共28页。谢 谢第二十七页，共28页。第27页，共28页。谢谢谢谢(xi xie)观看观看第二十八页，共28页。第28页，共28页。
