1、依赖型依赖型vCushing 病 (70%):ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤,10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋v异位ACTH、综合征()肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型;迅速进展型 6.6.电解质紊乱电解质紊乱 Electrolyte disturbance 明显低钾碱中毒:肾上腺癌 异位ACTH综合征 7.7.血液系统血液系统(Blood disturbance RbeHb)多血质 .易感染,抵抗力低易感染,抵抗力低 .神经系统神经系统(Emotional changes)1010.皮肤色素沉着皮肤色素沉着(Pigmention):异位A
2、CTH 综合征:ACTH,-LPH,N-POMC 重症库欣病 .脂代谢障碍 .蛋白质代谢障碍 .糖代谢紊乱 .电解质紊乱 .高血压 .性功能障碍 .血液系统 .易感染,抵抗力低 .神经系统 10.皮肤色素沉着 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断(一)功能诊断(一)功能诊断 、临床表现 、实验室检查 血浆皮质醇 8 am 165-441nmol/l 尿 55 mol/d 70 mol/d 尿游离皮质醇 304nmol/d 糖皮质激素分泌节律(二二)病因诊断病因诊断 、病史及临床起病,病程,色素,泌乳,性征异常,低钾碱中毒 、实验室检查 大剂量抑制试验 血浆 刺激试验 刺激试验 库欣病库欣病 肾上腺瘤肾
3、上腺瘤 肾上腺癌肾上腺癌 异位异位 大剂量大剂量 不抑制不抑制 不抑制不抑制 95%不抑制不抑制 可抑制可抑制 H ACTH刺激刺激 +50%-+%-+CRH刺激刺激 有反应有反应+(+)(+)血、尿皮质醇血、尿皮质醇 低钾碱中毒低钾碱中毒 +-+-+影像学检查影像学检查 肾上腺肾上腺 垂体垂体、定位检查 -ray 超 CT MR (三)鉴别诊断:单纯性肥胖 2型糖尿病(一)库欣氏病 Cushings disease 、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 、部分肾上腺切除术垂体放疗 Nelsons sydrome:色素沉着、ACTH、垂体瘤 、垂体瘤放疗 4 垂体大腺瘤:手术切除 5、药物:赛庚啶、氨基导眠能(氨鲁米特)甲吡酮(美替拉酮)u,酮康唑(二)肾上腺腺瘤 Primary adrenal tumors:surgery 切除(三)肾上腺癌:手术(四)双侧肾上腺小结节样增生、不依赖双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTHACTH的肾上腺大结节样增生的肾上腺大结节样增生:手术切除(五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗