1、先天性心脏病先天性心脏病洪美珍洪美珍患儿5个月气急3天 先天性心脏病：是胚胎心先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿发病率约为出生活产婴儿 7-8 7-8 ,未治者约未治者约 34 34 生后一个月生后一个月内死亡。内死亡。第一节小儿循环系统解剖生理特点第一节小儿循环系统解剖生理特点 胎儿血液循环胎儿血液循环 生后血循环变化生后血循环变化 小儿心血管解剖和生理特点小儿心血管解剖和生理特点一、正常胎儿血液循环一、正常胎儿血液循环二、生后血循环特点二、生后血循环特点胎儿血循环胎儿血循环 营养物质、气体是在营养物质、气体是在胎盘进行交换胎
2、盘进行交换 绝大部分为混合血绝大部分为混合血 供应心脏、脑及上半供应心脏、脑及上半身血氧含量较高身血氧含量较高 肺内无气体交换肺内无气体交换 卵圆孔和动脉导管开卵圆孔和动脉导管开放放生后血循环改变生后血循环改变 脐带结扎脐带结扎 肺循环建立肺循环建立 卵圆孔和动脉导管卵圆孔和动脉导管功能性关闭功能性关闭三、小儿心血管解剖生理特点三、小儿心血管解剖生理特点、心脏重量、心脏重量：新生儿心脏重量新生儿心脏重量约约2025克，占体重的克，占体重的0.8%，而，而成人只占成人只占0.5%。1-2岁达岁达60克，克，相当于新生儿的相当于新生儿的2倍，倍，5岁时为岁时为4倍倍、心腔容积、心腔容积：初生时心腔
3、容积初生时心腔容积为为2022ml，7岁时为初生时的岁时为初生时的5倍，约为倍，约为100120ml、心脏位置：2岁以下幼儿心岁以下幼儿心脏多呈横位，脏多呈横位，2岁以后随着少儿岁以后随着少儿的起立行走、肺及胸部的发育和的起立行走、肺及胸部的发育和横膈的下降等，心脏由横位逐渐横膈的下降等，心脏由横位逐渐转为斜位转为斜位、血管特点：小儿的动脉比成小儿的动脉比成人相对粗，如新生的动、静脉内人相对粗，如新生的动、静脉内径之比为径之比为1：1，而成人为，而成人为1：2年年 龄龄 脉脉 搏搏 新生儿新生儿1岁以下岁以下23岁岁47岁岁 814岁岁 12014011013010012080100 7090
4、、心率：、动脉血压 1岁以上收缩压岁以上收缩压=80+（2年龄）年龄）mmHg，相当于，相当于10.4+（0.26年龄）年龄）kPa，舒张压为收缩压的，舒张压为收缩压的2/3。高于此。高于此标准标准20mmHg（2.6kPa）以上考虑为）以上考虑为高血压，低于此标准高血压，低于此标准20mmHg（2.6kPa）以上可考虑为低血压。）以上可考虑为低血压。第二节先天性心脏病第二节先天性心脏病一、概述一、概述、病因病因）、内因：）、内因：与遗传有关与遗传有关）、外因：）、外因：（1）宫内感染）宫内感染 （2）孕母接触大量放射线）孕母接触大量放射线 （3）理化因素）理化因素 （4）药物）药物 （5）宫
5、内慢性缺氧）宫内慢性缺氧）.左左 右分流型（潜伏青紫型右分流型（潜伏青紫型）(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)、分类、分类 （1）.一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 （2）.肺循环血多肺循环血多 （3）.体循环血少体循环血少 （4）.肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)（5）.晚期出现持续青紫晚期出现持续青紫艾森曼格综合艾森曼格综合征征）.右右 左分流型（青紫型）左分流型（青紫型）(法洛四联症、大血管错位法洛四联症、大血管错位)（1）早期出现紫绀，进行性加重。）早期出现紫绀，进行性加重。（2）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）
6、（3）体循环为混合血）体循环为混合血）.无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）(肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。)二、常见的几种先天性心脏病二、常见的几种先天性心脏病 室间隔缺损（最常见先心）室间隔缺损（最常见先心）房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联症（最常见青紫型先心）法洛四联症（最常见青紫型先心）室间隔缺损（室间隔缺损（VSD)一、分型一、分型1.室上嵴上方室上嵴上方 （干下型）（干下型）2.室上嵴下方室上嵴下方3.三尖瓣后方三尖瓣后方4.肌部缺损肌部缺损（Ventrialar Septal defect）二、室间隔缺损（二、室间隔缺
7、损（VSD）血液动力学血液动力学、VSD血液动力学改变血液动力学改变肺动脉高压前肺动脉高压前右心房右心房 右心室右心室（血量增多）（血量增多）肺动脉肺动脉(扩张扩张)肺循环肺循环 (充血充血)右心室右心室（扩大）（扩大）左心房左心房(肥大肥大)左心室左心室(肥大肥大)（射血量减少）（射血量减少）体循环体循环（供血不足）（供血不足）体循环体循环（混合血）（混合血）右心房右心房左心房左心房肺动脉肺动脉扩张扩张右心室右心室（扩大（扩大.肥大肥大)肺动脉高压后肺动脉高压后左心室左心室高动力性肺高动力性肺动脉高压动脉高压器质性肺器质性肺动脉高压动脉高压分分流流分分流流、其他先心血流动力学的、其他先心血流
8、动力学的相同与不同点相同与不同点（）房间隔缺损（）房间隔缺损（ASD）（）动脉导管未闭（）动脉导管未闭（PDA）（）法洛四联症（）法洛四联症（F4)四种畸形：四种畸形：（1）肺动脉狭窄）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨）主动脉骑跨 （4）右心室肥大）右心室肥大(Tetralogy of fallot)三、室间隔缺损三、室间隔缺损(VSD)临床表现临床表现 （一）（一）室间隔缺损室间隔缺损症状和体征症状和体征（）症状（）症状缺损小（缺损小（roger病）：病）：无症状无症状 缺损大缺损大：肺循环血多的表现：易患呼吸道感染肺循环血多的表现：易患呼吸道感染 体循环血少的表现
9、：乏力、气促、体格生长落后体循环血少的表现：乏力、气促、体格生长落后 声音嘶哑声音嘶哑 晚期出现艾森曼格综合征晚期出现艾森曼格综合征（）室间隔缺损（）室间隔缺损 体征体征 心脏体征心脏体征 视：视：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘34肋间闻及肋间闻及 级全收缩期杂音，传导广泛，级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。亢进。/级收缩期杂音级收缩期杂音心脏体征心脏体征（二）其他先心临床表现相（二）其他先心临床表现相同与不同点同与不同点房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损 临床症状临床症状 分流量小：分流量小：无
10、症状无症状 分流量大：分流量大：1、肺循环血多表现：易患肺炎、肺循环血多表现：易患肺炎 2、体循环血少表现、体循环血少表现：体格发育落：体格发育落后等后等 3、晚期出现艾森曼格综合征、晚期出现艾森曼格综合征 房间隔缺损临床体征房间隔缺损临床体征心脏体征心脏体征 望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触：心尖博动抬举感心尖博动抬举感 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘23肋间闻及肋间闻及 级级 收缩期杂音，喷射状，收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴亢进，伴 固定分裂固定分裂动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭临床症状动脉导管未闭临床症状分流量小：分流量小：无
11、症状，仅有杂音。无症状，仅有杂音。分流量大分流量大：（1）肺循环血多的表现肺循环血多的表现 （2）体循环血少的表现体循环血少的表现 （3）声音嘶哑）声音嘶哑 （4）周围血管征周围血管征 （5）晚期出现艾森曼格综合征晚期出现艾森曼格综合征 -差异性青紫差异性青紫动脉导管未闭临床体征动脉导管未闭临床体征心脏体征心脏体征 望：望：心尖博动弥漫心尖博动弥漫 触：触：可触及收缩或舒张期震颤可触及收缩或舒张期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮肋间闻及粗糙、响亮 连续性机器样杂音，向左颈部和连续性机器样杂音，向左颈部和 背部传导。背部传导。法洛四联症法洛四联症F
12、4 临床症状和体征临床症状和体征（1）青紫）青紫（2 2）发育落后）发育落后（3 3）蹲踞现象）蹲踞现象（4 4）杵状指（趾）杵状指（趾）（5 5）脑缺氧表现）脑缺氧表现法洛四联症（法洛四联症（F4）心脏体征心脏体征 望：望：心前区隆起，心尖博动弥漫心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触：触及收缩期震颤触及收缩期震颤 叩：叩：心界一般不大心界一般不大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘24肋间闻及肋间闻及 级喷射性收缩期杂音，级喷射性收缩期杂音，P2减弱。减弱。四、室间隔缺损检查四、室间隔缺损检查（一）（一）X线检查线检查1.肺充血肺充血2.左室大或左右室大左室大或左右室大3.肺动脉段突出肺动脉段突出4.主动
13、脉影缩小主动脉影缩小5.肺门舞蹈现象（透肺门舞蹈现象（透视下）视下）（二）（二）VSD超声心动图超声心动图彩色多谱勒图像彩色多谱勒图像（三）（三）心电图心电图心电图：心电图：提示腔室增大提示腔室增大（四）心导管检查（四）心导管检查+造影：造影：1.右心室血氧含量高于右心房右心室血氧含量高于右心房 2.造影剂从左室造影剂从左室 右室右室五、五、室间隔缺损室间隔缺损并发症并发症支气管肺炎、心衰、亚急性细菌性支气管肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎心内膜炎六、室间隔缺损治疗六、室间隔缺损治疗治疗治疗 1.中型缺损：中型缺损：56岁做手术。岁做手术。2.大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6月月2 岁内做手术。岁内做手术。再再 见见练练 习习 题题
