再生障碍性贫血课件.ppt

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1、 学习目标:1简述造血功能障碍性贫血的概念和分型。2说出再生障碍性贫血分类和病因及发病机制。3归纳再生障碍性贫血的实验室检查。4列出再生障碍性贫血诊断标准。5综合再生障碍性贫血的鉴别诊断。6概括先天性再障的实验室检查。7列举再障危象的实验室检查结果。8分析纯红再障的实验室检查。造血功能障碍性贫血 是由于造血干(祖)细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏,导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍危象 简称简称再障再障(aplasticaplastic anemiaanemia,AAAA)是一组是一组化学化学物质、物质、生物生物因素

2、、因素、电离辐射电离辐射及及不名原因不名原因引起的引起的骨髓造血功能衰竭骨髓造血功能衰竭 周围血一系、二系或全血细胞减少为周围血一系、二系或全血细胞减少为特征特征的造血干的造血干细胞疾病。细胞疾病。临床表现为临床表现为贫血,出血和感染发热贫血,出血和感染发热。概概 念念分分 类(一)类(一)再生障碍性贫血再生障碍性贫血获得性再障获得性再障原发性再障原发性再障继发性再障继发性再障药物和化学因素药物和化学因素生物因素生物因素物理辐射物理辐射内分泌因素内分泌因素(多见)(多见)先天性再障(先天性再障(F Fanconi anemia)(罕见)(罕见)继发性再障继发性再障的病因的病因1.1.化学因素化

3、学因素包括药物和化学物质,其包括药物和化学物质,其中药物是引起中药物是引起AAAA最常见的最常见的病因。病因。2.2.生物因素生物因素可能与多种病毒感染有关可能与多种病毒感染有关3.3.物理因素物理因素骨髓是对电离辐射最敏感骨髓是对电离辐射最敏感的组织,如的组织,如X X线、放射性同线、放射性同位素等均可导致其损伤。位素等均可导致其损伤。4.4.内分泌因素内分泌因素如腺如腺-脑垂体功能减退症、脑垂体功能减退症、妊娠并发再障(欧美国家多妊娠并发再障(欧美国家多见)。见)。分分 类(二)类(二)再生障碍性贫血再生障碍性贫血急性再障急性再障(AAA)(AAA)重型再障重型再障-型型(SAA-SAA-

4、)慢性再障慢性再障(CAA)(CAA)轻型再障轻型再障起病急起病急病程短,大多病程短,大多1 1年内死亡年内死亡贫血、出血、贫血、出血、感染严重感染严重起病慢起病慢病程长,病程长,4 4年以上年以上贫血为主贫血为主,出血、感染轻,出血、感染轻恶化:恶化:重型再障重型再障-型型(SAA-)(SAA-)问题(单选)问题(单选):1.区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是错的 A病程长短B起病急慢C骨髓检查特点D发病原因概述概述Company Logo发病机制表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 CD34细胞 G-CFU、CFU-E、CFUGM集落形成能力 骨髓移植可使部分患者造血重建 1 1.造血

5、干造血干/祖细胞缺陷(种子学说)祖细胞缺陷(种子学说)表现表现:骨髓基质细胞培养生长差骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的细胞不能很好增殖,故认为患者的发病可能细胞不能很好增殖,故认为患者的发病可能与造血微环境缺陷有关。与造血微环境缺陷有关。2.造血微环境损伤(土壤学说)发病机制 表现表现:Th Th1 1细胞、细胞、CD8CD8T T抑制细胞抑制细胞 CD25CD25T T细胞、细胞、TCRTCRT T细胞细胞 ILIL2 2、IFNIFN 、TNFTNF 多数患者免疫抑制治疗有效。多数患者免疫抑制治疗有效。3

6、.T细胞介导的骨髓免疫损伤(虫子学说)发病机制 问题(单选)问题(单选):2.再生障碍性贫血与下列哪些关系不显著:A化学因素 B饮食习惯因素 C放射因素 D生物因素 E免疫因素 问题(单选)问题(单选):3.不属再生障碍性贫血的发病机理是 A造血干细胞损伤 B造血干细胞缺乏C造血微环境损伤D免疫性造血抑制 E.DNA合成障碍 病 例李XX,男,22岁,皮肤淤斑10天,发热、咳嗽、气促 5天。n 10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点,当时未注意,5天前始渐出现鼻衄,牙龈出血,肉眼血尿,暗红色大便,成形,每日1次。n 发热,体温达39,伴咳嗽、气促。查体:急性重病面容,贫血貌

7、 全身皮肤瘀斑,浅表淋巴结无肿大,面色、结膜苍白,巩膜无黄染.咽充血(+),胸骨无压痛,双肺底可闻及湿性啰音,心界不大,心率120次/分,律整齐,心尖区可闻及级收缩期杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及血象血象:Hb 66g/L,RBC 1.810101212/L/L,PltPlt 3.0 3.010109 9/L/L,WBC 0.2WBC 0.210109 9/L/L。胸片胸片:肺炎表现肺炎表现n初步诊断初步诊断:1.肺部感染肺部感染2.贫血、出血、白细胞减少查因:贫血、出血、白细胞减少查因:继发感染?继发感染?再障?再障?白血病?白血病?再再 生生 障障 碍碍 性贫血性贫血1 1、再障诊断及鉴别

8、诊断、再障诊断及鉴别诊断2 2、急性再障与慢性再障的区别、急性再障与慢性再障的区别诊诊 断断 临床特征临床特征 血象血象 骨髓象骨髓象 骨髓组织学骨髓组织学一、急、慢性再障的临床特征主要区别急性型慢性型起病多急性,常以感染首发多慢性,常以贫血首发贫血进展迅速,贫血呈进行性加剧,病人不能耐受进展慢,病人能耐受出血症状部位多,程度重,内脏出血多见部位少,程度轻,多限于体表感染多见,且较严重,常合并败血症少见,且较轻预后病程短,多于半年内死亡病程较长,经过治疗约33%治愈或缓解,33%进步,33%迁延不愈,少数死亡。紫紫 癜癜面色苍白面色苍白血血 肿肿瘀点、淤斑瘀点、淤斑 问题(单选)问题(单选):

9、4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现 A贫血B出血C脾肿大D感染 E发热选我选我二、实验室检查二、实验室检查 (一)血象(一)血象1以以全血细胞减少全血细胞减少,RETRET绝对值绝对值降低降低为特征。为特征。2贫血多为贫血多为正细胞性正细胞性,少数为轻、中度大细胞性。,少数为轻、中度大细胞性。3各类白细胞都减少,其中以各类白细胞都减少,其中以中性粒细胞减少中性粒细胞减少尤为尤为明显,而明显,而淋巴细胞比例相对增加淋巴细胞比例相对增加。4血小板减少血小板减少,体积小和颗粒减少。,体积小和颗粒减少。急性急性AAAA:网织红细胞低于网织红细胞低于1%1%,绝对值低于,绝对值低于15151010

10、9 9/L;/L;中性粒细胞绝对值常低于中性粒细胞绝对值常低于0.50.510109 9/L/L;血小板低于血小板低于202010109 9/L/L。慢性慢性AAAA:各项指标较急性再生障碍性贫血为高。各项指标较急性再生障碍性贫血为高。全血细胞减少,L淋巴细胞相对淋巴细胞相对增多增多RET 降低降低二、实验室检查二、实验室检查 (二)骨髓象(二)骨髓象1三系增生不良三系增生不良或极度不良,有核细胞或极度不良,有核细胞明显减少明显减少。2粒系、红系、巨核系细胞明显减少,粒系、红系、巨核系细胞明显减少,早期幼稚细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少早期幼稚细胞减少或不见,特别是巨核细胞减少。3无明显的

11、病态造血。无明显的病态造血。非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)非造血细胞(包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高,大于比例增高,大于50%50%。慢性慢性AAAA:骨髓中仍有残存散在的增生灶,故常因不同的穿骨髓中仍有残存散在的增生灶,故常因不同的穿刺部位,骨髓象表现也不一致,但刺部位,骨髓象表现也不一致,但巨核细胞均减少巨核细胞均减少。骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主晚幼红晚幼红-炭核样改变炭核样改变骨髓代偿性骨髓代偿性增生活跃增生活跃 问题(单选)问题(单选):5.下列属于增生不良性贫血的是 A缺铁性贫血B铁粒幼细胞性贫血C巨幼

12、细胞性贫血D再生障碍性贫血 E溶血性贫血选我选我 问题(单选)问题(单选):6.下列哪项检查符合再生障碍性贫血的诊断 A肝、脾及淋巴结肿大 B骨髓增生明显活跃 CDNA合成障碍 D巨核细胞减少 E.外周血可见有核红细胞选我选我 问题(单选)问题(单选):7.下列哪项检查符合再障的红系表现 A核老浆幼 B核幼浆老 C多核 D炭核样变 E.多见H-J小体选我选我二、实验室检查二、实验室检查 (三)骨髓活检(三)骨髓活检骨髓骨髓增生减低增生减低造血组织与脂肪组织容积比降低造血组织与脂肪组织容积比降低(小于(小于0.340.34)造血细胞减少,非造血细胞减少,非造血细胞比例增加造血细胞比例增加可出现可

13、出现间质水肿间质水肿、出血出血甚至甚至脂肪坏死脂肪坏死急性再障较慢性再障更加急性再障较慢性再障更加显著显著骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。正常骨髓组织再障骨髓组织(脂肪组织填充)骨髓活检骨髓活检二、实验室检查二、实验室检查(四)其他检验(四)其他检验1骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。2中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。3造血祖细胞培养造血祖细胞培养:细胞集落明显减少细胞集落明显减少/缺如。缺如。4免疫功能检查异常。免疫功能检查异常。5骨髓核素扫描可判断整体造血功能。骨髓核素扫描可判断整体

14、造血功能。三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断(一)诊断(一)诊断 1 1全血细胞减少全血细胞减少,网织红细胞网织红细胞绝对值绝对值减少减少,淋巴细胞淋巴细胞相对增加。相对增加。根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急性或慢性型。根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急性或慢性型。2 2骨髓至少骨髓至少1 1个部位增个部位增生减低或重度减低生减低或重度减低(如增生活跃,须有如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增加淋巴细胞相对增加),骨髓小粒非造血细胞骨髓小粒非造血细胞增多增多(骨髓活检显示骨髓活检显示造血组织减少,脂肪造血组织减少,脂肪组织增多组织增多)。3 3能除

15、外引起全血细能除外引起全血细胞减少的其他疾病胞减少的其他疾病,如如PNHPNH、MDSMDS、自身、自身抗体介导的全血细抗体介导的全血细胞减少、急性造血胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。恶性组织细胞病等。急、慢性再障的诊断主要区别急性型慢性型临床表现发病急,贫血呈进行性加剧,伴严重感染、内脏出血发病慢,贫血、感染、出血相对较轻血象全血细胞减少严重,网织红细胞15109/L,N0.5109/L,BPC 20109/L全血细胞减少轻,网织红细胞可正常骨髓象多部位增生减低,非造血细胞增加有的部位增生活跃,有的部位增生减低,伴有巨核细

16、胞减少,红系中有晚幼红(炭核)比例增加鉴鉴 别别 诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断(一)再障与(一)再障与PNHPNH 1 1、相同点:相同点:全血细胞全血细胞 可呈骨髓增生低下可呈骨髓增生低下 可无血红蛋白尿的发作可无血红蛋白尿的发作 再障再障NAPNAP积分(积分()RETRET计数(绝对值)计数(绝对值)铁染色(细胞内、外铁)铁染色(细胞内、外铁)溶血试验、蔗糖溶血试验、溶血试验、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验(尿含铁血黄素试验(阴性阴性)PNH:典型者有血红蛋白尿发作史溶血试验阳性:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞2 2、不同点:、

17、不同点:鉴别诊断鉴别诊断(二)MDS-RA 1、相同点相同点:全血细胞全血细胞 网织红可网织红可 2、不同点、不同点:病态造血病态造血 幼幼RBC糖原染色(糖原染色(+)染色体核型异常染色体核型异常MDS病态造血 Pelger-Het畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞鉴别诊断鉴别诊断(三)(三)FA(Fanconi anemia)又名先天性又名先天性AA,是遗传性干细胞异常性疾是遗传性干细胞异常性疾病病 1、相同点:、相同点:可全血细胞减少可全血细胞减少 2、不同点:、不同点:伴发育异常;皮肤色素沉着伴发育异常;皮肤色素沉着,骨骼畸形骨骼畸形,器官发育不

18、全。器官发育不全。可发现可发现FanconiFanconi基因基因鉴别诊断鉴别诊断(四)自身抗体介导的全血细胞减少(四)自身抗体介导的全血细胞减少 包含包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点:不同点:前者成熟血细胞上有自身抗体前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼后者幼 稚细胞有自身抗体稚细胞有自身抗体 网织红不网织红不/骨髓中易见到骨髓中易见到“红系造血岛红系造血岛”T辅助细胞辅助细胞、CD5 5+B细胞增多细胞增多,血清血清 IL-4和和IL-10增高增高 激素或丙球疗效较好激素或丙球疗效较好鉴别诊断鉴别诊断(五)急性造血功能停滞(五)急性造血功能停

19、滞 1、相同点:、相同点:与与SAA-I相似相似 2、不同点:、不同点:常在溶血、感染或接触某些毒物时发生常在溶血、感染或接触某些毒物时发生 骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 积极支持治疗下积极支持治疗下,常于一个月内恢复常于一个月内恢复鉴别诊断鉴别诊断(六)低增生性白血病(六)低增生性白血病 1、相同点:、相同点:全血细胞全血细胞 2、不同点:、不同点:骨髓的某种原始细胞(粒、淋或单)骨髓的某种原始细胞(粒、淋或单)增多(增多(30%)染色体异常染色体异常(七)恶组(七)恶组 1、相同点:、相同点:全血细胞减少及其相应表现全血细胞减少及其相应表现 2、不同点:

20、、不同点:非感染性高热非感染性高热 黄疸黄疸 骨髓中可找到异常组织细胞骨髓中可找到异常组织细胞 支持治疗 保护措施保护措施 预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 对症治疗对症治疗 纠正贫血 控制出血 控制感染 护肝治疗雄激素雄激素适用于全部适用于全部AAAA司坦唑醇(康力龙)2mg tid.十一丙酸睾酮(安雄)4080mg tid.达那唑 0.2 tid.丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.造血生长因素造血生长因素适用全部适用全部AAAA,特别是特别是SAASAA粒-单系集落刺激因素(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)5ug/kg.d促红细胞生成素(EPO)50100u

21、/(kg.d)免疫抑制剂免疫抑制剂环孢素A:35mg/(kgd)适合于全部再障 其他:CD3单克隆抗体、环磷酰胺大剂量甲基强的龙、大 剂量静脉注射丙种球蛋白治疗再障造血干细胞移植造血干细胞移植40岁,无感染及其他并发症简称再障危象(简称再障危象(aplasticaplastic crisis crisis)是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,血液中是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,血液中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少再障危象患者在原有疾病,如慢性再障危象患者在原有疾病,如慢性HAHA、非溶血性血液病、非溶血性血液病或非血液系统疾病的基础上

22、出现或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞急性造血功能停滞常先有短暂的常先有短暂的感染感染(如上呼吸道感染或胃肠炎),(如上呼吸道感染或胃肠炎),病毒病毒感染感染可能是本病的主要原因;某些药物(如氯霉素、苯可能是本病的主要原因;某些药物(如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等)也可引起再障危象妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等)也可引起再障危象一、概述一、概述一、概述一、概述临床表现 1.除原发疾病的症状外,当红系造血停滞时,可突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。2.当粒系造血停滞和血小板减少时,可伴有高热或原有发热加重和有出血倾向。3.本病预后良好,多数在去除病因后12周内恢复,治

23、疗目的在于帮助患者度过危象期。因此,及时正确诊断至关重要。二、实验室检查二、实验室检查 (一)血象(一)血象 1.Hb1.Hb、RBCRBC、HctHct明显减少,明显减少,HbHb常低至常低至30g/L30g/L,RETRET急剧下降或缺如急剧下降或缺如,红细胞形态取决于原发病。,红细胞形态取决于原发病。2.2.伴有伴有粒细胞减少粒细胞减少时,淋巴细胞比例明显升高,时,淋巴细胞比例明显升高,粒细胞胞质内可见粒细胞胞质内可见中毒颗粒中毒颗粒。有的可见有的可见异型淋巴细胞异型淋巴细胞,偶见组织细胞。,偶见组织细胞。3.3.当伴有巨核细胞造血停滞时,当伴有巨核细胞造血停滞时,PLTPLT明显减少明

24、显减少。二、实验室检查二、实验室检查(二)骨髓象(二)骨髓象 1.1.多数增生活跃,有的增生减低或重度减低。多数增生活跃,有的增生减低或重度减低。2.2.当红系造血停滞时,正常幼稚红细胞少见,当红系造血停滞时,正常幼稚红细胞少见,粒红比值明显增高,在骨髓涂片中可见巨大原始粒红比值明显增高,在骨髓涂片中可见巨大原始红细胞(红细胞(giant pro-erythroblastgiant pro-erythroblast)是其突出特)是其突出特点。点。3.3.粒系和巨核细胞系大致正常。粒系和巨核细胞系大致正常。二、实验室检查二、实验室检查 4.4.当伴有粒系造血停滞时,正常粒细胞明显当伴有粒系造血停

25、滞时,正常粒细胞明显减少,可见巨大早幼粒细胞。减少,可见巨大早幼粒细胞。5.5.当伴血小板减少时,可见巨核细胞减少,当伴血小板减少时,可见巨核细胞减少,以颗粒型巨核细胞多见,有退行性变。以颗粒型巨核细胞多见,有退行性变。6.6.如三系造血均停滞,骨髓增生重度减低,如三系造血均停滞,骨髓增生重度减低,造血细胞明显减少,非造血细胞增加。造血细胞明显减少,非造血细胞增加。非造血细胞团非造血细胞团增多增多二、实验室检查二、实验室检查 (三)诊断和鉴别诊断(三)诊断和鉴别诊断 本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进本病的诊断须结合病史、用药史、血象、骨髓象进行综合分析。行综合分析。如骨髓中出现特征

26、性的巨大原始红细胞、早幼粒细如骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞、早幼粒细胞,异型淋巴细胞和组织细胞增多等,具有提示性诊断胞,异型淋巴细胞和组织细胞增多等,具有提示性诊断价值。价值。需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性需与急性再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血进行鉴别。贫血进行鉴别。PRCAPRCA,简称纯红再障,简称纯红再障 是由多种原因引起的是由多种原因引起的骨髓以骨髓以单纯红细胞造血衰竭单纯红细胞造血衰竭为特征的一组异为特征的一组异质性综合征。质性综合征。一、概述一、概述一、概述一、概述纯红再障纯红再障先天性先天性获得性获得性急性型急性型慢性型慢性型原发性原发性继发性继发性自限性

27、自限性永久性永久性一、概述一、概述获得性获得性PRCAPRCA发病机制发病机制免疫介导性免疫介导性PRCAPRCA药物相关性药物相关性PRCA PRCA 病毒诱发性病毒诱发性PRCAPRCA(B19B19微微小病毒感染)小病毒感染)获得性获得性PRCAPRCA临床临床表现表现PRCAPRCA的贫血呈逐渐发展的缓慢过程,的贫血呈逐渐发展的缓慢过程,有贫血的一般症状(如苍白、心悸、有贫血的一般症状(如苍白、心悸、气短),多无出血、发热和肝、脾气短),多无出血、发热和肝、脾肿大。获得性者有原发病的症状。肿大。获得性者有原发病的症状。二、实验室检查二、实验室检查 1.1.正细胞正色素性贫血,网织红细胞

28、显正细胞正色素性贫血,网织红细胞显著减少(著减少(0.1%0.1%)或缺如。)或缺如。2.2.白细胞和血小板正常或轻度减少,白白细胞和血小板正常或轻度减少,白细胞分类正常,红细胞和血小板形态正常。细胞分类正常,红细胞和血小板形态正常。3.HCT 3.HCT减少,减少,MCVMCV、MCHMCH和和MCHCMCHC均正常。均正常。(一)血象(一)血象 二、实验室检查二、实验室检查 1.1.有核细胞增生活跃。有核细胞增生活跃。2.2.红系各阶段均明显减少,幼稚红细胞红系各阶段均明显减少,幼稚红细胞5%5%。3.3.粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重粒系和巨核细胞系各阶段均正常。红系严重减少时,

29、粒系的百分比相对增加,但各阶段比例减少时,粒系的百分比相对增加,但各阶段比例正常。个别患者巨核细胞可增多。正常。个别患者巨核细胞可增多。4.4.三系细胞形态均正常,无病态造血。三系细胞形态均正常,无病态造血。(二)骨髓(二)骨髓象象二、实验室检查二、实验室检查 1.Ham1.Ham试验和试验和CoombsCoombs试验阴性。试验阴性。2.2.血清总铁结合力和铁蛋白增加。血清总铁结合力和铁蛋白增加。3.3.骨髓祖细胞培养骨髓祖细胞培养BFU-EBFU-E及及CFU-ECFU-E减少。减少。4.4.血清中可有多种抗体,如抗幼红细胞抗体、血清中可有多种抗体,如抗幼红细胞抗体、抗抗EPOEPO抗体等

30、。抗体等。(三)其他检验(三)其他检验 三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断(一一)PRCA)PRCA诊断诊断主要根据血象、骨髓象和临床表现,一般诊断不难。骨髓主要根据血象、骨髓象和临床表现,一般诊断不难。骨髓增生良好,而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。增生良好,而红系显著减少或缺乏为主要诊断依据。(二)形态学特征(二)形态学特征为单纯红系减少,网织红细胞显著减少,而粒系和巨核细为单纯红系减少,网织红细胞显著减少,而粒系和巨核细胞正常;红、粒和巨核细胞形态正常,无病态造血和髓外胞正常;红、粒和巨核细胞形态正常,无病态造血和髓外造血;造血;(三)有关溶血性贫血实验室检查(三)有关溶血性贫血实验室检查均阴性。均阴性。(四)临床表现(四)临床表现有一般贫血的症状,无出血、发热及肝脾肿大。有一般贫血的症状,无出血、发热及肝脾肿大。三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断再生障碍性再生障碍性贫血贫血 骨髓增生异骨髓增生异常综合征常综合征

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