1、1脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Demyelinative DiseaseDemyelinative Disease西安交通大学医学院西安交通大学医学院第一附属医院神经内科第一附属医院神经内科 屈秋民屈秋民.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分2一、定义一、定义是一类以中枢神经系统是一类以中枢神经系统髓鞘脱失髓鞘脱失为主要为主要病理改变病理改变的疾病。的疾病。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该
2、考评类目的考评实际得分3髓鞘的组成及功能髓鞘的组成及功能组成组成：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；：包绕神经纤维轴突的鞘膜结构；形成形成：中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成；功能功能：绝缘、保护，促进神经传导：绝缘、保护，促进神经传导；成分成分：髓鞘碱性蛋白（：髓鞘碱性蛋白（MBP）髓鞘蛋白脂蛋白（髓鞘蛋白脂蛋白（PLP）髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（MAG）.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分4正常传导正常传导髓鞘破坏髓鞘破坏后传导后传导.考评项
3、目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分5分类分类先天性髓鞘形成不良先天性髓鞘形成不良炎症性髓鞘脱失炎症性髓鞘脱失继发性髓鞘脱失继发性髓鞘脱失.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分6二、病理特征二、病理特征髓鞘破坏或脱失明显；髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触索及支持组织相对完整；神经细胞、触索及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质；病变主要累及中枢神经系统白质；小静
4、脉周围有炎症细胞浸润；小静脉周围有炎症细胞浸润；无无Wallerian变性。变性。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分7.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分8病理改变病理改变血管周围炎症反应血管周围炎症反应髓鞘断裂髓鞘断裂小胶质细胞介导髓鞘移除小胶质细胞介导髓鞘移除持续性脱髓鞘持续性脱髓鞘髓鞘脱失髓鞘脱失胶质增生胶质增生.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法
5、对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分9三、三、常见类型常见类型 多发性硬化（多发性硬化（MSMS）视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（NONO）急性播散性脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）弥漫性硬化弥漫性硬化同心圆硬化同心圆硬化桥脑中央髓鞘溶解桥脑中央髓鞘溶解.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分10常见脱髓鞘疾病的病理特征常见脱髓鞘疾病的病理特征特征特征MSMSADEMADEMNONO血血管管周周
6、围围浸浸润润淋巴细胞淋巴细胞巨噬细胞或单核细胞巨噬细胞或单核细胞多形性细胞多形性细胞嗜酸粒细胞嗜酸粒细胞 小静脉坏死小静脉坏死血管周围脱髓鞘血管周围脱髓鞘轴索损伤轴索损伤.11多发性硬化多发性硬化Multiple Sclerosis.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分121 1、病因、病因病毒感染与自身免疫反应；病毒感染与自身免疫反应；分子模拟；分子模拟；遗传因素：患者一级亲属患病风险增遗传因素：患者一级亲属患病风险增 高高12-1512-15倍。倍。环境因素：发病率随纬度增高
7、环境因素：发病率随纬度增高.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分13髓鞘反应性髓鞘反应性T T细胞激活的分子模拟机制细胞激活的分子模拟机制.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分142 2、发病机制、发病机制病毒感染病毒感染激活激活T T淋巴细胞淋巴细胞自身免疫反应自身免疫反应髓鞘破坏脱失髓鞘破坏脱失遗传素质遗传素质.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目
8、进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分15.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分16.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分17.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分183 3、临床表现、临
9、床表现多发于多发于20-4020-40岁；岁；女性发病率为男性两倍；女性发病率为男性两倍；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；病前可有诱因，如上呼吸道感染、腹泻；急性或亚急性起病；急性或亚急性起病；症状、体征依病变部位而异；症状、体征依病变部位而异；体征常多于症状体征常多于症状；临床特征：空间多灶性和时间多相性临床特征：空间多灶性和时间多相性。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分19MSMS的常见症状的常见症状麻木、针刺感麻木、针刺感、疼痛；、疼痛；无力；无力；视力减退、复视视
10、力减退、复视膀胱功能障碍膀胱功能障碍头昏或眩晕；头昏或眩晕；头昏或眩晕；头昏或眩晕；抑郁；抑郁；疲乏；疲乏；热敏感；热敏感；Lhermitte征。征。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分20MSMS的常见体征的常见体征动作性震颤；动作性震颤；痛觉、振动觉、位置觉减退痛觉、振动觉、位置觉减退;肌力减退肌力减退;反射亢进、痉挛、反射亢进、痉挛、Babinskis征征;共济失调和平衡障碍共济失调和平衡障碍;眼球震颤眼球震颤;视力减退，视盘苍白、充血、直接对光反射消失；视力减退，视盘苍
11、白、充血、直接对光反射消失；眼球共聚运动障碍。眼球共聚运动障碍。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分21提示提示MSMS的特征性表现的特征性表现双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；双侧视神经乳头炎或球后视神经炎；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；核间性眼肌麻痹，并分离性眼震；双侧三叉神经痛；双侧三叉神经痛；CharcotCharcot三联征；三联征；LhermitteLhermitte征；征；痛性痉挛；痛性痉挛；发作性症状。发作性症状。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项
12、目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分22原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩视神经乳头炎视神经乳头炎BA.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分23.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分24MSMS很少出现的症状很少出现的症状失语；失语；偏盲；偏盲；锥体外系症状；锥体外系症状；严重肌萎缩；严重肌萎缩；肌束
13、震颤。肌束震颤。.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分254 4、MSMS的临床分型的临床分型复发复发-缓解型：复发缓解交替缓解型：复发缓解交替发生发生继发进展型：多次复发继发进展型：多次复发-缓解后持续进展缓解后持续进展原发进展型：发病后持续进展，无缓解原发进展型：发病后持续进展，无缓解进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发进展复发型：原发进展的基础上伴急性复发.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实
14、际得分之和为该考评类目的考评实际得分26复发缓解型复发缓解型继发进展型继发进展型原发进展型原发进展型进展复发型进展复发型.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分275 5、辅助检查、辅助检查 脑脊液检查：脑脊液检查：单核细胞增多单核细胞增多 IgG合成率增高合成率增高 出现寡克隆出现寡克隆IgG带带 MBP、PLP、MAG、MOG抗体阳性。抗体阳性。诱发电位检查：诱发电位检查：发现亚临床病灶。发现亚临床病灶。MRIMRI：脑和脊髓白质长脑和脊髓白质长T1、长长T2信号。信号。.考评
15、项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分28IgGIgG指数指数=IgGCSF/IgG血清血清白蛋白白蛋白CSF/白蛋白白蛋白血清血清.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分29脑脊液寡克隆带脑脊液寡克隆带.考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分30视觉诱发电位视觉诱发电位.
