1、 线粒体线粒体(mitochondrion)是线粒体是是线粒体是真核细胞内一种高效地将有机物中储存真核细胞内一种高效地将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。人体内的细胞每天要合的细胞器。人体内的细胞每天要合成几公斤的成几公斤的ATP，95ATP是由线粒是由线粒体中的呼吸链所产生，因此，线粒体被体中的呼吸链所产生，因此，线粒体被称为细胞内的称为细胞内的“能量工厂能量工厂”。成纤维细胞线条状线粒体成纤维细胞线条状线粒体家兔肝脏细胞颗粒状线粒体家兔肝脏细胞颗粒状线粒体线粒体的形态和细胞的种类和细线粒体的形态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不
2、同有关。胞所处的生理状态不同有关。（一）形态与分布（一）形态与分布形状形状：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、线状、：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。分杈状或其它形状。大小：大小：一般直径一般直径0.51m，长，长1.53.0m，在人的，在人的成纤维细胞中可长达成纤维细胞中可长达40m，称巨线粒体。，称巨线粒体。数量及分布：数量及分布：在不同类型的细胞中线粒体的数目相在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。但在同一类型的细胞中数目相对稳定。有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、有些细胞中只有一个线粒体，有些则有
3、几十、几百、甚至几千个线粒体。甚至几千个线粒体。肝细胞约肝细胞约1300个线粒体；单细胞鞭毛藻仅个线粒体；单细胞鞭毛藻仅1个，个，许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。植物细胞植物细胞少于动物细胞；通常结合在微管上，分布在细胞功少于动物细胞；通常结合在微管上，分布在细胞功能旺盛的区域。在心肌细胞中超过能旺盛的区域。在心肌细胞中超过50%。（二）超微结构（二）超微结构线粒体（线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成）是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。的封闭的囊状结构。通透性强通透性强:具有孔蛋白构成的具有孔蛋白构成的孔径为孔径为2-3nm
4、亲水通道亲水通道的的含水通道含水通道 6铁硫中心铁硫中心42条不同的多肽链组成，其中条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。电子传递的方向为：电子传递的方向为：NADHFMNFe-SQMatrixInner MembraneIntermembrane space复合物复合物(琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶)：2个亲水蛋白：黄素蛋白和铁硫蛋白，个亲水蛋白：黄素蛋白和铁硫蛋白，及及2个穿膜蛋白个穿膜蛋白TCA中唯一一个跨膜的酶，相对分子量中唯一一个跨膜的酶，相对分子量140103无无ATP生成，无质子跨膜。生成，无质子跨膜。电子传递的方向为：
5、琥珀酸电子传递的方向为：琥珀酸FADFe-SQSuccinate Dehydrogenase two subunits are hydrophobic membrane anchor subunits,SdhC and SdhD.Two hydrophilica flavoprotein(SdhA):an iron-sulfur protein(SdhB)SdhA contains a covalently attached FAD cofactor and the succinate binding site SdhB contains three iron-sulfur clusters:
6、2Fe-2S,4Fe-4S,and 3Fe-4S.Two hydrophobic复合物复合物(细胞色素还原酶细胞色素还原酶)：由由10多条肽链组成，相对分子量多条肽链组成，相对分子量2501031个细胞色素个细胞色素b：两种血红素：两种血红素b562,b 5661个细胞色素个细胞色素c1个铁硫蛋白个铁硫蛋白复合物复合物将电子从将电子从UQH2到细胞色素到细胞色素c的传递和的传递和H+从基质到膜间隙的单向运动两个过程耦联起来。从基质到膜间隙的单向运动两个过程耦联起来。复合物复合物(细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶)：由由13多条肽链组成，相对分子量多条肽链组成，相对分子量204103，3个疏水性多肽
7、链由线粒体基因编码个疏水性多肽链由线粒体基因编码4个氧化还原中心：个氧化还原中心：细胞色素细胞色素a和和a3及及2个铜离子（个铜离子（CuA和和CuB）其作用是催化电子从细胞色素其作用是催化电子从细胞色素c传给氧生成传给氧生成H2OCytochrome C Oxidase 质子质子沿电化学梯度沿电化学梯度穿过内膜上的穿过内膜上的ATP酶复合物酶复合物流回基质，流回基质，使使ATP酶的构象发生改变，将酶的构象发生改变，将ADP和和Pi合成合成ATP。ATP合成酶，分为球形的合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的（头部）和嵌入膜中的F0（基部），（基部），它可以利用质子动力势合成它可以利用质子
8、动力势合成ATP，每秒钟可产生，每秒钟可产生100个个ATP。ATPATP合成酶的结构和作用机理合成酶的结构和作用机理F1头部：为水溶性的蛋白头部：为水溶性的蛋白质，从内膜突出于基质，质，从内膜突出于基质，可以利用质子动力势合成可以利用质子动力势合成ATP。F1是由是由9个亚基组成的个亚基组成的33复合体，具有三个复合体，具有三个ATP合成的催化位点（合成的催化位点（亚亚基）。基）。和和单位交替排列单位交替排列成桔瓣状结构。成桔瓣状结构。贯穿贯穿复合体，发挥转子复合体，发挥转子的作用来调节三个的作用来调节三个 亚基亚基催化位点的开放和关闭，催化位点的开放和关闭，并与并与F0接触接触.帮助帮助与
9、与F0结结合。一起形成转子。合。一起形成转子。与与F0的两个的两个b亚基形成固亚基形成固定定复合体的结构（定复合体的结构（定子）。子）。cATP合成酶的作用机制合成酶的作用机制 ATP合酶合成合酶合成ATP的机理的机理 结合变构模型结合变构模型(binding-change model)该模型认为该模型认为F1中的中的亚基作为亚基作为C亚基旋转中心中固定的转动杆，旋转时会亚基旋转中心中固定的转动杆，旋转时会引起引起复合物构型的改变。有三种不同的构型，对复合物构型的改变。有三种不同的构型，对ATP和和ADP具有不同的结合具有不同的结合能力能力:O型几乎不与型几乎不与ATP、ADP和和Pi结合结合
10、;L型同型同ADP和和Pi的结合较强的结合较强;T型与型与ADP和和Pi的结合很紧，并能自的结合很紧，并能自动形成动形成ATP，并能与，并能与ATP牢牢结合牢牢结合支持构象耦联假说的实验：支持构象耦联假说的实验：日本的吉田将 33固定在玻片上，在亚基的顶端连接荧光标记的肌动蛋白纤维，在含有ATP的溶液中温育时，在显微镜下可观察到亚基带动肌动蛋白纤维旋转。复合物复合物(ATP合成酶合成酶)：F1（耦联因子（耦联因子F1）：）：33F0（耦联因子（耦联因子F0）：）：ab2c1012123一、线粒体一、线粒体具有独立的遗传体系具有独立的遗传体系 线粒体是一种半自主性的细胞器，它除了有自己的线粒体是
11、一种半自主性的细胞器，它除了有自己的遗传物质遗传物质-线粒体线粒体DNA外，还有蛋白质合成系统外，还有蛋白质合成系统(mRNA、rRNA、tRNA)和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只有约有约20种种是线粒体基因编码的，但组成线粒体约有是线粒体基因编码的，但组成线粒体约有上千种上千种之多，所以大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。由此之多，所以大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。由此可见，线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。可见，线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。线粒体线粒体DNA核核DNA第三节第三节 线粒体是半自主性细胞器线粒体是半自主性细胞器 vGenes in mtDNA encode rRNAs,tRNAs,and some mitochondrial proteins半自主性半自主性参与组成线粒体和叶绿体的蛋白质参与组成线粒体和叶绿体的蛋白质各有上千种之多各有上千种之多 思考题：思考题：1.1.线粒体内膜、外膜、膜间隙及基质中的标志性酶是什么？2.2.什么是电子载体？3.3.为什么说线粒体是半自主性细胞器？
