1、系统性血管炎心血管损害及诊治高高 炜炜北京大学第三医院心内科北京大学第三医院心内科第1页，共18页。病例一u 男孩，男孩，5 5岁岁u 发热发热7 7天，胸痛天，胸痛2 2天天u 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大充血，双侧颈淋巴结肿大第2页，共18页。病例一 冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 诊断为川崎病（Kawasaki disease）第3页，共18页。原发性血管炎的分类 血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微
2、镜下多血管炎等第4页，共18页。大部分系统性血管炎均可累及心脏 系统性血管炎的心血管损害表现多样 累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良第5页，共18页。系统性血管炎心血管损害的表现 心脏表现 心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞 冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死 心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭 心内膜：心内膜炎、瓣膜返流 心律失常：室性、室上性、猝死第6页，共18页。结节性多动脉炎患者合并心包压塞患者男，39岁，主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天”2005年于外院住院查UCG示“大量心包积液，心包压塞”，行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎”第7页，共18页
3、。结节性多动脉炎患者合并心包压塞 经标准抗结核治疗，无效 7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压、MPO-ANCA阳性(1：200)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常第8页，共18页。churg-strauss综合征的心血管损害 Neumann T,et al.49例CSS ECG、Echo、MRI、心内膜活检 22例(45%)存在心脏受累 50%LV功能受损 73%存在轻-重度瓣膜关闭不全 41%心包积液 59%心内膜炎(心内膜活检)第9页，共18页。对20例临床缓解的CSS患者进行ECG负荷试验、超声心动图、Ho
4、lter检查以及心脏核磁检查（cMRI）CSS组中90%（18/20）有心脏受累其中7例患者表现为收缩期心衰(LVEF 50%)cMRI改变：89%（17/19）的患者出现心室钆增强的延迟，有6/19的患者出现进行性炎症 （早期强化）和水肿（T2加权像）的表现CSS组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组(P1：200)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常第14页，共18页。巨细胞动脉炎合并主动脉瘤/夹层第15页，共18页。大动脉炎合并主动脉瘤/夹层第16页，共18页。心血管损害首发的系统性血管炎的诊断 患者特点(年龄,性别和种族)受累血管大小及形态特征 是否合并其他系统损害 ANCA等化验指标和活检 诊断分类标准第17页，共18页。治疗原发病 激素+免疫抑制剂 心血管损害对症、支持治疗 抗缺血 抗血栓 抗心衰 重症支持 二级预防及随访跟踪合并心血管损害的系统性血管炎的治疗第18页，共18页。
