1、第5章 血液及造血系统疾病患者的护理学习目标 掌握缺铁性贫血、再生障碍性贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念、病因、临床表现、护理措施、健康教育。了解本系统常见疾病的发病机制、辅助检查结果的意义、治疗原则和护理评估、护理目标。5.1 血液及造血系统疾病概述 5.1.1 血液系统的结构和功能 1.造血器官及血细胞的生成 造血器官包括骨髓、脾、淋巴结，以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨噬细胞系统。胚胎期24周前肝、脾为主要造血器官。出生后4周，骨髓成为主要造血器官，肝、脾造血功能停止，仅应激情况下部分可再恢复造血功能。57岁以前，个体全身的骨髓均为红骨髓，造血功能活跃。随着年龄的增长，四肢长
2、骨中造血组织逐渐减少，除胸骨、肋骨、骨盆、脊椎骨及股骨、肱骨的骺端外，全部被脂肪组织所替代，即黄骨髓取代了红骨髓。2.血液组成及血细胞的生理功能 血液主要由血浆和悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。血细胞约占血液容积的45，余下血液容积的55为血浆。（1）血浆。血浆是一种淡黄色的透明液体。成分复杂，含有多种蛋白质、凝血及抗凝血因子、补体、抗体、酶、电解质、各种激素及营养物质等。（2）血细胞。成熟红细胞呈双凹圆盘状，中央较薄，红细胞胞质内充满血红蛋白，具有结合与输送氧和二氧化碳的功能。白细胞为无色有核的球形细胞，种类多、形态功能各异，包括中性、嗜酸性、嗜碱性粒细胞和单核细胞、淋巴细胞
3、等，因其具有变形、趋化、游走与吞噬等生理特性。5.1.2 血液病的分类（1）红细胞疾病，如各种贫血、溶血、红细胞增多症。（2）粒细胞疾病，如粒细胞减少或缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全等。（3）单核细胞和巨噬细胞疾病，如炎症性组织细胞增多症等。（4）淋巴细胞和浆细胞疾病，如各类淋巴瘤、急、慢性淋巴细胞白血病等。（5）造血干细胞疾病，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。（6）脾功能亢进。（7）出血性及血栓性疾病，如血管性紫癜、血小板减少性紫癜等。5.2 血液系统疾病常见症状与体征的护理 5.2.1 贫血 贫血（anemia）是指外周血液中单位容积内血红蛋白（Hb）含量、红细胞（RBC）计数
4、和红细胞压积（HCT）低于同性别、同年龄人的正常标准最低值。其中，血红蛋白的含量对疾病的意义最为重要。造血细胞的增殖过程必须在正常的造血微环境中进行，当内环境受到射线、重金属、药物、微生物等的影响时，可导致造血微环境被破坏，发生于造血干细胞则可引起全血细胞减少，导致再生障碍性贫血。当红细胞生成所需要的营养物质如铁、铜、钴、维生素B12、维生素C、维生素B6、维生素B1、维生素 E、叶酸等缺乏时，可引起红细胞的分化障碍，导致缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等。1.护理评估（1）健康史评估。护士应评估患者有无与贫血相关的病因或促成因素，有无饮食结构不合理及吸收不良导致的各种造血原料不足。（2）身体状况
5、评估。护士应评估患者贫血的进展情况和严重程度，了解患者的起病方式、发病时间、主要症状和体征，有无疲乏无力、头痛、头晕等。（3）社会心理评估。贫血患者会因组织器官缺氧导致长期贫乏无力、活动后气促、失眠、多梦、注意力不集中、记忆力减退等，影响正常的生活和工作。（4）辅助检查结果。护士可通过血常规检查和血涂片检查判断患者贫血的性质和类型。护士应了解尿常规、粪便常规和肝肾功能检查有无异常。骨髓穿刺检查有助于护士观察骨髓细胞质和量的变化，对贫血的病因诊断有重要意义。2.护理诊断（1）活动无耐力，与贫血导致机体组织缺氧有关。（2）无法配合诊疗活动，患者可因活动无耐力而无法配合一些治疗、护理检查操作等。3.
6、护理目标（1）患者能减少或避免出血，贫血得到纠正或改善。（2）患者恐惧感减轻或消失。（3）患者的日常活动耐力逐渐增强。4.护理措施（1）一般护理。休息与体位。护士根据贫血的程度、发生的速度及原发疾病等情况，与患者共同制订休息与活动计划。轻度贫血者应注意休息，避免过度劳累。中度贫血者兔八哥增加卧床休息时间，保证睡眠至少每日8 h，增加午休时间。若病情允许，护士应鼓励患者生活自理，活动量以不引起症状为度伤。饮食护理。护士应给予患者高蛋白、高维生素、易消化的食物，如瘦肉、动物内脏、大豆食品、蔬菜、新鲜水果等，以加强营养，改善患者的全身状况。护士应根据不同的病因，有针对性地添加患者缺乏的营养成分。（2
7、）病情观察。护士应观察患者原发病及贫血的症状和体征，特别是自觉症状有无加重或减轻；观察营养不良性贫血患者饮食疗法的依从性和服药情况。（3）治疗护理。护士应遵医嘱给予患者药物治疗，注意观察药物的疗效和不良反应；对严重贫血者，应给予其氧气吸入；遵医嘱给予患者输血。（4）心理护理。护士应鼓励患者参加适宜的娱乐活动；指导家属理解和满足患者的心理需求，尤其是对严重贫血者，应给予其足够的精神和心理支持，增强其战胜疾病的信心，避免焦虑等不良情绪的产生。（5）健康教育。护士应指导患者避免贫血的诱因，养成合理的饮食习惯，避免挑食、偏食，及时治疗慢性失血性疾病。5.2.2 出血与出血倾向 出血倾向（bleedin
8、g tendency）指止血和凝血机能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不止的一种症状。出血倾向是血液病的常见表现，发生的原因为：血管壁功能异常，血管壁功能异常如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症等可以引起出血；血小板异常，血小板减少如特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等，血小板增多如原发性血小板增多症。1.护理评估（1）健康史评估。护士应详细询问患者的既往病史，询问其是否有再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、白血病、肝硬化等病史。（2）身体状况评估。出血的部位与症状。护士要注意评估出血的部位，出血可见于皮肤、黏膜、齿龈、鼻黏膜的出血，表现为出血点、瘀斑或血肿；也可见于关节腔等。出血的
9、程度。护士要注意判断出血的程度，出血量小于500 mL为轻度出血，患者可有畏寒、头晕、乏力、皮肤苍白等表现；出血量在5001 000 mL为中度出血；出血量大于1 000 mL为重度出血。（3）社会心理评估。反复出血尤其是大出血可引起患者的恐惧心理，某些患者因为被迫卧床休息，出现悲观、抑郁的表现；慢性出血患者因不易根治，反复发作而影响正常的工作、生活，容易产生焦虑、抑郁等心理反应。护士应评估患者的心理状态。（4）辅助检查结果。护士应患者的了解血常规（尤其是血小板计数）检查结果、出血时间、凝血时间、凝血因子的情况等，以及束臂试验有无检查异常。2.护理诊断（1）损伤的危险，与血小板减少、凝血因子缺
10、乏导致的出血有关。（2）恐惧情绪，与出血量大或反复出血有关。3.护理目标（1）患者减少或避免出血。（2）患者恐惧感减轻或消失，心理状况良好。（3）患者未发生颅内出血，或颅内出血即使被发现并得到处理。4.护理措施（1）一般护理。活动与休息。护士应告知患者限制活动量，多休息，以防发生出血；被血迹污染的物品应及时清理，以缓解患者紧张的情绪。护士应保持病室环境的安静、温暖，床单平整、被褥轻软；进行护理操作时动作轻柔。饮食护理。护士应给予患者高热量、高蛋白、高维生素、少渣的饮食，避免口腔黏膜受损，预防出血引起的营养不足。（2）病情观察。护士应监测患者的血压、脉搏、心率等变化，注意其意识状态的改变及有关检
11、查的结果，如血红蛋白、出凝血时间等。（3）出血的护理。皮肤出血的护理。护士应定期检查患者皮肤出血部位的范围，帮助患者剪短指甲，避免搔抓使皮肤破溃；帮助患者定期用刺激性小的肥皂擦洗沐浴，保持皮肤的清洁，擦洗时不可用力，以防皮肤出血。鼻出血的护理。鼻少量出血时，护士可用消毒棉球或11 000的肾上腺素棉球填塞鼻腔为患者止血，并给予局部冷敷，使用冰袋放在前额部，使血管收缩促进止血。若出血不止，护士应请医生用油纱条做后鼻孔填塞术。口腔、齿龈出血的护理。护士应指导患者保持口腔清洁，定时用苏打液、洗必泰、生理盐水漱口液漱口。齿龈有渗血时，护士可指导患者局部用肾上腺素棉片或明胶海绵贴敷止血，也可局部涂抹三七
12、粉、云南白药。（4）用药护理。止血药物。护士应熟悉常用止血药物如安络血、维生素K、止血敏、6-氨基已酸等的作用原理、剂型、剂量、使用方法、注意事项及不良反应等。输血及血液制品。护士应遵医嘱为出血患者输入浓缩血小板、新鲜全血、新鲜血浆等前，应严格进行查对，输注后密切观察患者有无输血反应及过敏反应。（5）心理护理。护士要加强与患者及其家属的沟通，了解他们的需要与忧虑，给予必要的解释与疏导，增强患者战胜疾病的信心。（6）健康教育。护士应指导患者避免引起或加重出血的诱因，一旦发现出血点、瘀斑等，应减少活动，卧床休息，保持情绪稳定，必要时就医。对有慢性或易复发疾病者，护士应指导其定期就诊。5.2.3 继
13、发感染 1.护理评估（1）健康史评估。护士应了解患者既往的健康状况，是否有白血病、严重贫血、再生障碍性贫血等病史，有无应用化疗药物等情况。（2）身体状况评估。感染常发生在与外界相通的部位，如口咽部、呼吸道、皮肤及肛门，女性较易发生尿道感染。口咽部表现为局部小溃疡或糜烂。（3）社会心理评估。反复感染及治疗效果不佳，常使患者产生抑郁和焦虑等。（4）辅助检查结果。护士应了解患者白细胞计数及分类。护士应指导患者根据不同感染部位选择相应的检查，如胸部X线检查、尿常规检查、排泄物检查。2.护理诊断（1）感染的危险，与正常粒细胞减少、免疫功能下降有关,。（2）体温过高，与病原体感染有关。3.护理目标（1）患
14、者的体温下降至正常。（2）患者的感染得到有效的控制。4.护理措施（1）一般护理。休息与活动。护士应嘱高热患者卧床休息，采取舒适体位，减少机体消耗；对呼吸急促者，可给予其24 L/min流量吸氧；患者寒颤或大汗时，注意保暖。饮食护理。护士应鼓励患者进食高蛋白、高热量、富含维生素的食物，注意饮食清洁、新鲜、易消化，合理补充营养，提高机体免疫力。护士应指导高热患者应少食多餐，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料。（2）病情观察。护士要注意监测护士的生命体征和意识状态变化，了解相关检查的结果，记录出入量。（3）对症护理。防止交叉感染。护士要保持病室的清洁，室内应保持空气清新，定期开窗换气和消毒，限制探视人
15、员等。降温护理。对体温在38.5 以上的患者，护士可采用物理降温法为其降低体温。经物理降温无效者，护士应按医嘱给予药物降温，药物用量不宜过大。皮肤护理。护士应注意为患者保暖，防止其受凉；嘱患者勤剪指甲，避免抓伤皮肤；勤洗澡，勤换衣裤，保持皮肤清洁、干燥。口腔护理。护士应每天为患者做口腔护理4次，根据患者口腔的pH值酌情选择12种漱口液于进餐前、后漱口，每次呕吐或他吐痰后漱口。鼻腔护理。嘱患者忌用手指挖鼻腔，鼻腔干燥时用抗生素软膏涂抹鼻腔黏膜。（4）用药护理。护士要及时配合做好各项检查如痰培养、血培养等标本的采集，向患者说明检查的目的及标本采集的方法。护士应按医嘱给予患者药物治疗，了解药物的不良
16、反应，患者出现不良反应及时向医生汇报。（5）心理护理。患者反复发热或高热不退，护士应做好发热原因的解释，积极采取有效的降温措施，缓解患者及其家属的焦虑情绪。针对不同病因进行心理疏导，增强患者的治疗信心。（6）健康教育。护士应向患者及其家属解释发生感染的危险因素、易感染的部位及防护措施，如尽量少去公共场所，注意皮肤、口腔、泌尿生殖道和肛周的卫生，居住环境定期进行消毒等。在病情允许的情况下，护士应鼓励患者锻炼身体，提高免疫力，防止感染的发生。5.3 贫血性疾病患者的护理 5.3.1 贫血性疾病概述 1.分类贫血类型贫血类型病因和发病机制病因和发病机制常见疾病常见疾病红细胞生成减少性贫血 造血干细胞
17、异常，造血原料缺乏，骨髓被异常组织浸润再生障碍性贫血、造血系统恶性克隆性疾病、缺铁性贫血、铁粒细胞性贫血、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等红细胞破坏过多性贫血红细胞本身缺陷，红细胞外在缺陷 遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血（如珠蛋白生成障碍性贫血等）、脾功能亢进等失血性贫血出、凝血性疾病，非出、凝血性疾病 特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病、外伤、肿瘤、结核病、支气管扩张、消化性溃疡、痔疮、泌尿生殖系统疾病等（2）按贫血的严重程度（血红蛋白浓度）分类。贫血程度贫血程度血红蛋白浓度血红蛋白浓度/gL-1临床表现临床表现轻度大于90症状轻微中度6090活动后气促、心悸重度3059休息
18、时仍气促、心悸极重度小于30常并发贫血性心脏病（3）按红细胞的形态特点分类。贫血贫血类型类型MCV/fl lMCHC/%/%常见疾病常见疾病大细胞性贫血大于1003235巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、肝病正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素贫血小于80小于32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血2.临床表现（1）一般表现。疲乏、困倦、软弱无力为最常见和最早出现的症状。（2）中枢神经系统表现。因贫血致脑组织缺血、缺氧，患者常可出现头痛。（3）心血管系统表现。患者主要表现为活动后心悸、气促。长期贫血，心脏负荷过重且
19、供氧不足，可导致贫血性心脏病，表现为心绞痛、心律失常。（4）消化系统表现。胃肠黏膜缺氧可导致消化液分泌减少和胃肠功能紊乱，患者可有食欲减退、腹部胀气、恶心、腹泻、便秘和舌炎等常见症状。（5）泌尿生殖系统表现。严重贫血患者可出现轻度蛋白尿、低密度尿、夜尿增多。女性患者可有月经失调，男性患者可出现性功能降低。3.辅助检查（1）血常规检查。血红蛋白和红细胞计数是确定患者有无贫血及其严重程度的基本检查项目。MCV、MCH及MCHC有助于贫血形态学分类。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生（或对贫血的代偿）情况；外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，可为贫血的病因诊断提供线索。（2）骨髓检
20、查。骨髓检查是贫血患者的必要检查方法，包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检，必要时可做多部位穿刺。（3）病因相关检查。病因相关检查包括原发病相关检查，如巨幼细胞性贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定；各种造血原料水平测定等。4.治疗要点（1）病因治疗。积极寻找并去除病因是治疗贫血的首要原则。例如，对缺铁性贫血患者应重点补充铁剂及治疗缺铁的原发病，巨幼细胞性贫血患者应补充叶酸或维生素B12等。（2）对症治疗。对重度贫血患者、老年人或合并心肺功能不全的贫血患者，应输注红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；对急性大量失血的患者，应及时输全血、红细胞或血浆，以迅速恢复血容量并纠正贫血；对贫血合并出血者，应根据
21、出血机制的不同采取不同的止血措施等。5.3.2 缺铁性贫血 1.铁代谢（1）铁的分布。正常成年男性体内的总铁量约为50 mg/kg，成年女性体内的总铁量约为35 mg/kg，其中67为血红蛋白铁，29为储存铁。（2）铁的来源和吸收。铁主要来源于食物，如肉类、血、动物肝、豆类、海带、发菜、紫菜、木耳、香菇等。衰老的红细胞破坏后释放的铁，也是铁的重要来源。铁吸收的主要部位是十二指肠及空肠上段。（3）铁的转运。亚铁在血液中被氧化为高铁，高铁与血浆转铁蛋白结合后生成血清铁（ST），并将铁运送至各组织。（4）铁的储存和排泄。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式储存于肝、脾。2.病因及发病机制（1）病因。铁丢
22、失过多。慢性失血是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。铁的需要量增加而摄入不足。铁的需要量增加而摄入不足是婴幼儿、青少年。铁吸收障碍。铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足，食物迅速进入空肠，使铁吸收减少。此外，各种不同原因引起的胃肠功能紊乱。（2）发病机制。缺铁对铁代谢的影响。当体内储存铁减少到不足以补偿功能状态铁时，铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力升高。3.临床表现（1）原发病表现。患者可出现消化性溃疡、痔疮、肠道寄生虫感染、妇女月经过多、肿瘤性疾病、血管内溶血等疾病相应的临床表现。（2）贫血共有的表现。贫血的常见症状为面色苍白、乏力、易倦等。（3）缺铁性贫血的特殊表现。组
23、织缺铁表现。组织缺铁可表现为口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、反甲。神经、精神系统异常。神经、精神系统异常在儿童患者较为明显，如烦躁、易怒、注意力不集中、发育迟缓、体力下降。少数患者可有异食癖，喜吃生米、冰块、泥土、石子等，严重者可出现生长发育迟缓、智力低下。4.辅助检查（1）外周血象检查。贫血患者的典型血象呈小细胞低色素性贫血，血涂片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大；网织红细胞计数多正常或略增高。（2）骨髓象检查。红细胞系增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，细胞体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现。（3）铁代谢检测。血清铁浓度小于8.95 mol/L；血清总铁结合力升高，
24、大于64.44 mol/L。转铁蛋白饱和度下降，低于15；血清铁蛋白浓度小于12 g/L，是早期诊断储存铁缺乏的敏感指标。（4）红细胞内卟啉代谢检测。红细胞游离原卟啉（FEP）浓度大于0.9 mol/L（全血），或血液锌原卟啉（ZPP）浓度0.96 mol/L（全血）。5.治疗原则（1）病因治疗。病因治疗是根治缺铁性贫血的关键，具体措施包括积极改善饮食结构和方式，积极治疗原发病：对月经过多引起的缺铁性贫血应调理月经。（2）补铁治疗。铁剂治疗是纠正缺铁性贫血的有效措施。口服铁剂。口服铁剂是治疗本病的首选，常用硫酸亚铁、富马酸亚铁、右旋糖酐铁等。治疗早期先表现为外周血网织红细胞增多，服药后510
25、天达高峰。注射铁剂。若口服铁剂不能耐受或消化道疾病影响铁的吸收，可选用右旋糖酐铁肌内注射治疗。首次给药须用0.5 mL作为试验剂量，1 h后无过敏反应可给足量治疗，第1天给50 mg，以后每日或隔日给100 mg，直至总需量。5.3.3 巨幼细胞性贫血 1.叶酸及维生素B12代谢 人体必须从食物中获得所需的叶酸，叶酸在十二指肠和空肠近端吸收，吸收后转变为四氢叶酸，在肝内储存。人体内叶酸的储存量为510 mg，每天叶酸的需要量约为200 g，主要经尿和粪便排出体外，每日排出25 g。维生素B12是一种水溶性维生素，体内代谢所需维生素B12完全靠食物供给，如动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳制品。食物中的
26、维生素B12须与胃壁细胞分泌的内因子结合后，才被回肠黏膜吸收，大部分储存在肝脏内。成人体内约有45 mg维生素B12，其5090肝脏内储存。2.病因及发病机制（1）病因。引起巨幼细胞性贫血的因素主要有叶酸缺乏和维生素B12缺乏等。叶酸缺乏。摄入不足。需要增加。吸收障碍。腹泻、小肠炎症、肿瘤和手术。排出增加。血液透析、酗酒可导致叶酸排出增加。维生素B12缺乏。摄入减少可导致维生素B12缺乏，常需较长时间才出现。吸收障碍是维生素B12缺乏最常见的原因。（2）发病机制。四氢叶酸和维生素B12是合成DNA过程的重要辅酶。当叶酸和维生素B12缺乏到一定程度时，细胞核中的DNA合成速度减慢。3.临床表现（
27、1）贫血表现。患者起病多缓慢，常有面色苍白、乏力、疲倦、头晕、头昏、心悸等贫血常见症状。重者全血细胞减少，反复感染和（或）出血。少数患者可出现轻度黄疸。（2）消化道症状。胃肠道黏膜萎缩可引起食欲缺乏、恶心、腹胀、腹泻或便秘；口腔黏膜、舌乳头萎缩，舌质绛红呈“牛肉舌”，舌面光滑呈“镜面舌”。（3）神经系统表现和精神症状。患者可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍、共济失调，少数患者可有锥体束征、肌张力增高、腱反射亢进。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。维生素B12缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降等。4.辅助检查（1）外周血象。患者的典型血象呈大细胞性贫血，血涂片中可见红细胞大小不等、以大椭圆形红细胞为
28、主，可有点彩红细胞等；中性粒细胞呈多分叶现象；重症者白细胞和血小板减少。（2）骨髓象检查。患者骨髓增生活跃，以红系增生显著，呈现巨幼细胞形态（胞体大，胞浆较胞核成熟，呈“幼核老浆”）；粒细胞系统、巨核细胞系统相对减少，亦有巨型变。骨髓铁染色常增多。（3）血清维生素B12、叶酸浓度测定。血清维生素B12、叶酸浓度测定是诊断叶酸和维生素B12缺乏的重要指标。血清维生素B12低于74 pmol/L，血清叶酸低于6.8 nmol/L有诊断意义。红细胞叶酸水平可低于227 nmol/L。5.治疗原则（1）原发病的治疗。原发病的治疗是巨幼细胞性贫血治疗的关键，应针对不同原因，临床可采取相应措施，如纠正偏食
29、，加强营养，调整饮食结构或改进烹煮方法，积极治疗原发病。（2）补充叶酸和（或）维生素B12。叶酸缺乏。口服叶酸，每次510 mg，每日23次，直至贫血表现完全消失；如伴有维生素B12缺乏，则需同时注射维生素B12。维生素B12缺乏。肌内注射维生素B12，每次500 g，每周2次；无维生素B12吸收障碍者，可口服维生素B12，片剂500 g，每日1次；若患者有神经系统表现，则需治疗维持半年到1年。5.3.4 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血。再障的临床表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血
30、、出血、感染。1.临床分类 再障的分类法较多。根据病因的不同，再障可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。根据是否有明确诱因，获得性再障还可分为原发性和继发性再障。临床上较常用的是根据患者的病情及进展、血象、骨髓象、预后，将再障分为重型再生障碍性贫血（SAA）和非重型再生障碍性贫血（NSAA）。2.病因及发病机制（1）病因。再障的发病原因不明确，可能与下列因素有关：药物及化学物质。是再障最常见的致病因素。可引起再障的药物及化学物质包括氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物、保泰松、苯巴比妥。物理因素。长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制。病毒感染。风疹病毒、肝炎病毒、EB病
31、毒、流感病毒均可引起再障。再障的发生还与各种未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、甲状腺机能减退症有关。（2）发病机制。造血干祖细胞缺陷。造血微环境异常。免疫异常。3.临床表现鉴别项目鉴别项目重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血非重型再生障碍性贫血非重型再生障碍性贫血起病 起病急，进展迅速 起病缓，进展慢贫血 进行性加重 常为首发症状和主要表现感染 重，难控制，多伴持续高热，常合并败血症，以呼吸道感染最常见，其次为消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜轻，易控制，上呼吸道感染多见出血重，有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血轻，以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见外周血象重度全血细胞减少：中性粒细胞绝对值小于0.510
32、9/L网织红细胞绝对值小于15109/L血小板计数小于20109/L 全血细胞减少较重型再生障碍性贫血轻：中性粒细胞绝对值大于0.5109/L网织红细胞绝对值大于15109/L血小板计数大于20109/L骨髓象 多部位增生重度减低 增生减低或有局部增生灶预后 差，患者多在612个月死亡 好，少数患者死亡，部分患者可进展为重型再生障碍性贫血4.辅助检查（1）外周血象检查。全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。淋巴细胞比例明显增高。非重型再生障碍性贫血全血细胞减少的程度低于重型再生障碍性贫血，网织红细胞低于1.0，绝对值小于15109/L；中性粒细胞绝对值小于0.51
33、09/L，血小板计数小于20109/L。（2）骨髓象检查。骨髓象检查是再障确诊的主要依据。重型再生障碍性贫血有多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒无造血细胞，为空虚状。非重型再生障碍性贫血有多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红系及巨核细胞减少，多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。5.治疗原则（1）去除病因。（2）支持和对症治疗。防治感染。对感染性高热的患者，应及时应用有效广谱抗生素治疗。控制出血。根据患者的不同的出血方式，选用不同的止血方法。纠正贫血。严重贫血（Hb低于60 g/L）可输注全血或浓缩红细胞
34、。（3）免疫抑制剂。抗淋巴细胞/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）是用于重型再生障碍性贫血的主要药物，可与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。（4）雄激素。雄激素是非重型再生障碍性贫血的首选药物。5.3.5 贫血患者的护理 1.护理评估（1）健康史评估。护士应评估患者有无饮食结构不合理导致的各种造血原料摄入不足，有无吸收不良或丢失过多（特别是铁、叶酸与维生素B12等）。（2）身体状况评估。护士应评估患者有无与贫血相关的症状体征，如皮肤黏膜的苍白、疲乏、困倦、软弱无力，皮肤、黏膜出血点或瘀点、瘀斑等。（3）社会心理评估。护士应询问患者及其家属是否因病程漫长，反复发作，社会支持差，甚至发生并发症，
35、而有烦躁不安、紧张、恐惧等心理反应。（4）辅助检查结果。护士应评估患者的外周血象检查、骨髓象检查等。2.护理诊断（1）营养失调，低于机体需要量。与铁、叶酸和维生素B12缺乏等有关。（2）活动无耐力，与贫血导致机体组织缺氧有关。（3）口腔黏膜受损，与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关。（4）有感染的危险，与粒细胞减少致免疫力下降有关。（5）有出血的危险，与血小板减少有关。3.护理目标（1）患者的缺氧症状得以减轻或消失，活动耐力恢复正常。（2）患者能科学进食，造血营养素的缺乏得到纠正。（3）患者无出血、感染、溃疡等症状出现。4.护理措施（1）一般护理。休息。护士应指导患者合理安排休息与活动，减少机体耗氧量
36、。饮食护理。护士要纠正患者的不良饮食习惯，避免其偏食或挑食；指导缺铁性贫血患者增加含铁丰富食物的摄取，如动物肉类、肝脏、蛋黄、海带。（2）病情观察。护士应密切观察患者有无体温升高，一旦出现发热、则提示有感染存在，应进一步寻找常见感染灶相关的症状或体征，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等，并配合医生做好相关实验室检查的标本采集工作，特别是血液、尿液、粪便与痰液的细菌培养及药敏实验。（3）对症护理。对于胃肠道症状明显或吸收不良的患者，护士可建议其少量多餐、细嚼慢咽，进温软、清淡的软食。对出现口腔炎或舌炎的患者，护士可指导其用朵贝尔溶液或生理盐水定期漱口，以减少感染的机会。（4）用药护理。口
37、服铁剂的应用与指导。按医嘱发药时，护士应向患者说明服用口服铁剂的目的，并给予必要的指导：为预防或减轻胃肠道反应，可建议患者饭后或餐中服用，或从小剂量开始；应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服，为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药（碳酸钙和硫酸镁）及H2受体拮抗剂。注射铁剂的指导。护士应告知患者注射铁剂后可能产生的不良反应及应对措施。注射用铁剂的不良反应主要有注射局部发生肿痛、硬结形成，皮肤发黑和过敏反应。过敏反应常表现为脸色潮红、头痛、肌肉关节痛和荨麻疹。（5）心理护理。护士应注意观察患者的情绪反应及行为表现，鼓励患者说出自己所关注的问题并及时给予有效的心理疏导。（6）健康教育。护士应告知患者及其
38、家属贫血的病因及进程特点，鼓励患者正确对待，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。护士应向患者说明膳食结构要合理，指导患者建立良好的饮食习惯，避免挑食或偏食，提倡均衡饮食，富含高热量、高蛋白、高维生素等营养物质。护士应指导患者学会自我调整，协调好活动和休息；学会倾诉。护士应告诉患者坚持按医嘱服药的重要性，为其详细介绍所用药物的名称、用法、疗效及不良反应。5.4 出血性疾病患者的护理 5.4.1 出血性疾病的分类 1.血管壁异常 根据血管壁异常分类，出血性疾病可分为遗传性出血性疾病和获得性出血性疾病。遗传性出血性疾病包括遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。2.血小板异常（1）血小板数量异常
39、。血小板生成减少，如再生障碍性贫血、白血病。（2）血小板质量异常。遗传性，如血小板无力症；获得性，如抗血小板药物作用、重症感染、尿毒症、肝病。3.凝血异常 遗传性凝血异常如血友病、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性纤维蛋白原缺乏症；获得性凝血异常如肝病性凝血障碍、尿毒症性凝血异常、维生素K缺乏症。4.抗凝及纤维蛋白溶解异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病，如肝素使用过量、蛇咬伤、溶栓药物过量。5.复合性止血机制异常 复合性止血机制异常包括遗传性（如血管性血友病）和获得性（如弥散性血管内凝血）两个方面。5.4.2 特发性血小板减少性紫癜 1.病因及发病机制（1）免疫因素。临床研究及观察发现，免
40、疫因素是特发性血小板减少性紫癜发病的重要原因。由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫。（2）肝、脾与骨髓因素。肝、脾与骨髓不但是血小板抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。以脾脏最为重要。（3）感染因素。细菌或病毒感染与特发性血小板减少性紫癜的发病密切相关，部分患者发病前2周有上呼吸道感染。2.临床表现 特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现为出血倾向。成人特发性血小板减少性紫癜起病隐匿而不易察觉，多数出血较轻而局限，易反复发生。患者常表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑，以及鼻出血、牙龈出血。严重内脏出血较少见，但女性患者月经过多较常见，在部分患者为唯一
41、临床症状，长期月经过多可引起失血性贫血。患者的病情可因感染而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。3.辅助检查（1）血液检查。患者血小板计数减少、平均体积偏大，而血小板功能一般正常；失血多者出现贫血，白细胞计数正常；出血时间延长，血块回缩不良，束臀试验阳性。（2）骨髓细胞学检查。患者的骨髓巨核细胞数量增多或正常；巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多；产血小板型巨核细胞显著减少，巨核细胞呈现成熟障碍。4.治疗要点 特发性血小板减少性紫癜的治疗应个体化，控制出血症状，减少血小板破坏，使血小板计数提高到安全水平，防止严重出血，降低患者的病死率。临床应注意避免
42、过度治疗，以免引起严重的不良反应。5.4.3 过敏性紫癜 1.病因及发病机制（1）病因。感染。感染为过敏性紫癜最常见的病因和疾病复发原因。药物。抗生素，如青霉素、链霉素、氯霉素；解热镇痛药。食物。食物引起过敏性紫癜的的主要原因是机体对异性蛋白质，如鱼、虾。其他。寒冷、外伤、花粉吸入、昆虫咬伤、疫苗接种、更年期。（2）发病机制。过敏性紫癜的发病机制尚不十分明确。通常认为，蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原刺激人体产生抗体，引起抗原-抗体复合物反应。2.临床表现（1）单纯型（紫癜型）过敏性紫癜。最常见的过敏性紫癜类型。单纯型过敏性紫癜主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，多位于下肢伸侧及臀部，紫癜常对称分布。（
43、2）腹型过敏性紫癜。腹型过敏性紫癜是最具潜在危险和最易误诊的过敏性紫癜临床类型，约见于1/3的患者，多发生于皮肤紫癜出现1周内。（3）关节型过敏性紫癜。除皮肤紫癜外，患者的关节部位血管受累，常出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍，多见于膝、踝、肘及腕关节。（4）肾型过敏性紫癜。最严重且预后相对较差的类型（5）混合型过敏性紫癜。患者有上述中两种或两种以上的临床表现类型并存。3.辅助检查 过敏性紫癜缺乏特异性实验室检查。血小板计数、出血时间及各项凝血试验均正常，半数以上患者束臂试验阳性。有消化道出血者的粪便隐血试验呈阳性。4.治疗要点（1）病因防治。寻找并去除各种致病因素，停止接触任何可能引起过敏物
44、质。（2）药物治疗。一般药物。应用抗组胺类药物，如盐酸异丙嗪（非那根）、阿司咪唑。糖皮质激素。对腹型和关节型疗效较好。常口服泼尼松。免疫抑制剂。上述治疗结果不佳者可酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺。（3）对症治疗。腹型者皮下注射解痉剂，如阿托品或山莨菪碱。5.4.4 血友病 1.病因及发病机制 血友病A患者缺乏凝血因子（F），血友病B患者缺乏凝血因子（F），血友病的A、B两型均属典型的X连锁隐性遗传性疾病，男性发病，女性传递。部分血友病患者无家族遗传史，发病原因不明，可能由于基因突变所致。不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关，其结果是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血
45、活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而致患者发生出血或出血倾向。2.临床表现 患者终身具有轻微创伤后异常出血倾向及出血所致的压迫症状，其严重程度取决于血友病的类型及相关凝血因子缺乏的程度。血友病B患者的表现与血友病A相似，但出血表现较轻。（1）出血。患者的出血表现多为自发性或轻度外伤、小手术后（如拔牙）出血不止，其具备以下特征：与生俱来，伴随终生；常表现为四肢关节、软组织和深部肌肉内血肿；负重关节，如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，同时伴有骨质疏松、关节骨化及肌肉萎缩。（2）压迫症状及体征。血肿可压迫周围神经，引起局部疼痛、麻木；压迫呼吸道，可致呼吸
46、困难，甚至窒息；压迫输尿管，可致排尿障碍。3.辅助检查（1）血液检查。红细胞、白细胞及血小板计数、出血时间、凝血酶原时间。（2）F或FIX活性检测。F或FIX活性检测适用于血友病A或B的临床确诊及分型。按血浆F：C的活性，可将血友病A分为3型：重型，F：C活性低于1；中型，F：C活性为15；轻型，F：C活性为630。4.治疗要点（1）替代疗法。目前，治疗血友病仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，是我防治血友病出血的重要措施。替代疗法的主要制剂有基因重组的纯化F、F浓缩制剂、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等。（2）局部出血处理。深部组织出血者应避免活动，早期采用加压冷敷或绷带压迫止血；关节出血可抬高
47、和固定患肢；肌肉出血常为自限性，不主张血肿穿刺，以免感染。局部血肿消失后可适当活动。（3）其他。去氨加压素是一种半合成的抗利尿激素类似物，有促进内皮细胞等释放凝血因子的作用。糖皮质激素、抗纤溶药物均有止血作用。目前血友病已开始试用基因治疗。5.4.5 常见出血性疾病患者的护理 1.护理评估（1）特发性血小板减少性紫癜的护理评估。健康史评估。护士应详细询问患者出血的要表现形式、发生急缓。身体状况评估。护士应评估患者有无内脏出血及其严重程度；女性患者的月经情况，有无月经过多或淋漓不尽；有无诱发颅内出血的危险因素。社会心理评估。急性出血者易出现紧张、恐惧心理；慢性出血易反复发作，患者出现烦躁易怒、抑
48、郁、悲观等心理反应。辅助检查结果。评估患者的血液检查、骨髓细胞学检查等的结果有无异常。（2）过敏性紫癜的护理评估。健康史评估。护士应详细询问患者出血的主要表现形式、发生急缓、主要部位与范围；有无明确诱因；有无内脏出血及其严重程度；有无食物过敏史。身体状况评估。护士应评估患者的临床表现类型及有无相应的症状表现。社会心理评估。反复出血，尤其是大出血，患者出现焦虑、恐惧等心理反应；腹型、肾型患者，因病情复杂或长期慢性出血，不易根治，患者易产生抑郁、悲观等心理反应。护士应评估患者的心理状态。辅助检查结果。护士应评估患者的束臂试验、粪便隐血试验、肾活组织检查等的结果有无异常。（3）血友病的护理评估 健康
49、史评估。护士应询问患者的起病年龄（幼年）、性别特征（男性）、是否符合X染色体隐性遗传家族史；对于有家族史的患者，询问其是否做过婚前或产前检查、咨询血友病遗传史。身体状况评估。护士应评估患者有无出血、压迫症状及体征。社会心理评估。由于关节等部位出血、不适，影响学习、工作及社交活动，患者产生烦躁、易怒等心理反应。由于治疗难度大、费用高及预后不良，给患者及其家属带来严重的精神和经济负担。护士应评估患者的心理状态，了解患者家属对患者的支持情况。辅助检查结果。评估患者的血液检查、F或FIX活性检测等的结果有无异常。2.护理诊断（1）组织完整性受损，与血小板减少、血管壁的通透性与脆性增加、凝血因子缺乏等原
50、因所致的出血有关。（2）恐惧，与害怕出血不止、危及生命有关。（3）潜在并发症主要为颅内出血。3.护理目标（1）患者能减少出血发生的倾向。（2）患者能避免感染的发生。（3）患者未发生颅内出血，或颅内出血即使被发现并得到处理。4.护理措施（1）一般护理。休息与活动。特发性血小板减少性紫癜患者血小板计数大于（4050）109/L，出血不重者，可适当活动，避免外伤；血小板计数不超过50109/L者应减少活动，增加卧床休息时间；血小板不超过20109/L者即使出血不重，也应绝对卧床休息，并保持心情平静。饮食护理。护士应根据患者的病情为其选用清淡、少刺激、易消化的流食、半流食物或普食。若患者有消化道出血，
