1、 颅内和椎管内血管性疾病颅内和椎管内血管性疾病第一节自发性蛛网膜下腔第一节自发性蛛网膜下腔 出血出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血(SAH)是各种是各种原因引起的脑血管突然破裂，血液原因引起的脑血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。流至蛛网膜下腔的统称。分类：自发性和外伤性。分类：自发性和外伤性。一、病因常见的病因：为颅内动脉瘤，脑（脊髓血管畸形。其他原因有：动脉硬化，烟雾病，脑瘤卒中，血液病，动脉炎等。临床表现1、出血症状：血压升高因素剧烈头痛，恶心，呕吐，面色苍白，全身出汗，眩晕，项背痛或下肢痛。一过性意识障碍，严重者昏迷甚至死亡。出血后1-2天内脑膜刺激征阳性，若病人未得到及时治疗，部分
2、会在首次出血后12周内再次出血，约三分之一病人死于再出血。2、脑神经损害：一侧动眼神经麻痹 后交通动脉瘤3、偏瘫：20%，累及运动区，传导束，血管痉挛4、视力视野障碍：SAH 视N鞘 玻璃体膜下片 状出血 诊 断diagnosis1、头CT：诊断SAH近100%。2、头MRI：意义不大。MRA-无创，筛选手段。3、DSA：颅内血管病诊断必做检查 明确病因、部位、方向。4、腰穿：CT已确诊的SAH病人，不需要做腰穿。SAH伴有颅内压增高时容易诱发脑疝，诱发动脉瘤破裂。5、CTA:确定动脉瘤，无创。治 疗therapy1、一般治疗：卧床休息，镇静剂，止血剂 镇痛剂，保持大便通畅2、病因治疗：尽早治
3、疗。第二节 颅内动脉瘤概述 颅内动脉瘤系指脑动 脉壁的异常膨出部分，是引起自发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。病因尚不甚清楚，但以先天性动脉瘤占大部分。任何年龄可发病，岁常见。发生于脑底动脉环前半部。是造成蛛网膜下腔出血的首位原因。病因不明，目前有几种学说：动脉壁先天缺陷学说：认为大脑基底动脉环（Willis环）的动脉分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说：认为颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉内弹力板破坏，形成动脉瘤。细菌感染，外伤也可导致动脉瘤形成。一、病因二、病理和分类 病理：动脉瘤呈囊性瘤壁仅存一层内膜，弹力纤维断裂或消失，缺乏平滑肌组织，有炎性细胞浸润。瘤内常有血栓形成，钙
4、化。周围可有血肿，粘连。分类：颈内动脉系统动脉瘤，椎基底动脉瘤。临床表现clinic presentation一、动脉瘤破裂出血：无症状，出血后蛛网膜下腔出血症状 每次出血1/4病人死亡 SAH 细胞破坏 血管活性物质 血管痉挛（3-15天）二、局灶性症状：动脉瘤压迫动眼神经，眼睑下垂，瞳孔散 大，光反射消失，外展位固定。巨大动脉瘤-部位-不同症状Hunt分级：级：微量出血，无症状或有轻度头痛和颈项强直。级：有少量出血，清醒，头痛较重，脑膜刺激征明显，可有、颅神经受累症状。级：中等量出血，嗜睡或朦胧，颈项强直，有神经系统障碍和颅内压增高表现。级：中等量或较大量出血，有明显神经系统功能障碍、浅昏
5、迷和颅内压增高表现。级：严重出血，昏迷，对刺激无反应，有一侧或两侧瞳孔散大、去脑强直和病理呼吸等濒危状态。诊 断 临床表现 影像学检查：CT平扫+CTA MRI+MRA DSA(数字减影血管造影）禁用腰穿！高度怀疑而影像学检查阴性者应1月后复查CTA+DSA。治 疗 一般治疗：绝对卧床，静养，吸氧，保持大小便通畅，宣教。对因治疗：手术 对症治疗：术前镇静、止痛、防癫痫，适当控制血压。适当应用止血药，视情况慎用脱水剂（甘露醇）手术处理动脉瘤后可行腰穿放血性脑脊液，术后可用扩张脑血管药物，术后适当升压扩容。治疗方式如何选择治疗方式？治疗风险高恢复慢治疗方式完全闭塞率高复发率低显微手术显微手术治疗风
6、险低恢复快完全闭塞率低复发率高介入治疗介入治疗 显微手术 支持开颅手术的因素：前循环动脉瘤，尤其是大脑中动脉分叉处动脉瘤巨大动脉瘤出现压迫症状伴有较大血肿手术时机患者术前的情况：根据动脉瘤的分级评定，一般而论，属、级的病例不需等待而尽早手术；级的病例应稍等待至意识较清醒时手术为宜，多在出血后1周以后手术；、级病例，除有明显的颅内血肿或脑积水时应先行手术清除颅内血肿或脑脊液分流手术外，一般应行非手术疗法，直到患者好转后再手术；脑血管造影可见脑血管痉挛情况：尽管多数作者认为有脑血管痉挛时，应推迟手术至血管痉挛消失再作。颅内压增高的程度：颅内压增高对手术不利，予以相应治疗，待患者情况改善后再手术；脑
7、血供情况：有脑缺血或脑梗死的病例手术最好推迟。但对年轻患者虽有偏瘫等神经功能障碍，CT扫描示有低密度脑梗死，如患者意识比较清醒，认为仍可早期手术。对高龄、有高血压、心脏病等，手术应延迟进行。脑扫描提示脑血流量低者，应延迟手术。早期手术的优点：早期手术的优点：*可防止再出血可防止再出血*可去除蛛网膜下腔血肿可去除蛛网膜下腔血肿*可开始实行可开始实行3H疗法疗法*粘连轻微，较易行夹闭术粘连轻微，较易行夹闭术脑动脉瘤脑动脉瘤Clip颅内动脉瘤术中模拟图颅内动脉瘤术前和术后DSA血管内栓塞术 支持血管内治疗的因素：后循环动脉瘤 年龄大、一般情况差、Hunt-Hess分级高，估计难以耐受手术者 动脉瘤的
8、部位手术难以达到满意的暴露或夹闭有困难 患者不同意手术治疗概念 属于介入治疗方法，采取经皮穿刺股（或颈）动脉，插入导引管，再经导引管插入微导管（如Magic-BD2L、Tracker-10或18）至动脉瘤内或载瘤动脉，经微导管送入栓塞材料（如球囊、微弹簧圈），将动脉瘤或载瘤动脉闭塞的方法。适应症 手术探查夹闭失败。患者全身情况差，不能耐受麻醉或手术。动脉瘤破裂出血后，一般情况差，手术危险性大。因动脉瘤解剖部位特殊不能手术，如海绵窦段动脉瘤；或解剖位置深，又在重要功能区，如基底动脉分叉部动脉瘤。某些特殊的动脉瘤，如瘤颈宽、瘤壁厚、硬化、巨大动脉瘤、复杂动脉瘤及手术夹闭后又增大的动脉瘤。患者不愿接
9、受手术。方法 弹簧圈栓塞术，系将钨或铂金微弹簧圈，机械解脱钨丝微弹簧圈（MDS）、电解铂金微弹簧圈（GDC），经微导管送入动脉瘤内将动脉瘤闭塞，其中以MDS、GDC为最好、安全可靠。可脱性球囊栓塞术，系将带标记硅胶球囊的Magic-BD2LPE（或TE）微导管送入动脉瘤内，在示踪电视监视下，先用每毫升含碘180mg的非离子造影剂充盈球囊，经血管造影证实满意闭塞动脉瘤后，抽出造影剂再注入与造影剂等量的永久性栓塞剂球囊充填剂（HEMA）将动脉瘤永久闭塞。对不能保留载瘤动脉的颅内动脉瘤，如颈内动脉海绵窦段、基底动脉主干动脉瘤，经血管造影证实颅内前后交通动脉侧枝循环良好，患者又能耐受闭塞试验时，也可用
10、可脱性球囊闭塞载瘤动脉、颈内动脉或基底动脉。支架(Stent)+线圈(Coil)宽颈、宽基底动脉瘤Stent+coils非手术治疗适应征 急性蛛网膜下腔出血的早期，病情的趋向不明确；病情严重的、级病例不允许作开颅手术，或手术需延迟进行；动脉瘤位于手术不能达到的部位；拒绝手术治疗或等待手术治疗的病例。具体措施 患者应绝对卧床休息，头部可稍抬高；严密观察患者血压、脉搏、体温、呼吸、瞳孔及意识的变化；加强护理，预防各种并发症；用导泻剂防止便秘；有蛛网膜下腔出血时按蛛网膜下腔出血治疗进行；血压过高的患者适当用降压药物，必要时给予控制性低血压；止血剂和抗纤维蛋白酶制剂的应用；抗脑血管痉挛的治疗；防治脑积
11、水的措施。具体措施 患者应绝对卧床休息，头部可稍抬高；严密观察患者血压、脉搏、体温、呼吸、瞳孔及意识的变化；加强护理，预防各种并发症；用导泻剂防止便秘；有蛛网膜下腔出血时按蛛网膜下腔出血治疗进行；血压过高的患者适当用降压药物，必要时给予控制性低血压；止血剂和抗纤维蛋白酶制剂的应用；抗脑血管痉挛的治疗；防治脑积水的措施。疗效评价 1.治愈：动脉瘤切除或消失，症状消失，恢复正常工作。2.好转：间接手术或动脉瘤未切除，临床症状明显好转，部分恢复工作。3.未愈：动脉瘤未处理，症状无改善。第三节 颅内和椎管内动静脉畸形 intracranial and intraspinal arteriovenous
12、 malformation 先天性血管发育异常，包括：动静脉畸形arteriovenous malformation，占多半 海绵状血管瘤cavernous hemangioma 毛细血管扩张症telangiectases 静脉畸形venous malformation 静脉曲张varices一、颅内动静脉畸形 intracranial arteriovenous malformation病理pathology：发育异常血管团 供血动脉和引流静脉畸形血管团 畸形血管团内可见脑组织 周围有脑组织萎缩或胶质增生 颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形*病因：病因：先天性先天性脑血管异常脑血管异常*形成原因：
13、形成原因：*好发年龄：好发年龄：20 40岁岁*好发部位：好发部位：顶叶、额叶、颞叶顶叶、额叶、颞叶*畸形血管团间杂有变性的脑组织畸形血管团间杂有变性的脑组织*病变周围脑组织因缺血而萎缩病变周围脑组织因缺血而萎缩脑沟型脑沟型脑回型脑回型颅内动静脉畸形临床表现颅内动静脉畸形临床表现血管扩张血管扩张血管破裂血管破裂盗血现象盗血现象周围脑组织周围脑组织破坏相对缺血破坏相对缺血SAH脑内血肿脑内血肿硬脑膜下血肿硬脑膜下血肿运动感觉功能减退运动感觉功能减退失语、偏瘫、偏盲失语、偏瘫、偏盲与部位有关的症状与部位有关的症状AVM临床表现clinic presentation1、出血hemorrhage：脑内
14、、脑室、蛛网膜下腔 3065%左右首发症状2、抽搐 twitch：2167%首发症状 脑缺血，胶质增生3、头痛 headache：50%病人首发4、神经功能缺损5、儿童大脑大静脉畸形vein of Galen诊 断diagnosis1、头CT：出血时有意义 增强可见异常增强团块。2、头MRI或MRA：流空，畸形血管。3、脑血管造影DSA：确诊必须手段。供血动脉，引流静脉范围、流速、大小。三维立体增强三维立体增强MRA术中所见术中所见颅内动静脉畸形的治疗颅内动静脉畸形的治疗1 手术切除手术切除2 放射治疗放射治疗3 介入神经放射治疗介入神经放射治疗4 各种治疗后的复查各种治疗后的复查术前术前1-
15、2周，应用周，应用IBCA胶胶了解治疗情况了解治疗情况AVM的重症度分类的重症度分类(Spetzler等，等，1986)特征特征分数分数大小大小小小(6cm)脑机能脑机能无无有有引流静脉引流静脉表浅表浅深部深部1230101颅内动静脉畸形治疗方法的选择颅内动静脉畸形治疗方法的选择影像诊断确诊影像诊断确诊Spetzler评分分级评分分级III 级级IV 级级放射治疗放射治疗症候性症候性非症候性非症候性保守治疗保守治疗AVM二、脊髓血管畸形二、脊髓血管畸形*性差：性差：男性男性 女性女性*好发年龄：好发年龄：20-40岁岁（80%）*主要病种：主要病种：AVM、海绵状血管瘤海绵状血管瘤*病情发展病
16、情发展缓慢缓慢*好发部位：好发部位：下胸下胸-腰腰-骶段骶段脊髓血管畸形临床表现脊髓血管畸形临床表现1 脊髓受压脊髓受压2 出血出血3 急性疼痛急性疼痛4 其它：其它：间歇性跛行、四肢力弱、间歇性跛行、四肢力弱、瘫痪、括约肌障碍瘫痪、括约肌障碍脊髓血管畸形脊髓血管畸形诊断和治疗诊断和治疗诊断诊断1 脊髓碘油造影脊髓碘油造影2 MRI3 脊髓血管造影脊髓血管造影治疗治疗手术切除为主手术切除为主介入治疗介入治疗第四节脑底异常血管网症第四节脑底异常血管网症脑底血管网症是一种原因不明的颅底大动脉进行性狭窄、闭塞，脑底异常血管网形成，所致的脑缺血或脑出血性疾病。又称：烟雾病，Moyamoya Disea
17、se，毛毛样脑血管病一、病因病因不明，目前有三种学说：先天性疾病学说：认为本病与大脑基底动脉环（Willis环）先天发育不良有关。后天获得性疾病学说：认为本病是继发于颅内感染（细菌，病毒，霉菌，寄生虫），头外伤，变态反应性疾病及放射损伤等。综合因素学说：认为本病是由于Willis环先天发育不良和后天易感因素综合引起。二、病理一侧或双侧颈内动脉远端、大脑前动脉、大脑中动脉主干进行性狭窄、闭塞；病变的血管腔内结缔组织增生，内膜增厚，内弹力板重叠、破坏，平滑肌细胞变性、坏死，单核细胞浸润。脑底广泛血管网形成，新生的血管管壁薄、屈曲，微小动脉瘤形成。供血区脑组织缺血性改变。神经细胞坏死胶质增生脑实质内
18、，脑室出血，蛛网膜下腔出血。发病率：日本为十万分之一，中国及东南亚地区为三十万分之一，其它地区少见。各年龄均可发病，儿童、青年多发。脑缺血性症状：儿童多见，表现为短暂性脑缺 血发作（TIA），可逆性缺血性神经功能缺失 （RIND），缺血性脑卒中（CS）。常见的症状 有：偏瘫、失语、偏身感觉障碍、单眼黑朦、头痛、癲痫等。脑出血性症状：成人多见，脑内、脑室及蛛网膜下腔出血。头痛、呕吐、偏瘫、失语、意识障碍等。三、临床表现 根据临床表现，尤其是儿童、青年脑缺血性发作，成人脑出血、蛛网膜下腔出血应想到此病CT、MRI可提供可疑诊断，确诊需要脑血管造影(DSA)。CT、MRI表现：脑梗塞改变：双侧多发，
19、陈旧、新鲜并存，常 位于额叶、颞叶、顶叶。小脑、脑干少见。脑出血改变：可见脑实质内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血。四、诊断五、治疗扩血管改善微循环治疗如：尼莫的平低分子有明确病因的病因治疗如：抗寄生虫、抗感染对症治疗如：抗癫痫营养神经抗脑水肿等手术治疗脑出血手术血肿清除颅内外血管搭桥常做STA-MCA颅内外血管非吻合手术如：颞肌贴合、大网膜帖合颞浅动脉贴合颈动脉周围交感神经网、颈交感神经节切除术第五节颈动脉海绵窦瘘第五节颈动脉海绵窦瘘临床表现 颅内杂音 突眼 眼球搏动 眼球运动障碍 三叉神经受损 眼底改变诊断 临床表现 治疗介入治疗(首选)手术治疗第六节脑卒中的外科治疗第六节脑卒中的外科治疗占
20、脑卒中的占脑卒中的60%70%，是，是在动脉硬化的基础上，颈内动在动脉硬化的基础上，颈内动脉或椎动脉血栓形成造成狭窄脉或椎动脉血栓形成造成狭窄或闭塞，使脑组织缺血、坏死。或闭塞，使脑组织缺血、坏死。一一缺血性卒中缺血性卒中脑短暂缺血发作脑短暂缺血发作(TIA)可逆性性缺血神经功能障碍可逆性性缺血神经功能障碍(RIND)进展性卒中（进展性卒中（ps）完全性卒中完全性卒中(CS)临床表现临床表现诊断 头部CT和MRI 脑血管造影(DSA)其他扩张血管扩张血管改善脑微改善脑微循环循环抗凝治疗抗凝治疗手术手术治疗治疗占脑卒中占脑卒中20%30%，好发于好发于50岁以上有高血压岁以上有高血压动脉粥样硬化
21、病人。出血动脉粥样硬化病人。出血是由于硬化的小动脉破裂。是由于硬化的小动脉破裂。二二出血性卒中出血性卒中类型与分级类型与分级外侧型：位于内囊的外侧，包括大脑外侧型：位于内囊的外侧，包括大脑皮层、皮质下及壳核。皮层、皮质下及壳核。内侧型：位于内囊内侧，包括丘脑、中内侧型：位于内囊内侧，包括丘脑、中脑及脑桥。脑及脑桥。小脑型：即于小脑的各部位。小脑型：即于小脑的各部位。级（轻型）：意识尚清或只有浅昏迷，轻偏瘫。级（轻型）：意识尚清或只有浅昏迷，轻偏瘫。级（中型）：昏迷，完全偏瘫，瞳孔等大或轻度不等级（中型）：昏迷，完全偏瘫，瞳孔等大或轻度不等大。大。级（重型）：深昏迷，完全偏瘫或去脑强直，双侧瞳级（重型）：深昏迷，完全偏瘫或去脑强直，双侧瞳孔散大，生命体征紊乱。孔散大，生命体征紊乱。诊断根据高血压病史，突发意识障碍和偏瘫可初步诊断，确诊。治疗 手术适应症：手术适应症：出血部位：浅部及小脑出血。出血部位：浅部及小脑出血。出血量：大脑出血大于出血量：大脑出血大于30ml，小脑出，小脑出 血大于血大于10ml。意识障碍：浅昏迷、中度昏迷，尤其意识障碍：浅昏迷、中度昏迷，尤其 意识轻微障碍，缓慢加深意识轻微障碍，缓慢加深 的。的。其他：心、肺、肾没有严重疾患，血其他：心、肺、肾没有严重疾患，血 压低于压低于200/120mmHg。
