1、食管贲门失弛缓症食管贲门失弛缓症 的诊治的诊治定义定义食管下端括约肌松食管下端括约肌松弛异常弛异常贲门贲门失弛缓症失弛缓症食管体部缺乏推进食管体部缺乏推进性蠕动性蠕动食管排空延迟食管排空延迟吞咽困难流行病学流行病学 发病率为1/10，0000；男：女比例几乎相当；任何年龄均可发病，多发于25-60岁；突然发生，症状逐渐进展，症状早于疾病诊断几个月甚至几年。常被没有经验的医生和不典型症状而误诊为胃食管反流病。严重者可出现消瘦。主要症状是吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流、误吸等。目前本症的治疗多以缓解症状为主,主要的治疗方法包括:药物治疗、内镜下治疗及外科手术治疗。发病机制发病机制原发性贲门失弛缓症
2、食道的肌间神经丛的神经节细胞变性食管下端括约肌松弛的缺陷食道的功能性阻塞 食管本身的蠕动食管排空 发病机制发病机制继发性贲门失弛缓症 恶性肿瘤，尤其是癌（Malignancy,especially carcinoma）；美洲锥虫病（Chagas disease）；淀粉样变性（Amyloidosis）；结节病（Sarcoidosis）；多发性神经纤维瘤病（Neurofibromatosis）；嗜酸细胞性胃肠炎(Eosinophilic gastroenteritis)；多发性内分泌瘤 2B型(Multiple Endocrine Neoplasia,type 2B)；伴有贲门失弛缓症和胃酸分泌过
3、多少年干燥综合征（Juvenile Sjgrens syndrome with achalasia and gastric hypersecretion）慢性特发性假性肠梗阻；（Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction）；Anderson-Fabry病（Anderson-Fabry disease）；临床表现临床表现1、食物反流和呕吐、食物反流和呕吐u发生率可达发生率可达90%，多于体位改变时发作；，多于体位改变时发作；u呕吐时可呕出前一餐食物或隔夜食物，可含有粘液、呕吐时可呕出前一餐食物或隔夜食物，可含有粘液、唾液及血液，无酸臭味；唾液
4、及血液，无酸臭味；u可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或 肺脓肿。肺脓肿。临床表现临床表现2、疼痛、疼痛u部分患者伴有疼痛症状，疼痛性质不一，多位部分患者伴有疼痛症状，疼痛性质不一，多位 于胸骨后及上腹部；于胸骨后及上腹部；u可能是由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性可能是由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性 食管炎所致。食管炎所致。临床表现临床表现3、体重减轻、体重减轻u与吞咽困难影响食物的摄取有关；与吞咽困难影响食物的摄取有关；u主要见于病程长久者；主要见于病程长久者；u呈恶病质者罕见。呈恶病质者罕见。临床表现临床表现贲门失弛缓症的症状发
5、生率 症状症状 百分比百分比(%)硬食吞咽困难 99 流质吞咽困难 93 自主性反流 84 被动性反流 68 体重减轻 61 胸痛 59 夜间咳嗽 45 胃灼热 35 夜间呼吸困难 20 呃逆 8诊断诊断贲门失迟缓症的诊断主要依据临床所见。确认诊断：食管吞钡X线摄像检查；内窥镜检查；下端 食管括约肌压力的测定。食管吞钡X线摄像检查：首选方法。食管下段呈对称漏斗状狭窄,边缘光滑呈鸟嘴样改变,钡剂在贲门部通过困难,食管体部呈不同程度的扩张。食管括约肌压力的测定最准确和特异的方法。典型特征：食管体蠕动消失 LES压力增高，2.67kPa（胃肠压力为0）吞咽时松弛率（松弛次数与吞咽次数之比）和松弛度（
6、松弛后的压力和原LES压力之比）受损 LES松弛不完全或松弛时程短暂（6s）诊断诊断内窥镜检查排除早期癌变典型表现:扩张的食道内有滞留物。早期易误诊为GERD。特点：1、内镜下食物淤滞；2、组织学炎症。注意：1、食管-胃连接处；2、胃底部。鉴别诊断鉴别诊断食管癌食管癌u进行性吞咽困难；进行性吞咽困难；u消耗症状：贫血、消瘦等；消耗症状：贫血、消瘦等；u转移症状；转移症状；u胃镜、钡餐及胸部胃镜、钡餐及胸部CT等检查可鉴别。等检查可鉴别。鉴别诊断鉴别诊断食管炎食管炎u吞咽疼痛，持续性发作；吞咽疼痛，持续性发作；u抑酸治疗有效；抑酸治疗有效；u胃镜、钡餐检查可鉴别。胃镜、钡餐检查可鉴别。鉴别诊断鉴
7、别诊断心绞痛心绞痛u胸骨后疼痛，心痛定治疗有效；胸骨后疼痛，心痛定治疗有效；u常伴有心悸、胸闷及呼吸困难等症状；常伴有心悸、胸闷及呼吸困难等症状；u心电图等检查可鉴别。心电图等检查可鉴别。鉴别诊断食管癌食管炎心绞痛进行性吞咽困难消耗症状:贫血，消瘦转移症状胃镜，钡餐，胸部CT等鉴别胸骨后疼痛，心痛定（硝苯地平）治疗有效心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显心电图正常吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜，钡餐检查鉴别治疗治疗治疗的主要目的：降低LES压力，促进食道排空。主要的治疗方法包括：药物治疗、外科手术（开放手术和腹腔镜手术）、内镜下食道气囊扩张术、内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗、内镜下金属支架置入治
8、疗等。药物治疗药物治疗口服药物：钙离子拮抗剂；硝酸酯类药物；抗胆碱能药物等。理论上显著降低LES压力,使LES松弛；临床上应用的疗效甚小；个别的患者能得到初期改善；不良反应众多,如低血压、头痛、下肢水肿等。因此现口服药物治疗贲门失弛缓症只应用于早期轻度的贲门失弛缓症患者或者拒绝其他治疗方法的患者。治治 疗疗 对于保守治疗、传统内镜下治疗效果不佳的患者对于保守治疗、传统内镜下治疗效果不佳的患者可行外科手术治疗。可行外科手术治疗。Heller术成功率约为术成功率约为80%，疗效，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%患者术后并发患者术后并发反 流 性 食 管 炎，且
9、可 能 出 现 复 发。反 流 性 食 管 炎，且 可 能 出 现 复 发。外科肌切开术外科肌切开术腔镜下Heller术近年1913 Heller手术创伤大 大多患者不易接受胃食管反流情况严重腹腔镜下Heller术联合抗反流措施当前治疗贲门失弛缓症的最佳疗法vHeller肌切开术基础上联合胃底折叠抗反流措施v降低胃食管反流发生率，易致吞咽困难内镜下食道气囊扩张术内镜下食道气囊扩张术 治疗贲门失弛缓症的一线疗法。费用低，改善大量患者临床症状。患者获得长期缓解。数月内扩张3次以上不能缓解者需要手术治疗。常见并发症食管局部黏膜的擦伤、撕裂、渗血,胸痛,食管血肿及吸入性肺炎等,严重时可发生上消化道大出
10、血、穿孔。最严重的并发症食管穿孔，发生率3%-5%；好发于扩张后1h内。食道气囊扩张术食道气囊扩张术内镜下肉毒毒素注射内镜下肉毒毒素注射作用机制：阻止神经末梢乙酰胆碱的释放 肌肉松弛LES压力 食管排空 效用维持时间较短 症状缓解有效率 1 mo 80%-90%6 mo 60%-70%1年 53%-54%每隔6-12 mo需重复注射 内镜下肉毒毒素注射内镜下肉毒毒素注射适应症：无法外科手术或球囊扩张治疗 经外科手术或球囊扩张治疗后复发 正准备外科手术治疗的术前贲门失弛缓患者 联合治疗 联合应用球囊扩张与BoTx注射 成功率高,且远期复发率低内镜下特制金属支架置入治疗 支架在体内最佳放置时间及其
11、长期疗效相关研究较少,其远期疗效有待进一步观察。目前尚不是一种推荐的治疗方法。治 疗 经口内镜下肌切开术（经口内镜下肌切开术（per-oral endoscopic myotomy,POEM）属于经自然腔道内视镜手术）属于经自然腔道内视镜手术（natural orifice transluminal endoscopic surgery,NOTES），是在内镜黏膜下剥离术），是在内镜黏膜下剥离术（endoscopic submucosal dissection,ESD）基）基础上发展的一种针对贲门失弛缓症的新疗法。础上发展的一种针对贲门失弛缓症的新疗法。2010年日本学者年日本学者Inoue首
12、次运用该技术治疗贲门失弛缓症。首次运用该技术治疗贲门失弛缓症。治治 疗疗 POEM术是在内镜直视下彻底切断食管下段环术是在内镜直视下彻底切断食管下段环形肌层以解除形肌层以解除LES松弛障碍，其主要步骤包括：松弛障碍，其主要步骤包括：u食管黏膜层切开；食管黏膜层切开；u分离黏膜下层；分离黏膜下层；u建立黏膜下建立黏膜下“隧道隧道”；u内镜直视下切断环形肌层；内镜直视下切断环形肌层；u金属钛夹关闭黏膜层切口。金属钛夹关闭黏膜层切口。治治 疗疗治治 疗疗uPOEM术适用于大多数可耐受手术的贲门失弛缓症术适用于大多数可耐受手术的贲门失弛缓症 患者。患者。u有效率约为有效率约为95%。u无皮肤切口，可最大限度地恢复食管的生理功能，无皮肤切口，可最大限度地恢复食管的生理功能，减少手术的并发症。减少手术的并发症。治治 疗疗u不破坏食管裂孔结构，术后反流性食管炎不破坏食管裂孔结构，术后反流性食管炎 发生率低。发生率低。u手术时间短，创伤小，恢复快，近期疗效手术时间短，创伤小，恢复快，近期疗效 可靠，但远期疗效尚需进一步随访。可靠，但远期疗效尚需进一步随访。治治 疗疗
