1、1颌骨疾病颌骨疾病2本章内容l 掌握：掌握：各型颌骨骨髓炎的病理变化；骨纤维异常各型颌骨骨髓炎的病理变化；骨纤维异常增生症和骨化纤维瘤的区别、巨细胞肉芽肿和骨增生症和骨化纤维瘤的区别、巨细胞肉芽肿和骨巨细胞瘤的区别、家族性巨颌症、组织细胞增生巨细胞瘤的区别、家族性巨颌症、组织细胞增生症症X（朗格罕斯细胞组织细胞增生症）的病理表（朗格罕斯细胞组织细胞增生症）的病理表现。现。l 熟悉：颌骨骨髓炎的病因。熟悉：颌骨骨髓炎的病因。l 了解：上述颌骨病的临床表现了解：上述颌骨病的临床表现,骨肉瘤和转移性肿骨肉瘤和转移性肿瘤的临床表现。瘤的临床表现。3第一节第一节 颌骨骨髓炎颌骨骨髓炎(osteomyel
2、itis of jaws)概念：概念：颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨膜、骨质和骨颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨膜、骨质和骨髓的炎症髓的炎症常见病原菌：常见病原菌：化脓性细菌（金黄色葡萄球菌和溶血性链球化脓性细菌（金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主）通常是混合性细菌感染；菌为主）通常是混合性细菌感染；结核杆菌、螺旋结核杆菌、螺旋体等特异性感染体等特异性感染感染途径：感染途径：牙源性感染牙源性感染 非牙源性感染非牙源性感染 血源性感染血源性感染4颌骨骨髓炎颌骨骨髓炎类型：急性化脓性骨髓炎急性化脓性骨髓炎慢性化脓性骨髓炎慢性化脓性骨髓炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性局灶性硬化性骨髓炎慢性
3、局灶性硬化性骨髓炎结核性骨髓炎结核性骨髓炎放射性骨髓炎放射性骨髓炎5急性化脓性骨髓炎急性化脓性骨髓炎(acute suppurative ostemylitis of jaws)临床特点：临床特点：起病急骤，出现局部剧痛，多个起病急骤，出现局部剧痛，多个牙松动，发生于下颌者，下唇麻木。若牙松动，发生于下颌者，下唇麻木。若炎症侵犯咀嚼肌时，张口受限。发生于炎症侵犯咀嚼肌时，张口受限。发生于上颌者，可并发上颌窦炎。全身有高热、上颌者，可并发上颌窦炎。全身有高热、白细胞计数增高等白细胞计数增高等。成人急性化脓性颌骨骨髓炎成人急性化脓性颌骨骨髓炎 下颌骨下颌骨 下颌第一磨牙最多见下颌第一磨牙最多见婴幼
4、儿急性化脓性颌骨骨髓炎婴幼儿急性化脓性颌骨骨髓炎（少见）（少见）上颌骨上颌骨 出生后出生后2 23 3周周 腭腭黏膜外伤黏膜外伤X线：线：虫蚀状密度减低区虫蚀状密度减低区67 急性下颌骨骨髓炎：下颌牙龈发红，有浮肿性肿胀，急性下颌骨骨髓炎：下颌牙龈发红，有浮肿性肿胀，从牙龈沟处排脓，并有出血。从牙龈沟处排脓，并有出血。8病理改变：病理改变：炎性渗出：以中性粒细胞为主；炎性渗出：以中性粒细胞为主；新骨形成：当骨膜下脓肿形成时，骨膜受刺新骨形成：当骨膜下脓肿形成时，骨膜受刺激有新骨形成；激有新骨形成；死骨形成：当骨膜被脓肿剥离时该部骨质失死骨形成：当骨膜被脓肿剥离时该部骨质失去骨膜的血液供应而发生
5、坏死。去骨膜的血液供应而发生坏死。910慢性化脓性骨髓炎慢性化脓性骨髓炎(chronic suppurative osteomyelitis of jaws)较多见较多见,可由急性期治疗不当可由急性期治疗不当,或由于牙感或由于牙感染引起。染引起。临床表现：临床表现：上多个牙松动及牙周溢脓上多个牙松动及牙周溢脓,相应的面部有炎症浸润块相应的面部有炎症浸润块,瘘管流脓瘘管流脓,有不同程有不同程度的开口受限。当瘘管堵塞时度的开口受限。当瘘管堵塞时,炎症可急性发炎症可急性发作。可有病理性骨折。作。可有病理性骨折。X线线 界限不清、虫蚀状透射影界限不清、虫蚀状透射影 局灶性阻射影局灶性阻射影 1112
6、慢性下颌骨骨髓炎：牙根根尖的相应处有多数瘘孔。慢性下颌骨骨髓炎：牙根根尖的相应处有多数瘘孔。13镜下表现：镜下表现：l 大量淋巴细胞及浆细胞浸润。大量淋巴细胞及浆细胞浸润。l 骨的坏死骨的坏死:骨细胞消失骨细胞消失,骨陷窝空虚骨陷窝空虚,形成无结构的形成无结构的死骨死骨,骨小梁周围缺乏成骨细胞骨小梁周围缺乏成骨细胞,死骨周围有炎症死骨周围有炎症性肉芽组织存在性肉芽组织存在,使死骨分离。使死骨分离。l 可见增生的成纤维细胞及扩张、充血的毛细血管可见增生的成纤维细胞及扩张、充血的毛细血管,形成肉芽组织。死骨摘除后形成肉芽组织。死骨摘除后,纤维组织增生活跃纤维组织增生活跃,分化出成骨细胞分化出成骨细
7、胞,并形成新骨。并形成新骨。14淋巴细胞及浆细胞浸润淋巴细胞及浆细胞浸润骨的坏死骨的坏死15纤维组织增生，新骨形成纤维组织增生，新骨形成16慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎 chronic osteomyelitis with proliferative periostitis 又称又称Garre骨髓炎骨髓炎,一种伴明显骨膜炎症反一种伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。应的慢性骨髓炎亚型。l 病因：病因：感染持续存在；细菌毒性弱；机体抵抗感染持续存在；细菌毒性弱；机体抵抗力强；滥用抗生素力强；滥用抗生素。病原菌潜伏于骨质及骨膜下病原菌潜伏于骨质及骨膜下,刺激骨膜增刺激骨膜增生生
8、,新骨形成新骨形成,并发生骨硬化性病变。并发生骨硬化性病变。临床特点：临床特点：多见于身体健壮的男性青年多见于身体健壮的男性青年,炎症性炎症性症状不明显症状不明显,下颌骨比上颌骨多见下颌骨比上颌骨多见,表现无痛性表现无痛性颌骨肿胀颌骨肿胀,质地坚硬质地坚硬,病程发展缓慢病程发展缓慢。17X线线 密质骨肥厚，密质骨肥厚，双层或多层骨双层或多层骨密质，骨髓腔内点状破坏密质，骨髓腔内点状破坏18l镜下：镜下：l 骨膜下骨密质表面有许多反应性新骨骨膜下骨密质表面有许多反应性新骨形成形成,这些骨小梁周围有许多类骨质和成这些骨小梁周围有许多类骨质和成骨细胞骨细胞,新生的骨小梁之间为纤维结缔组新生的骨小梁之
9、间为纤维结缔组织织,其间有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。其间有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。1920慢性硬化性颌骨骨髓炎慢性硬化性颌骨骨髓炎(chronic sclerosing osteomyelitisl慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎l慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎21l 又称致密性骨炎又称致密性骨炎;骨硬化症骨硬化症;硬化性骨炎硬化性骨炎l 病因：病因：轻度感染导致骨的局灶性反应轻度感染导致骨的局灶性反应,多与慢性根尖周炎多与慢性根尖周炎有关有关l 好发部位：好发部位：下颌第一磨牙常受累下颌第一磨牙常受累,少数见于第二磨牙或前少数见于第二磨牙或前磨牙根
10、尖区磨牙根尖区,牙拔除后牙拔除后,病变遗留于颌骨内。病变遗留于颌骨内。l 致密性骨炎可视为一种防御性反应致密性骨炎可视为一种防御性反应,与健康无害与健康无害,无需治疗。无需治疗。慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎慢性局灶性硬化性颌骨骨髓炎22l本病多见本病多见青年人，无任何症状及体症无任何症状及体症,相应相应的牙常有大的龋环的牙常有大的龋环,此时由于牙髓感染而发此时由于牙髓感染而发生轻度疼痛。生轻度疼痛。lX线：线：骨硬化局限于一个牙或两个牙的根尖骨硬化局限于一个牙或两个牙的根尖区区,可为圆形界限清楚的阻射区可为圆形界限清楚的阻射区,与其周围正与其周围正常骨的骨小梁形成鲜明的对比。常骨的骨小梁形成鲜明
11、的对比。23从左下颌角部到下颌支处从左下颌角部到下颌支处可见增生与破坏影像同时存在。可见增生与破坏影像同时存在。24 慢性硬化性颌骨骨髓炎：从左下颌角到下颌支处有慢性硬化性颌骨骨髓炎：从左下颌角到下颌支处有棉花状的密度减低区和密度增高区混同存在的影像棉花状的密度减低区和密度增高区混同存在的影像。25 慢性硬化性颌骨骨髓炎（慢性硬化性颌骨骨髓炎（Garr骨髓炎）：从左颊部骨髓炎）：从左颊部到下颌角处有轻度发红、发热、疼痛，呈硬板样肿胀。到下颌角处有轻度发红、发热、疼痛，呈硬板样肿胀。26从从56D颊侧到颊侧到7D牙槽部有压痛并伴有轻度红肿。牙槽部有压痛并伴有轻度红肿。慢性硬化性颌骨骨髓炎：从56
12、D颊侧到7D牙槽部有压痛并伴有轻度红肿。27l镜下：镜下：l 病变区骨小梁比周围的正常骨组织致密病变区骨小梁比周围的正常骨组织致密,可见可见编织骨和板层骨，骨小梁不规则编织骨和板层骨，骨小梁不规则；骨髓腔窄小骨髓腔窄小,腔内有纤维组织及少量淋巴细腔内有纤维组织及少量淋巴细胞浸润胞浸润。28慢性硬化性颌骨骨髓炎：骨组织的吸收和新生骨的慢性硬化性颌骨骨髓炎：骨组织的吸收和新生骨的并存影像，骨间质有部分被炎症细胞浸润。并存影像，骨间质有部分被炎症细胞浸润。29慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎慢性弥漫性硬化性颌骨骨髓炎l下颌骨，中老年人，颜面部不对称下颌骨，中老年人，颜面部不对称l病因不清病因不清l活跃骨形
13、成，复杂的骨改建线活跃骨形成，复杂的骨改建线30结核性骨髓炎结核性骨髓炎l含有上皮样细胞和多核巨细胞，以局灶性、含有上皮样细胞和多核巨细胞，以局灶性、结节性结节性肉芽肿结构肉芽肿结构形成为特征的慢性增殖形成为特征的慢性增殖性炎症。性炎症。l包括结核、梅毒、放线菌病等。包括结核、梅毒、放线菌病等。3132放射性骨髓炎放射性骨髓炎l 又称颌骨的放射性骨坏死是头颈部恶性肿瘤放射治又称颌骨的放射性骨坏死是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症。疗的严重并发症。发病率较高发病率较高,与放射量的大小与放射量的大小有关。有关。l 临床上发病多在放疗后临床上发病多在放疗后0.53年之内年之内,症状为局部间症状为局
14、部间断性疼痛或深部持续性剧痛断性疼痛或深部持续性剧痛,开口受限开口受限,口臭口臭,有瘘有瘘管形成管形成,死骨逐渐暴露死骨逐渐暴露,周界不清周界不清,也不易分离也不易分离,全身症全身症状可表现为衰弱、消瘦、贫血等。状可表现为衰弱、消瘦、贫血等。33lX线示骨密度减低线示骨密度减低,照射区骨质疏松并有不照射区骨质疏松并有不规则的破坏规则的破坏,呈斑点状或虫蚀样边缘不整。呈斑点状或虫蚀样边缘不整。l病理：病理：病变主要是病变主要是骨的变性和坏死骨的变性和坏死,骨髓炎或细菌骨髓炎或细菌感染为继发病变感染为继发病变34第二节第二节 颌骨的非肿瘤性疾病颌骨的非肿瘤性疾病巨颌症巨颌症甲状旁腺功能亢进甲状旁腺
15、功能亢进纤维结构不良纤维结构不良朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿35巨颌症（巨颌症（cherubism）l 遗传性疾病，遗传性疾病，又称家族性又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。族性颌骨多囊病。l 良性，具有自限性良性，具有自限性l 仅发生于儿童，男多于女仅发生于儿童，男多于女l 主要侵犯下颌骨，多见下主要侵犯下颌骨，多见下颌角区；颌骨对称性肿大，颌角区；颌骨对称性肿大，下颌牙槽突膨胀下颌牙槽突膨胀l 发生于上颌，侵犯眶底，发生于上颌，侵犯眶底，眼球抬高，巩膜外露眼球抬高，巩膜外露36l临床表现：乳牙移位，牙列乳牙移
16、位，牙列不整，淋巴结肿大不整，淋巴结肿大 X线 颌骨对称性膨胀颌骨对称性膨胀 多囊性密度减低区多囊性密度减低区 边界清，有骨间隔边界清，有骨间隔37l 病理变化：肉眼肉眼：红褐色或灰褐色红褐色或灰褐色 质软质软 镜下：镜下：纤维结缔组织纤维结缔组织 血管丰富血管丰富 管周嗜酸性物质袖口状沉积管周嗜酸性物质袖口状沉积 成纤维细胞成纤维细胞 多核巨细胞多核巨细胞 陈旧出血陈旧出血 炎细胞浸润炎细胞浸润 后期新骨形成后期新骨形成38病变后期新骨形成病变后期新骨形成39病变后期纤维成分增多病变后期纤维成分增多,并有成骨现象并有成骨现象40甲状旁腺功能亢进l临床：甲状旁腺素（PTH)分泌亢进溶骨高钙血症
17、肌力低下肾结石l诊断三要素：肾结石、高血钙及骨病变l病理：初期骨改建亢进（骨吸收及骨形骨吸收及骨形成成）吸收区纤维组织增生，含铁血黄素沉积（棕色瘤）41纤维结构不良纤维结构不良（fibrous dysplasia of bone）是一种良性自限性但无包膜的病损，其特点为骨内是一种良性自限性但无包膜的病损，其特点为骨内纤维组织增生取代正常骨组织。纤维组织增生取代正常骨组织。病因：病因：非肿瘤性骨发育异常，非肿瘤性骨发育异常，GNAS1GNAS1基因突变，骨髓间充质基因突变，骨髓间充质干细胞增殖分化异常。干细胞增殖分化异常。临床表现：临床表现：受累骨缓慢性增大受累骨缓慢性增大 单骨性：多见，常累及
18、颌骨单骨性：多见，常累及颌骨 多骨性：少见，累及头颈部，伴色素沉着和女性性早多骨性：少见，累及头颈部，伴色素沉着和女性性早熟熟 McCune-AlbrightMcCune-Albright综合征（综合征（MASMAS）42临床特点临床特点：常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；颜面部不可停止，也可缓慢发展；上颌骨多见；颜面部不对称。对称。X线线可根据病变区组织成分的不同而有不同表现可根据病变区组织成分的不同而有不同表现:1.病变区纤维成分较多病变区纤维成分较多,则显示囊性透影区则显示囊性透影区;2.若细的骨小梁较多若细的骨
19、小梁较多,则呈现磨砂玻璃样则呈现磨砂玻璃样;3.如病变中纤维组织转变为骨样组织如病变中纤维组织转变为骨样组织,且钙化程度且钙化程度不同不同,则成斑块状的密度增高区则成斑块状的密度增高区。4344 骨纤维异常增殖症：肿胀范围从右颊部到颌下部，皮肤正常无压痛，可触及硬性颌骨膨隆。肿胀范围从右颊部到颌下部，皮肤正常无压痛，可触肿胀范围从右颊部到颌下部，皮肤正常无压痛，可触及硬性颌骨膨隆。及硬性颌骨膨隆。45骨纤维异常增殖症：右下颌磨牙区牙槽嵴颊侧膨隆，粘骨纤维异常增殖症：右下颌磨牙区牙槽嵴颊侧膨隆，粘膜正常无压痛。膜正常无压痛。46病理特点病理特点纤维组织代替其正常骨，成纤维细胞分化较好；纤维组织代
20、替其正常骨，成纤维细胞分化较好；骨小梁形态不一、粗细不等，排列紊乱，呈骨小梁形态不一、粗细不等，排列紊乱，呈C形、形、O形或形或V形，骨小梁周围缺乏成骨细胞，可见纤形，骨小梁周围缺乏成骨细胞，可见纤维组织直接化骨；维组织直接化骨；早期病损含丰富成纤维细胞，且常呈漩蜗状，骨早期病损含丰富成纤维细胞，且常呈漩蜗状，骨很少，随着病损发展，骨量增加而细胞和纤维成很少，随着病损发展，骨量增加而细胞和纤维成分减少；分减少；病损周边部与正常骨无明显分界线病损周边部与正常骨无明显分界线4748附：骨化纤维瘤（ossifyingfibroma，OF）l两种组织学变异型：青少年小梁状骨化纤维瘤（JTOF）青少年沙
21、瘤样骨化纤维瘤（JPOF）l临床表现：1039岁，经典型35岁，女性多见；下颌后部 JTOF：8.512岁；上颌 JPOF：20岁；鼻旁窦骨壁49l 病理变化：肉眼：界限清楚，有包膜 剖面黄白色，实性 镜下：纤维结缔组织 富含成纤维细胞 钙化结构多样 骨小梁周围成骨细胞 JTOF：细胞丰富，带状类骨质，骨小梁相互吻合成网状，周围成骨细胞 JPOF：沙瘤样骨小体，可相互融合 形成具有反转线的小梁结构l 临床联系：早期无症状 颌骨膨隆 X线 界限清楚、单房性 密度减低区 中央区域可见不透光区 生物学行为：可持续生长 完整切除 一般无复发505152鉴别诊断鉴别诊断纤维结构不良骨化纤维瘤X线界限不明
22、显 磨玻璃样界限清楚 单房性 可见不透光区临床特点平均年龄25岁 平均年龄20岁女性多见 女性多见上颌多见 下颌多见病理学改变表二生物学行为自然停滞可复发、恶变可持续生长完整切除，一般无复发组织发生骨髓间充质细胞牙周膜53表二：镜下与骨化纤维瘤不同点表二：镜下与骨化纤维瘤不同点：骨化纤维瘤骨化纤维瘤纤维结构不良纤维结构不良可见成骨细胞，未见纤可见成骨细胞，未见纤维性化骨维性化骨未见成骨细胞，见纤维未见成骨细胞，见纤维性化骨性化骨骨小梁圆形、条索状骨小梁圆形、条索状骨小梁形态多样骨小梁形态多样相对缺乏血管相对缺乏血管血管丰富血管丰富局限性局限性弥漫弥漫有包膜，表面光滑，界有包膜，表面光滑，界限清
23、楚限清楚无明显界限无明显界限54郎格汉斯细胞组织细胞增生症郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）又称组织细胞增生症又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细或郎格汉斯细胞病，包括胞病，包括嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿、汉许克病汉许克病及及勒雪病勒雪病。可以单发或多发，侵犯骨、。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。病理相似，但临床表现和预后不同。55骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）慢性局限型；慢性局限型；好发于儿童及青少年，男
24、性多见；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；累部位；通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；牙齿松动；X线线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。预后良好，多发性者易复发。5657下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。58病理特点病理特点病变主要
25、由病变主要由Langerhans细胞细胞、嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞和其它和其它炎症炎症细胞细胞组成；组成；Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟核沟,有时可见同类细胞的有时可见同类细胞的多核巨细胞；多核巨细胞；这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a a一抗胰蛋白酶、一抗胰蛋白酶、a a一一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对CD1a（特异性最强）及及S-100，Langerin呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Bir
26、beck颗粒，证明它不是组织细胞而是颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞细胞,且为单且为单克隆性增生，提示为肿瘤。克隆性增生，提示为肿瘤。59606162Cathepsin DCD1a63S-10064Birbeck颗粒颗粒65Birbeck颗粒颗粒66预后：预后：治疗采用刮除及小剂量放疗均可取治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；得良好效果；但若患者为小儿，则必需检查有无但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒其他病变以除外汉许克病及勒-雪雪病。病。67（2）汉许克病）汉许克病（Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，
27、易发生于为慢性播散型，易发生于3岁以上岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大的三大特征特征：颅骨病变、突眼和尿崩症。：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。一般认为发病越早其预后越差。还可见大量还可见大量泡沫细胞泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较，嗜酸性粒细胞较少少68（3）勒雪病）勒雪病（Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为为急性播散型，发病多为3岁以内岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重
28、，预后欠佳。泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。朗格汉斯细胞朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。核分裂像，无泡沫细胞。69l 鉴别诊断：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿汉许克病汉许克病勒雪病勒雪病慢性局限型慢性播散型急性播散型儿童及青少年，男性3岁以上儿童，男性3岁以内婴幼儿单骨性/多骨性多骨性/骨外病变广泛的内脏受累颅骨、下颌骨、肋骨嗜酸性粒细胞增多三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症泡沫细胞增多皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨朗格汉斯细胞增生全身症状不明显颌骨肿大、牙松动牙龈肿胀、溃疡可伴发热牙龈红色松软或增生牙松动、脱落全身症状较重牙松动、巨舌、颈部淋巴结肿大X
29、线：溶骨性破坏或穿凿性破坏X线：颅骨穿凿性破坏，颌骨透射区X线：骨质破坏，颌骨溶骨性改变预后良好，可有复发可治愈，遗留后遗症病情重，可危及生命70巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)l 又称中心性巨细胞肉芽肿（又称中心性巨细胞肉芽肿（central giant cell central giant cell granulomagranuloma），将其与发生于颌骨的骨巨细胞瘤统），将其与发生于颌骨的骨巨细胞瘤统称为颌骨巨细胞病变（称为颌骨巨细胞病变（giant cell lesions of giant cell lesions of the jawsthe j
30、aws）l 与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变发生于颌骨与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变发生于颌骨周围软组织，称为周围性巨细胞肉芽肿周围软组织，称为周围性巨细胞肉芽肿（peripheral giant cell granulomaperipheral giant cell granuloma）l 临床表现：临床表现：2030岁岁女性，下颌骨前牙区，颌骨下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收，骨质膨隆，可出现牙移位、松动、脱破坏吸收，骨质膨隆，可出现牙移位、松动、脱落落l X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。骨吸收。7172l病理变化：肉眼：骨质膨隆 剖面
31、灰白或红褐色 可有出血、坏死、囊性变 镜下：成熟纤维结缔组织 多核巨细胞 血管丰富，常见出血 少许骨样组织737475CD68TRAP76附：骨巨细胞瘤附：骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCT)l20-40岁女性多见岁女性多见l浸润性增殖，侵入软组织浸润性增殖，侵入软组织lX线骨密度降低线骨密度降低l光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成l分分III级，级，III级为恶性级为恶性GCT77二者相同点二者相同点l1、由多核巨细胞、间质细胞组成、由多核巨细胞、间质细胞组成l2、有限局性出血、有限局性出血l3、X光表现囊性阴影光表现囊性阴
32、影l4、下颌骨多见、下颌骨多见l5、2040岁女性多见岁女性多见78二者不同点二者不同点骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿真性肿瘤，来自未分化真性肿瘤，来自未分化间充质细胞间充质细胞对损伤出血的一种反应，对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤不是真性肿瘤分分III级级不分级，分化成熟不分级，分化成熟巨细胞数量多，分布均巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围匀，不在出血灶周围巨细胞数量少，分布不巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围均，多在出血灶周围胶原成分少胶原成分少胶原成分多胶原成分多79第三节第三节 非牙源性颌骨肿瘤非牙源性颌骨肿瘤l骨瘤l软骨性肿瘤l成骨性肿瘤l成纤维性肿瘤l骨髓源
33、性恶性肿瘤l颌骨转移性肿瘤80骨瘤骨瘤(osteoma)l 骨瘤(osteoma)是一种良性病损，多见于颅、面各骨，由生骨性纤维组织、成骨细胞及其所产生的新生骨所构成，含有分化良好的成熟骨组织，并有明显的板层结构。l 10-49岁好发，男：女=2：1，下颌骨，临床表现为颌骨膨胀 l 骨内为中心型骨瘤，骨膜下为周围型。l 多发性颅骨骨瘤伴有大肠多发性息肉，皮肤纤维瘤等，为Gardner综合征。l X影像表现境界清楚的密度增高区81颅骨致密型骨瘤正位82颅骨致密型骨瘤侧位83病理：l骨瘤质硬，有骨膜覆盖，基底与骨组织相连，可有宽广基底或带蒂。切面为骨组织。l根据骨密度不同，分为致密骨型及海绵骨型，
34、前者多见。l镜下显示结构简单，可含有骨板和少许哈氏管，松质骨型者可有骨髓组织。84二二 软骨性肿瘤软骨性肿瘤 骨 软 骨 瘤(osteochondroma)指骨外表面带有软骨帽的骨性突起，与基底骨髓腔相连。又称外生骨疣。孤立性骨软骨瘤 常见 多发性骨软骨瘤 遗传临床：病初表现：局部渐行增大、硬性无痛性的肿块，固定于骨表面。肿瘤生长：刺激周围组织引起疼痛和关节功能受限，其表面可存有滑囊。多发性骨软骨瘤：常合并明显畸形（如身材矮小、桡骨及下肢弯曲畸形）85发病与年龄关系：发病与年龄关系：好发年龄：以青少年多发。好发年龄：以青少年多发。好发部位：好发部位：常见：股骨、肱骨和胫骨。常见：股骨、肱骨和胫
35、骨。其次：手足骨、髂骨和肩胛骨。其次：手足骨、髂骨和肩胛骨。脊柱发病率少于脊柱发病率少于2%2%。X X线表现：线表现：表现：长管状骨干骺端，骨表面的骨性隆起。表现：长管状骨干骺端，骨表面的骨性隆起。组成：由骨皮质及骨松质组成，可为有蒂或无蒂组成：由骨皮质及骨松质组成，可为有蒂或无蒂868788软骨肉瘤（软骨肉瘤（chondrosarcoma）l 软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）是仅有透明软骨组织分化的恶性肿瘤，可有钙化、骨化及粘液样变。l 从发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。l 根据肿瘤的发展过程又可分为原发及
36、继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差；后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳。89l病理病理l 发病率仅次于骨肉瘤。发病率仅次于骨肉瘤。l 肿瘤细胞在软骨组织内出现肿瘤细胞在软骨组织内出现双核或多核双核或多核细细胞为特征胞为特征l临床表现临床表现 l 颌骨局部膨胀、疼痛，周围皮肤无红热颌骨局部膨胀、疼痛，周围皮肤无红热表现表现90X光学表现光学表现颌骨内不规则骨质结构破坏区内有斑片状、团块状钙化影，颌骨内不规则骨质结构破坏区内有斑片状、团块状钙化影，边界欠清。边界欠清。继发性可有骨皮质继发性可有骨皮质受侵犯、软组织肿受侵犯、软组织肿块形成块形成
37、91l原发性软骨肉瘤l90%为原发型。成人及老年人好发，40-70岁。发生于颌骨则20-30岁占约50%。常见于上颌骨及下颌骨磨牙区。l临床：局部肿胀和疼痛，牙根吸收脱落。l病理：肉眼半透明，小叶状，可见囊性变及矿化。l镜下：软骨基质丰富，软骨小叶形成。按照细胞形态及核分裂分3级。9293l未分化软骨肉瘤l特征：分化良好的软骨肿瘤+高度恶性的非软骨肉瘤。高度恶性的纤维肉瘤成分94间叶性软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤l 特征：双向分化l 高度未分化的小圆细胞核分化良好的透明软骨构成。95l 透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤l 特征：透明细胞和透明软骨构成，低级别。特征：透明细胞和透明软骨构成，低级别。9
38、6三、成骨性肿瘤三、成骨性肿瘤骨肉瘤（骨肉瘤（osteosarcoma）l约5%骨肉瘤发生在颌骨l发病较一般骨肉瘤发病年龄高（34岁）l临床表现 l 肿瘤生长迅速，颌骨破坏广泛，易发生病理性骨折，疼痛剧烈，常伴有牙松动移位。神经易受侵犯产生麻木。l 血行转移至肺、肝。l预后较一般骨肉瘤好97X光学表现光学表现9899100l骨肉瘤的亚型：l1.毛细血管扩张型骨肉瘤 l2.小圆细胞骨肉瘤 l3.骨旁骨肉瘤 l4.普通型骨肉瘤l5.低级别中心型骨肉瘤l6.骨膜骨肉瘤l7.高级别表面骨肉瘤101镜下：高度间变，多形性肿瘤细胞。102四四 成纤维性肿瘤成纤维性肿瘤 骨促结缔组织增生性纤维瘤骨促结缔组织
39、增生性纤维瘤Desmoplastic fibroma of bone 非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨,局部侵袭性。好发20岁之前的青年，性别上无差异，但是发生于颅骨的DF较多为女性 颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。103104l组织病理学上，骨促结缔组织增生性纤维瘤DF以均匀一致的梭形细胞梭形细胞以及丰富的胶胶原纤维原纤维为特征。镜下细胞丰富，但缺乏异型性，少见有丝分裂相。l鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。105五、骨髓源性恶性肿瘤五、骨髓源性恶性肿瘤尤文肉瘤
40、（尤文肉瘤（Ewing sarcoma）起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。PNET（原始神经外胚层肿瘤）中的一种。5-20岁多发，男多于女。临床表现临床表现 颌骨疼痛、压痛、局部温热感。下唇麻木、侵犯上颌骨疼痛、压痛、局部温热感。下唇麻木、侵犯上颌窦，病变进展迅速，血行转移颌窦，病变进展迅速，血行转移 106X光学表现光学表现溶骨性破坏为主，边缘模糊。骨质大块缺损，密质骨破坏中断。，周边有新骨增生呈放射状骨针。病变边缘有葱皮样骨膜反应107l病理病理l肉眼：灰白色质软，可见坏死出血肉眼：灰白色质软，可见坏死出血l镜下镜下:肿瘤形态多样。大部分病例由单一的肿瘤形态多样。大部分病例由单一的
41、小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。l有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有有Homer-Wright菊形团，坏死常见，残存菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。的瘤细胞常围在血管周。108CD99(+)109浆细胞肉瘤浆细胞肉瘤（plasma cell sarcoma）浆细胞肉瘤浆细胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又称骨髓瘤又称骨髓瘤(myeloma)，为起源于髓腔
42、网状组织的恶性肿瘤，为起源于髓腔网状组织的恶性肿瘤，多发性者称为多发性者称为“多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤”或或“骨髓瘤病骨髓瘤病”，单发者称单发者称“浆细胞瘤浆细胞瘤”，发生于骨外软组织时则称，发生于骨外软组织时则称为髓外浆细胞瘤为髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。肿瘤以广泛性溶骨破坏伴顽固性贫血、高血钙、肿瘤以广泛性溶骨破坏伴顽固性贫血、高血钙、肾功能紊乱和抗感染能力降低为特征。肾功能紊乱和抗感染能力降低为特征。50-70岁，男多于女，下颌磨牙区常见。岁，男多于女，下颌磨牙区常见。110l病因病理病因病理l 即单发性骨髓瘤即单发性骨髓瘤l 按瘤细胞分化程度
43、分为：浆细胞性、浆母按瘤细胞分化程度分为：浆细胞性、浆母细胞性、多形性三型细胞性、多形性三型l临床表现临床表现l 局部持续性剧烈疼痛局部持续性剧烈疼痛 111X光学表现光学表现广泛的点状骨质疏松和溶骨性破坏，边缘虫蚀状改变，大片骨质破坏可引起并理性骨折可穿破骨皮质下缘形成软组织肿块112瘤细胞形态大小一致，圆形或卵圆形，胞浆丰富，胞核偏位，类似于浆细胞113附：多发性骨髓瘤附：多发性骨髓瘤临床表现临床表现 常累及红骨髓，多见于颅骨、肋骨、锁常累及红骨髓，多见于颅骨、肋骨、锁骨、脊椎。剧烈疼痛，尿中含有本周氏蛋白骨、脊椎。剧烈疼痛，尿中含有本周氏蛋白（Bence-Jones albumose)114影像学表现影像学表现颅骨多发小圆形穿凿样缺损，大小不一，边缘锐利115七七 颌骨转移性肿瘤颌骨转移性肿瘤（metastatic tumorof jaw）116影像学表现影像学表现117118
