1、 第四节第四节 脑干病变的定位诊断脑干病变的定位诊断一、脑干的解剖和生理一、脑干的解剖和生理脑干位于间脑与脊髓之间；包括中脑、脑桥和延髓；内部结构主要有神经核、上下行传导束和网状结构。脑干腹侧面脑干腹侧面脑干背侧面脑干背侧面（一）脑干神经核中脑有第III、IV对脑神经核脑桥有第V、VI、VII、VIII对脑神经核延髓有第IX、X、XI、XII对脑神经核延髓背侧还有薄束核和楔束核中脑还有红核、黑质（二）脑干传导束脑干传导束为脑干内的白质，分上行和下行传导束，包括深、浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等。（三）脑干网状结构脑干中轴内呈弥散分布的胞体和纤维交错排列的“网状”区域，称为网状结构
2、。脑干网状结构中有许多神经调节中枢，如心血管运动中枢、血压反射中枢、呼吸中枢及呕吐中枢等，这些中枢在维持机体正常的生理活动中起着重要作用。网状结构的一些核团参与意识清醒状态的维持，称为上行网状激活系统。脑干是维持呼吸、循环等基本生命活动的“生命中枢”。比 较二、脑干病变的定位诊断脑干病变大都出现交叉性瘫痪病变水平的高低可依受损害的脑神经而定第III、IV对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。（一）中 脑n 1.大脑脚综合征（Weber syndrome）病变位于一侧大脑脚脚底，累及动眼神经和锥体束，又称
3、动眼神经交叉瘫，主要表现为患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。n 多见于小脑幕裂孔疝。（一）中 脑n 1.大脑脚综合征（Weber syndrome）n 多见于小脑幕裂孔疝。钩回钩回（一）中 脑n2.红核综合征（Benedikt syndrome）病变位于中脑被盖腹内侧部，侵犯了动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。n主要表现为：病灶侧动眼神经麻痹对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈样动作、手足徐动及共济失调（红核损害）；对侧偏身深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。红核综合征（一）中 脑n 3.帕里诺综合征帕
4、里诺综合征(Parinaud syndrome)：又称四叠体综合征，病变位于中脑上丘，累及眼球垂直运动中枢。u主要表现为：双眼垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹，u常见于松果体区肿瘤。（二）脑 桥n1.脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrom)：病变位于脑桥腹外侧部，累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。u主要表现：病灶侧周围性面神经麻痹（面神经核损害）及眼球不能外展（展神经麻痹）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。u多见于小脑下前动脉阻塞。（二）脑 桥n2.脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）:病
5、变位于脑桥腹内侧部，累及面神经核、展神经、内侧纵束、椎体束。n主要表现：病灶侧周围性面神经麻痹（面神经核损害）及眼球不能外展（展神经麻痹）两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。n多见于脑桥旁正中动脉阻塞。（二）脑 桥n 3.脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome):u病变位于脑桥背外侧部，累及展神经和面神经核、内侧纵束、小脑中脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系。u常见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。（二）脑 桥n 3.脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome):u主要表现为：眩晕、恶心
6、、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）；患侧眼球不能外展（展神经损害）患侧面肌麻痹（面神经核损害）；双眼病灶侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）对侧偏身触觉、位置觉及振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；患侧Horner征（交感神经下行纤维损害）；患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害）。（二）脑 桥n 4.闭锁综合征（locked-in syndrome）又称去传出状态，系双侧脑桥基底部病变所致，u主要表现为：双侧肢体中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束受损）；双侧面舌瘫，构音、吞咽
7、运动均有障碍，不能转颈耸肩，眼球水平运动障碍，只能以眼球上下运动示意（支配三叉神经以下的皮质脑干束以及内侧纵束受损，仅动眼神经与滑车神经功能保留）意识保持清醒，语言理解无障碍（大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害）。此征常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。u主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞（三）延 髓n 1.延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）:u病变位于延髓上段的背外侧区u主要表现为：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分
8、小脑半球损害）；霍纳综合征（Horner syndrome）(交感神经下行纤维损害)交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉减退或缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧躯体痛、温觉减退或缺失（脊髓丘脑侧束损害）。u常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。（三）延 髓n 2.延髓旁正中综合征（Dejerine syndrome）:u又称延髓内侧综合征，病变位于延髓腹侧u主要表现为：病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害）；对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）。u可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。第五节第五节 脊髓病变的定位
9、诊断脊髓病变的定位诊断一、脊髓的解剖和生理n脊髓位于椎管内，为脑干向下延伸部分，上段在枕骨大孔处与延髓相连，下段至第一腰椎下缘。全长粗细不等，有颈膨大和腰膨大，末端称脊髓圆锥。脊髓表面有六条纵行的沟裂前正中裂，脊髓前动脉位于此后正中沟后外侧沟，脊神经后根由此进入脊髓前外侧沟脊神经前根由此离开脊髓。脊髓的颈膨大和腰膨大（一）脊髓的内部结构n 脊髓由灰质和白质构成，灰质在中间呈H形，其中心有中央管；白质内含有上下行传导束。n 灰质分前角、后角和中间带，还有外侧的侧角、灰质前联合和后联合n C8L2侧角是脊髓交感神经中枢，S2S4为脊髓副交感神经中枢，白质借六条沟裂分为前索、外侧索和后索，还有白质前
10、联合，灰质后角的灰白质相间的部分为网状结构。脊髓白质内含有很多上下行纤维束（二）脊髓的节段与脊柱的关系n 脊髓共有31对脊神经，因此脊髓也分为31个节段，由于脊髓的生长速度低于脊柱，结果使脊髓节段位置逐渐高于相应的椎骨，因此可由影像学所示的脊椎位置来推断病变脊髓水平。（二）脊髓的节段与脊柱的关系n 由于脊髓和脊柱的长度不同，而神经根又要由相应的椎间孔离开椎管，因此，愈位于下位脊髓节段的神经根愈向下倾斜，腰骶段神经根几乎垂直下降形成马尾，由L2至尾节共10对神经根组成。（三）脊髓的纤维及联系脊髓的纤维可分为上行和下行纤维束 1.上行纤维束：又称感觉传导束，主要包括后索：传导深感觉和精细触觉至薄束
11、核和楔束核脊髓丘脑束：传导痛温觉和粗触觉至丘脑腹后外侧核脊髓小脑束：传导下肢和躯干下部的深感觉至小脑皮质（三）脊髓的纤维及联系 2.下行传导束：又称运动传导束，将大脑皮质运动区、红核、前庭核、脑干网状结构及上丘的冲动传至脊髓前角或侧角细胞，支配躯干肌和四肢肌，与肌肉的随意运动、姿势和平衡有关。皮质脊髓束：支配躯干和肢体的运动红核脊髓束：支配屈肌，协调肢体运动前庭脊髓束：兴奋伸肌，调节身体平衡网状脊髓束：参与肢体躯干近端肌肉控制顶盖脊髓束：头颈反射和视听反射的基础（四）脊髓的功能n脊髓是中枢神经系统的初级反射中枢，具有传导和反射的功能，正常的脊髓反射是在大脑的控制下完成的。脊髓内的神经元是上、下
12、行传导通路的中继站，沟通周围神经与脑的联系，脊髓内的上行传导束将躯体的深、浅感觉和大部分内脏感觉的信息传至脑，在脑内分析整合之后，再发出神经冲动，经过下行传导束传至脊髓，从而调节骨骼肌和内脏的活动。n脊髓的反射分为躯体反射和内脏反射，前者指骨骼肌的反射活动，如牵张反射、屈曲反射和浅反射。后者指一些躯体-内脏反射（眼心反射）、内脏-内脏反射和内脏躯体反射二、脊髓病变的定位诊断n脊髓是中枢神经系统的低级部分，为四肢和躯干的初级反射中枢，在结构上保持着节段性，其损伤的症状也随受损的节段、部位和程度而异。二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害u多见于急性脊髓炎和脊髓压迫症。多见于急性脊髓炎和脊髓
13、压迫症。u主要症状为主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫痪及括约肌功能障碍等痪及括约肌功能障碍等。u急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下迟缓性急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续，一般持续2-42-4周后转为受损平面以下中枢性瘫痪。周后转为受损平面以下中枢性瘫痪。u脊髓主要节段的横贯性损害的临床表现如下：脊髓主要节段的横贯性损害的临床表现如下：二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n1.高颈髓（C1-C4
14、）：出现损害平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫痪及括约肌功出现损害平面以下各种感觉缺失，上运动神经元瘫痪及括约肌功能障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限，能障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限，C3-C5C3-C5节段受损常出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失，节段受损常出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失，此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛温觉丧失此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛温觉丧失。如副神经核受损则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如副神经核受损则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小
15、脑症状，如吞咽如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调、眼球震颤、甚至呼吸循环衰竭而死困难、饮水呛咳、共济失调、眼球震颤、甚至呼吸循环衰竭而死亡。亡。二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n2.颈膨大（C5-T2）：两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性瘫痪。受损平面以下各种感觉两上肢呈周围性瘫痪，两下肢呈中枢性瘫痪。受损平面以下各种感觉缺失，缺失，C8-T1C8-T1节段侧角细胞受损产生节段侧角细胞受损产生HornerHorner征。上肢腱反射的改变有征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢助于受损节段的定位
16、，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在进，提示病损在C5C5或或C6C6，肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消，肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在失，提示病损在C7.C7.二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n3.胸髓（T3-T12）:T4-T5T4-T5水平是血供较差而最易发病的部位。损害时，该平面以下各水平是血供较差而最易发病的部位。损害时，该平面以下各种感觉缺失，双下肢呈中枢性瘫痪及括约肌障碍，如病变位于种感觉缺失，双下肢呈中枢性瘫痪及括约肌障碍，如病变位于T10-T11T10-T11时可导致腹直肌下半部无力，当患者仰卧位用力抬头时，时可导致
17、腹直肌下半部无力，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌下部牵拉而向上移动，称比弗征，如发现上、可见脐孔被腹直肌下部牵拉而向上移动，称比弗征，如发现上、中、下腹壁反射消失，也有助于各阶段定位。中、下腹壁反射消失，也有助于各阶段定位。二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n4.腰膨大（L1-S2）受损时出现双下肢周围性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，受损时出现双下肢周围性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。括约肌障碍。腰膨大上段受损表现时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，腰膨腰膨大上段受损表现时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，腰膨大下段受损时表现为坐骨神经痛。大下段受损时表现为
18、坐骨神经痛。如损害在如损害在L2-L4L2-L4则膝反射消失，则膝反射消失，S1-S2S1-S2则踝反射消失则踝反射消失.二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n5.圆锥（S3-S5、尾节）支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫，支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫，也无锥体束征。也无锥体束征。肛门周围或会阴部感觉缺失，呈肛门周围或会阴部感觉缺失，呈鞍状分布鞍状分布。髓内病变可出现分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变
19、可出现真性，因此圆锥病变可出现真性尿失禁，见于外伤和肿瘤。尿失禁，见于外伤和肿瘤。二、脊髓病变的定位诊断（一）脊髓的横贯性损害n 6.马尾：马尾和圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为马尾和圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称，根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，单侧或不对称，根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有周围性瘫，括约肌障碍常不明显。下肢可有周围性瘫，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出（见于外伤性腰椎间盘脱出（L1L1、L2L2以下）和马尾肿瘤。以下）和马尾肿瘤。二、脊髓病变的定位诊断（二）脊髓半侧损害多见于脊髓外伤和髓
20、外肿瘤早期。多见于脊髓外伤和髓外肿瘤早期。主要表现为脊髓病变平面以下同侧肢体中枢性瘫痪、深感主要表现为脊髓病变平面以下同侧肢体中枢性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，称为觉障碍，对侧痛温觉障碍，称为（Brown Brown Sequard SyndromeSequard Syndrome）.二、脊髓病变的定位诊断(三)脊髓束性损害u以侵犯脊髓内各个传导束为特点以侵犯脊髓内各个传导束为特点 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 后索后索 皮质脊髓束皮质脊髓束 脊髓小脑束脊髓小脑束u脊髓束性损害的病理改变多为退行性变，例如脊髓痨脊髓束性损害的病理改变多为退行性变，例如脊髓痨(后后索索)、脊髓亚急性联合变性（后索和
21、皮质脊髓束）、肌萎、脊髓亚急性联合变性（后索和皮质脊髓束）、肌萎缩侧索硬化症（前角细胞和皮质脊髓束）、脊髓型遗传性缩侧索硬化症（前角细胞和皮质脊髓束）、脊髓型遗传性共济失调（后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束）共济失调（后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束）二、脊髓病变的定位诊断（四）脊髓节段性损害指脊髓灰质中的前角、后角、侧角、及白质前联合等部位损害指脊髓灰质中的前角、后角、侧角、及白质前联合等部位损害主要引起节段性分布的运动或感觉障碍，前角症状主要表现为节主要引起节段性分布的运动或感觉障碍，前角症状主要表现为节段性、迟缓性瘫痪段性、迟缓性瘫痪后角症状主要表现为病变侧节段性分离性感觉障碍，常见病变侧后角症
22、状主要表现为病变侧节段性分离性感觉障碍，常见病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保留；痛温觉障碍，而触觉和深感觉保留；侧角损害常发生相应节段的自主神经功能障碍，引起血管运动、侧角损害常发生相应节段的自主神经功能障碍，引起血管运动、发汗、竖毛反应障碍及皮肤指甲的营养改变等发汗、竖毛反应障碍及皮肤指甲的营养改变等。C8-T1C8-T1节段侧角细胞受损产生同侧节段侧角细胞受损产生同侧HornerHorner征，见于脊髓空洞症；征，见于脊髓空洞症；前联合损害主要表现为受损部位双侧节段性分布的对称性分离性前联合损害主要表现为受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，常见于痛、温觉缺失而触觉存在。感觉障碍，常见于痛、温觉缺失而触觉存在。
