1、.第1页，共21页。.郭某，女，33y 主诉：发热8天 现病史：8天前无明显诱因发热，体温最高40，无明显规律，伴畏寒、乏力，伴咳嗽、伴咽痛，无寒战，无头痛，无全身肌肉关节酸痛，无腹痛腹泻，无尿频、尿急、尿痛等不适，用药后体温可正常，停药后反复。于武汉中心医院就诊，血象正常，中性粒细胞比例75.7%，ALT160.5u/L，予以相关治疗（不详），上述症状有所好转，为进一步诊治，于我院急诊就诊，急诊以“发热待查”收入。患病来，精神食欲睡眠一般，二便正常，体重体力无明显变化。感染科 6.9入院记录 第2页，共21页。.既往史一般情况良好疾病史：呼吸、循环、消化、血液、内分泌、生殖、神经、运动泌尿系
2、统自诉“怀孕时出现尿潴留”传染病史：否认肝炎、结核或其他传染病史否认手术、外伤、输血史药物过敏：头孢、左氧个人史双亲体健否认家族中遗传性及传染性疾病婚育史月经史家族史居住地：武汉市江岸区后湖否认传染病流行地区旅游史否认吸烟、嗜酒、冶游、毒物接触史已婚、孕2产1初潮12y，周期23d，经期3d，末次月经2017-6-7，平素规则感染科 6.9入院记录 第3页，共21页。.体格检查体格检查生命体征：T：37 P：82/min R：20/min BP：99/67;皮肤黏膜淋巴结：皮疹：下腹、后背、双手掌部皮肤见皮疹，皮下出血淋巴结：未见肿大双下肢不肿头、颈、胸部体格检查未见明显异常腹部：Murphy
3、征可疑阳性，其余未见异常感染科 6.9入院记录 第4页，共21页。.辅助检查辅助检查 外院血象 正常；中性粒 75.70%ALT 160.5 u/l双侧上颌窦炎（颅脑CT）双肺间质性肺炎，两侧胸腔少许积液（肺部CT）肝内胆管结石（可能）感染科 6.9入院记录 辅助检查辅助检查 6.7心脏彩超、双下肢血管彩超、双肾彩超：正常ANCA正常、自免（ANA1:100）IgE 409IU/mlCRP 42.3mg/l、PCT 正常、ESR正常胸部CT：双侧胸腔少许积液、心包稍厚或积液；前纵隔小结节软组织密度影，淋巴结?；肝内胆管结石或钙化灶双侧腋窝小淋巴结增多第5页，共21页。.诊断思路诊断思路发热待诊
4、感染科 6.10发热性质病因疾病 感染性各种病原体急性、慢性全身或局灶感染（细菌、病毒、支原体、衣原体、螺旋体、立克次体和寄生虫等)非感染性血液病淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等实体肿瘤肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等变态反应及结缔组织病风湿热、药物热及药物不良反应、SLE、皮肌炎、多肌炎、结节性多动脉炎、脂膜炎、成人Still病等理化损伤热射病、大手术、创伤及烧伤等 神经源性发热 脑出血、脑干伤、自主神经功能紊乱等其 他甲亢、内脏血管梗死、组织坏死、痛风感染病学八年制第三版 发热待查的诊断和处理第6页，共21页。.可解释 发热、畏寒、乏力 咳嗽、咽痛 上颌窦炎、双肺间质变 血象（不高）用药
5、史、药物过敏史 IgE升高未解释 高热 胆囊触痛？腋窝淋巴结肿大诊疗经过诊疗经过考虑一般感染（病毒+细菌）、药物疹感染科 6.9治疗 抗感染（美多培南、阿米卡星）一般、护肝、护胃 抗过敏（氯雷他定片）鉴别 发热性疾病鉴别发热性疾病鉴别 其他类型感染其他类型感染 伤寒待排（高热不退）出疹性疾病第7页，共21页。.医嘱项目医嘱项目发热待诊感染科 6.9考虑检查血、尿、粪常规+OB、凝血ESR、CRP、PCT感染？血需氧+厌氧培养痰细菌+真菌培养及涂片甲肝戊肝抗体病毒全套特殊感染肥达试验、涂片找抗酸肿瘤肿瘤标志物自免、结缔组织病其他疾病甲状腺功能五项第8页，共21页。.检查结果与诊断归类检查结果与诊
6、断归类发热待诊感染科 6.10考虑检查重要的阳性/阴性结果血、尿、粪常规+OB、凝血ESR/CRP/PCT生化生化WBC 10.8G/lWBC 10.8G/l,中性粒 73%RBC 3.2T/l,Hb 106g/L,Hct 29.2%尿、粪、凝血正常ESR 14(20)/CRP 14CRP 14(8)/PCT 0.29(0.5)感染痰涂片找抗酸、真菌肥达试验甲肝戊肝抗体病毒全套血需氧+厌氧培养痰细菌+真菌培养病原（-）阴性HbcAg 9.6(1)肿瘤肿瘤标志物铁蛋白铁蛋白 1579 1579(4.6204)结缔组织病其他甲状腺功能五项正常第9页，共21页。.第10页，共21页。.10日凌晨皮肤
7、瘙痒，位于前胸及四肢，给予异丙嗪，25mg肌注 11日患者诉瘙痒症状加重。查体见：胸前片状红色皮疹，行ECT检查请皮肤科会诊 12日患者诉瘙痒症状严重、皮肤有新出皮疹：见于后背及耳后皮肤，红色、斑片状、丘疹诊疗经过诊疗经过考虑一般感染（病毒+细菌）、皮疹 待诊感染科 6.106.13治疗主要鉴别 发热发热+皮疹皮疹 相关鉴别相关鉴别 革兰阳性菌感染革兰阳性菌感染 病毒感染病毒感染 其他类型感染其他类型感染 伤寒可能性小病情变化 抗感染（美多培南、阿米卡星）一般、护肝、护胃（奥美、雷尼替丁）抗过敏（氯雷他定片）第11页，共21页。.医嘱项目医嘱项目发热+皮疹 待诊感染科 6.11-6.13考虑检
8、查等待结果血需氧+厌氧培养痰细菌+真菌培养及涂片甲肝戊肝抗体病毒全套感染EB病毒DNAEB病毒抗体结核抗体+芯片结核 T-SPOT肺纵隔三维CT平扫血液&肿瘤骨髓穿刺细胞学+外周血涂片自免、结缔组织病IgG4-1类风湿四项抗胰蛋白酶皮肤科会诊其他疾病甲状腺显像第12页，共21页。.检查结果与诊断归类检查结果与诊断归类发热待诊感染科 6.11-6.13考虑考虑检查检查重要的阳性重要的阳性/阴性结果阴性结果感染病毒全套血培养、痰培养EB病毒DNAEB病毒抗体结核抗体+芯片结核 T-SPOT肺纵隔三维CT平扫柯萨奇病毒B3 IgM阳性痰细菌培养（-）、真菌（-）细胞内EB-DNA 697（400）细
9、胞外EB-DNA 15 正常衣壳IgM阴性、IgG 49IgG 49（2）、核抗体IgG 37IgG 37（2）阴性 阴性血液&肿瘤骨髓穿刺细胞学+外周血涂片铁蛋白 1579(4.6204)结缔组织病IgG4-1类风湿四项抗胰蛋白酶皮肤科会诊正常正常正常其他甲状腺显像第13页，共21页。.完善了出疹相关病史2020余天前余天前（即发热10天前），即出现全身散在红色斑片样丘疹伴瘙痒，于当地中医院以“湿疹”治疗，给予中药、外敷药治疗未见好转。两周前出现发热，最高40.1，维持在维持在3939左右不能自行退热左右不能自行退热发热与皮疹无明显关联发热与皮疹无明显关联 仍有低热、皮疹伴瘙痒加重 体格检查
10、示 皮疹上覆少许脱屑，皮下出血诊疗经过诊疗经过考虑成人Still病皮肤科 6.15治疗 发热发热+皮疹皮疹 相关鉴别相关鉴别 感染感染 恶性肿瘤恶性肿瘤 其他结缔组织病其他结缔组织病变化 抗感染（美多培南、阿米卡星）一般、护肝、护胃（奥美、雷尼替丁）抗过敏（氯雷他定片）抗炎（甲强龙）鉴别第14页，共21页。.成人斯蒂尔病adults onset still disease，AOSD临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第1
11、2期思考：本病例符合still病诊断吗？第15页，共21页。.成人Still病诊断标准19871987年年CushCush诊断标准诊断标准必要条件：发热 39；关节疼痛，或者关节炎；RF180；ANA1100。另外需要具备以下 4 项中的 2 项：皮疹；WBC15109L-1；胸膜炎或者心包炎；肝肿大或者脾肿大或者淋巴结肿大。1风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第12期第16页，共21页。.成人Still病诊断标准19871987年年ReginatoReginato诊断标准诊断标准 (ARA(ARA 标准标准)主要条件：持续或间断发热；易消失的橙红色皮疹或者斑丘疹；多或者少关节炎；白细胞或
12、者中性粒细胞增加。次要条件：咽痛；肝功能损伤；淋巴结肿大；肝脾肿大；其他器官受累。4 项主要条件均具备即可确诊。疑诊：需具备发热、关节炎 1 项主要条件，1 项以上次要条件。同时排除感染性疾病肿瘤及其他风湿性疾病。2风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第12期第17页，共21页。.主要条件发热 39 并持续1 周以上；关节疼痛持续 2 周以上；特异皮疹；WBC 15109L-1。次要条件咽痛；淋巴结或者脾肿大；肝功能异常；RF 和 ANA阴性。此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述 5 项或者更多的条件（至少满足两项主要条件）方可确诊。3风湿病与关节炎 2015年12月
13、第4卷第12期成人Still病诊断标准19921992年年YamaguchiYamaguchi日本标准日本标准第18页，共21页。.主要标准：峰热 39；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞比例 80%；糖化铁蛋白 20%。次要标准：斑丘疹；WBC10109L-1。符合上述主要标准 4 条或者 4 条以上，或者符合 3条主要标准并且符合 2 条次要标准即可诊断。4风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第12期成人Still病诊断标准20022002年年BrunoBruno诊断标准诊断标准第19页，共21页。.成人斯蒂尔病adults onset still disease，AOSD诊断要点诊断要点 对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。1、发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。2、皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。3、通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。4、外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。5、血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。6、多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第12期第20页，共21页。.第21页，共21页。
