1、脑脊髓栓塞性病变的脑脊髓栓塞性病变的病理学特点病理学特点2022-8-43脑动脉栓塞的病理类型脑动脉栓塞的病理类型动脉粥样硬化粥瘤导致的动脉到动脉的栓塞动脉粥样硬化粥瘤导致的动脉到动脉的栓塞 小栓子栓塞小栓子栓塞 中等大小栓子栓塞中等大小栓子栓塞 大栓子栓塞大栓子栓塞颈动脉分叉处粥样硬化斑块破裂造成胆固醇栓子栓塞。颈动脉分叉处粥样硬化斑块破裂造成胆固醇栓子栓塞。老年病人，基底动脉粥样硬化造成动脉老年病人，基底动脉粥样硬化造成动脉-动脉栓塞，导致小脑新鲜出血性梗死动脉栓塞，导致小脑新鲜出血性梗死基底动脉动脉粥样硬化粥瘤导致枕叶内侧新鲜出血性梗死基底动脉动脉粥样硬化粥瘤导致枕叶内侧新鲜出血性梗死基
2、底节新鲜出血性梗死基底节新鲜出血性梗死新鲜出血性梗死累及颞叶上部、岛叶，肉眼可见大脑中动脉内栓子新鲜出血性梗死累及颞叶上部、岛叶，肉眼可见大脑中动脉内栓子恶性大脑中动脉梗塞恶性大脑中动脉梗塞(Malignant MCA infarction)流域性前循环梗塞 (Territorial anterior circulation infarcts)陈某，女，72颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞心源性栓塞心源性栓塞l血栓来自于房颤病人没有收缩功能的左心房血栓来自于房颤病人没有收缩功能的左心房l血栓来自于与心肌病、心肌梗塞及室壁瘤等低收缩性的血栓来自于与心肌病、心肌梗塞及室壁瘤等低收缩性的左室壁左室壁l与心脏
3、右向左分流相关的逆向性栓子与心脏右向左分流相关的逆向性栓子l心内膜炎，包括细菌性和非细菌性。栓子可以是化脓性，心内膜炎，包括细菌性和非细菌性。栓子可以是化脓性，也可是血小板也可是血小板-纤维蛋白性纤维蛋白性l来自于风湿性瓣膜病的血小板来自于风湿性瓣膜病的血小板-纤维蛋白栓子纤维蛋白栓子l心脏肿瘤，特别是左心房粘液瘤心脏肿瘤，特别是左心房粘液瘤 idiopathic dilated cardiomyopathy男性男性 54岁，有四年特发性心肌病病史。死后尸检发现多发性脑栓塞。岁，有四年特发性心肌病病史。死后尸检发现多发性脑栓塞。男性男性 54岁，有四年特发性心肌病病史。死后尸检发现多发性脑栓塞
4、。岁，有四年特发性心肌病病史。死后尸检发现多发性脑栓塞。心梗后室壁瘤继发血栓心梗后室壁瘤继发血栓左心耳（LAA，Left Atrial Appendage）2022-8-4国家神经系统疾病临床医学研究中心21Normally,theleftatrialpressurekeepstheforamenclosed,butifrightatrialpressuresrisewithpulmonaryhypertension(aswithpulmonaryembolus),theforamenmayopenandevenallowathrombustogofromrighttoleft.Thisisa
5、rareentitycalledparadoxical embolusn心源性栓塞心源性栓塞感染性心内膜炎，主动脉瓣上显示不规则红褐色赘生物。感染性心内膜炎，主动脉瓣上显示不规则红褐色赘生物。急性细菌性心内膜炎，可产生化脓性栓子。急性细菌性心内膜炎，可产生化脓性栓子。感染性心内膜炎，二尖瓣的赘生物扩展累及到心肌内膜感染性心内膜炎，二尖瓣的赘生物扩展累及到心肌内膜non-bacterialthromboticendocarditis，Ittendstooccurinpersonswithahypercoagulablestate（so-calledmaranticendocarditis）non
6、-bacterialthromboticendocarditis，Thesevegetationsarerarelyover0.5cminsize.However,theyarefriableandverypronetoembolize.acute rheumatic fever 疣状赘生物疣状赘生物 44岁女性岁女性 乳癌病人，二尖瓣已机化的栓子脱落。骑跨在大脑中动脉分叉处。乳癌病人，二尖瓣已机化的栓子脱落。骑跨在大脑中动脉分叉处。大脑中动脉栓塞导致左侧大脑中动脉供血区亚急性梗死大脑中动脉栓塞导致左侧大脑中动脉供血区亚急性梗死primary cardiac neoplasm-an atria
7、l myxoma Case 1n女性女性 23岁岁n15h前在劳动时自觉右手发麻，走路无力前在劳动时自觉右手发麻，走路无力n入院检查：入院检查：意识不清，左侧中枢性偏瘫，右手无脉搏意识不清，左侧中枢性偏瘫，右手无脉搏 颈动脉造影显示：右颈总动脉栓塞颈动脉造影显示：右颈总动脉栓塞n患者入院数小时后死亡患者入院数小时后死亡尸检发现：尸检发现：1.左心房饱满，左心房内壁见一左心房饱满，左心房内壁见一433cm3肿肿物，肿物表面呈绒毛状或乳头状，有一短蒂物，肿物表面呈绒毛状或乳头状，有一短蒂与左房心内膜相连。与左房心内膜相连。2.右颈总动脉分叉处见有肿瘤组织栓塞，右锁右颈总动脉分叉处见有肿瘤组织栓塞，
8、右锁骨下动脉栓塞。骨下动脉栓塞。3.右侧大脑半球颈内动脉供血区急性脑梗塞，右侧大脑半球颈内动脉供血区急性脑梗塞，右侧海马钩回疝及小脑扁桃体疝。右侧海马钩回疝及小脑扁桃体疝。其他栓子导致的栓塞其他栓子导致的栓塞l肿瘤和寄生虫肿瘤和寄生虫 少见的肿瘤栓子可栓塞至脑动脉导致脑梗死或出血少见的肿瘤栓子可栓塞至脑动脉导致脑梗死或出血 少见的寄生虫或寄生虫卵可堵塞脑动脉至脑梗死少见的寄生虫或寄生虫卵可堵塞脑动脉至脑梗死l医源性栓子医源性栓子 血管外科，血管造影等操作可导致异物进入血管。血管外科，血管造影等操作可导致异物进入血管。植植 物纤维是最常见的栓子物纤维是最常见的栓子 血管畸形介入治疗时可以导致医源
9、性栓塞血管畸形介入治疗时可以导致医源性栓塞l其他各种各样的栓子其他各种各样的栓子 脊柱椎间盘物质可导致脊髓前动脉栓塞脊柱椎间盘物质可导致脊髓前动脉栓塞 减压病和体外循环故障可导致气泡溢出引起空气栓塞减压病和体外循环故障可导致气泡溢出引起空气栓塞 严重的外伤骨折可引起脂肪栓塞严重的外伤骨折可引起脂肪栓塞 n空气栓塞空气栓塞病病 例例 一一n患者男性，患者男性，23岁，主因突发四肢瘫痪、呼吸骤停岁，主因突发四肢瘫痪、呼吸骤停4天于天于2005年年5月月24日日收入神经内科重症监护治疗病房（收入神经内科重症监护治疗病房（N-ICU）。）。n患者入院前患者入院前4天突感胸背部刺痛，左肩胛区为著，向周围
10、放射，即到某天突感胸背部刺痛，左肩胛区为著，向周围放射，即到某医院急诊科就诊。就诊过程中（发病医院急诊科就诊。就诊过程中（发病1小时内）迅速出现四肢麻木、无小时内）迅速出现四肢麻木、无力，不能站立、不能抬臂，呼吸困难，皮肤粘膜紫绀，继之呼吸骤停力，不能站立、不能抬臂，呼吸困难，皮肤粘膜紫绀，继之呼吸骤停，心率降至，心率降至20次次/分，意识丧失。立即进行心肺复苏，分，意识丧失。立即进行心肺复苏，5分钟后意识恢分钟后意识恢复，但四肢瘫痪、无自主呼吸。复，但四肢瘫痪、无自主呼吸。n患者患者10年前体检发现血压偏高（年前体检发现血压偏高（120/95mmHg），未予治疗。），未予治疗。发病前发病前1
11、0天坐椅向后摔倒，颈背部着地，同事扶起后无明显不适。天坐椅向后摔倒，颈背部着地，同事扶起后无明显不适。n入院时查体：入院时查体：T 36.5，R 15次次/分（无自主呼吸，完全机械通气支分（无自主呼吸，完全机械通气支持），持），P 46次次/分，分，BP 120/60mmHg。n一般状态可，被动体位。一般状态可，被动体位。右上肺呼吸音消失右上肺呼吸音消失，余肺呼吸音清晰。，余肺呼吸音清晰。心率心率46次次/分分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未及。，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未及。n神经系统检查：神志清楚，查体合作。眼睑闭合有力，瞳孔等大等圆，神经系统检查：神志清楚，查体合
12、作。眼睑闭合有力，瞳孔等大等圆，直径直径3mm，对光反射灵敏，眼球运动充分，对光反射灵敏，眼球运动充分，各方向运动均可见粗大各方向运动均可见粗大眼震眼震。额纹对称，示齿口角不偏。悬雍垂、咽反射及伸舌运动因气管。额纹对称，示齿口角不偏。悬雍垂、咽反射及伸舌运动因气管插管未能检查。插管未能检查。耸肩、转颈不能。四肢肌力耸肩、转颈不能。四肢肌力0级，肌张力低，左侧肱级，肌张力低，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射减弱，余腱反射消失，病理反射未引二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射减弱，余腱反射消失，病理反射未引出出。痛温觉正常，关节位置觉正常，音叉振动觉正常。颈无抵抗，克。痛温觉正常，关节位置觉正常，音叉振
13、动觉正常。颈无抵抗，克氏征阴性。氏征阴性。颈以下皮肤干燥无汗颈以下皮肤干燥无汗。n脑脊液检查：脑脊液检查：初压初压230mmH2O，末压，末压180 mmH2O；无色透明，细胞；无色透明，细胞总数总数20106/L，白细胞数，白细胞数0；葡萄糖、蛋白、氯化物在正常范围内；葡萄糖、蛋白、氯化物在正常范围内；IgG、IgA、IgM以及以及IgG24小时合成率小时合成率 正常；正常；OB阴性；阴性；MBP 22.37 nmol/L（正常值（正常值0.55nmol/L）；CMV-IgM，CMV-IgG，HSV-IgM，HSV-IgG，RV-IgM，RV-IgG，toxo-IgM，toxo-IgG均为阴
14、性。均为阴性。n头颅头颅CT扫描显示正常。扫描显示正常。n颈椎颈椎MRI显示延髓下部、颈髓、胸髓（显示延髓下部、颈髓、胸髓（13）增粗，腹侧）增粗，腹侧T1WI低信号，低信号，T2WI高信号，边缘清晰；髓内未见强化信号，颈胸段软脊膜轻度强化、高信号，边缘清晰；髓内未见强化信号，颈胸段软脊膜轻度强化、硬膜明显强化，脊膜增厚明显。硬膜明显强化，脊膜增厚明显。MRI FINDINGS(2005-5-23)T1-W imagesT2-W imagesn经颅多普勒超声检查：双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉和经颅多普勒超声检查：双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉和颈内动脉终末段血流速度、频谱形态
15、、搏动指数及声频均正常。颈内动脉终末段血流速度、频谱形态、搏动指数及声频均正常。双侧双侧椎动脉血流速度减低，搏动指数增高，频谱改变，椎动脉血流速度减低，搏动指数增高，频谱改变，声频正常。声频正常。基底动基底动脉流速减低，脉流速减低，频谱、搏动指数和声频正常，频谱、搏动指数和声频正常，提示双侧椎基底动脉血流提示双侧椎基底动脉血流速度减低速度减低。n锁骨下动脉和脊髓血管造影检查：锁骨下动脉和脊髓血管造影检查：两侧椎动脉及甲状颈干水平未见脊两侧椎动脉及甲状颈干水平未见脊髓前动脉显影，但脊髓后动脉显影髓前动脉显影，但脊髓后动脉显影；椎动脉、基底动脉、小脑后下动；椎动脉、基底动脉、小脑后下动脉、小脑前下
16、动脉、小脑上动脉、大脑后动脉均未见异常；右侧胸脉、小脑前下动脉、小脑上动脉、大脑后动脉均未见异常；右侧胸2-2-3 3、胸、胸6 6、左侧胸、左侧胸6 6肋间动脉造影可见脊髓前动脉显影，余未见异常。肋间动脉造影可见脊髓前动脉显影，余未见异常。提示延髓及上颈段脊髓前动脉闭塞。提示延髓及上颈段脊髓前动脉闭塞。n入院后予以甲基强的松龙冲击疗法，丙种球蛋白治疗，入院后予以甲基强的松龙冲击疗法，丙种球蛋白治疗，同时进行神同时进行神经系统、呼吸系统及循环系统的监测和对症治疗。经系统、呼吸系统及循环系统的监测和对症治疗。n入院后入院后18天出现间断发作性意识丧失，双眼上翻，对光反射迟钝或天出现间断发作性意识
17、丧失，双眼上翻，对光反射迟钝或 消失，持续数分钟消失，持续数分钟十余分钟不等。十余分钟不等。n入院后入院后21天患者稍有转颈动作和点头动作，但仍无自主呼吸，双上肢天患者稍有转颈动作和点头动作，但仍无自主呼吸，双上肢腱反射消失，双下肢腱反射可引出，双侧腱反射消失，双下肢腱反射可引出，双侧Babinskis阳性，双侧阳性，双侧Chaddocks阳性。阳性。n入院后入院后2 8天双下肢腱反射恢复正常。入院后天双下肢腱反射恢复正常。入院后48天上肢及躯干部有汗。天上肢及躯干部有汗。n入院后入院后49天在人工辅助呼吸条件下行头颅及颈髓天在人工辅助呼吸条件下行头颅及颈髓MRI检查，检查，MRI显示显示与前
18、一次检查相比病变明显缩小，延髓及颈段腹侧与前一次检查相比病变明显缩小，延髓及颈段腹侧T1WI略低信号，略低信号，T2WI略高信号。略高信号。n入院约入院约3个月后家属放弃治疗，拔管。个月后家属放弃治疗，拔管。MRI FINDINGS(2005-7-12)T1-W imagesT2-W imagesMRI FINDINGS(2005-7-12)T2 imagesC6/7C1/2脑重：脑重：1300克克M.O.RLRLControlC6/7RLLFB染色显示正常颈髓结构染色显示正常颈髓结构C6/7H&ELFBAnterior spinal arteryC5/6C6/7H&EAB-PASViment
19、inArteryVein病理诊断病理诊断1.1.（颈髓及下位延髓）椎间盘纤维软骨栓（颈髓及下位延髓）椎间盘纤维软骨栓 塞引发的脊髓前部梗塞塞引发的脊髓前部梗塞2.2.（胸髓及腰髓）（胸髓及腰髓）Wallerian变性变性纤维软骨栓塞性脊髓梗死纤维软骨栓塞性脊髓梗死n纤维软骨栓塞（纤维软骨栓塞（Fibrocartilaginous embolismFibrocartilaginous embolism，FCEFCE）是造成脊髓梗死十分罕见的病因，由脊髓多）是造成脊髓梗死十分罕见的病因，由脊髓多数血管被椎间盘髓核栓子堵塞引起。数血管被椎间盘髓核栓子堵塞引起。n目前约有目前约有4040余例纤维软骨栓
20、塞性脊髓梗死的病例余例纤维软骨栓塞性脊髓梗死的病例报道，发病年龄从报道，发病年龄从6 6岁到岁到7777岁不等，岁不等，19611961年年NaimanNaiman等报道了第一例纤维软骨栓塞性脊髓梗死。等报道了第一例纤维软骨栓塞性脊髓梗死。发病机制发病机制n颈背部外伤致使骨间压力瞬间增高，使椎体动脉颈背部外伤致使骨间压力瞬间增高，使椎体动脉血液逆流，破损的椎间盘髓核随之进入到脊髓前血液逆流，破损的椎间盘髓核随之进入到脊髓前动脉，形成纤维软骨栓子。动脉，形成纤维软骨栓子。n脊髓前动脉栓塞造成颈髓前脊髓前动脉栓塞造成颈髓前2/3缺血性梗塞，脊髓缺血性梗塞，脊髓前角运动神经元受累，从而累及呼吸肌，致患者前角运动神经元受累，从而累及呼吸肌，致患者呼吸、循环衰竭。呼吸、循环衰竭。Schematic drawing by Netter FH,1986
