1、门脉高压症诊疗进展门脉高压症诊疗进展(Portal Hypertension)(Portal Hypertension)o 门脉压正常值门脉压正常值o 1.272.35 kPa(1324cmH2O)o 平均平均 1.76 kPa(18cmH2O)现常用现常用肝静脉压力梯度肝静脉压力梯度(hepatic vein pressure gradiont，HVPG)来反映门静脉压来反映门静脉压力状况和肝内血管的阻力。力状况和肝内血管的阻力。HVPG 是肝静脉楔压与自由肝静脉压两者之差，正常是肝静脉楔压与自由肝静脉压两者之差，正常HVPG 值为值为1 4 mm Hg(1mm Hg=0 133 kPa)，
2、国际上，门静脉高压的定义是，国际上，门静脉高压的定义是HVPG5 mm Hg，临床意义的门静脉高压症是临床意义的门静脉高压症是HVPG10 mm Hg，它预示着并发症将会发生。，它预示着并发症将会发生。80%20%肝的血供肝的血供门静脉的构成门静脉的构成超声引导经皮穿刺门静脉，置入导管于门静脉主干造影将导管插入门静脉右支及其分支用栓塞钢圈（箭头）进行栓塞，栓塞后造影门静脉右支已不显影 肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术肝叶切除术前选择性门静脉栓塞术门静脉右支栓塞后 1 月实施右半肝切除术后CTTACE及门静脉右支栓塞后 1 月CT：左肝体
3、积明显增大门静脉栓塞前CT：肿瘤位于右肝，左肝体积偏小 （3）减少入肝血流）减少入肝血流门静脉门静脉-下腔静脉分下腔静脉分流术流术o保护肝静脉o尽可能重建肝静脉（4）通畅肝静脉回流）通畅肝静脉回流o术中：控制中心静脉压o术后：控制输液量 控制中心静脉压 生长抑素（5）术中术后控制中心静脉压）术中术后控制中心静脉压 1.肝前型2.肝内型 窦前性 窦 性 窦后性3.肝后型the portal vein trunk itself obstruction.Congenital deformity:obliteration,stenosis 先天性畸形：闭塞、狭窄Thrombosis:portal ve
4、in thrombosis,splenic vein thrombosis,ect 血栓形成：门静脉、脾静脉Infection:Tropical splenomegaly,ect 感染：热带巨脾综合症Trauma:arterio-venous fistula,ect 创伤：动静脉瘘Pre-hepatic typeAbout 95%patients belong to this type of portal hypertensionA classification by pathology:pre-sinusoidal obstructions sinusoidal obstructionspo
5、st-sinusoidal obstructions Schistosomial cirrhosis.血吸虫病Schistosomial eggs deposit in small branches of portal vein,resulting in obstruction of blood flow and increase of portal vein pressure.Primary biliary cirrhosis 原发性胆汁性肝硬化 Chronic active hepatitis 慢性活动性肝炎 Schistosomiasis cirrhosisSchistosomiasis
6、 eggsCirrhosis Post hepatitic cirrhosis,肝炎后肝硬化Alcohol cirrhosis,酒精性肝硬化 Cryptogenic cirrhosis,隐匿性肝硬化 Metabolic liver disease(e.g.Wilsons Disease)代谢性疾病（Wilsons 病）Non-cirrhotic Cytotoxic drugs,细胞毒性药物Vitamin A intoxication.维生素A中毒liver cirrhosisBudd-Chiari syndromeHepatic veins or inferior vena cava in h
7、epatic level obstruction included congenital deformity or thrombosis,called Budd-Chiari syndrome.Veno-occlusive diseasePosthepatic obstruction occurs at any level between liver and right heart,including Hepatic vein thrombosis,肝静脉血栓形成IVC thrombosis,下腔静脉血栓形成IVC congenital malformation,下腔静脉先天性畸形 Const
8、rictive pericarditis.缩窄性心包炎Budd-Chiari syndrome 布-加综合症总数 乙肝肝硬化 无肝炎史6295 4530（72）1765（28）病理检查结果 肝炎后肝硬化 血吸虫性肝硬化9426 7160（76）2266（24）门静脉高压症的病因门静脉高压症的病因（全国调查2001年）Increase in resistance to portal flow(intrahepatic and collateral)认为脾脏的淤血是因为肝硬化引起门静脉血液流出受阻，致门静脉血液逆流，而引起脾脏淤血、肿大An increase in portal blood inf
9、low在各种血管活性因子的作用下心排血量增加，内脏血管舒张致脾脏等内脏血液循环处于高动力循环，从而增加了门脉系统血流，导致门脉高压的形成门脉高压Shah V.Clin Liver Dis，2001.门静脉高压症（上消化道出血）3050肝功能衰竭 2040肝癌 740%感染 10营养不良 1020其它 10肝硬化患者自然病史肝硬化患者自然病史（主要死亡原因）文献综合 肝硬化肝功能失代偿患者自然病史肝硬化肝功能失代偿患者自然病史3年：34%5年：23%前腹壁交通支食管胃底下段交通支腹膜后交通支直肠下端、肛管交通支 门静脉与腔静脉之间的交通支(pancreatic portal hypertensi
10、on，PPH)定义：定义：因胰腺疾病导致门静脉系统的属支(主要是脾静脉)梗阻、血液回流障碍而引起的区域性门脉系统压力升高。最终脾脏肿大和脾胃区静脉压增高。治疗：治疗：胰源性门脉高压症是门脉高压症中唯一能经手术治愈的疾病，其治疗包括胰腺原发疾病和门脉高压症（脾切除、脾动脉栓塞)两部分。胰源性门静脉高压 胰体尾癌所致PSPH的增强CT图像。(a)轴位示脾静脉被肿瘤完全包埋、阻塞（白箭），并可见脾肿大和脾梗塞。(b)厚层MIP轴位显示明显扩张的胃短静脉SGV位于胃脾韧带区（黑箭）和沿胃大弯走行的胃网膜静脉GEV（白弯箭），曲张的胃冠状静脉CGV位于肝胃韧带区（白箭）。(c)MPR冠状斜位图像显示沿胃
11、大弯侧迂曲增粗的GEV（白箭）。（d）VR法重建血管图像显示曲张的GEV呈弓状，一端连接SMV（白箭），另一端连接脾门（白箭头）。胃网膜静脉胃冠状静脉胃短静脉胃网膜静脉胃网膜静脉脾静脉 脾肿大脾肿大 交通支开放交通支开放 腹水腹水胃冠状静脉及其分支示食管旁静脉与胃冠状静脉门脉高压CT三维成像o门脉高压症腹膜后交通支o门脉高压症腹膜后交通支o 放射性微球放射性微球 o 奇静脉血流测定奇静脉血流测定 o 经皮经肝门脉造影经皮经肝门脉造影 o 超声彩色多普勒超声彩色多普勒 o 放射性核素经直肠放射性核素经直肠-门静脉显像门静脉显像 o 测定药物生物利用度的方法测定药物生物利用度的方法 脾肿大、脾功能
12、亢进脾肿大、脾功能亢进 呕血、黑便呕血、黑便 腹水腹水 非特异性全身症状非特异性全身症状 乏力、嗜睡、厌食乏力、嗜睡、厌食o 食管静脉破裂出血的预测食管静脉破裂出血的预测o 临床参数临床参数o 血流动力学参数血流动力学参数o 内镜参数内镜参数o 超声参数超声参数p Child肝功能分级肝功能分级p MELD评分评分p ICG试验试验 p 凝血酶原时间凝血酶原时间 单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标的结合进行单独运用价值有限，需寻求临床与其他指标的结合进行综合评估综合评估 A B C F 胆红素(umol/L)51.3 F 白蛋白(g/L)35 30-35 30F 腹水 无 易控制 难控制F
13、 肝性脑病 无 轻 重，昏迷F 营养 优 良 差 胆红素（胆红素（mg/dl）2.0白蛋白（白蛋白（g/l）35 2634 25腹水腹水 无无 少量，易消除少量，易消除 大量，不易消除大量，不易消除肝性脑病肝性脑病 无无 无无 有有营养状态营养状态 优优 良良 不良不良PT延长延长(s)13 46 6GPT(赖氏单位赖氏单位)80 Points Scored for Observed Findings 123Encephalopathy grade*none1 or 23 or 4AscitesabsentslightmoderateSerum bilirubin,mg/dL3Serum al
14、bumin,g/dL3.52.8 to 3.52.8Prothrombin time,sec prolonged6Variable123Encephalopathy gradenone1-23-4AcitesAbsentSlightmorderateAlbumin(g/dL)3.52.8-3.52.8PT(sec prolonged)6Bilirubin(mg/dL)3 for cholestatic disease10A:5-6,B:7-9,C:10-15oGrade 0 normal consciousness,personality,neurological examination,el
15、ectroencephalogramoGrade 1 restless,sleep disturbed,irritable/agitated,tremor,impaired handwriting,5 cps wavesoGrade 2 lethargic,time-disoriented,inappropriate,asterixis,ataxia,slow triphasic wavesoGrade 3 somnolent,stuporous,place-disoriented,hyperactive reflexes,rigidity,slower wavesoGrade 4 unrou
16、sable coma,no personality/behavior,decerebrate,slow 2-3 cps delta activity 5 or 6 points A mild good operative risk7 to 9 points B moderate moderate risk10 to 15 points C severe poor operative risk(Developed for surgical evaluation of alcoholic cirrhotics)oMELD Score=9.57 x Loge(creatinine mg/dL)+3.
17、78 x Loge(bilirubin mg/dL)+11.20 x Loge(INR)+6.43 x cause of cirrhosis (0 alcohol,cholestatic,1 other etioloies)oOriginally developed to assess the short-term prognosis of TIPSoS3m=0.98465 exp(MELD-10)*0.1635 oScore 6-40oHow to calculate?oCreatinine 4.5 mg/dLobilirubin 0.6mg/dLoINR 1.200.20.40.60.81
18、1.20102030405060系列1Meld 10,S3m 0.9846Meld 20,S3m 0.8355Meld 30,S3m 0.6656Meld 40,S3m 0.1240 3-m mortalityMELD=401.9%6%19.6%52.6%71.3%ChildABC4.3%13.4%48.5%oShould MELD add some other factors?oGI bleedingoAscitesoEncephalopathyoNa+oEtiology肝脏储备功能DDG检测（吲哚青绿排泄试验）ICG血浆清除率 k ICG 15分钟滞留率 R15 10%年龄大于60岁者，每
19、增加5岁，R15可增加0.20.6%oICG 15 分钟滞留率：分钟滞留率：ICGR15 10%oFan ST：ICGR1514%:可耐受大肝癌切除术可耐受大肝癌切除术 ICGR1523%:可耐受小肝癌切除术可耐受小肝癌切除术oImarura H:ICGR15 40%-仅可耐受肿瘤剜出术仅可耐受肿瘤剜出术 Fan ST.Evaluation of preoperative hepatic function in patients with hepatocellular carcinoma undergoing hepatectomy.1997Imamura H.Assessment of he
20、patic reserve for indication of hepatic resection:decision tree incorporating indocyanine green test.2005吲哚氰绿(ICG)清除试验肝切除术前肝脏储备功能评估的专家共识（2011版）.中华消化外科杂志,2011,10(1):20-25.CT重建测量剩余肝脏体积o曲张静脉内压力曲张静脉内压力 o静脉曲张程度静脉曲张程度 o曲张静脉壁的厚度曲张静脉壁的厚度o食管曲张静脉壁张力（食管曲张静脉壁张力（T）是目前认为是目前认为最好的食管静脉破裂出血的综合性预最好的食管静脉破裂出血的综合性预测指标之一，
21、具有广阔的应用前景。测指标之一，具有广阔的应用前景。o 红丘斑（红丘斑（RWM）可能是唯一与食管可能是唯一与食管静脉破裂出血（静脉破裂出血（1年内）有明显关系年内）有明显关系的因素。的因素。o包括：包括：灰阶超声灰阶超声 和和 彩色多普勒彩色多普勒o优点：优点：无创、方便、无创、方便、可重复、可测速可重复、可测速F 食管胃底曲张静脉破裂出血食管胃底曲张静脉破裂出血F 脾肿大，脾功能亢进脾肿大，脾功能亢进F 肝硬化顽固性腹水肝硬化顽固性腹水门脉高压症治疗进展 出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因出血是门静脉高压症患者死亡的主要原因首次出血的死亡率由70年代的59.3降至1997年时的20首次出血
22、之后（258例）6个月内再出血率50%，12个月内80%，首次出血死亡率28.7，再次出血死亡率58.3大约40%的肝硬化患者将死于出血首次出血之后12个月内应考虑手术治疗 择期手术 急诊手术分流术 1530 4095断流术 720 1870内窥镜治疗 37 1020保守治疗 3050Child C级手术死亡率高（文献综合）o 内科治疗内科治疗o 内镜治疗内镜治疗 o 介入治疗介入治疗 o 手术治疗手术治疗 o 肝脏移肝脏移植植o 监护监护o 输血输液输血输液,防治休克防治休克o 三腔二囊管压迫止血三腔二囊管压迫止血 o 药物治疗药物治疗 o 护肝治疗护肝治疗p非选择性非选择性 受体阻滞剂受体
23、阻滞剂 （e.g.普萘洛普萘洛尔）尔）p有机硝酸酯类有机硝酸酯类(现基本弃用现基本弃用)p血管紧张素血管紧张素受体阻滞剂受体阻滞剂p 生长抑素生长抑素p 血管加压素血管加压素p 其他药物其他药物（钙离子通道阻滞剂、血栓烷（钙离子通道阻滞剂、血栓烷A2受体阻滞剂等）受体阻滞剂等）预防出血控制出血非选择性 受体阻滞剂有效预防门脉高压患者出血Bernard et al.1997 HepatologyPuneeta Tandon et al.Journal of Hepatology 2010 vol.53 j 273282内镜下食道曲张静脉注射硬化剂（EIS）优点：优点：*是预防食管曲张静脉破裂的有
24、效方法；是预防食管曲张静脉破裂的有效方法；*反复多次、多点的注射，再出血率显著降低；反复多次、多点的注射，再出血率显著降低；*可通过降低再出血率提高部分病人的可通过降低再出血率提高部分病人的5年生存率。年生存率。缺点：缺点：*如穿刺注射后渗血多会影响以后的穿刺；如穿刺注射后渗血多会影响以后的穿刺；*治疗中难以完全控制食管的蠕动和心跳呼吸的影治疗中难以完全控制食管的蠕动和心跳呼吸的影响，靶静脉穿刺时难以十分准确。响，靶静脉穿刺时难以十分准确。内镜下血管结扎术（EVL）*食管静脉曲张，有出血危险的预防食管静脉曲张，有出血危险的预防性套扎性套扎*食管静脉曲张，有出血史者食管静脉曲张，有出血史者*出血
25、后出血后*急性出血时急性出血时 适应症Khuroo,et al.,Aliment Pharmacol Ther 2005;21:347预防首次出血生存率Chen 1998Sarin 1999De 1999Jutabha 2000De la Mora 2000Lui 2002Lo 2004Schepke 2004TotalRelative risk01100110 40Favors EVLFavors EVLFavors BBFavors BB内镜下血管结扎术（内镜下血管结扎术（EVL）VS 受体阻滞受体阻滞剂（剂（BB）预防首次出血预防首次出血药物联合内镜治疗比单独内镜治疗更有效药物联合内镜治
26、疗比单独内镜治疗更有效o 经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术经皮肝穿胃冠状静脉栓塞术 o 选择性脾及胃左动脉栓塞术选择性脾及胃左动脉栓塞术 o 经颈内静脉肝内门体分流术（经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*急性食管静脉曲张破裂大出血急性食管静脉曲张破裂大出血*食管静脉曲张反复出血食管静脉曲张反复出血*其他非手术治疗无效者和肝功能较差不适于其他其他非手术治疗无效者和肝功能较差不适于其他手术的患者手术的患者*顽固性腹水顽固性腹水*Budd-Chiari综合征综合征*肝移植术前准备肝移植术前准备 适应症经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）*有关分流对肝功能的损害，特
27、别是肝性有关分流对肝功能的损害，特别是肝性脑病问题；脑病问题；*分流道狭窄，阻塞机理及其防治措施分流道狭窄，阻塞机理及其防治措施主要问题Garcia-Tsao et al.2007 Hepatology手术治疗上消化道大出血经药物及内镜治疗无效者;肝功能Child-PughA、B 级有反复出血史者;内镜下胃食管黏膜呈红斑征，重度食管胃底静脉曲张，肝静脉压力梯度 12 mm Hg 或食管静脉曲张压力 15 mm Hg者;严重脾肿大，脾功能亢进者手术适应症手术治疗分类 p 断流手术p 分流手术p 分流加断流联合手术p 肝移植手术断流手术 贲门周围血管离断术贲门周围血管离断术o改良改良Sugiura
28、 手术手术oAoki(青木春夫式青木春夫式)断流术断流术o保脾断流术保脾断流术*经胸食管下段和胃底曲张静脉缝扎术经胸食管下段和胃底曲张静脉缝扎术*食管下段横断术食管下段横断术 经腹断流经胸断流改良Sugiura手术示意图1.常规脾切除2.近端胃1/2大小弯血管离断3.食管下段68cm范围内血管离断4.保留胃冠状静脉主干、食管旁静脉完整性5.低位（贲门上2cm之内）食管横断吻合术，幽门成形术改良改良Sugiura手术基本步骤手术基本步骤1.切除脾脏，改善脾功能亢进2.切除大部分小网膜组织，以防止A-V shunt造成的局部性门脉高压3.离断了胃大、小弯左半血管至胃壁及返流到食管的静脉小支,剥离切
29、断了食管下段所有食管支及高位食管支。阻断门奇静脉侧支循环。4.结扎胃底部粘膜下血管，减少胃壁内反常血流。5.食管胃折叠术、迷走神经干切除术及幽门成形术，防止反流性食管炎、一时吞咽障碍、缝合不全或血供不良引起的胃瘘等并发症。断流手术 o 即刻止血效果好即刻止血效果好o 手术操作简单手术操作简单o 门脉降压效果不确切门脉降压效果不确切o 复发出血率高复发出血率高缺 点优 点*脾肾静脉分流术脾肾静脉分流术*门腔静脉分流术门腔静脉分流术*脾腔静脉分流术脾腔静脉分流术*肠系膜上静脉下腔静脉肠系膜上静脉下腔静脉H桥式分流术桥式分流术*远端脾肾静脉分流术（远端脾肾静脉分流术（DSRS）*经颈内静脉肝内门体分
30、流术（经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）分流手术门腔静脉端侧分流门腔静脉侧侧分流中心性脾肾静脉分流肠系膜上下腔静脉分流CASE 1Wang WL.Canadian Journal of Surgery.2008.51(4):305-307Wang WL.Canadian Journal of Surgery.2008.51(4):305-307分流手术o 降压效果明显降压效果明显o 利于控制腹水利于控制腹水o 手术难度较大手术难度较大o 血管吻合口并发症血管吻合口并发症o 肝性脑病肝性脑病缺 点优 点远端脾肾静脉分流限制性门腔静脉分流术手术治疗 分流加断流联合手术p 贲门周围血管离断术+脾
31、肾静脉分流术p 肠腔分流术+门奇断流术p 经颈静脉肝内门体分流术(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt，TIPS)+改良Sugiura术手术治疗 分流加断流联合手术优 点缺 点 降压效果明显 即刻止血效果好 不影响肝脏灌注 手术复杂，创伤较大 术后并发症多目前治疗门脉高压症最为彻底的唯一方法目前治疗门脉高压症最为彻底的唯一方法 上消化道大出血或反复出血伴有肝功能失代偿(Child-PughC级)者;反复发生的自发性肝性脑病患者;顽固性腹水、内科治疗不能控制者。适应症肝功能较好，处肝功能较好，处于于Child-Pugh A 或或B 级，无明显腹级，无明显腹水水肝脏血流肝脏血流动力学代动力学代偿不充分偿不充分断流手术断流手术肝脏血流肝脏血流动力学代动力学代偿充分偿充分分流手术分流手术通过积极药物和通过积极药物和内镜治疗无法控内镜治疗无法控制出血的门静脉制出血的门静脉高压症患者高压症患者TIPSS肝功能肝功能Child B 级级合并大量腹水及合并大量腹水及Child C 级者级者肝移植手术肝移植手术肝硬化门静脉高压症患者生存率主要决定于肝功能外科手术方式、时机及技术只起次要作用目前在中国断流手术已占主导低位预防性外科手术只适用于有高度出血危险者总 结
