1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的非酮症高血糖并偏侧舞蹈症的影像诊断影像诊断德阳市人民医院德阳市人民医院 马春马春偏侧舞蹈症：偏侧舞蹈症：一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维疾病所致临床表现：临床表现：偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、无目的舞蹈样不自主运动：如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外旋，身躯屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽动、扭头耸肩、下颌摇动病因：病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等病因：病因：颅内肿瘤脑血管病基底节钙化甲状腺功能亢进铜中毒糖尿病外伤变应性疾病丘脑手术后等脑梗
2、死是最常见原因脑梗死是最常见原因发病机理：发病机理：基底节参与调节运动的主要三大环路：皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路发病机理：发病机理：基底节参与调节运动的主要三大环路：皮质一 皮质环路 黑质一纹状体环路 纹状体一苍白球环路 受到破坏受到破坏偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多见，文献报道以亚洲人多见发病机制？发病机制？假说：假说：高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑制非酮症高血糖患者脑细胞以-氨基丁酸为能量来源，-氨基丁酸很快被耗竭，导致基
3、底节正常活动受到损害而出现症状特征性影像表现：特征性影像表现：病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道，以壳核与尾状核头多见 CTCT平扫高密度，无占位效应平扫高密度，无占位效应 MRI MRI呈短呈短T T1 1信号信号女性，61岁，突发左侧肢体活动障碍，左上肢舞蹈动作4天，高血糖男性，94岁右侧肢体舞蹈样动作4天入院，血糖33.1mmol/L肢体舞蹈样动作随血糖波动程度改变T T1 1WIWI高信号及高信号及CTCT高密度原因：高密度原因：多种假说：多种假说：反应性饲肥星形细胞增生微出血轻度脑缺血可逆性矿物质沉积，如锰等其他纹状体区T T1 1WIWI高信号可能与短暂缺血后反应性星形胶质细胞
4、内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关饲肥星形细胞胞质蛋白水化层同样是纹状体区T T1 1WIWI高信号可能原因动物实验、穿刺活检及尸检发现动物实验、穿刺活检及尸检发现:CT高密度目前尚未有合理解释部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高信号消失马爱军马爱军 张本恕张本恕 任华任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经经精神疾病杂志，精神疾病杂志，20072007（3333）:700-701.:700-701.77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低Takao
5、H,Norinao H,Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient:a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165(1999)178181.女性，67岁，血糖22.12mmol/LCherian A,Thomas B,Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hype
6、rglycemia-induced hemichorea:further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging.2009 Mar;29(3):699-703.男性，85岁，血糖28.22mmol/LNath J,Jambhekar K,Rao C,Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity,J Magn Reson Imaging.2006 Apr;23
7、(4):564-8.50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示右侧基底节区针样及线样微出血80岁女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，A-F，发病后CT及33天后MRI检查；G-H一年后复查MRIBattisti C,Forte F,Rubenni E,Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia:a new point of view.Neurol Sci.2009 Jun;30(3):179-83.3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注Hsu JL,Wang H
8、C,Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study.J Neurol.2004 Dec;251(12):1486-90.基底节区基底节区T1WI高信号高信号肝性脑病长期胃肠外营养心源性脑病低血糖昏迷轻度局灶性缺血钙化 等Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Discrepancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficien
9、cy:evaluation by susceptibility-weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2:79-83.肝性脑病，T1WI苍白球高信号，T2WI及SWI无异常信号肝性脑病Fernndez-Rodriguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration:clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol.2010 Dec;17(12):1463-70.肝豆状核变性S.Sinha,A.B.Taly,S.Ravishankar,et
10、al.Wilsons disease:cranial MRI observations and clinical correlation.Neuroradiology(2006)48:613621.E STIP,N BLACK,J M EKO,Fahrs disease and Aspergers syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100126基底节钙化症基底节钙化症小结1、非酮症高血糖并偏侧舞蹈症典型三联征表现：非酮症高血糖 偏侧舞蹈症 症状肢体对侧纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 2、多种因素导致纹状体MRIT1WI高信号，CT 平扫高密度 反应性饲肥星形细胞增生 轻度脑缺血 可逆性顺磁性物质沉积，如锰等 其他-需要进一步研究需要进一步研究 谢谢谢谢
