1、过敏性紫癜杨瑛第1页,共35页。过敏性紫癜过敏性紫癜 allergic purpura allergic purpura 是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。第2页,共35页。第3页,共35页。主要表现:主要表现:皮肤瘀点或紫癜,可伴腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现;多见于儿童及青少年;男性多于女性(约1.421);春秋季发病居多;近年患病率呈上升趋势。第4页,共35页。【病因】【病因】1、感染 最常见的原因包括细菌(特别是溶血性链球菌引起的上感、猩红热及其他局灶性感染);病毒(麻疹、水痘、风疹病毒);肠道寄生虫感染等。近年来发现,副流感嗜血杆菌感染与紫癜性肾炎的发
2、病有关。第5页,共35页。【病因】【病因】2、食物 机体对某些动物性食物中的异性蛋白质过敏所致,如蛋、鱼、虾、蟹、乳类等。第6页,共35页。【病因】【病因】3、药物抗生素类 如青霉素、链霉素、红霉素、氯霉素、头孢菌素类;磺胺类;异烟肼;阿托品;噻嗪类利尿药;奎宁类;解热镇痛药 如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛;第7页,共35页。【病因】【病因】4、其他 寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等。第8页,共35页。【发病机制】【发病机制】尚未十分明确。可能是致敏原促发机体产生型和(或)型变态反应的结果。变态反应过程中所产生的各种炎性介质或生物活性物质引起局部小血管的炎症反应,使血管通透性增加,血浆
3、外渗,导致相应组织或脏器的出血与水肿。最常见的部位 皮肤、黏膜、胃肠道,也可累及肾脏及关节腔。第9页,共35页。临床表现临床表现 急性起病;病前13周常有发热、咽痛、乏力、食欲不振等上感表现;随后出现典型的临床表现。根据受累部位及临床表现可分为五种类型:1.单纯型(紫癜型)2.腹型(Henoch型)3.关节型4.肾型5.混合型第10页,共35页。1、单纯型(紫癜型)最常见的一种临床类型;主要表现为皮肤瘀点、紫癜,多局限于四肢,以下肢及臀部(尤其下肢伸侧)最多见,面部、躯干、掌心或足底甚为少见;分布呈对称性,可分批出现;形状大小不等,以瘀点为多,紫红色,略高出皮肤表面或融合成片,呈出血性丘疹或小
4、型荨麻疹,可伴轻微痒感。严重者紫癜可融合成大血疱,中心呈出血性坏死。一般情况下,随着病程的发展,瘀点或紫癜的颜色有紫红变成紫色、黄褐色、淡黄色,约经714天消退。第11页,共35页。第12页,共35页。2、腹型(Henoch型)最具潜在危险的类型;出皮肤瘀点或紫癜外,最常见的表现是腹痛,多位于脐周、下腹或全腹,呈突发的阵发性绞痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血,肠鸣音亢进,无明显腹肌紧张及反跳痛,严重者可发生脱水或并发消化道大出血而出现周围循环衰竭。部分病人在皮肤出现紫癜前就有明显腹痛、压痛、肠鸣音亢进、易误诊为外科急腹症。幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等致肠套叠。第13页,共35页。3、关节型出皮肤
5、紫癜外,关节部位血管受累常可出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍。多见于膝、踝、肘及腕关节。可反复发作,疼痛有时可呈游走性;关节症状一般在数月内消失,无后遗症或关节畸形。第14页,共35页。4、肾型病情最严重的一种临床类型;为肾小球毛细血管袢受累所致;发生率高达12%40%;多在紫癜发生后1周左右出现血尿,或伴蛋白尿、管型尿,单纯蛋白尿少见。少数病人可出现浮肿、高血压和肾功能不全;多数病人在34周内回复,也有反复发作迁延数月者,少数发展为慢性肾炎或肾病综合征,甚至尿毒症。第15页,共35页。5、混合型 具备两种以上类型的特点,称为混合型。R 除以上常见类型及其临床表现以外,少数病人还可因病变累及
6、眼部、脑、及脑膜血管,而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统症状、体征等。第16页,共35页。实验室及其他检查实验室及其他检查 白细胞计数轻度至中度增高,伴嗜酸性粒细胞增多,血小板计数正常;出血时间及凝血各项试验均正常;毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症;肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿;消化道出血者OB试验阳性;半数以上病人束臂试验阳性。第17页,共35页。诊断要点诊断要点 症状 病人发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;典型的四肢皮肤瘀点、紫癜,可伴有胃肠道、关节及肾脏的表现;血小板计数正常,出、凝血时间正常;束臂试验阳性;排除其他原因引起
7、的血管炎或紫癜。第18页,共35页。治疗要点治疗要点1、病因治疗 寻找并去除致病因素,消除感染病灶,驱除肠道寄生虫,避免再次接触可疑的过敏药物、食物等。2、药物治疗一般性药物的应用;糖皮质激素的应用;免疫抑制剂的应用;对症及其他治疗;第19页,共35页。一般性药物的应用抗组胺类药物的应用,如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏等;辅助性应用大剂量VitC(510g/d,静注,连续应用57天)、曲克芦丁及静注钙剂,以降低毛细血管壁的通透性。第20页,共35页。糖皮质激素的应用常用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服,重者可用氢化可的松或地塞米松静注,症状减轻后改为口服;疗程不超过30天,肾型病人可酌情延长。
8、该类药物具有较强的抗过敏、抑制免疫反应和降低毛细血管通透性的作用;对腹型和关节型疗效较好,对紫癜型及肾型疗效不明显。第21页,共35页。免疫抑制剂的应用 一般性药物及糖皮质激素治疗效果不佳者可酌情使用免疫抑制剂,如环磷酰胺或硫唑嘌呤等。第22页,共35页。对症及其他治疗腹型 可皮下注射解痉剂,如阿托品或山莨菪碱以缓解腹痛,发生上消化道出血者按上消化道出血的常规进行处理:禁食、制酸、止血,必要时输血;肾型 特别是以肾病综合征为主要表现者,可联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝剂。中医中药也可作为慢性反复发作者或肾型病人的辅助疗法。近年来用双嘧达莫、阿司匹林加泼尼松等治疗也取得了一定的疗效。第23
9、页,共35页。常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据1、有损伤的危险:出血 与血管壁的通透性和脆性增加有关。a.避免诱因;b.生活护理;c.治疗配合与护理;d.病情观察。第24页,共35页。a.避免诱因 避免使用或食用与本病发病有关的药物或食物。第25页,共35页。b.生活护理 根据病情,调整休息与饮食。卧床休息:发作期病人应增加卧床休息,避免过早或过多的行走性活动;饮食指导:除了注意避免过敏性食物的摄取外,发作期可根据病情选择清淡、少刺激、易消化的普食、软食或半流质饮食。若有消化道出血。应避免过热饮食,必要时禁食。第26页,共35页。c.治疗配合与护理遵医嘱正确、规律给药
10、。用药前做好病人的解释工作,取得病人的理解和配合。使用糖皮质激素,应向病人及家属讲明可能出现的不良反应,特别是感染的问题。应加强护理,预防感染的发生。用环磷酰胺时,嘱病人多饮水,注意观察尿量及尿色改变。对出血严重或禁食者,应建立静脉通道,遵医嘱静脉补液,做好配血与输血的各项护理。第27页,共35页。d.病情观察密切观察病人出血的进展与变化,了解病情有无缓解,有无新发出血、肾损害、关节活动障碍等表现;病人的自觉症状,皮肤瘀点或紫癜的分布有无增多或消退;有无浮肿以及尿量、尿色的变化等。第28页,共35页。常用护理诊断常用护理诊断/问题、措施及依据问题、措施及依据2、疼痛:腹痛、关节痛 与局部过敏性
11、血管炎性病变有关。a.病情监测;b.对症护理。第29页,共35页。a.病情监测腹痛病人应评估疼痛部位、性质、严重程度及持续时间,有无伴随症状,如恶心、呕吐、腹泻、便血等,注意腹部的体格检查,包括腹壁紧张度、有无压痛和反跳痛、局部包块和肠鸣音的变化等;典型的腹痛多表现为突发脐周或下腹部的阵发性绞痛,无明显腹肌紧张和反跳痛;肠鸣音活跃或亢进,多提示肠道内渗出增加或有出血;注意粪便的性质和颜色;出现局部包块者,特别是小儿,要注意肠套叠;主诉为关节痛的病人,应评估受累关节的部位、数量、局部有无肿、压痛与功能障碍等。第30页,共35页。b.对症护理协助病人采取舒适体位,如腹痛者宜取屈膝平卧位等;关节肿痛
12、者要注意局部关节的制动与保暖;必要时可遵医嘱使用解痉剂或消炎止痛剂,注意药物疗效及不良反应的观察与预防。第31页,共35页。其他护理诊断其他护理诊断/问题问题1.潜在并发症:慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭。2.知识缺乏:缺乏有关病因预防的知识。第32页,共35页。【健康指导】【健康指导】1.疾病知识教育 向病人及其家属介绍本病的性质、原因、临床表现及治疗的主要方法。说明本病为过敏性疾病,解释引发疾病的有关因素及避免再次接触的重要性。2.预防过敏性紫癜的发生与复发 避免接触与发病有关的药物或食物。养成良好的个人卫生习惯,预防寄生虫感染。注意休息、营养与运动,增强体质,预防上感。3.自我监测病情 教会病人对出血情况及其伴随症状或体征的自我检测。一旦发现新发大量瘀点或紫癜、明显腹痛或便血、关节肿痛、血尿、浮肿、泡沫尿甚至少尿者,多提示病情复发或加重,应及时就医。第33页,共35页。【预后】本病多预后良好;一般病程2周左右;40%的病人有反复发作的可能,但每次复发的病情较初发时有逐渐减轻的趋势;少数肾型病人可转为慢性肾炎或肾病综合征,预后相对较差。第34页,共35页。谢谢!第35页,共35页。