粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)课件.ppt

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资源描述

1、粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)大体描述 左甲状腺肿物:灰红甲状腺组织,大小12.585cm,表面被膜完整,切开切面见一结节,结节大小11.574.5cm,切面淡棕灰红,实性,部分区域质细腻,周围甲状腺组织切面灰红、实性、质中。镜下特点总结 甲状腺大部分正常结构消失,代之以弥漫成片肿瘤细胞,肿瘤细胞侵犯残余甲状腺滤泡形成类似淋巴上皮病变,周围血管壁受累;肿瘤细胞主要为中等大小的单核样肿瘤细胞,大小较一致,胞浆较丰富,淡染,染色质稍粗,核仁可见,部分细胞核偏位,伴浆细胞样分化;诊断?淋巴瘤?ca?CKCD3 CD5 CD20ki67CD43Cyclin D1CD10 BCL6BCL2CD21显

2、示瘤细胞植入滤泡,FDC扩大,稀疏不规则CD38 MUM1Kappa Lambda免疫组化 免疫组化:CK(滤泡上皮+),CD3(T细胞+),CD20(大部分+),CD10(-),Bcl-6(-),MUM-1(浆样细胞+),Bcl-2(+),CD5(T细胞+),Kappa(浆样细胞+),Lambda(浆样细胞+),CyclinD-1(-),CD21(FDC+),KI-67(30%+),CD43(+),CD38(浆样细胞+)。诊断(左甲状腺)非霍奇金淋巴瘤,粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT),周围甲状腺组织呈桥本氏甲状腺炎改变。常见小常见小B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 边缘区B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤

3、 滤泡性淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病/小B细胞性淋巴瘤 等边缘区边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 结内、脾脏、结外,起源于滤泡边缘区的小B细胞。结外淋巴瘤最常累及胃、其次是肺、涎腺、眼附属器、皮肤、甲状腺、乳腺;结外MALT常与慢性疾病或者自身免疫性疾病相关(慢性胃炎(Hp感染)、桥本、干燥综合征)。临床发病高峰年龄在60y左右,进展缓慢,5年生存率56%左右。遗传学特征:t(11;18)(q21;q21)易位。形态要点 瘤细胞小到中等大小,主要是胞浆丰富淡染的单核细胞样胞浆丰富淡染的单核细胞样B、中心细胞样细胞、小淋巴细胞、中心细胞样细胞、小淋巴细胞,散在的大B细胞。肿瘤细胞围绕滤泡边缘生长进而

4、植入滤泡逐渐形成弥漫型改变;结外病例还可见瘤细胞侵犯上皮形成淋巴上皮病变。浆样分化可见于1/3胃,甲状腺MALT淋巴瘤更为常见。免疫组化 阳性:CD20,CD43,CD21(FDC+),BCL2,Kappa,Lambda,CD38;阴性:CD3,CD5,CD10,BCL6,CD23,CyclinD1。套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 来自生发中心的外套层细胞的淋巴瘤。发病年龄多为中老年,男性明显居多。临床表现病人有淋巴结肿大、巨脾、肝大、外周血受累和骨髓侵犯(63%),发病时III/IV期多见(81%),中度侵袭性,平均存活3-4年。套细胞淋巴瘤可原发于肠道,表现为多发性淋巴瘤性息肉病(multipl

5、e lymphomatous polyposis)。遗传学特征:t(11:14)(q13;q32)易位。形态要点细胞形态一致,小-中等细胞,似中心细胞。根据病变发展,呈套区增宽型、结节型、弥漫型三种结构。常见小血管玻璃样变及散在单个上皮样组织细胞,呈“满天星”样。cyclinD1CD20CD5ki67另:几乎所有MCL高表达SOX11,在低级别的B细胞淋巴瘤里,和Cyclin D1阴性的MCL的鉴别有一定辅助意义。部分高级别淋巴瘤也可以表达SOX11:伯基特淋巴瘤及淋巴母细胞性淋巴瘤。GC来源两种细胞:中心细胞/中心母细胞,至少要有部分滤泡结构。发病中位年龄59y,女性稍多。临床可无明显症状,

6、仅表现为淋巴结肿大,在各型淋巴瘤中预后最好的一种,10年生存率超过50%。皮肤原发性FL是皮肤最常见的B细胞淋巴瘤。遗传学特征遗传学特征:t(14;18)(q32;q21)易位、75%出现BCL2基因重排、15%存在BCL6基因重排;少数病例存在BCL2和Myc基因双重排,提示向高级别淋巴瘤转化。形态要点 分型:滤泡为主型(滤泡大于75%)滤泡与弥漫混合型(滤泡25%-75%)弥漫型(滤泡小于25%)分级:I级(中心母细胞,1-5个/HPF)II级(中心母细胞,6-15个/HPF)III级(中心母细胞,大于15个/HPF)IIIa(中心母细胞与少量中心细胞)IIIb(中心母细胞与免疫细胞,约等

7、于弥漫大B)CD20 Bcl2CD10 BCL6慢性淋巴细胞性白血病/小B细胞性淋巴瘤 成熟B细胞来源肿瘤。好发中老年人,中位年龄65y,男性多见。临床可无明显表现,进展缓慢,五年生存率51%。CD38、ZAP-70存在一个或者两个的表达提示预后差。形态要点 以小圆形淋巴细胞样细胞为主的肿瘤细胞,核仁不清,染色质致密,胞浆稀少;肿瘤细胞间可见数量不等的前淋巴细胞和副免疫母细胞,常小片状聚集,形成假滤泡样结构(增殖中心),在低倍镜下呈大小形态不一、边界不清的浅染区。CD20CD5CD23Ki67免疫组化鉴别诊断组化CLL/SLL MCLFLMZLCD20+CD3-CD5+-CD43+-/+-/+CD23+-CD10-+-BCL6-+-CyclinD1-+-BCL2+谢谢大家!

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