1、内科系统疾病的神经系统并内科系统疾病的神经系统并发症发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征指一些恶性肿瘤非直接指一些恶性肿瘤非直接 侵犯及非转移引起的神经和侵犯及非转移引起的神经和/或肌肉组织损伤或肌肉组
2、织损伤 的一组综合征的一组综合征也称之为也称之为肿瘤的远隔效应肿瘤的远隔效应（remote effects）神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征 概概 述述 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症病因迄今不清，可能与以下几点相关：病因迄今不清，可能与以下几点相关：癌肿分泌的癌肿分泌的某种毒素某种毒素作用于神经、肌肉作用于神经、肌肉 癌肿相关癌肿相关神经抗原神经抗原参与参与免疫反应免疫反应 例如抗例如抗Yo抗体、抗抗体、抗Hu抗体、抗抗体、抗Ri抗体、抗体、抗抗CV2抗体、抗抗体、抗Tr抗体、抗抗体、抗VGCC抗体、抗体、Amphiphysin抗体、抗
3、抗体、抗Ma2抗体、抗体、抗抗VGPC抗体等抗体等 神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征病因及发病机制病因及发病机制 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症找到原发或转移癌灶的证据找到原发或转移癌灶的证据 可以侵犯神经系统多个部位可以侵犯神经系统多个部位 神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症原发癌肿原发癌肿受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎受累局部的神经系统改变主要有血管周围间隙的炎症细胞浸润症细胞浸润血液和脑脊液中可以查到一些与
4、血液和脑脊液中可以查到一些与肿瘤相关的抗体肿瘤相关的抗体 神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征 病病 理理 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症针对原发病治疗针对原发病治疗糖皮质类固醇激素糖皮质类固醇激素或或免疫抑制剂免疫抑制剂神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征 治疗及预后治疗及预后 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称。侵及中枢神经系统不同部位副肿瘤综合征总称。病变广泛，可侵及边缘叶、脑干、脊髓，甚至后根神经节。病变广泛，可侵及边缘叶、脑干、脊髓，甚至后根神经
5、节。副肿瘤性脑脊髓炎 副肿瘤副肿瘤边边缘性脑炎缘性脑炎 副肿瘤副肿瘤脑脑干脑炎干脑炎 副肿瘤脑副肿瘤脑脊髓炎脊髓炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 概概 述述 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症罕见罕见50%60%的原发肿瘤为肺癌的原发肿瘤为肺癌 主要是主要是小细胞肺癌小细胞肺癌，20%为睾丸癌为睾丸癌主要侵犯边缘系统，主要侵犯边缘系统，灰质重于白质灰质重于白质呈亚急性、慢性或隐匿起病呈亚急性、慢性或隐匿起病早期症状常为早期症状常为焦虑和抑郁焦虑和抑郁，后出现严重的，后出现严重的近记忆力减退近记忆力减退。还可有烦躁、错乱、幻觉、还可有烦躁、
6、错乱、幻觉、癫痫癫痫和嗜睡。有的出现和嗜睡。有的出现进行进行 性痴呆性痴呆，偶见自然缓解。，偶见自然缓解。影像学及脑电图检查无特异性影像学及脑电图检查无特异性肿瘤抗体肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率的检测可以帮助提高检出率 应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗 副肿瘤副肿瘤边缘性脑炎边缘性脑炎 一、副肿瘤性脑脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症主要累及主要累及下橄榄核下橄榄核、前庭神经核等下位、前庭神经核等下位 脑干结构，特别是脑干结构，特别是延髓延髓 临床表现常为眩晕、呕吐、共济失调、眼震、临床表现常为
7、眩晕、呕吐、共济失调、眼震、眼球运动障碍、延髓麻痹和病理反射。少见眼球运动障碍、延髓麻痹和病理反射。少见 症状为耳聋、肌阵挛、不自主运动、帕金森综合征。症状为耳聋、肌阵挛、不自主运动、帕金森综合征。腰穿多数腰穿多数正常正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高 副肿瘤性副肿瘤性脑干脑炎脑干脑炎一、副肿瘤性脑脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症可以累及脊髓的任何部位可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角细胞为主主要以脊髓前角细胞为主 慢性进行性对称或不对称性慢性进行性对称或不对称性肌无力肌无力、肌萎缩肌萎缩，上
8、肢多见上肢多见腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现 副肿瘤性副肿瘤性脊髓炎脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎一、副肿瘤性脑脊髓炎 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症即是即是副肿瘤性小脑变性副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD）最常见的最常见的PNS最常见于最常见于小细胞肺癌小细胞肺癌60%70%患者的神经系统症状患者的神经系统症状先于先于原发癌肿几原发癌肿几 个月到个月到23年出现年出现 二、亚急性小脑变性二、亚急性小脑变性 概概 述述 第二十一章第二十一章
9、 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症以急性以急性恶心、呕吐恶心、呕吐、眩晕眩晕或或步态不稳步态不稳首发，症状首发，症状亚急性或慢性发病，进行性加重亚急性或慢性发病，进行性加重几个月内达到高峰，然后趋于稳定几个月内达到高峰，然后趋于稳定肢体及躯干对称性小脑性肢体及躯干对称性小脑性共济失调共济失调、可伴、可伴构音障碍构音障碍、眼震（多为垂直性眼震）眼震（多为垂直性眼震）、复视、复视 极度衰弱极度衰弱神经系统症状往往是神经系统症状往往是双侧的双侧的，但可以不对称，但可以不对称 临床表现临床表现 二、亚急性小脑变性二、亚急性小脑变性 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并
10、发症内科系统疾病的神经系统并发症MRI和和CT晚期可有晚期可有小脑和脑干萎缩小脑和脑干萎缩 CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可也可 升高升高 患者的患者的血清血清和和脑脊液脑脊液中可以查到中可以查到Hu抗体抗体、Yo抗体抗体、抗抗PCA-Tr抗体、抗体、mGluR1抗体等自身免疫抗体抗体等自身免疫抗体 辅助检查辅助检查 二、亚急性小脑变性二、亚急性小脑变性 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症原因不明的亚急性或慢性原因不明的亚急性或慢性小脑性共济失调小脑性共济失调血和血和CSF检测到检测到抗神经元抗体抗神经
11、元抗体，诊断不难，诊断不难 应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别应与原发或转移性小脑恶性肿瘤鉴别与一些晚发型的与一些晚发型的遗传性共济失调遗传性共济失调相鉴别相鉴别 肿瘤患者出现肿瘤患者出现小脑性共济失调小脑性共济失调的临床表现，经的临床表现，经CT、MRI检查基本排除小脑血肿、梗死及小脑转移瘤后检查基本排除小脑血肿、梗死及小脑转移瘤后 可诊断可诊断PCD。在肿瘤发现之前诊断。在肿瘤发现之前诊断PCD困难，急性困难，急性 或亚急性起病、进展较快的小脑症状体征，无颅内或亚急性起病、进展较快的小脑症状体征，无颅内 高压表现，在排除其他疾患（高压表现，在排除其他疾患（小脑卒中小脑卒中、感染感染及及中中
12、毒性小脑病变毒性小脑病变、小脑肿瘤小脑肿瘤、遗传性小脑变性遗传性小脑变性等）后等）后 要考虑要考虑PCD的可能。的可能。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 二、亚急性小脑变性二、亚急性小脑变性 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症合并肿瘤及早合并肿瘤及早手术治疗手术治疗可能对可能对PCD症状有所缓解症状有所缓解血浆交换血浆交换也可以稳定病情也可以稳定病情 治疗及预后治疗及预后 二、亚急性小脑变性二、亚急性小脑变性 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症概概 述述 三、斜视性阵挛三、斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛 一种伴有眨眼
13、动作的眼球不自主、快速、一种伴有眨眼动作的眼球不自主、快速、无节律、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动无固定方向的高波幅集合性扫视运动可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛可伴有四肢、躯干、横膈、咽喉及软腭肌阵挛 和共济失调和共济失调特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在特点是当闭眼和入睡后眼球不自主运动仍然存在 做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重做眼球跟踪运动或固定眼球时眼阵挛反而加重眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存眼阵挛可以单独存在，也可与其他肌阵挛共存可以间歇性发作，也可以持续存在可以间歇性发作，也可以持续存在此病罕见此病罕见 第二十一章第二十一章 内科系统疾病
14、的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症CSF检查可见蛋白轻度增高，也可类似检查可见蛋白轻度增高，也可类似PCD 的的改变，改变，CSF中出现抗神经元抗体中出现抗神经元抗体头部头部CT检查大多正常，检查大多正常，MRI检查有时可见检查有时可见 脑干脑干内异常信号（内异常信号（T2WI呈高信号）呈高信号）辅助检查辅助检查 三、斜视性阵挛三、斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症免疫抑制治疗均可收到明显效果免疫抑制治疗均可收到明显效果原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，原发肿瘤的治疗也可以改善神经系统症状，也可自然缓解也可自然
15、缓解 对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮对症治疗：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病预后较好本病预后较好 治疗及预后治疗及预后 三、斜视性阵挛三、斜视性阵挛-肌阵挛肌阵挛 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症多见于多见于肺癌肺癌，也可见于淋巴瘤和其他肿癌。，也可见于淋巴瘤和其他肿癌。发病机制目前尚不清楚，可能与发病机制目前尚不清楚，可能与自身免疫自身免疫相关相关脊髓灰质和白质明显而广泛的坏死，以脊髓灰质和白质明显而广泛的坏死，以胸段胸段明显。明显。脊髓症状可在癌肿诊断前或癌肿缓解期出现。脊髓症状可在癌肿诊断前或癌肿缓解期出现。四、亚急性坏死性脊髓病四、亚急
16、性坏死性脊髓病 病因及病理病因及病理第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症亚急性亚急性起病的起病的脊髓横贯性损伤脊髓横贯性损伤首发症状多以不对称的首发症状多以不对称的双下肢无力双下肢无力起病起病呈传导束性感觉、运动障碍呈传导束性感觉、运动障碍伴有括约肌功能障碍伴有括约肌功能障碍受损平面可以在数日内受损平面可以在数日内上升上升；也可累及颈段；也可累及颈段累及累及颈段脊髓颈段脊髓造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命造成四肢瘫，甚至出现呼吸机麻痹危及生命 多于多于23个月内死亡个月内死亡 临床表现临床表现 四、亚急性坏死性脊髓病四、亚急性坏死性脊髓病 第二十
17、一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高脑脊液正常，或者淋巴细胞和蛋白升高脊髓脊髓MRI可见病变节段可见病变节段脊髓肿胀脊髓肿胀 辅助检查辅助检查四、亚急性坏死性脊髓病四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症亚急性横贯性脊髓损伤亚急性横贯性脊髓损伤可能合并的恶性肿瘤可能合并的恶性肿瘤 排除恶性肿瘤排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移硬膜下或髓内转移、放射性脊髓放射性脊髓 病病以及以及脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断等脊髓病变后进行诊断 诊诊 断断 四、亚急性坏
18、死性脊髓病四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重本病没有特异性治疗方法，病情进行性加重预后不良预后不良治疗及预后治疗及预后 四、亚急性坏死性脊髓病四、亚急性坏死性脊髓病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症主要侵及主要侵及脊髓前角细胞脊髓前角细胞和和延髓运动神经核延髓运动神经核非炎性退行性变非炎性退行性变 原发肿瘤以原发肿瘤以骨髓瘤骨髓瘤和和淋巴细胞增殖性肿瘤淋巴细胞增殖性肿瘤多见多见 五、亚急性运动神经元病五、亚急性运动神经元病 概概 述述第二十一章
19、第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症慢性或亚急性起病，进展性病程慢性或亚急性起病，进展性病程亚急性亚急性进行性下运动神经元进行性下运动神经元受损的症状受损的症状 以双下肢无力、肌萎缩、腱反射消失及肌束震颤以双下肢无力、肌萎缩、腱反射消失及肌束震颤 等等下运动神经元下运动神经元损害体征多见，可不对称，常不损害体征多见，可不对称，常不 累及脑神经。累及脑神经。不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常 可见到可见到上运动神经元上运动神经元受损的表现，受损的表现，类似运动类似运动 神经元病神经元病 临床表现临床表现五、亚急性运动神经元病五
20、、亚急性运动神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离检查细胞数正常，可有轻度的蛋白细胞分离MRI检查正常检查正常肌电图表现为肌电图表现为失神经电位失神经电位 辅助检查辅助检查五、亚急性运动神经元病五、亚急性运动神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关此型临床少见，鉴别诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体肿瘤抗体诊诊 断断五、亚急性运动神经元病五、亚急性运动神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系
21、统并发症内科系统疾病的神经系统并发症尚无特效的治疗办法尚无特效的治疗办法病程进展缓慢病程进展缓慢 治疗及预后治疗及预后五、亚急性运动神经元病五、亚急性运动神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症脊髓背根神经节及脊髓背根神经节及后索神经后索神经纤维损伤为主纤维损伤为主 本病本病70%80%原发于肺癌，主要是原发于肺癌，主要是小细胞肺癌小细胞肺癌广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核广泛的神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核 细胞浸润细胞浸润 后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变六、亚急性感觉神经元病六、亚急性
22、感觉神经元病 概概 述述 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症临床表现临床表现六、亚急性感觉神经元病六、亚急性感觉神经元病 女性多于男性，起病呈亚急性女性多于男性，起病呈亚急性常以常以肢体疼痛肢体疼痛和和感觉异常感觉异常为首发症状为首发症状逐渐出现逐渐出现步态不稳步态不稳和和感觉性共济失调感觉性共济失调 伴有上肢的假性手足徐动症伴有上肢的假性手足徐动症肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓肢体无力相对较轻，出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓受损，特别是前角细胞受累受损，特别是前角细胞受累 大多数在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展缓慢大多数
23、在几周到几个月内迅速进展，少数病情进展缓慢第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症辅助检查辅助检查六、亚急性感觉神经元病六、亚急性感觉神经元病 脑脊液检查脑脊液检查：多数正常，有轻度淋巴细胞增高，蛋白、：多数正常，有轻度淋巴细胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和略有升高，血清和CSF中可以检测出中可以检测出抗抗Hu-抗体抗体，CSF中滴度较高，提示抗体由鞘内合成中滴度较高，提示抗体由鞘内合成肌电图肌电图 肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失，运肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失，运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神经电位动神经传导速度正常或仅轻度
24、减慢，无失神经电位MRI检查检查 可见颈区脊髓可见颈区脊髓T2WI高信号，晚期可见小脑萎高信号，晚期可见小脑萎缩缩第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症四肢远端疼痛四肢远端疼痛及其他各种感觉障碍及其他各种感觉障碍感觉性共济失调感觉性共济失调肌力相对保留肌力相对保留 肌电图肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低感觉神经传导速度减慢及波幅减低运动神经传导速度正常运动神经传导速度正常临床上对不明原因的四肢末端疼痛、感觉性共济失调，临床上对不明原因的四肢末端疼痛、感觉性共济失调，而运动功能相对完好、而运动功能相对完好、B族维生素治疗无效族维生素治疗无效及感觉传导及
25、感觉传导 速度减慢者应考虑本病。速度减慢者应考虑本病。本病应与本病应与Guillian-Barre 综合征鉴别综合征鉴别诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断六、亚急性感觉神经元病六、亚急性感觉神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症尚无特效治疗方法尚无特效治疗方法血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白 治疗对多数患者无效治疗对多数患者无效 早期早期切除原发肿瘤切除原发肿瘤可延缓本病病程，但预后不良可延缓本病病程，但预后不良 治疗及预后治疗及预后六、亚急性感觉神经元病六、亚急性感觉神经元病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经
26、系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症肌无力综合征肌无力综合征由自身免疫介导的神经由自身免疫介导的神经-肌肉接头功能障碍性肌肉接头功能障碍性 疾病疾病至少有一半以上的患者能查到癌肿，至少有一半以上的患者能查到癌肿，80%以上以上 为为小细胞肺癌小细胞肺癌 肿瘤抗原肿瘤抗原抗体抗体NMJ前膜钙通道封闭前膜钙通道封闭前膜内前膜内Ach不能释放不能释放 肌无力肌无力七、七、Lambert-Eaton综合征综合征 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症成年男性成年男性多见，约多见，约2/3患者伴发肿瘤，患者伴发肿瘤，特别是小细胞肺癌特别是小细胞肺癌亚急
27、性起病，主要表现为亚急性起病，主要表现为进行性对称性肢体近端（肩胛肌进行性对称性肢体近端（肩胛肌 、骨盆带）和躯干肌肉无力、骨盆带）和躯干肌肉无力，易疲劳易疲劳，下肢重于上肢。患，下肢重于上肢。患 者首先出现起立、上楼梯和步行困难。短暂收缩后患肌的者首先出现起立、上楼梯和步行困难。短暂收缩后患肌的 肌力可暂时改善，持续收缩后又呈病态疲劳。肌力可暂时改善，持续收缩后又呈病态疲劳。脑神经支配肌群不受累脑神经支配肌群不受累，故眼睑下垂、复视、构音障碍及，故眼睑下垂、复视、构音障碍及 吞咽困难等少见吞咽困难等少见半数以上半数以上胆碱能自主神经功能障碍胆碱能自主神经功能障碍，如口干、便秘、排尿，如口干、
28、便秘、排尿 困难、阳痿、体位性低血压等困难、阳痿、体位性低血压等可以合并其他可以合并其他PNS，如，如PCD和脑脊髓炎等和脑脊髓炎等 临床表现临床表现七、七、Lambert-Eaton综合征综合征 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 药理学试验药理学试验 新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部分患者新斯的明或腾喜龙试验往往阴性，部分患者可有弱反应可有弱反应 高频高频（10Hz以上）重复电刺激时波幅递增到以上）重复电刺激时波幅递增到 200%以上以上 有有60%以上的以上的LEMS患者血清中可测到患者血清中可测到抗电压门控的高通抗电压门控的高通道抗体道抗体辅
29、助检查辅助检查七、七、Lambert-Eaton综合征综合征 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症亚急性发病的亚急性发病的肢体近端无力肢体近端无力为主的症状为主的症状短暂活动后症状减轻短暂活动后症状减轻无眼肌麻痹无眼肌麻痹伴自主神经功能障碍伴自主神经功能障碍新斯的明或腾喜龙试验阴性新斯的明或腾喜龙试验阴性高频高频重复刺激波幅递增重复刺激波幅递增对称性近端肌无力，活动后减轻，伴腱反射减低或消失，对称性近端肌无力，活动后减轻，伴腱反射减低或消失，肌电图高频重复刺激波幅递增及肌电图高频重复刺激波幅递增及胆碱酯酶抑制剂疗效不佳胆碱酯酶抑制剂疗效不佳 等应考虑本
30、病诊断等应考虑本病诊断需与需与重症肌无力重症肌无力鉴别鉴别 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断七、七、Lambert-Eaton综合征综合征 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效血浆置换血浆置换和和免疫抑制剂免疫抑制剂治疗有效治疗有效针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状针对伴发的明确肿瘤进行相应治疗也可使症状 明显改善明显改善注意避免应用注意避免应用钙通道阻滞剂类钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、药物如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等维拉帕米、氟桂利嗪等治治 疗疗七、七、Lambert-Eat
31、on综合征综合征 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 第二节第二节 糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 概概 述述 随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的随着人们对神经系统损害认识的不断提高和新的检查手段（如检查手段（如MRI、PET、肌电图及神经肌肉活检、肌电图及神经肌肉活检等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明等）的普遍应用，糖尿病神经系统并发症检出率明显提高，达显提高，达50%以上，是糖尿病最常见的并发症以上，
32、是糖尿病最常见的并发症第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1糖代谢异常 2神经低灌注 3神经营养因子 4自身免疫因素 5炎症反应 6遗传因素 7其它因素糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 发病机制和病理发病机制和病理第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1血糖升高/糖耐量降低2神经系统受损相应表现3神经电生理检查 CT MRI/MRA 神经活检糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 诊断依据诊断依据第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病神经系统并发症糖尿病神经
33、系统并发症 内内 容容一、糖尿病性多发性神经病二、糖尿病性单神经病三、糖尿病性自主神经病四、糖尿病性脊髓病第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症1.控制血糖2.大剂量B族维生素3.改善循环、营养神经4.控制血脂，将低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下糖尿病神经系统并发症糖尿病神经系统并发症 治疗原则治疗原则第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症最常见的糖尿病神经系统并发症最常见的糖尿病神经系统并发症慢性进行性病程慢性进行性病程主要累及双侧末梢神经，以感觉主要累及双侧末梢神经，以感觉 神经和自主神神经和自主神
34、经症状为主，运动神经受累较轻经症状为主，运动神经受累较轻一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症自下肢远端开始自下肢远端开始疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，有疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感，夜间重，有时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠时疼痛剧烈难以忍受而影响睡眠对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍对称性麻木、蚁走、烧灼感等感觉障碍一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 感觉神经症状感觉神经症状 临床表现临床表现 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的
35、神经系统并发症体位性低血压体位性低血压皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，皮肤粗糙、菲薄、干燥、皲裂，指（趾）甲指（趾）甲脆弱、不平脆弱、不平 瞳孔反射异常和汗液分泌障碍瞳孔反射异常和汗液分泌障碍一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 自主神经症状自主神经症状 临床表现临床表现 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失肢体无力较轻或无腱反射减弱或消失一般无肌萎缩一般无肌萎缩一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 运动神经症状运动神经症状 临床表现临床表现 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系
36、统并发症内科系统疾病的神经系统并发症感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征症状和体征体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高体血糖升高、糖耐量异常、糖化血红蛋白增高神经传导速度减慢，动作电位幅度降低神经传导速度减慢，动作电位幅度降低诊断依据诊断依据一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多药品、重金属和一些有机化合物中毒引起的多发性周围神经病发性周围神经病癌性周围神经病癌性周围神经病 亚急性联合变性、慢性炎
37、性脱髓鞘性多发性周亚急性联合变性、慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病围神经病遗传性周围神经病遗传性周围神经病鉴别诊断鉴别诊断一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症控制血糖控制血糖B B族维生素族维生素营养神经营养神经自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠自发性疼痛：卡马西平或苯妥英钠抗焦虑、抑郁抗焦虑、抑郁治治 疗疗一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病周围神经病预后不佳糖尿病周围神经病预后不佳有的患者出
38、现顽固性肢端溃疡、坏死及有的患者出现顽固性肢端溃疡、坏死及反复感染导致败血症反复感染导致败血症 预预 后后一、糖尿病性多发性周围神经病一、糖尿病性多发性周围神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 单支神经受累单支神经受累 急性、亚急性起病急性、亚急性起病（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）（起因血循障碍，髓鞘受损重于轴索）脑神经：外展、滑车、动眼、面神经脑神经：外展、滑车、动眼、面神经 脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓脊神经：尺、桡、正中、腋、股、腓 少数侵及：膈、闭孔神经少数侵及：膈、闭孔神经二、糖尿病性单神经病二、糖尿病性单神经病 概概 述述第
39、二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症单神经，亚急性，病程可数周单神经，亚急性，病程可数周-数月数月感觉、运动神经均受侵犯，相应分布支配区域感觉、运动神经均受侵犯，相应分布支配区域 感觉、运动障碍感觉、运动障碍肌电图以传导速度减慢为主肌电图以传导速度减慢为主临床表现临床表现二、糖尿病性单神经病二、糖尿病性单神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症同同“多发性周围神经病多发性周围神经病”以机体能否及时建立以机体能否及时建立“侧支循环侧支循环”决定其能决定其能否否“痊愈痊愈”预预 后后二、糖尿病性单神经病二、糖尿病
40、性单神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 认识上主要靠认识上主要靠“临床症状和体征临床症状和体征”关键词组：关键词组：80%的患者，的患者，20年的病程：年的病程：15%的合并体位性低血压的合并体位性低血压30mmHg的卧立收缩压差的卧立收缩压差心动过速心动过速异常瞳孔异常瞳孔低血糖性意识障碍低血糖性意识障碍三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性性功能障碍糖尿
41、病性性功能障碍常见类型常见类型三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症关键词：胃肠功能紊乱关键词：胃肠功能紊乱食道蠕动减慢、胃张力降低、排空延长食道蠕动减慢、胃张力降低、排空延长胃酸减少、胆囊功能障碍胃酸减少、胆囊功能障碍腹泻、脂肪泻、腹泻、脂肪泻、“五更泻五更泻”、便秘便秘常主诉：腹胀、消化不良、不明原因腹泻或便秘常主诉：腹胀、消化不良、不明原因腹泻或便秘常见类型常见类型 三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病 1糖尿病性胃肠自主神经病糖尿病性胃肠自主神经病 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统
42、并发症内科系统疾病的神经系统并发症关键词：关键词：13%合并低张力大容量性膀胱合并低张力大容量性膀胱残余尿残余尿易继发尿路感染易继发尿路感染神经源性膀胱神经源性膀胱常见类型常见类型 三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病 2糖尿病性膀胱功能障碍糖尿病性膀胱功能障碍 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症关键词：关键词：男性糖尿病患者男性糖尿病患者 50%，阳痿可以是糖尿病自主，阳痿可以是糖尿病自主神经障碍的唯一表现神经障碍的唯一表现女性女性 40岁以下岁以下 38%月经紊乱、性冷淡、会阴月经紊乱、性冷淡、会阴部瘙痒部瘙痒可能的原因：骶部副交感神经受
43、损可能的原因：骶部副交感神经受损常见类型常见类型 三、糖尿病性自主神经病三、糖尿病性自主神经病 3糖尿病性性功能障碍糖尿病性性功能障碍 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 少见少见 病种有：病种有：糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩糖尿病性假性脊髓痨糖尿病性假性脊髓痨脊前动脉综合症脊前动脉综合症 治疗：治疗：以医治原发病以医治原发病-糖尿病为主糖尿病为主辅以辅以B族维生素族维生素四、糖尿病性脊髓病四、糖尿病性脊髓病 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 发病机制：发病机制：型型 学说：代谢学说：代谢 循环
44、循环 免疫免疫 病理表现：运动神经节段性脱髓鞘病理表现：运动神经节段性脱髓鞘轴索变性轴索变性 临床特点：临床特点：中老年中老年 亚急性多亚急性多 急性隐匿也有急性隐匿也有 单侧单侧双侧双侧 不对称不对称 延髓支配肌肉延髓支配肌肉一般不一般不受累受累无感觉障碍无感觉障碍 膝反射减弱或消失，而踝反射正常膝反射减弱或消失，而踝反射正常典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力典型表现：骨盆带肌肉萎缩、无力股四头肌股四头肌萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力萎缩与无力不平行，萎缩重于肌无力肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源肌电图：支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源性损害性损害病种描述病种描述 四、糖尿病性脊髓病四
45、、糖尿病性脊髓病 1糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症受累部位：受累部位：脊髓的后根和后索脊髓的后根和后索 临床表现：临床表现：深感觉障碍深感觉障碍感觉性共济失调感觉性共济失调 步态不稳、蹒跚步态不稳、蹒跚 夜间行走困难、走路踩棉花感夜间行走困难、走路踩棉花感 闭目难立征阳性闭目难立征阳性病种描述病种描述四、糖尿病性脊髓病四、糖尿病性脊髓病 2糖尿病性假性脊髓痨糖尿病性假性脊髓痨 第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症第三节第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系
46、统表现 Systemic lupus erythematosus,SLE第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 SLE：自身免疫疾病：自身免疫疾病，全身累及，全身累及 由遗传、内分泌和环境因素等致免疫失调引起由遗传、内分泌和环境因素等致免疫失调引起慢性炎性疾病慢性炎性疾病 21.4/10万万 90%为女性为女性约约50%患者有患者有神经精神症状神经精神症状 并发症：表现有并发症：表现有头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍头痛、癫痫、精神障碍、认知障碍脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎脑血管病、狼疮脑病、无菌性脑膜炎运动障碍、脊髓病、周围神经病运动障碍、脊髓病、周
47、围神经病系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 概概 述述第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 SLE：免疫介导损伤：免疫介导损伤 神经损伤：神经损伤：抗体直接损伤神经抗体直接损伤神经抗体对脑血管损伤抗体对脑血管损伤抗体对凝血系统的影响抗体对凝血系统的影响抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 发病机制发病机制第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症 中枢神经系统：中枢神经系统：脑：新旧不一的微梗死（可大面积梗死）脑：新旧不
48、一的微梗死（可大面积梗死）出血出血脑出血及蛛网膜下腔出血脑出血及蛛网膜下腔出血 脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可脑血管广泛受累，以小血管病变为主，可 “透明样变透明样变”血管内皮增生，也可出现血管炎性改变血管内皮增生，也可出现血管炎性改变 白质白质还可有还可有“脱髓鞘脱髓鞘”改变改变 周围神经系统：周围神经系统：周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主周围神经主要以多灶性不对称的脱髓鞘改变为主 神经滋养小血管病变神经滋养小血管病变导致轴索改变导致轴索改变系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 病病 理理第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经
49、系统并发症 SLE是全身性慢性病是全身性慢性病 其神经系统并发症其神经系统并发症可出现在可出现在SLE诊断之前诊断之前也可出现于也可出现于SLE的各个时期的各个时期有十一方面的表现特点有十一方面的表现特点系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现临床表现第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症最常见，约有最常见，约有32%70%主要为偏头痛，其次是紧张性头痛主要为偏头痛，其次是紧张性头痛 早期即可单独出现早期即可单独出现糖皮质激素治疗可缓解糖皮质激素治疗可缓解系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现临床表现
50、 头痛头痛 1第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发症内科系统疾病的神经系统并发症较常见，约有较常见，约有17%37%有约有约5%10%为为SLE的首发症状的首发症状 出现并非意味着疾病的晚期出现并非意味着疾病的晚期发作形式：发作形式：全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作 单纯部分性发作单纯部分性发作 复杂部分性发作复杂部分性发作 癫痫持续状态癫痫持续状态 反射性癫痫反射性癫痫 精神运动性发作精神运动性发作注意与原发性癫痫相鉴别！注意与原发性癫痫相鉴别！系统性红斑狼疮的神经系统表现系统性红斑狼疮的神经系统表现 临床表现临床表现 癫痫癫痫 2第二十一章第二十一章 内科系统疾病的神经系统并发
