1、颅内和椎管内血管性疾病 第一节 自发性蛛网膜下隙出血（SAH）SAH是各种原因引起的颅内和椎管内血管破裂，血液流至蛛网膜下隙的统称。它并非一种疾病，而是某些疾病的临床表现，约70%80%需要外科处理。分为自发性和外伤性，本节仅述自发性蛛网膜下隙出血，约占急性脑血管意外15%。病因病因 常见的病因主要有颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，约占70%，其他原因有动脉硬化、脑底异常血管网症（moyamoya病）、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症等。临床表现临床表现 1、出血症状；2、脑神经损害；3、偏瘫；4、视力视野障碍；5、可出现颅内杂音。检查方法检查方法1、CT 2、MR
2、I3、脑血管造影 4、腰椎穿刺治疗治疗 出血急性期病人应绝对卧床休息，可应用止血剂及其他对症处理，尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭，动静脉畸形或脑肿瘤切除等 第二节、颅内动脉瘤 颅内动脉瘤（颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）系指颅内动脉壁系指颅内动脉壁的囊性膨出，是造成蛛网膜下隙出血的首位病因，在脑血管的囊性膨出，是造成蛛网膜下隙出血的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，好发于意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，好发于4060岁中老年人，青少年少见。岁中老年人，青少年少见。病因病因 病因不十分清楚。动脉壁先天缺陷学说认为，颅内病因不十分
3、清楚。动脉壁先天缺陷学说认为，颅内Willis环的动脉分叉处的动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉环的动脉分叉处的动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉弹力板发生破坏，逐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外，身动脉弹力板发生破坏，逐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外，身体的感染性病灶的栓子脱落侵蚀脑动脉壁而形成感染性动脉体的感染性病灶的栓子脱落侵蚀脑动脉壁而形成感染性动脉瘤；外伤也可以导致动脉瘤的形成。瘤；外伤也可以导致动脉瘤的形成。病理和分类 组织学检查发现动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失
4、，瘤壁内有炎性细胞浸润，巨大动脉瘤内常有血栓形成，甚至钙化，血栓分层呈“洋葱”样。动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部更薄弱，98%的动脉瘤出血位于瘤顶。依动脉瘤位置将其分为：、颈内动脉系统瘤，约占颅内动脉瘤的90%，包括颈内动脉-后交通动脉瘤，前动脉-前交通动脉瘤，中动脉动脉瘤；、基底动脉系统动脉瘤，约占颅内动脉瘤的10%，包括椎动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤等。动脉瘤直径小于0.5cm属于小型，直径在0.61.5cm为一般型，直径在1.62.5cm属大型，直径大于2.5cm为巨大型。直径小的动脉瘤出血几率较多。颅内多发性动脉瘤约占20%，以两个者多见，亦有三个以上的
5、动脉瘤。1234567891011 脑动脉瘤常见部位1.前交通动脉动脉瘤 2.大脑前动脉 3.大脑前动脉动脉瘤 4.大脑中动脉5.大脑中动脉动脉瘤 6.大脑中动脉与后交通动脉动脉瘤 7.后交通动脉 8.基底动脉分叉部动脉瘤 9.动眼神经 10.大脑后动脉动脉瘤11.基底动脉 动脉瘤破裂出血症状动脉瘤破裂出血症状 中、小型动脉瘤未破裂出血，可无任何症状，一旦破裂表现为严重的蛛网膜下隙出血，发病急剧，剧烈头痛，频繁呕吐，颈强直，克氏征阳性，可能出现意识障碍，甚至昏迷，约1/3的病人未及时诊治而死亡。多数动脉瘤破裂口会被凝血封闭而停止出血，病情逐渐稳定，第一次出血后2周，随着血块溶解，动脉瘤可能再次
6、出血。蛛网膜下腔出血后，可出现血管痉挛，多发生在出血后的315天，局部血管痉挛只发生在动脉瘤附近，广泛的脑血管痉挛，会导致脑梗死，出现意识障碍、偏瘫，甚至死亡。局部症状局部症状 取决于动脉瘤的部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。后交通动脉瘤可压迫病侧动眼神经，表现为眼睑下垂、瞳孔散大、对光反应消失。若动脉瘤瘤体向内膨出时可压迫病侧视交叉或视束，引起视力障碍或视野缺损；前交通动脉瘤可压迫视交叉、下丘脑甚至脑垂体，出现视野缺损、中枢性高热、尿崩、肥胖和性功能障碍等；大脑中动脉动脉瘤可表现为进行性偏瘫或局灶性癫痫，瘤体位于大脑中动脉近端时可导致病侧动眼神经麻痹；颈内动脉海绵窦段动脉瘤可压迫海绵窦内的三叉
7、神经、动眼神经、滑车神经及外展神经并导致相应的颅神经功能障碍。基底动脉分叉处动脉瘤则主要表现为动眼神经及面神经麻痹，尚可有眩晕、眼球震颤、共济失调及锥体束征。此外如阻塞导水管时可出现脑积水。病情分级病情分级 根据病史、症状和体征，目前较广泛采用的是Hunt-Hess五级分类法，其病情分级标准如下：一级 无症状，或可有轻度头痛、颈项强直。二级 有明显头痛和颈项强直，除动眼神经等脑 神经麻痹外，无其他神经症状。三级 轻度意识障碍，躁动不安，轻度的脑症状。四级 半昏迷，偏瘫，早期去脑强直和自主神经 功能障碍。五级 深昏迷，去大脑强直，濒危状态。1、确定有无蛛网膜下腔出血，出血急性期，CT确诊SAH阳
8、性率极高，安全迅速可靠。一周后，CT不易诊断。腰穿可能诱发动脉瘤破裂出血，一般不作为确诊SAH的首选。2、因颅内动脉瘤多位于颅底部Willis动脉环，直径小于1.0cm的动脉瘤，CT不易查出。直径大于1.0cm，注射对比剂后，CT扫描可检出。MRI优于CT，动脉瘤内可见流空。MRA可提示不同部位动脉瘤，常用于颅内动脉瘤筛选。3、脑血管造影是确诊颅内动脉瘤必须的方法，对判明动脉瘤的位置、形态内径、数目、血管痉挛和确定手术方案都十分重要。DSA更为清晰。经股动脉插管全脑血管造影，可避免遗漏多发动脉瘤。病情在三级以下，脑血管造影应及早进行，三级和三级以上病人待病情稳定后，再进行造影检查，及早明确诊断
9、，尽早手术夹闭动脉瘤，可以防治动脉瘤再次破裂出血。首次检查阴性，可能因脑血管痉挛而动脉瘤未显影，高度怀疑动脉瘤者，三月后重复造影。左侧ICA海绵窦段巨大型动脉瘤左侧ICA海绵窦段巨大型动脉瘤 治治 疗疗 颅内动脉瘤应手术治疗。显微手术使动脉瘤的手术死亡率已降至2%以下。1.手术时机选择手术时机选择 病情一、二级病人，应尽早造影，争取一周内手术。病情属三级或三级以上，提示出血严重，可能有脑血管痉挛或脑积水，待病情好转后再进行手术。2、手术方法、手术方法 开颅夹闭动脉瘤蒂是首选的理想方法。既不阻断载瘤动脉又完全彻底消除动脉瘤。孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未能证明脑的侧支供血良好情况时应慎
10、用。动脉瘤加固术疗效不肯定应尽量少用。临床不宜手术，导管技术可达部位的动脉瘤，可选择气囊，弹簧圈栓塞的介入治疗，手术后应复查血管造影，证实动脉瘤是否消失。3、围手术期治疗动脉瘤破裂后，应绝对卧床休息，尽量减少不良的声、光刺激，最好将病人住ICU监护。便秘者应给予缓泻剂；维持正常血压，适当镇静治疗。合并脑血管痉挛时，早期可试用钙离子拮抗剂等扩血管治疗。为预防动脉瘤破口处凝血块再次出血，采用较大剂量的抗纤维蛋白的溶解剂，如氨基己酸，以抑制纤维蛋白溶解酶原的形成。第三节、颅内和椎管内动静脉畸形（第三节、颅内和椎管内动静脉畸形（AVM）颅内和椎管内血管畸形（vascular malformation）
11、是一种先天性中枢神经系统血管发育异常，分五种类型：动静脉畸形（AVM）海绵状血管畸形 毛细血管扩张症 静脉畸形静脉曲张以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的42.7%，其次是海绵状血管畸形。一、颅内动静脉畸形一、颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形（AVM）是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。临临 床床 表表 现现多数脑AVM病人到一定年龄时才表现明显的症状，只有少数隐性及微小的AVM可能长期没有症状。1.出血 畸形血管破裂可导致SAH、脑实质
12、内出血或破入脑室等。出血意识障碍，头痛、呕吐等症状，出血多发生在脑内，有1/3引起SAH，占SAH的9%，次于颅内动脉瘤。2.抽搐 成人21%67%以抽搐为首发症状，多见于额、颞部AVM，额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以局限性发作为主。原因是脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层。3.头痛 一半AVM病人曾有头痛史。可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。4、神经功能缺损 未破裂出血的AVM有4%12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂
13、音或三叉神经痛。5、儿童大脑大静脉畸形可以导致心衰和脑积水。诊诊 断断1.头颅CT和MRI扫描 头颅CT经加强扫描AVM表现混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。急性期CT可以确定出血的部位及程度。MRI扫描可显示畸形血管团内有流空效应，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为手术入路提供依据。2.全脑血管造影是确诊本病的必须手段。可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度，有时可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。DSA（侧位）显示大脑中动脉远端中型AVM DSA（正位）显示大脑前动脉近端大型AVM 治治 疗疗1、手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，只要病变位于手术可切
14、除部位均应进行显微手术切除。对于急诊病人，有条件应在术前完成血管造影，已经发生脑疝，可紧急手术，先清除血肿，抢救生命，待行血管造影后再切除畸形血管。2、对于脑干、间脑等深部的AVM及术后残存直径小于3cm可考虑-刀或X-刀治疗。3、介入神经放射治疗 手术前12周栓塞供血动脉可以缩小畸形体积，提供手术条件，也可治愈小型AVM.4、各种治疗后都要择期复查血管造影，了解畸形血管情况。二、脊髓血管畸形主要是脊髓AVM，其次是脊髓内海绵状血管畸形。脊髓AVM临床表现：1、脊髓受压；2、出血。MRI检查可见流空的血管影，有时为异常条索等T2信号。脊髓血管造影可清晰显示AVM的位置范围，为手术切除提供依据。
15、治疗以手术切除为主，显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管畸形。第四节、脑底异常血管网症第四节、脑底异常血管网症脑底异常血管网症又称烟雾病（脑底异常血管网症又称烟雾病（moyamoya dissease）,因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾而得名。而得名。病因不明，可能与脑动脉先天发育不良，或由变态病因不明，可能与脑动脉先天发育不良，或由变态反应性炎症所致。反应性炎症所致。临床表现：可表现为缺血或出血性脑卒中临床表现：可表现为缺血或出血性脑卒中1、脑缺血、脑缺
16、血 儿童和青少年多见，常有短暂儿童和青少年多见，常有短暂性脑缺血发作先兆，可反复发作，逐渐肢体偏性脑缺血发作先兆，可反复发作，逐渐肢体偏瘫。瘫。2、脑出血、脑出血 发作年龄晚于缺血组。可引起发作年龄晚于缺血组。可引起SAH、脑出血以及脑室出血。发病急，病人、脑出血以及脑室出血。发病急，病人表现为头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。表现为头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。诊断、诊断、1、脑血管造影可确诊，表现为颈内动脉床上段狭、脑血管造影可确诊，表现为颈内动脉床上段狭窄或闭塞，在基底节部位纤细的异常血管网，呈窄或闭塞，在基底节部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合。烟雾状；广泛的血管吻合。2、头部
17、、头部CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血、内出血、SAH。头部。头部MRI表现脑梗死、脑软化、脑表现脑梗死、脑软化、脑出血和脑萎缩，出血和脑萎缩，MRA提示脑血管异常，也可见烟雾提示脑血管异常，也可见烟雾状的脑底异常血管网征象。状的脑底异常血管网征象。治疗、治疗、无特殊治疗方法。脑内出血紧急手术清除血肿；脑无特殊治疗方法。脑内出血紧急手术清除血肿；脑室内积血行脑室外引流。颞浅动脉室内积血行脑室外引流。颞浅动脉-大脑中动脉吻合大脑中动脉吻合术、颞肌贴敷术等对再建血运，改善神经功能损害术、颞肌贴敷术等对再建血运，改善神经功能损害有帮助。有帮助。第五节、颈动脉海绵
18、窦瘘颈动脉海绵窦瘘多因头部外伤引起，常合并颅底骨折，少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。临床表现：1、颅内杂音；2、突眼；3、眼球搏动；4、眼球运动障碍；5、三叉神经第一支被侵犯；6、眼底征像（视乳头水肿，视网膜血管扩张，视神经萎缩）治疗：治疗：目的是保护视力，消除颅内杂音，防止目的是保护视力，消除颅内杂音，防止脑梗死或鼻出血。脑梗死或鼻出血。方法首先介入神经放射治疗方法首先介入神经放射治疗 第六节、脑卒中的外科治疗第六节、脑卒中的外科治疗一、缺血性脑卒中的外科治疗一、缺血性脑卒中的外科治疗 脑的供血动脉狭窄或闭塞可引起缺血脑的供血动脉狭窄或闭塞可引起缺血性脑卒中，严重者可引起死亡
19、。颈内动脉性脑卒中，严重者可引起死亡。颈内动脉和椎动脉均可出现闭塞或狭窄，年龄多在和椎动脉均可出现闭塞或狭窄，年龄多在40岁以上，男性多于女性。主要原因是动岁以上，男性多于女性。主要原因是动脉粥样硬化，颈椎病骨质增生或颅底陷入脉粥样硬化，颈椎病骨质增生或颅底陷入压迫椎动脉，也可造成椎动脉缺血。压迫椎动脉，也可造成椎动脉缺血。临床表现：临床表现：1、短暂性脑缺血发作（、短暂性脑缺血发作（TIA）颈内动脉缺血表现为：颈内动脉缺血表现为：突发肢体运动和感觉障碍、失语，单眼短暂失明等。突发肢体运动和感觉障碍、失语，单眼短暂失明等。椎动脉缺血表现为：眩晕、耳鸣、听力障碍、复视、椎动脉缺血表现为：眩晕、耳
20、鸣、听力障碍、复视、步态不稳和吞咽困难等。脑内无明显梗死灶。步态不稳和吞咽困难等。脑内无明显梗死灶。2、可逆性缺血性神经功能障碍（、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）与与TIA基基本相同，但神经功能障碍持续时间超过本相同，但神经功能障碍持续时间超过24小时，可逐小时，可逐渐完全康复。脑部可有小的梗死灶。渐完全康复。脑部可有小的梗死灶。3、完全性脑卒中（、完全性脑卒中（CS）脑部出现明显的梗死灶，神脑部出现明显的梗死灶，神经功能长时间不能恢复，严重者可导致死亡。经功能长时间不能恢复，严重者可导致死亡。诊断：诊断：脑血管造影可显示不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭脑血管造影可显示不同部位脑动脉狭窄、闭
21、塞或扭曲。头颈部曲。头颈部MRA或高分辨或高分辨MRI可显示颈动脉全程。可显示颈动脉全程。颈动脉颈动脉B超或经颅多普勒超声探测，可作为筛选手超或经颅多普勒超声探测，可作为筛选手段。段。治疗：治疗：1、颈动脉内膜切除术、颈动脉内膜切除术2、颅外、颅外-颅内动脉吻合术颅内动脉吻合术二、出血性脑卒中的外科治疗二、出血性脑卒中的外科治疗出血性脑卒中多发于出血性脑卒中多发于50岁以上高血压动脉硬岁以上高血压动脉硬化病人，男多于女，是高血压死亡的主要原化病人，男多于女，是高血压死亡的主要原因，出血多位于基底节区，出血破入脑室或因，出血多位于基底节区，出血破入脑室或脑干内出血则病情严重。脑干内出血则病情严重
22、。诊断：诊断：有高血压病史，突然意识障碍和偏瘫，及时有高血压病史，突然意识障碍和偏瘫，及时行头部行头部CT检查，表现为高密度影区，可以明检查，表现为高密度影区，可以明确出血部位，鉴别脑出血和脑梗死。确出血部位，鉴别脑出血和脑梗死。高血压脑出血（外侧型）CT扫描所见外科治疗外科治疗手术目的在于清除血肿，解除脑疝，降低病死手术目的在于清除血肿，解除脑疝，降低病死率和病残率。率和病残率。对于对于级病例，出血破入脑室者或内侧型脑内级病例，出血破入脑室者或内侧型脑内血肿，可先保守治疗。病人神志清楚，病情无血肿，可先保守治疗。病人神志清楚，病情无进行性恶化者，不宜手术；年龄过大，有系统进行性恶化者，不宜手术；年龄过大，有系统性疾病，如心、肺、肝、肾功能不全，不宜手性疾病，如心、肺、肝、肾功能不全，不宜手术治疗。术治疗。手术方法常用微骨窗入路和定位穿刺血肿。手术方法常用微骨窗入路和定位穿刺血肿。
