1、肾囊性病变的影像诊断肾囊性病变 多病源引起的一组疾病：先天性，获得性 随着影像学设备的发展，早期可被检出 甚至在胎儿期可确诊 可见于任何年龄 单发或多发分类 非肿瘤性与肿瘤性（良性与恶性）单囊与多囊 病理组织学分类：非肿瘤性：单纯性囊肿复杂性囊肿（出血、感染）肾盂旁囊肿、肾盂源囊肿多囊肾多房性囊肿肾盂输尿管结核并积水其他：髓质海绵肾 继发性肾囊肿等肿瘤性：多房囊性肾瘤多房囊性肾癌囊性肾癌von HippelLindau疾病一、单纯性肾囊肿 最常见的肾脏囊性良性病变，认为与肾小管的阻塞缺血有关 位于肾皮质内 单发或多发，大小不一 圆形、类圆形，壁菲薄光整，界清，内衬扁平上皮，含清亮浆液，密度均匀
2、，CT值（0-20Hu）囊肿可位于肾内或突出于肾轮廓外 增强扫描无强化Case1 女-55岁，左腰部闷胀9个月Case2 男-58岁，体检发现双肾囊肿10天，偶感腰部酸胀，无其他不适Case 3，男-68岁，彩超示双肾多发囊肿二、复杂囊肿 肾囊肿内含有血液、蛋白、脓液、间隔或钙化 a.出血性囊肿b.感染性囊肿c.钙化性囊肿d.分隔囊肿 感染性和出血性肾囊肿，其CT值升高，往往等于或高于肾实质密度，CT平扫不易和实质性占位区分，增强后无强化或可轻度强化 US和MRI较易区分，MRI-T2WI上，该类囊肿呈明显高信号，T1WI上也可呈高信号，增强无强化分隔囊肿男-38岁，B超发现右肾囊肿钙化囊肿伴
3、感染女-43岁，反复左侧腰部酸痛8天余 出血性囊肿男-76岁，发现左肺占位1个月三、肾盂旁囊肿、肾盂源囊肿 肾盂旁囊肿：起源于肾盂周围肾实质的单纯肾囊肿，邻近肾盂呈受压改变 影像表现：呈圆形，位于肾窦旁，囊肿周围见由肾窦脂肪构成的低密度晕圈为其特征性改变；可单发，也可双侧多发；增强扫描无强化男-39岁，反复右腰部疼痛10年肾盂旁囊肿 肾盂源囊肿：肾盏憩室，内衬移行上皮内衬移行上皮，外覆一薄层肾皮质；常位于肾上极，有一狭颈与肾盏、肾盂相连 影像表现：囊样低密度影仅靠肾盏，肾盏无受压改变，增强后造影剂进入囊肿；囊肿内结石发病率高肾盂源性囊肿伴结石肾盏憩室伴结石四、多囊肾 分常染色体显性遗传性多囊肾
4、（ADPKD）与常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）ADPKD最常见遗传性疾病之一 全身性疾病，常合并多脏器异常 出身时即存在，成年后出现症状 临床表现：腰痛和血尿、结石、感染等 ADPKD：autosomal dominant poly systic kidney disease ARPKD：autosomal recessive poly systic kidney disease病因病理 胚胎发育过程中，肾小管与集合管间联接不良，分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿。有家族史，常伴有肝脾胰腺囊肿。双肾体积增大 肾实质多发大小不等的囊肿，大部分囊肿内水样密度，69%患者可见囊内出血，
5、肾盂、肾盏变形并夹于众多囊肿之间 增强扫描囊肿不强化，囊肿间肾组织强化，形成明显对比 肾功能降低，可并发多囊肝、多囊胰及肾结石影像表现女-41岁，B超体检发现多发囊肿男-46岁，反复发热伴腰痛1月余 五、肾盂输尿管结核并积水 肾脏形态（早期无明显变化，中期增大，晚期缩小）实质密度（不均匀减低，可见不同形态钙化）囊性病灶围绕肾盂呈花瓣样改变 空洞与肾盏相通，增强延迟可见对比剂进入 侵犯输尿管时，导致输尿管壁增厚，管腔扩张积液，呈串珠样改变六、髓质海绵肾 原因不明的先天性疾病 集合管终端部扩张为特征 单侧或双侧肾的一个或多个肾椎体受累，双侧多见 X线：肾盏锥体部呈放射状、簇状、粟粒状钙化或结石影像
6、。排泄性尿路造影显示肾盏增宽、杯口扩大，囊性扩张表现为在肾乳头有成串状、扇状以及圆形不透x线阴影 CT：环绕诸肾小盏的钙化灶或结石，单发或成簇状，肾锥体部可见小囊状稍低密度影；增强扫描：扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的对比剂浓聚；高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密度的对比剂掩盖女-24岁，高血压七、多房性囊肿 多房囊肿可能系多个单独的囊肿相互聚在一起，给人以多囊的感觉，也可能是囊内有真正的分隔；后者与多房囊性肾瘤难鉴别 病理上，多房囊肿的囊壁很薄，完全由上皮组织组成，缺少纤维等基质成分 内见分隔、钙化八、多房囊性肾瘤 少见的肾脏良性肿瘤 由多个大小不一、互不相通的囊腔组
7、成，完整的纤维包膜 病理：囊壁衬以扁平或立方上皮细胞，囊内分隔除了上皮衬壁外，还有纤维基质成分，部分病例基质中尚见到其他细胞成分，如胚胎细胞、母细胞、平肌细胞、软骨细胞、肾小管上皮等 分幼儿型和成人型两种，成人型中含复杂细胞成分的有潜在恶变倾向。其共同特点：囊壁很薄、光滑，不含结节成分，囊之间不相互沟通，内含清澈液体。Kuzgunbay 等提出囊性肾瘤的诊断标准为:(1)单侧;(2)单发;(3)多房;(4)肾盂不与囊肿相通;(5)病变与肾盂肾盏不相通;(6)病灶之间互不相通;(7)囊肿内无肾脏成分;(8)肿瘤外的肾组织正常影像表现 大小不一：数毫米-数厘米 形态：圆形、分叶状，界清 囊壁及分隔
8、：间隔菲薄型、间隔增厚型及间隔结节型 囊液：囊内密度可高于水，或有絮状高密度影,可能与囊内出血或含有胶冻样物质有关 钙化：钙化本身对囊性病变的良恶性鉴别并无意义，钙化旁强化的软组织影可以提示恶性可能性大女-41岁，左侧腰部酸胀三年余九、囊性肾癌与多房囊性肾癌 概念：囊性肾细胞癌影像学诊断用语一类疾病总称包括多房囊性肾癌多房囊性肾细胞癌病理学诊断用语独立性疾病囊性肾癌病因 肿瘤呈囊性生长 肾癌中心供血不足 肾癌起源于囊肿壁的上皮细胞 肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成，少见 单房囊肿性肾癌 多房囊肿性肾癌多房囊肿性肾癌（透明细胞型多见）肾癌囊性坏死 单纯性囊肿癌变囊性肾癌组织学分型CT特点
9、 囊壁：增厚不均匀，不规则，增强囊壁、分隔及结节早期强化 钙化：较明显，斑点状，线条状或壳状；粗大钙化或新月形钙化更有意义 分隔：常见，粗细不均，1mm，有壁结节 囊液：不均匀，内可见碎屑、絮状物、凝血块 边界：与正常肾实质分界不清（浸润性生长）大小：病灶通常较大多房性囊性肾细胞癌男-43岁，体检发现右肾占位5天，外院考虑错构瘤可能CT值约25-29HU女-33岁，B超示左肾囊肿，拟进一步检查（左肾囊肿壁）送检囊壁样组织，囊壁灶区见胞浆淡染或透明的细胞呈腺管样或小巢状排列，并见薄壁血管分隔，结合免疫组化结果，符合多房性囊性肾透明细胞癌。十、Von HippelLindau(VHL)综合征 Vo
10、n HippelLindau(VHL)综合征为一种涉及多个系统的常染色体显性遗传综合征 可表现为神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、胰腺、肾、附睾多发囊肿或肿瘤 当中枢神经系统出现血管母细胞瘤及内脏多发病变时应结合家族史想到VHL综合征做到及早发现并进行及时的治疗。肾囊性病变Bosniak分型：单纯性囊肿：轻微复杂性囊肿：1）分隔（1-2个，厚度1mm），囊壁或分隔内细小钙化；2）密度增高，均匀；3）直径3cm；4）囊壁1/4延伸到肾外侧，使其可被评估；5）无强化 F：中等复杂性囊肿，需要随访复查：1）囊壁及分隔均匀增厚；2）钙化增多；3）囊壁及分隔可有轻度强化；4）直径3cm且完全位于肾实质内的高密度囊肿：较复杂性囊肿，需手术评估：1）囊壁厚度不均匀或有结节；2）粗大而不规则的外周钙化；3）多房，多分隔；3）不符合型标准的高密度灶：恶性病变：1）囊壁不均匀增厚并强化；2）壁结节大并强化；3）可见实性成分；4）边缘不规则小结 通过影像学检查认真地评价钙化、囊肿的密度及分隔情况，对鉴别出大多数良性病变（如非肿瘤性复杂的囊肿）还是可能的 通过这些征像还可能鉴别出需要认真随访的一组病例（F型）针对多房的、有强化的、壁结节形成及厚壁的肿块需手术切除，并进行细致的组织学评价以获得最后的诊断
