1、膀胱平滑肌肉瘤膀胱平滑肌肉瘤大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称leiomyosarcoma of bladder别名别名膀胱平滑肌恶性肿瘤类别类别肿瘤科/腹部肿瘤/膀胱肿瘤 ICD号号C67概述概述 平滑肌肉瘤(LMS)是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤。起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多，而小儿以横纹肌肉瘤最为常见，至今发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道，其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多，其次是发生于尿道，其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。流行病学流行病学 膀胱平滑肌肉瘤罕见，约占膀胱恶性肿瘤的0.5%，膀胱平滑肌肉瘤是成
2、人平滑肌肉瘤最常见的病理类型。1875年Gusenbauer报道了首例膀胱平滑肌肉瘤，以后陆续有零星的个案或数例报道。1989年Mills等报道15例是目前最大的一组病例报道，截止到2000年底国外有150多例报道。1992年Petersen等总结文献报道了92例，其发病年龄481岁，高发年龄4069岁，男性多于女性。病因病因 平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤。其发生与Epstein-Barr病毒感染有关，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中发病率较高。发病机制发病机制 肿瘤可发生在膀胱内任何部位，但以膀胱顶部和侧壁及输尿管开口周围常见，也有发生在
3、膀胱憩室内的报道。肿瘤位于膀胱壁可突向腔内或壁外，肉眼所见肉瘤为黏膜下结节性或溃疡性肿块。瘤体大小可达10余厘米，肿瘤切面呈鱼肉状，色灰白或灰红，质韧，常见局灶性的出血或坏死。临床表现临床表现 1.肉眼血尿和排尿困难 血尿多为肉眼血尿，排尿困难呈进行性加重。随膀胱容量的减少出现尿频。2.体检 腹部触及表面不光滑、质硬、无压痛、界限不清、活动度差的实质性肿物。实验室检查实验室检查 尿常规检查可见肉眼血尿或镜下血尿。其他辅助检查其他辅助检查 1.B超 示肿物外形不规则，内部呈不均匀偏低回声，并有多处液性暗区。2.CT 显示膀胱区实质性肿物，增强扫描显示明显强化(图1)。3.膀胱镜检查及活检 可协助
4、诊断。诊断诊断 根据临床表现、体征、结合影像学及组织病理学检查可明确诊断。鉴别诊断鉴别诊断 1.膀胱结石 血尿、排尿不畅，下腹部不适与膀胱肿瘤类似。膀胱区平片是诊断膀胱结石的主要方法，90%病例可显示结石阴影。阴性结石可通过膀胱造影、B型超声、CT检查作出诊断。膀胱镜检查可直接观察到结石的大小和形态。同时可显示结石是否合并肿瘤，怀疑时可取活组织检查明确诊断。2.输尿管囊肿 输尿管囊肿感染时亦可有血尿，但血尿少见且不严重。膀胱造影呈负影，蛇头样形态，位于三角区，表面光滑。鉴别诊断鉴别诊断B型超声检查为三角区输尿管口囊性肿物，随输尿管的排尿活动，具有节律性舒缩变化。膀胱镜检查，见输尿管口有水泡样隆
5、起，有正常膀胱黏膜覆盖，血管清晰，有和排尿相一致的蠕动。由于囊肿阻碍输尿管排尿，同侧肾、输尿管积水。泌尿系造影、B型超声、CT检查均可检出这一异常，为输尿管囊肿之诊断提供重要线索。3.膀胱结核 可有血尿和膀胱刺激症状。膀胱结核有肾或肺结核病史，有低热、盗汗、食欲减退等全身症状。鉴别诊断鉴别诊断有米汤样脓尿，尿液检查有大量脓细胞。尿结核菌培养60%呈阳性。尿脱落细胞检查肿瘤细胞阴性。尿涂片可查到抗酸杆菌，膀胱造影和B型超声检查无占位性病变。膀胱镜检查，膀胱内炎性充血，血管模糊，可见结核结节、溃疡，无新生物。溃疡创面需注意与浸润性膀胱癌鉴别，取活组织检查对鉴别诊断有重要价值。膀胱结核多为泌尿系结核
6、的一部分，常合并有肾结核、附睾结核和前列腺结核。应作以上相应部位的检查，可为诊断提供有力证据。鉴别诊断鉴别诊断 4.前列腺增生 前列腺增生可有肉眼血尿和明显的膀胱刺激症状。但前列腺增生以进行性加重的排尿困难为特点，病史较长，多在几年以上。直肠指诊可触及肿大的前列腺，中间沟消失。膀胱造影在膀胱颈部显示有压迹，为向膀胱突出的负影，表面光滑，呈弧形。B型超声和CT检查均可显示前列腺增大。膀胱镜检查，除见前列腺增大外，可观察到膀胱内增生性改变，表现为小梁小室形成，但无明确新生物。5.膀胱息肉 本病少见。鉴别诊断鉴别诊断多发生于慢性炎症、寄生虫病及异物刺激。继发感染时有膀胱刺激症状，一般无排尿困难。膀胱
7、造影显示膀胱内充盈缺损。膀胱息肉血尿不如膀胱癌严重，尿中找不到瘤细胞，病情发展缓慢。膀胱镜检查，息肉表面光滑，突入膀胱腔，没有明显的瘤蒂，表面覆盖有黏膜，血管纹理清楚。膀胱恶性肿瘤表面呈菜花状或绒毛状，可有溃疡，易出血。活体组织检查有助于明确诊断。6.腺性膀胱炎 为少见的膀胱上皮良性增生性病变，表现为血尿、膀胱刺激症状和排尿困难；多与感染、结石、梗阻的慢性刺激有关。鉴别诊断鉴别诊断无论B型超声或膀胱镜检查，乳头瘤样腺性膀胱炎极易误诊为肿瘤。活组织检查是确诊的重要手段。除此以外，以下几点有助于鉴别：一是腺性膀胱炎的乳头状物表面光滑，蒂宽，无血管长入。二是不呈浸润性生长，而广基的膀胱肿瘤B型超声图
8、像可见浸润性改变。滤泡状、绒毛状水肿在膀胱镜下呈透明光滑，不像移行性细胞癌呈水草样，而且血管明显，前者活组织检查时不易出血，后者易出血。弥漫性及慢性炎症型可有膀胱壁增厚，这需要依靠活组织检查与浸润性膀胱癌鉴别。鉴别诊断鉴别诊断 7.膀胱内血块 血尿，膀胱造影、B型超声、CT等检查均显示膀胱充盈缺损，应与膀胱肿瘤鉴别。但膀胱内血块是由上尿路或膀胱的出血所致，均有原发性疾病可查，首先应采用X线检查、B型超声或CT检查详细检查上尿路有无病变。同时膀胱血块具有易变性，两次不同时间的检查，其大小、形态可有改变，甚至消失；体位改变时，有大幅度移动，与膀胱壁不相连。膀胱镜检查充水时，血块移动呈游离状态，颜色
9、呈鲜红色或暗褐色。8.膀胱炎性假瘤 表现为肿块、无痛性肉眼血尿与肿瘤相似。鉴别诊断鉴别诊断但该病是局部组织在慢性炎症的长期作用下，以局部增生形成的瘤样肿块，属良性间质性病变，尿脱落细胞学检查仅可查见炎性细胞，无肿瘤细胞；膀胱镜下呈暗灰色，丘陵状，起伏不平，边界不清，基底广，严格说来仅仅为局部隆起，而非典型的乳头状或结节状病灶。活体组织检查是明确诊断最有效手段。治疗治疗 1.肿瘤较小时可行膀胱部分切除，肿瘤较大或呈浸润性生长时施行根治性全膀胱切除术。2.膀胱平滑肌肉瘤对化疗不敏感，手术后即使配合化学治疗或放射治疗，患者生存率也无提高。预后预后 本病恶性程度高，高分期或高分级的膀胱平滑肌肉瘤预后不
10、佳，多在发病3年内死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自发消退的报道，辅助性放疗或化疗对预后帮助不大。基本概述基本概述 平滑肌肉瘤（LMS）是一种由平滑肌细胞或平滑肌分化间细胞所构成的恶性肿瘤。起源于泌尿生殖系统的肉瘤少见。其中成年人的平滑肌肉瘤为多，而小儿以横纹肌肉瘤最为常见，发生于输尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文献上都有报道，其中以膀胱平滑肌肉瘤报道最多，其次是发生于尿道，其来源可能是泌尿道平滑肌组织或血管平滑肌组织。发病机理发病机理 （一）发病原因 膀胱平滑肌肉瘤是一种由平滑肌细胞或向平滑肌细胞分化的间充质细胞所组成的恶性肿瘤。其发生与Epstein-Barr病毒感染有关，另在HIV病毒感染和接受器
11、官移植的患者中发病率较高。（二）发病机制 膀胱平滑肌肉瘤可发生在膀胱内任何部位，但以膀胱顶部和侧壁及输尿管开口周围常见，也有发生在膀胱憩室内的报道。肿瘤位于膀胱壁可突向腔内或壁外，肉眼所见肉瘤为黏膜下结节性或溃疡性肿块。发病机理发病机理瘤体大小可达10余厘米，肿瘤切面呈鱼肉状，色灰白或灰红，质韧，常见局灶性的出血或坏死。辅助检查辅助检查 尿常规检查可见肉眼血尿或镜下血尿。1B超：示肿物外形不规则，内部呈不均匀偏低回声，并有多处液性暗区。2CT：显示膀胱区实质性肿物，增强扫描显示明显强化。3膀胱镜检查及活检：可协助诊断。治疗措施治疗措施 （一）治疗 1膀胱平滑肌肉瘤较小时可行膀胱部分切除，膀胱平滑肌肉瘤较大或呈浸润性生长时施行根治性全膀胱切除术。2膀胱平滑肌肉瘤对化疗不敏感，手术后即使配合化学治疗或放射治疗，患者生存率也无提高。（二）预后 膀胱平滑肌肉瘤恶性程度高，高分期或高分级的膀胱平滑肌肉瘤预后不佳，多在发病3年内死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自发消退的报道，辅助性放疗或化疗对预后帮助不大。治疗措施治疗措施
