1、症状学症状学 -黄疸黄疸第1页，共28页。黄疸黄疸n黄疸是由于血清中胆红素浓度升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素浓度升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的现象，黄疸既是一个症状，粘膜和巩膜发黄的现象，黄疸既是一个症状，又是一个体征。又是一个体征。n正常血清胆红素浓度不超过正常血清胆红素浓度不超过17.1mol/L（1.0mg/L），血清中胆红素在），血清中胆红素在17.l34.2mol/L，临床不易察觉，称为，临床不易察觉，称为隐性黄疸隐性黄疸，超过超过34.2mol/L（2.0mg/L）时出现黄疸。）时出现黄疸。第2页，共28页。黄疸分类黄疸分类n按病因学分类按病因学分类n按胆红素性质分类按胆红素
2、性质分类溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 UCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸第3页，共28页。胆红素正常代谢胆红素正常代谢第4页，共28页。溶血性黄疸溶血性黄疸n1病因：病因：先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、伯氨喹啉等药物球形红细胞增多症、蚕豆病、伯氨喹啉等药物溶血性贫血；溶血性贫血；后天获得胜溶血性贫血，如自身免疫性溶血后天获得胜溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、不同血型输血后溶血、新生儿溶血、性贫血、不同血型
3、输血后溶血、新生儿溶血、系统性红斑狼疮等；系统性红斑狼疮等；非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红非免疫性溶血性贫血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、败血症、毒草中毒等。蛋白尿、蛇毒、败血症、毒草中毒等。第5页，共28页。溶血性黄疸溶血性黄疸n2发生机制：发生机制：大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力；溶血造成超过肝细胞摄取、结合与排泄能力；溶血造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超
4、过了正常水平而出现黄疸。红素在血中潴留，超过了正常水平而出现黄疸。第6页，共28页。第7页，共28页。溶血性黄疸溶血性黄疸n3临床表现：临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有时可有寒战、发热、头痛、呕吐、腰痛，并有不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性不程度的贫血和血红蛋白尿，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肾功能衰竭。慢性溶血多呈轻度黄疸，常有脾肿大与不同程度贫血。肿大与不同程度贫血。第8页，共28页。溶血性黄疸溶血性黄疸n4实验室检查：实验室检查：TB，以，以UBC增加为主，增加为主
5、，CB基本正常。基本正常。由于血中由于血中UBC增加，故增加，故CB形成也代偿性增加，排至形成也代偿性增加，排至肠道肠道尿胆尿胆原原，粪色加深。，粪色加深。肠道肠道尿胆原尿胆原，重吸收至肝内者也增加，重吸收至肝内者也增加，血血尿胆原尿胆原 血血尿胆原尿胆原，可从肾排出，可从肾排出 尿尿尿胆原尿胆原血胆红素血胆红素()急性溶血时，尿急性溶血时，尿HB(+)，隐血试验，隐血试验(+)。贫血。贫血.RC 第9页，共28页。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n1病因：病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原发性肝癌、钩肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原
6、发性肝癌、钩端螺旋体病等。端螺旋体病等。第10页，共28页。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n2发生机制：发生机制：由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、由于肝细胞损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红结合及排泄功能降低，因而血中的非结合胆红素增加；而部分结合胆红素因排泄障碍也反流素增加；而部分结合胆红素因排泄障碍也反流入血中，致血中结合胆红素也增加，而出现黄入血中，致血中结合胆红素也增加，而出现黄疸。疸。第11页，共28页。血尿胆原，可从肾排出 尿尿胆原GriglerNajjar综合征正常血清胆红素浓度不超过17.血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，注射
7、后45分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。-黄疸肠道尿胆原，重吸收至肝内者也增加，血尿胆原本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后2周以内。本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故UBC不能形成BC，导致血中UBC增高而出现黄疸。TB，UBC、CB 均血尿胆原，可从肾排出 尿尿胆原肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍，血中1B增高，尿中出现胆红素。第12页，共28页。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n3临床表现：临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄，疲乏、食欲减退，皮肤、粘膜浅黄至深黄，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向，甚至
8、昏迷。严重者可有出血倾向，甚至昏迷。第13页，共28页。肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸n4实验室检查：实验室检查：TB，UBC、CB 均均尿尿胆红素胆红素(+)尿尿尿胆原尿胆原肝损肝损第14页，共28页。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸n1病因：病因：因肝内阻塞如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性因肝内阻塞如肝内泥沙样结石、癌栓、毛细胆管性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等；肝外阻塞肝炎、原发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等；肝外阻塞可见于肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、可见于肝外胆管的炎症水肿、瘢痕形成、蛔虫、结石、肿瘤所致，总胆管结石、胰头癌为多见。肿瘤所致，总胆管结石、胰头癌为多见。第15
9、页，共28页。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸n2发生机制：发生机制：由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。汁中的胆红素反流入血。第16页，共28页。第17页，共28页。皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。三种黄疸实验室检查的区别DubinJohnson综合征型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低。皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈黄绿色
10、，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。Alb降低Glob升高0mg/L）时出现黄疸。大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力；先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、伯氨喹啉等药物溶血性贫血；血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，注射后45分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。Alb降低Glob升高GriglerNajjar综合征本症为常染色体隐性(型)或显性(型)缺陷。TB，以UBC增加为主，CB基本正常。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸n3临床表现：临床表现：皮肤呈暗黄色，完全阻塞时颜色更深，呈皮肤呈暗黄色，完
11、全阻塞时颜色更深，呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速、尿色深、粪便颜色变浅或呈白陶土色。粪便颜色变浅或呈白陶土色。第18页，共28页。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸n4实验室检查：实验室检查：TB，CB 尿尿胆红素胆红素(+)尿尿尿胆原尿胆原或或()血清碱性磷酸酶血清碱性磷酸酶第19页，共28页。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸n 系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。第20页，共28页。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸1.Gilbert综合
12、征综合征n系由于肝细胞摄取系由于肝细胞摄取UBC功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UBC增高。增高。n多见于年轻的健康病人，系常染色体显性遗传病，多于体检时偶然多见于年轻的健康病人，系常染色体显性遗传病，多于体检时偶然发现。发现。n为轻度的为轻度的UBC血症，胆红素一般血症，胆红素一般3mg/dl，患者有倦怠、恶心、肝，患者有倦怠、恶心、肝区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄疸多呈间歇性，常被误诊为区不适，间发感染后黄疸可加深，故黄疸多呈间歇性，常被误诊为病毒性肝炎。病毒性肝炎。n体检无异常发现，肝功能试验结果一般正常。体检无异常发现，肝
13、功能试验结果一般正常。n肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据。肝脏活组织检查无病毒性肝炎病变依据。n用激素试疗无效。口服用激素试疗无效。口服苯巴比妥钠苯巴比妥钠可诱导微粒体的酶活力，增加肝细胞的结可诱导微粒体的酶活力，增加肝细胞的结合蛋白含量而促使胆红素排泄。合蛋白含量而促使胆红素排泄。n胆囊显影良好。胆囊显影良好。n本症预后良好，为先天性非溶血性黄疸中较为常见的一种。本症预后良好，为先天性非溶血性黄疸中较为常见的一种。第21页，共28页。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸2.DubinJohnson综合征综合征n为良性慢性间歇性黄疸，系常染色体隐性遗传病。为良性慢性间歇性黄疸，系常染色体隐性
14、遗传病。n肝脏对肝脏对CB及某些有机阴离子排泌障碍，血中及某些有机阴离子排泌障碍，血中1B增高，尿中增高，尿中出现胆红素。出现胆红素。n本症在女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重本症在女性多于男性，常于孕期发现黄疸。黄疸加重 时可时可出现右上腹痛，但无肝肿大。出现右上腹痛，但无肝肿大。n血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（血清结合胆红素增高，磺溴酞钠潴留试验（BSP）异常，）异常，注射后注射后45分钟及分钟及2小时各有高峰，呈双峰曲线。小时各有高峰，呈双峰曲线。n因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊造影常不显因肝脏对碘造影剂有排泌障碍，故口服法胆囊造影常不显影。影。n肝活检示肝细胞内
15、有特异的棕褐色素颗粒。肝活检示肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒。第22页，共28页。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸3.GriglerNajjar综合征综合征n系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，故UBC不能形成不能形成BC，导，导致血中致血中UBC增高而出现黄疸。增高而出现黄疸。n表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后表现为严重黄疸，血清非结合胆红素增高，出现在生后2周周以内。以内。n型全身情况差，血清胆红素可达型全身情况差，血清胆红素可达2531mg/dl，迅速发展为核，迅速发展为核黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色。黄疸，多于病后不久死亡。胆汁无色。
16、n型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与型病人的黄疸则非十分严重，故能存活至成年而无核黄疸。与型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低。型不同，口服苯巴比妥钠能使血清胆红素明显降低。n本症为常染色体隐性本症为常染色体隐性(型型)或显性或显性(型型)缺陷。缺陷。nBSP试验正常，预后差。试验正常，预后差。第23页，共28页。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸4.Rotor综合征综合征n系肝细胞对摄取系肝细胞对摄取UCB和排泄和排泄CB存在先天性障存在先天性障碍导致血中胆红素增高而出现黄疸。碍导致血中胆红素增高而出现黄疸。n较为罕见。较为罕见。n临床表现与临床表现与Dubin
17、Johnson综合征相似，血综合征相似，血清结合胆红素增高，清结合胆红素增高，BSP试验阳性，但无双试验阳性，但无双峰曲线。峰曲线。n胆囊显影良好，少数可不显影。胆囊显影良好，少数可不显影。n肝活检正常。肝活检正常。第24页，共28页。项目项目溶血性溶血性肝细胞性肝细胞性胆汁淤积性胆汁淤积性TBCB增加增加正常正常增加增加增加增加增加增加明显增加明显增加CB/TB3040%5060%尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原增加增加轻度增加轻度增加减少或消失减少或消失ALT.AST正常正常明显增高明显增高可增高可增高ALP正常正常增高增高明显增高明显增高GGT正常正常增高增高明显增高明显增高PT正常正常延长
18、延长延长延长对对VitK反应反应无无差差好好胆固醇胆固醇正常正常轻度增加或降低轻度增加或降低明显增加明显增加血浆蛋白血浆蛋白正常正常Alb降低降低Glob升升高高正常正常三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别第25页，共28页。问诊要点n确定是否黄疸确定是否黄疸n黄疸的起病黄疸的起病n黄疸的伴随症状黄疸的伴随症状n黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况n黄疸对全身健康的影响黄疸对全身健康的影响 总之，黄疸患者应首先确定高胆红素类型，总之，黄疸患者应首先确定高胆红素类型，再确定黄疸的病因再确定黄疸的病因第26页，共28页。思考题思考题1 黄疸的定义？黄疸的定义？2 溶血性黄疸的发病机制及临床表现？溶血性黄疸的发病机制及临床表现？第27页，共28页。第28页，共28页。
