1、发育性髋关节发育不良发育性髋关节发育不良 超声诊断超声诊断 丁琳茹 概况 简称DDH（developmental dasplasia of hip），是小儿比较常见的先天性畸形之一，是髋关节在胚胎、胎儿和婴儿时期发育过程中出现偏差、恶化导致髋关节结构异常的一系列疾病。主要原因：头臼关系不匹配。若未及时治疗，影响儿童生长发育；导致成年髋关节早起退行性变化，生活功能障碍。发病率：不同地域，人种间差异大（黑人罕见）；女性多于男性；家族及遗传因素（孪生姐妹42.7%）。发病机制机械学说：臀围产使髋关节在异常的屈曲位受到机械压力。激素学说：产妇在分娩过程中受到雌激素的影响，盆腔韧带会松弛，进而影响到胎儿
2、，胎儿的韧带也会松弛。原发性髋关节发育不良和遗传学说：Wynne-Davies报道一个家系有浅髋臼的表现，将其称为“发育不良株”提示其可能是一个危险因素；Ortolani观察到遗传因素的危险性，并报道70%先天性发育不良的儿童有阳性家族史。畸形性DDH病理基础怀孕12周左右：关节囊已形成轮廓但不够牢固，此时胎儿发生第一次的体位变化，下肢处于内旋位，这种位置使髋关节成为中心支点，关节必须稳定以支撑受力，神经肌肉同时发育，以避免造成髋关节脱位的不平衡力量。此时髋关节脱位，成为最严重的先天性髋关节脱位，此过程中髋关节变的很浅，形成假臼，股骨头形态尚好，但较正常股骨头小，股骨颈短，大转子较小。18周，
3、肌肉组织已发育完全，关节开始自主活动，关节囊比较薄弱，如此时关节周围肌肉等没有同步的神经分布的发育，髋关节盂唇发育不良，不能容纳股骨头，导致脱位。怀孕最后四周，髋关节已正常发育，机械因素、胎儿体位，如伸腿位的臀先露、激素作用、羊水过少都是导致DDH的因素。体格检查臀文不对称 肢体不等长Ortolanis Maneuver(弹入征)屈髋屈膝90度，两手握膝向外展，脱位时外展受限，膝不能触及台面，有时外展75度左右，股骨头会弹回髋臼窝内，称为Otalani弹跳。Barlows Maneuver(弹出征)平卧位，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆一手握住膝关节并下压，可感到股骨头向后脱出，去除压力后股骨头
4、又恢复原位。X-ray 检查方法正常髋关节髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节全脱位 超声优势超声成为早期诊断最重要的影像学检查方法。婴幼儿髋关节大部分由软骨成分构成，股骨头尚未骨化，X-ray很难显示髋关节结构形态，并且有放射性损害。部分髋臼顶、股骨头、大转子、Y形软骨，超声声束可以穿透，表现为无回声或弱回声。股骨、髂骨、耻骨、坐骨等声束难以穿透，表现为强回声。超声优势超声检查可以很好地显示髋关节及周围组织解剖结构，显示股骨头与髋臼的相对位置，直观显示髋关节的软骨及骨性结构，评估髋臼发育情况及股骨头位置，特别是对股骨头骨化中心尚未出现的3-5月以下的婴幼儿。无创、安全、易行并可实时动态观察。对隐匿
5、性或临界性病变具有重要诊断价值；尤其对于体格检查异常提示髋关节异常或具有高危因素的婴幼儿；特别适用于本病高危人群的筛查及后续随诊 适应症包括但不限于以下方面：体格检查或影像学检查髋关节有异常发现。监测应用Pavlik挽具或其他固定装置治疗的DDH。有DDH家族史臀先露（伸膝臀位产）羊水过少或其它胎产式因素；神经肌肉病变等情况。DDH高危因素之一是女婴且伸腿臀先露，另一类因素是父母或兄弟姐妹中有人患DDH。应在出生后3-4周接受超声检查 禁忌症没有绝对禁忌症当股骨头骨化时，超声检查可靠性低于X-ray由于存在生理性松弛，髋关节超声不建议应用于3至4周以下的婴儿除非有临床证据支持存在脱位或明显不稳
6、定。检查前准备侧卧位放在固定超声台上。待检测下肢髋关节轻微屈曲、内旋髋关节维持中立位最好选择5-7.5MHz或更高频率线阵探头 新生儿至三个月:7.5MHZ 以上 三个月至六个月：5MHZ-7.5MHZ探头置于髋关节外侧，探头长轴与身体长轴平行，检查切面包括2个相互垂直的平面（安静状态下的标准冠状切面和一个屈髋时有和没有压力的横切面）。检查切面冠状切面横切面冠状切面 髋关节（冠状切面）髋关节运动多轴：冠状轴：前屈、后伸 矢状轴：内收、外展 垂直轴：旋内、旋外、环转髋关节标准冠状切面 右侧立位1、股骨颈骺板2、股骨头3、髂骨下缘4、平直髂骨5、骨缘转折点6、软骨性髋臼7、盂唇8、关节囊9、滑膜皱
7、襞 标准测量包括内容平直的髂骨髋臼窝髂骨下缘盂唇 髋关节测量示意图 1、基线：平行于平直的 髂骨 2、软骨顶线：骨性髋臼 点至盂唇中点的连线 3、骨顶线：髋臼窝内髂 骨内下缘与骨性髋臼窝 的切线 角：评价骨性髋臼覆盖 股骨头的程度。角：评价软骨性髋臼覆盖 股骨头的程度。冠状切面显示髋臼角（）：髂骨线与骨髋臼顶线延长线之间的夹角。Grafe 分型型：（股骨头的着力位置在髋臼骨顶，不移位）正常髋关节：60度型：（股骨头的着力位置在髋臼骨顶，不移位）a髋关节发育生理不成熟（幼儿12周）：50-59度 77度b型髋关节发育病理不成熟(骨化延迟)(幼儿12周)：50-59度 77度；c型 髋关节严重发育
8、不良（不稳定）：43-49度 77度；D型，特别注意，偏心性髋关节：43-49度 77度型 43 度 髋关节脱位股骨头着力髋臼软骨顶、盂唇软骨盂唇头侧移位，股骨头向外移位型 43 度 髋关节重度脱位股骨头着力不在髋臼软骨顶、盂唇软骨盂唇位于股骨头与髋臼之间软骨盂唇足侧移位，股骨头明显脱出治疗 治疗：治疗越早，效果越好 治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。1.6个月以内患儿 一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持34个月，多数可以治愈。2.3岁以内患儿 3岁以内的患儿采用保守疗法 麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定24个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。3.3岁以上的病儿手法整复失败率增高。47岁的儿童一般需要手术切开复位 根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向 此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻 均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题
