贫血性疾病概述PPT课件(PPT 124页).pptx_163文库

2、110g/u孕妇孕妇100g/L100g/L 即可诊断为贫血即可诊断为贫血第3页，共124页。4 4贫血性疾病概述贫血性疾病概述分类u根据红细胞形态分类根据红细胞形态分类u根据血红蛋白下降的程度分类根据血红蛋白下降的程度分类u根据骨髓增生程度分类根据骨髓增生程度分类u根据贫血病因根据贫血病因/发病机理分类发病机理分类第4页，共124页。5 5贫血性疾病概述贫血性疾病概述分类贫血的细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类类型类型 MCVMCV（fl fl）MCHC(%)MCHC(%)贫贫血血大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32100 3235 35 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正细胞性贫血正细胞性贫血

3、 8080100 32100 3235 35 再障、溶贫、再障、溶贫、急性失血急性失血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 80 80 32 32 缺铁贫、铁粒幼细胞缺铁贫、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白合成性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血障碍性贫血、小细胞性贫血小细胞性贫血 80 32-35 90g/LHb 90g/Lu中度贫血中度贫血 Hb 6090g/LHb 6090g/Lu重度贫血重度贫血 Hb 30g59g/LHb 30g59g/Lu极重度贫血极重度贫血 Hb 30g/LHb 30g/L根据血红蛋白下降的程度分类根据血红蛋白下降的程度分类第6页，共124页。7 7贫血性疾病概述贫血性疾病概述分

4、类贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类病因及发病机制贫血性质 1 1、RBCRBC生成减少生成减少再障、缺铁贫、巨幼贫再障、缺铁贫、巨幼贫 2 2、RBCRBC破坏过多破坏过多溶血性贫血溶血性贫血 3、失血失血急性失血、慢性失血贫血急性失血、慢性失血贫血（第7页，共124页。8 8贫血性疾病概述贫血性疾病概述分类根据骨髓增生情况分类根据骨髓增生情况分类骨髓增生情况骨髓增生情况贫贫血血增生性贫血增生性贫血溶贫、缺铁性贫血、溶贫、缺铁性贫血、失血性贫血、慢性病贫血等失血性贫血、慢性病贫血等增生不良性贫血增生不良性贫血再障、纯红再障再障、纯红再障第8页，共12

5、4页。9 9贫血性疾病概述贫血性疾病概述-贫血临床表现贫血临床表现的轻重取决于贫血临床表现的轻重取决于:u贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病）贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病）u贫血时血容量下降的程度；贫血时血容量下降的程度；u贫血发生的速度；贫血发生的速度；u机体对缺氧的代偿和适应能力机体对缺氧的代偿和适应能力u体力活动程度；体力活动程度；第9页，共124页。1010贫血性疾病概述贫血性疾病概述-贫血临床表现u一般表现一般表现u心血管系统症状心血管系统症状u神经系统症状神经系统症状u消化系统症状消化系统症状u泌尿生殖系统症状泌尿生殖系统症状第10页，共124页。1111贫血性疾病概述贫血性

6、疾病概述诊断u详细地询问病史详细地询问病史u全面仔细地体格检查全面仔细地体格检查第11页，共124页。1212贫血性疾病概述贫血性疾病概述-诊断u实验室检查（三大常规、血涂片分析、网织实验室检查（三大常规、血涂片分析、网织红细胞计数、骨髓形态学观察、选择性的病红细胞计数、骨髓形态学观察、选择性的病因检查项目等）因检查项目等）第12页，共124页。1313贫血性疾病概述贫血性疾病概述-贫血的治疗u病因治疗病因治疗u药物治疗（铁剂、叶酸、维生素药物治疗（铁剂、叶酸、维生素B12B12、雄激素、促、雄激素、促红素、糖皮质激素等）红素、糖皮质激素等）u输血输血u脾脏切除脾脏切除u造血干细胞移植造血干细

7、胞移植第13页，共124页。1414 缺铁性贫血缺铁性贫血 Iron-deficency Anemia(IDA)Iron-deficency Anemia(IDA)第14页，共124页。1515缺铁性贫血缺铁性贫血概念 IDA是由于体内贮存铁贮存铁耗尽,红细胞内铁缺红细胞内铁缺乏乏,影响血红素合成,所引起的小细胞低色小细胞低色素性贫血素性贫血第15页，共124页。1616缺铁性贫血缺铁性贫血-IDA IDA 是最常见的一种贫血贫血全世界约有5-75-7亿人亿人铁缺乏,其中44%44%为IDAIDA第16页，共124页。1717缺铁性贫血缺铁性贫血-发病情况以以2 2岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高

8、，岁以下婴幼儿及孕妇患病率最高，其次为生育期的女性，其次为生育期的女性，发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。发展中国家的发病人数明显高于发达中国家。第17页，共124页。1818缺铁性贫血缺铁性贫血-铁的代谢铁在体内的分布及功能铁在体内的分布及功能l67%67%存在于血红蛋白存在于血红蛋白;l27%27%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等单核骨髓等单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统l肌红蛋白内含铁少量，占肌红蛋白内含铁少量，占3.5%3.5%l有极少量存在于含铁酶中，作用重要。有极少量存在于含铁酶中，作用重要。第18页，共124页。1919缺铁性

9、贫血缺铁性贫血-铁的代谢铁的来源与吸收铁的来源与吸收l人体的铁主要来源于食物人体的铁主要来源于食物(如肉类、动物肝脏）；如肉类、动物肝脏）；l肉食内的铁较植物中铁易于吸收；肉食内的铁较植物中铁易于吸收；l有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化；化；第19页，共124页。2020缺铁性贫血缺铁性贫血-病因和发病机制铁需要量增加而摄入不足铁需要量增加而摄入不足l儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加儿童、孕妇、哺乳期妇女铁需要量增加l先天不足先天不足第20页，共124页。2121缺铁性贫血缺铁性贫血-病因和发病机制u消化道慢性

10、失血是成年男性缺铁贫最常见的原消化道慢性失血是成年男性缺铁贫最常见的原因。因。u月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因月经过多是成年女性缺铁贫最常见的原因铁丢失过多（慢性失血）铁丢失过多（慢性失血）第21页，共124页。2222缺铁性贫血缺铁性贫血-病因和发病机制u胃大部分切除术后胃大部分切除术后u慢性肠炎慢性肠炎u克隆氏病克隆氏病u萎缩性胃炎萎缩性胃炎u小肠吸收不良综合症小肠吸收不良综合症铁的吸收障碍铁的吸收障碍第22页，共124页。2323缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现贫血引起的临床症状贫血引起的临床症状l乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、l心悸、气短、纳差

11、、腹胀、心率加快心悸、气短、纳差、腹胀、心率加快l面色苍白、口唇及舌色淡面色苍白、口唇及舌色淡第23页，共124页。2424缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现u儿童发育迟缓、智力低下儿童发育迟缓、智力低下烦躁、注意力不集中烦躁、注意力不集中组织缺铁引起的症状或体征组织缺铁引起的症状或体征第24页，共124页。2525缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现u异食癖异食癖u口炎、舌炎、吞咽困难口炎、舌炎、吞咽困难组织缺铁引起的症状或体征组织缺铁引起的症状或体征第25页，共124页。2626缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现u毛发干枯、脱落、皮肤干燥毛发干枯、脱落、皮肤干燥组织缺铁引起的症状

12、或体征组织缺铁引起的症状或体征第26页，共124页。2727缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现u指甲变薄、易脆、匙状甲指甲变薄、易脆、匙状甲组织缺铁引起的症状或体征组织缺铁引起的症状或体征第27页，共124页。2828缺铁性贫血缺铁性贫血-临床表现临床表现原发病引起的临床症状原发病引起的临床症状因原发病的不同表现不一，如：因原发病的不同表现不一，如：l消化道溃疡消化道溃疡:腹部不适、反酸、嗳气、黑便；腹部不适、反酸、嗳气、黑便；l腹部肿瘤腹部肿瘤:腹痛、腹泻、黑便、消瘦、腹部包块等；腹痛、腹泻、黑便、消瘦、腹部包块等；lITP:ITP:月经过多、皮肤紫斑、牙龈出血等：月经过多、皮肤紫斑、牙

13、龈出血等：l钩虫病钩虫病:大便潜血阳性、虫卵检查阳性；大便潜血阳性、虫卵检查阳性；l支扩支扩:咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；咳嗽、咯脓痰、反复咯血等；第28页，共124页。2929缺铁性贫血缺铁性贫血-实验室检查实验室检查u血常规：血常规：呈小细胞低色素贫血，呈小细胞低色素贫血，以血红蛋白下以血红蛋白下降更为显著，降更为显著，MCVMCV低于正常低于正常u网织红细胞计数：多正常网织红细胞计数：多正常u外周血涂片：外周血涂片：红细胞体积变小，中心淡染区扩红细胞体积变小，中心淡染区扩大，严重者呈环形红细胞大，严重者呈环形红细胞第29页，共124页。3030铁的来源与吸收铁的来源与吸收l人体的铁来源于食

14、物；l肉食内的铁较植物中铁易于吸收；l有机铁和高铁不易吸收，游离铁才能吸收，胃蛋白酶有助铁游离化。l维生素C等还原剂有助高铁还原为亚铁。l游离铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段。第30页，共124页。3131缺铁性贫血缺铁性贫血-实验室检查实验室检查u骨髓检查：骨髓检查：有核细胞增生活跃，有核红细胞体有核细胞增生活跃，有核红细胞体积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体积小、胞浆色深，边缘不整齐。成熟红细胞体积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或积小，中央淡染区扩大，铁粒幼红细胞减少或消失，细胞外铁）明显下降或消失。消失，细胞外铁）明显下降或消失。第31页，共124页。3232缺铁性贫血

15、缺铁性贫血-实验室检查实验室检查u血清铁降低血清铁降低 8.95mol/L 8.95mol/L u血清铁蛋白血清铁蛋白 12 g/L.mol/L mol/L u 4.5g/g4.5g/gb bu总铁结合力增高总铁结合力增高 64.44 mol/L 64.44 mol/L u转铁蛋白饱和度下降转铁蛋白饱和度下降 15%15%第32页，共124页。3333缺铁性贫血缺铁性贫血诊断诊断l外周血呈小细胞低色素性贫血；外周血呈小细胞低色素性贫血；l血片红细胞体积小、中心淡染区扩大；血片红细胞体积小、中心淡染区扩大；l骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色骨髓红细胞增生，幼红细胞体积小，胞浆染色深，铁染

16、色内、外铁均减少或消失；深，铁染色内、外铁均减少或消失；第33页，共124页。3434缺铁性贫血缺铁性贫血诊断诊断l血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低；血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度降低；l总铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；总铁蛋白结合力和游离原卟啉增高；第34页，共124页。3535缺铁性贫血缺铁性贫血诊断诊断引起的原发病或病因的诊断引起的原发病或病因的诊断根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检根据病史及体检发现的线索，进行针对性的检查。如查。如大便潜血大便潜血、大便集卵、大便集卵、尿常规尿常规、胃镜胃镜、纤维结肠镜纤维结肠镜、胃肠、胃肠X X线检查、肝线检查、肝肾肾功能、及相功能、及相应

17、的生化、免疫、应的生化、免疫、B B超、超、CTCT或或MRIMRI检查等。检查等。第35页，共124页。3636缺铁性贫血缺铁性贫血-治疗治疗治疗原发病或去除病因治疗原发病或去除病因补充铁剂补充铁剂第36页，共124页。3737缺铁性贫血缺铁性贫血-治疗治疗补充铁剂补充铁剂注意以下几点：注意以下几点：1 1）口服铁剂首选；）口服铁剂首选；2 2）餐后服用，减少对胃肠的刺激；）餐后服用，减少对胃肠的刺激；3 3）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收；）忌茶，并注意其他药物有无影响铁吸收；4 4）血红蛋白正常后仍需服用铁剂）血红蛋白正常后仍需服用铁剂3-63-6个月。个月。）网织红细胞铁剂治疗后

18、（）网织红细胞铁剂治疗后（-10-10天）呈一过天）呈一过性升高性升高第37页，共124页。3838缺铁性贫血缺铁性贫血-治疗治疗补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因：补铁后若疗效不佳，应积极寻找原因：）病因是否完全去除）病因是否完全去除）用药是否正规）用药是否正规）疗程是否足够）疗程是否足够）诊断是否正确或完整）诊断是否正确或完整不能耐受口服制剂者可改静脉给药不能耐受口服制剂者可改静脉给药第38页，共124页。3939缺铁性贫血缺铁性贫血-治疗治疗注射用铁的总需量注射用铁的总需量:(需达到的血红蛋白浓度需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度患者的血红蛋白浓度)0.33 0.33 患者体重患者

19、体重(Kg)(Kg)第39页，共124页。4040缺铁性贫血缺铁性贫血-预防预防u重视营养知识的宣教及妇幼保健重视营养知识的宣教及妇幼保健u对高危人群应给予铁剂补充对高危人群应给予铁剂补充u及时治疗各种慢性失血性疾病及时治疗各种慢性失血性疾病u在农村钩虫流行地区进行防治工作在农村钩虫流行地区进行防治工作第40页，共124页。4141再生障碍性贫血再生障碍性贫血（Aplastic Anemia,AA)Aplastic Anemia,AA)第41页，共124页。4242再生障碍性贫血是由于多种原因导致再生障碍性贫血是由于多种原因导致骨髓造骨髓造血功能衰竭血功能衰竭，以，以全血细胞减少全血细胞减少

20、为主要表现为主要表现的一组综合征。的一组综合征。临床主要特点为临床主要特点为贫血、出血和反复感贫血、出血和反复感染。染。第42页，共124页。4343病因和发病机制病因和发病机制病因病因生物因素肝炎病毒和微小病毒生物因素肝炎病毒和微小病毒B19B19化学因素化学因素苯、二甲苯、某些药物苯、二甲苯、某些药物物理因素物理因素X X线、线、r r射线、微波、中子等射线、微波、中子等其他因素其他因素遗传、遗传、第43页，共124页。4444与再障有关的药物及化学物质分类与再障有关的药物及化学物质分类普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用普通剂量和正常接触常可产生骨髓抑制作用烷化剂、烷化剂、抗代谢药

21、、抗核分裂药、某些抗生素抗代谢药、抗核分裂药、某些抗生素偶可引起再障的药物偶可引起再障的药物氯氯/合霉素、抗疟药、非甾体类抗合霉素、抗疟药、非甾体类抗炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖炎药、磺胺药、抗惊厥药、金和砷、抗甲状腺药、抗糖尿病药、抗结核药尿病药、抗结核药第44页，共124页。4545l罕见引起再障的药物罕见引起再障的药物抗生素（四环素、抗生素（四环素、链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静药、抗心链霉素、青霉素）、抗组胺药、镇静药、抗心律失常药。律失常药。第45页，共124页。4646病因和发病机制病因和发病机制发病机制发病机制造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷造血微环

22、境异常造血微环境异常免疫异常免疫异常此为再障的主要发病机制此为再障的主要发病机制第46页，共124页。4747再生障碍性贫血再生障碍性贫血分型分型急性再障急性再障型型型型慢性再障慢性再障第47页，共124页。4848临床表现临床表现贫血呈进行性加重，慢性再障突出贫血呈进行性加重，慢性再障突出感染感染严重，易合并败血症感染感染严重，易合并败血症出血以皮肤、粘膜出血为主，少出血以皮肤、粘膜出血为主，少有内脏出血，易得到控制。出血较为严有内脏出血，易得到控制。出血较为严重，脏器出血常危急生命。重，脏器出血常危急生命。第48页，共124页。4949第49页，共124页。5050第50页，共124页

23、。5151第51页，共124页。5252实验室检查实验室检查血象血象呈正细胞正色素性贫血呈正细胞正色素性贫血白细胞及血小板减少白细胞及血小板减少大多大多 0.50.5,绝对值绝对值 15 15 10 109 9/L/L：WBC2.0 WBC2.0 10 109 9 L L，N0.5 N0.5 10 109 9 L,L,PLT 20PLT 20 10 9/L 10 9/L。第52页，共124页。5353实验室检查实验室检查骨髓象骨髓象增生重度低下，非造血细胞比例明显增增生重度低下，非造血细胞比例明显增高，巨核细胞缺如高，巨核细胞缺如多部位增生减低，三系细胞减少，以多部位增生减低，三系细胞减少，以

24、巨核细胞最为明显，可有灶性增生巨核细胞最为明显，可有灶性增生骨髓活检显示造血组织明显减少骨髓活检显示造血组织明显减少第53页，共124页。5454AAAA病理片病理片2 2再生障碍性贫血骨髓病理片再生障碍性贫血骨髓病理片第54页，共124页。5555实验室检查实验室检查免疫功能检查免疫功能检查CD4 CD4 /CD8/CD8 细胞比值倒置细胞比值倒置 TH1/TH2TH1/TH2比例上升比例上升细胞比例增高细胞比例增高IL-2IL-2、TNFTNF、IFN-IFN-水平增高水平增高骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞染色骨髓含铁血黄素增多，中性粒细胞染色强阳性强阳性第55页，共124页。5656治

25、疗治疗对症支持对症支持对症支持治疗1）输血2）止血3）控制感染4）其他治疗如护肝、抑酸、保护胃粘膜第56页，共124页。5757治疗治疗免疫抑制免疫抑制环孢素环孢素CAACAA常用常用抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白其他免疫抑制剂单抗、晓悉、环磷其他免疫抑制剂单抗、晓悉、环磷酰胺酰胺干细胞移植干细胞移植第57页，共124页。5858治疗治疗促进骨髓造血促进骨髓造血雄激素慢性再障的主要药物之一，有肝损副作用，应定期复查肝功能造血生成因子在免疫抑制剂使用后剂量可酌减，坚持月以上为宜第58页，共124页。5959预防预防l加强劳动保护加强劳动保护l保护生活环境，避免各

26、类射线及有毒化学物质保护生活环境，避免各类射线及有毒化学物质接触接触l防止各类感染防止各类感染l尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物尽量少用或不用可能损伤骨髓的药物第59页，共124页。6060特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜第60页，共124页。6161lITPITP是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，破坏增多致血小板减少。生存期缩短，破坏增多致血小板减少。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。第61页，共124页。62

27、62病因与发病机制病因与发病机制ITPITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%75%患者可测出血小板自身抗体多为患者可测出血小板自身抗体多为IgGIgG和和IgAIgA型。抗体通过型。抗体通过FabFab片段与血小板膜糖蛋白结合。片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞巨噬细胞表面表面FCFC受体结合，而易被吞噬破坏。受体结合，而易被吞噬破坏。第62页，共124页。第63页，共124页。6464病因与发病机制病因与发病机制感染：细菌或病毒感染与感染：细菌或病毒感染与ITPITP发病有密切关系

28、发病有密切关系肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板破坏地方，破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似肝在血小板的破坏作用与脾类似雌性激素：与发病有一定关系雌性激素：与发病有一定关系第64页，共124页。6565临床表现临床表现起病情况起病情况急性急性ITPITP多见于儿童，起病急，大多在发病多见于儿童，起病急，大多在发病前前1-31-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。感染多见。慢性慢性ITPITP多见于中青年女性，起病隐袭。多见于中青年女性，起病隐袭。第65页，共124页。6666出血症状：出血症状

29、：可以表现为可以表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱急性型：出血症状明显，但可有自限性急性型：出血症状明显，但可有自限性慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低急性或慢性型若血小板过低2030mg/d)30mg/d)才能维持患才能维持患者；难以耐受者。者；难以耐受者。常用的免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂：VCRVCR；ARA-CARA-C；硫唑嘌呤；硫唑嘌呤；CSACSA副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。第75页，共124页。76

30、76高剂量静滴免疫球蛋白高剂量静滴免疫球蛋白适用于：适用于：危重型危重型ITPITP：出血明显，危及生命患者；出血明显，危及生命患者；难治性难治性ITPITP：激素及脾切激素及脾切除无效者；除无效者；不宜用激素治疗的不宜用激素治疗的ITPITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等核病等；需迅速提升血小板需迅速提升血小板患者，如急诊手术、分娩等。患者，如急诊手术、分娩等。剂量：剂量：0.40.4g/kg.dg/kg.d，连用连用5 5天，有效率天，有效率60-80%60-80%治疗治疗ITPITP机制：机制：封闭单核封闭单核-巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体；

31、受体；抑制抗体产生；抑制抗体产生；中和中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。抗血小板抗体和调节机体免疫反应。第76页，共124页。7777达那唑达那唑(Danazol)(Danazol)弱化的雄性激素。剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。第77页，共124页。7878血小板悬液输注血小板悬液输注适应症：适应症：血小板血小板10-2010-20 10109 9/L L有有严重出血；严重出血；需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，手术需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩，手术剂量：浓缩血小板：剂

32、量：浓缩血小板：1 1单位单位/10kg/10kg，体重，体重(400ml(400ml血分离血小板为血分离血小板为1 1单位单位)，连续，连续3-43-4天。天。第78页，共124页。7979对症治疗对症治疗出血明显者卧床休息，避免外伤出血明显者卧床休息，避免外伤应用止血药：安络血，止血敏，立止血等应用止血药：安络血，止血敏，立止血等禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯禁用血小板功能拮抗剂如：双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。匹林、消炎痛等。第79页，共124页。8080急性白血病急性白血病（Acute leukemiaAcute leukemia ，AL AL）急性白血病急性白血病第80页，

33、共124页。8181白血病是一种造血系统恶性肿瘤，它是由于某白血病是一种造血系统恶性肿瘤，它是由于某一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、一系列细胞异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数的减少，胞有质和量的异常，红细胞与血小板数的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。导致贫血、出血、感染和浸润等征象。第81页，共124页。8282急性白血病分型急性白血病分型v 形态学分型形态学分型v MICMIC分型分型v MICMMICM分型分型第82页，共124页。8383分类与分型分类与分型q急

34、性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（L1L1、L2L2、L3L3）q急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病（M1M1、M2M2、M3M3、M4M4、M5M5、M6M6、M7M7）第83页，共124页。8484v造血功能衰竭的表现造血功能衰竭的表现发热、贫血、出血发热、贫血、出血v白血病细胞浸润的表现白血病细胞浸润的表现临床表现临床表现第84页，共124页。8585q以口腔、呼吸道、皮肤、肠道感染多见，也可以口腔、呼吸道、皮肤、肠道感染多见，也可感染灶不明显；感染灶不明显；q易出现牙龈脓肿、肺炎、肺脓肿、皮肤疖肿、易出现牙龈脓肿、肺炎、肺脓肿、皮肤疖肿、败血症等。败血症等。造血功能衰竭

35、的表现造血功能衰竭的表现-发发热热第85页，共124页。8686l疲乏、不适、无力疲乏、不适、无力l头晕、头痛、晕厥头晕、头痛、晕厥l眼花、耳鸣眼花、耳鸣l面色苍白面色苍白l心悸、胸闷心悸、胸闷l呼吸困难呼吸困难造血功能衰竭的表现造血功能衰竭的表现-贫贫血血第86页，共124页。8787q原因原因:血小板数量和质量异常、血小板数量和质量异常、凝血凝血功能异常、血管受损功能异常、血管受损 q表现：瘀点、瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、表现：瘀点、瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、月经过多、颅内出血月经过多、颅内出血造血功能衰竭的表现造血功能衰竭的表现出出血血第87页，共124页。8888q急性早幼粒细胞白血病出

36、现最为明显，且易并发弥急性早幼粒细胞白血病出现最为明显，且易并发弥漫性血管内凝血（漫性血管内凝血（DICDIC）；）；q颅内出血是急性白血病主要的死亡原因之一。颅内出血是急性白血病主要的死亡原因之一。造血功能衰竭的表现造血功能衰竭的表现出出血血第88页，共124页。8989白血病细胞浸润组织器官的表现q淋巴结肿大（淋巴结肿大（ALLALL多见）肝、脾肿大多见）肝、脾肿大q骨关节痛、胸骨压叩痛（骨关节痛、胸骨压叩痛（ALLALL多见，尤其多见，尤其为小儿）为小儿）q皮肤浸润皮肤浸润结节、斑块（急单多见）结节、斑块（急单多见）第89页，共124页。9090q中枢神经系统受累（中枢神经系统受累（A

37、LLALL多见）：有头痛、多见）：有头痛、呕吐、昏迷、脑膜刺激征阳性呕吐、昏迷、脑膜刺激征阳性q胸膜浸润胸膜浸润胸腔积液胸腔积液q口腔浸润口腔浸润牙龈增生（急单多见）牙龈增生（急单多见）q生殖器浸润生殖器浸润睾丸肿块（睾丸肿块（ALLALL多见）多见）白血病细胞浸润组织器官的表现急性白血病急性白血病第90页，共124页。9191实验室检查（外周血）q红细胞及血红蛋白下降红细胞及血红蛋白下降q血小板减少血小板减少q白细胞减少、正常或增多白细胞减少、正常或增多q 外周血分类可见原始或幼稚的白血外周血分类可见原始或幼稚的白血病细胞病细胞急性白血病急性白血病第91页，共124页。9292AMLAM

38、L血片血片第92页，共124页。9393ALLALL血片血片第93页，共124页。9494实验室检查（骨髓穿刺和活检）q有核细胞增生极度活跃；有核细胞增生极度活跃；q 可见大量的原始和（或）幼稚的白血病细胞，可见大量的原始和（或）幼稚的白血病细胞，比例比例大于大于30%30%；有裂孔现象；有裂孔现象q红细胞和巨核细胞增生受抑制；红细胞和巨核细胞增生受抑制；q粒系白血病细胞易见阿氏小体，粒系白血病细胞易见阿氏小体，ALLALL无；无；第94页，共124页。9595增生极度活跃（增生极度活跃（AMLAML高倍镜下）高倍镜下）第95页，共124页。9696ALL-L1ALL-L1骨髓片骨髓片第96

39、页，共124页。9797AML-M2骨髓片第97页，共124页。9898 急性白血病细胞化学鉴别急性白血病细胞化学鉴别急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物酶过氧化物酶-/+-/+糖原染色糖原染色+成块/+/+非特异性酯酶非特异性酯酶-/+，氟化钠氟化钠抑制抑制第98页，共124页。9999ALL糖原染色阳性（PSA）第99页，共124页。10100 0AML-M1AML-M1过氧化物酶染色阳性过氧化物酶染色阳性（POXPOX）第100页，共124页。10101 1AML-M3 POXAML-M3 POX强阳性强阳性第101页，共124页。10102 2急淋免疫分型急淋免疫分型CD2CD2+、CD3

40、CD3+、CD5CD5+、CD7CD7+T-ALLT-ALLCD10CD10+、CD19CD19+、HLA-DRHLA-DR+B-ALLB-ALL第102页，共124页。10103 3分子生物学特性分子生物学特性染色体异常染色体异常受累基因受累基因白血病类型白血病类型T(8,21)T(8,21)AML1-ETOAML1-ETOM2M2T(15,17)T(15,17)PML-RARPML-RARM3M3T(9,22)T(9,22)BCR-ABLBCR-ABLCML,ALL AMLCML,ALL AML第103页，共124页。10104 4急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病髓髓象象第104页，共

41、124页。10105 5急粒血片急粒血片急粒血片第105页，共124页。10106 6急性白血病的诊断v病史病史v体格检查体格检查v血象、血象、骨髓检查（最为重要）骨髓检查（最为重要）v免疫分型免疫分型v染色体检查及分子生物学检查染色体检查及分子生物学检查第106页，共124页。10107 7联合化疗联合化疗诱导分化诱导分化/促凋亡治疗促凋亡治疗造血干细胞移植造血干细胞移植髓外白血病防治髓外白血病防治急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病髓象髓象急性白血病治疗急性白血病治疗第107页，共124页。10108 8常用联合化疗方案常用联合化疗方案qALLALL长春新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶、强长春

42、新碱、柔红霉素、门冬酰胺酶、强的松（的松（VPVP、VDPVDP、VDLPVDLP、VMPVMP）qANLLHAANLLHA、DADA、MAMA（阿糖胞苷为主）（阿糖胞苷为主）q药物联合原则：主张作用于不同细胞周期、药理药物联合原则：主张作用于不同细胞周期、药理作用可增加而毒性不增加的药物联合。作用可增加而毒性不增加的药物联合。第108页，共124页。10109 9q恶心、呕吐、脱发恶心、呕吐、脱发q肝脏、心脏损害肝脏、心脏损害q神经系统损害神经系统损害q腹泻腹泻q骨髓抑制（最常见且最严重的副作用）骨髓抑制（最常见且最严重的副作用）v化疗常见的副作用化疗常见的副作用第109页，共124页。11

43、110 0急性早幼粒细胞白血病治疗急性早幼粒细胞白血病治疗l维甲酸维甲酸l三氧化二砷（亚砷酸）三氧化二砷（亚砷酸）l维甲酸与化疗联合维甲酸与化疗联合l联合化疗联合化疗第110页，共124页。11111 1髓外白血病防治髓外白血病防治l脑白脑白鞘内注射化疗药物（甲氨喋呤、阿糖鞘内注射化疗药物（甲氨喋呤、阿糖胞苷、地塞米松）、头颅照射胞苷、地塞米松）、头颅照射第111页，共124页。11112 2慢性粒细胞白血病（慢性粒细胞白血病（CMLCML）中年男性多见；中年男性多见；起病缓慢；起病缓慢；早期常无症状，可因体检或其他疾病早期常无症状，可因体检或其他疾病就诊验血而发现。就诊验血而发现。脾脏肿大为

44、突出体征脾脏肿大为突出体征第112页，共124页。11113 3CMLCML临床分期临床分期慢性期慢性期 1-41-4年年加速期加速期几个月到数年几个月到数年急变期急变期多在半年内死亡多在半年内死亡第113页，共124页。11114 4CMLCML血血象象白细胞明显增高白细胞明显增高，血片粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，以血片粒细胞显著增多，可见各阶段细胞，以中幼中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细粒、晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多胞增多；第114页，共124页。11115 5CMLCML血血象象中性粒细胞碱性磷酸酶活性中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低或阴性

45、反应降低或阴性反应红细胞相对减少，血小板早期正常或增多，红细胞相对减少，血小板早期正常或增多，晚期贫血和血小板少。晚期贫血和血小板少。急性白血病急性白血病第115页，共124页。11116 6CML血片第116页，共124页。11117 7CMLCML骨骨髓髓象象增生明显或极度活跃，以粒系为主；增生明显或极度活跃，以粒系为主；原始细胞原始细胞小于小于10%10%；以中晚幼粒及杆状核粒细；以中晚幼粒及杆状核粒细胞为主，嗜酸嗜碱性粒细胞增多；胞为主，嗜酸嗜碱性粒细胞增多；红系相对减少，巨核细胞正常或增多红系相对减少，巨核细胞正常或增多第117页，共124页。11118 8CML骨髓象第118

46、页，共124页。11119 9细胞遗传学及分子生物学改变细胞遗传学及分子生物学改变95%95%患者患者PhPh染色体阳性；染色体阳性；t(9,22)(q34,q11)t(9,22)(q34,q11)；形成形成bcr/ablbcr/abl融合基因；融合基因；第119页，共124页。12120 0加加速速期期周血或骨髓原始细胞大于周血或骨髓原始细胞大于10%10%；嗜碱细胞大于嗜碱细胞大于20%20%；血小板进行性增多或减少；血小板进行性增多或减少；出现出现PhPh染色体以外的其他染色体。染色体以外的其他染色体。第120页，共124页。12121 1急急变变期期骨髓中原粒或原幼淋或原幼单大

47、于骨髓中原粒或原幼淋或原幼单大于20%20%；外周血中原粒早幼粒大于外周血中原粒早幼粒大于30%30%；骨髓中原粒早幼粒大于骨髓中原粒早幼粒大于50%50%出现髓外原始细胞浸润。出现髓外原始细胞浸润。第121页，共124页。12122 2CMLCML诊断诊断持续白细胞增高；持续白细胞增高；脾脏明显肿大脾脏明显肿大血象、骨髓象典型改变血象、骨髓象典型改变PhPh染色体多阳性染色体多阳性bcr/ablbcr/abl融合基因多阳性融合基因多阳性第122页，共124页。12123 3CMLCML治疗治疗化疗化疗羟基脲羟基脲 0.5-1g,tid0.5-1g,tid干扰素干扰素 300-500300-500万万U U，qodqod，HIHI伊马替尼伊马替尼 200mg200mg，bid (bid (首选）首选）异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植CMLCML急性变后按急性白血病治疗。急性变后按急性白血病治疗。第123页，共124页。12124 4第124页，共124页。

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