1、肥厚型心肌病1第1页，共27页。左心室（或）右心室肥厚为特征，可发生于任何部位，分三型：非对称性：约占90%，室间隔/左室后壁1.5 对称性：即弥漫性肥厚心。室间隔/左室后壁1.3 特殊部位：心尖肥厚约占3%根据左心室流出道是否梗阻可以分为梗阻型和非梗阻型。前者约占肥厚心的25-50%。2第2页，共27页。病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，排列混乱。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致顺应性和心肌舒张功能下降，充盈受限。3第3页，共27页。超声心动图表现 二维 室间隔明显肥厚，大于1.5厘
2、米，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样改变，肥厚形态呈纺锤形。梗阻性以室间隔基底部肥厚为主，凸向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。4第4页，共27页。M型 二尖瓣前叶收缩期CD段向前运动，即SAM征，导致左室流出道内径变窄。与左室后壁之比大于1.5。超声心动图表现5第5页，共27页。多普勒超声心动图 梗阻性肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首”状，峰值后移。超声心动图表现6第6页，共27页。彩色多普勒血流显像 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻性肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流
3、。7第7页，共27页。心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊。心尖肥厚型心肌病由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少。8第8页，共27页。患者一:中年男性，胸闷、气短，以冠心病收入院，既往体健。9第9页，共27页。10第10页，共27页。11第11页，共27页。12第12页，共27页。13第13页，共27页。患者二：男性，61岁，病史十余年，无不适症状。14第14页，共27页。15第15页，共27页。16第16页，共27页。17第17页，共27页。18第18页
4、，共27页。临床诊断要点 表现有呼吸困难，心前区疼痛，劳累后出现或者明显加重，乏力、晕厥、心律失常和（或）胸骨左缘收缩期杂音者，应该考虑肥厚型心肌病可能，应注意询问病史及家族史，可做运动实验或Valsalva动作，观察杂音有无增强，进一步做心电图筛查，异常者再做超声心动图检查，可以提高本病诊断的特异性。19第19页，共27页。胸痛患者若伴有心电图ST-T改变、冠状T波和异常Q波者需要与冠心病鉴别，尤其是年轻人，肥厚型心肌病患者发病年龄较轻，多在30岁之前发病，并且有家族史。临床诊断要点20第20页，共27页。鉴别诊断21第21页，共27页。与高血压左室肥厚的鉴别：一般高血压造成左室肥厚多是对称
5、性的，室间隔与左室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌病的心肌肥厚是非对称性的。但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。应结合患者的高血压程度、临床症状及其他辅助检查综合考虑。22第22页，共27页。与主动脉瓣狭窄的鉴别：可见左室肥大，左室壁呈现对称性肥厚等，主动脉瓣狭窄杂音听诊位置较高，多位于胸骨右缘第二肋间，常伴有舒张期杂音。23第23页，共27页。胸骨左缘收缩期杂音及震颤与室间隔缺损的鉴别：室间隔缺损杂音为全收缩期，可以向胸骨右缘及心尖部传导，心电图正常。多普勒超声心动图可见室间隔局部回声中断及分流。24第24页，共27页。一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1/5，则诊断为肥厚型心肌病；如果比值小于1.3，则诊断为高血压。25第25页，共27页。26第26页，共27页。27第27页，共27页。
