1、Smile珍爱生命血友病日目 录C O N T E N T S设立宗旨 历届主题血友病遗传血友病治疗please enter the text you need here.thank you for using our ppt template.please enter the text you need here.thank you for using our ppt template.please enter the text you need here.thank you for using our ppt template.please enter the text you need
2、here.thank you for using our ppt template.设立宗旨第一部分click here to enter text descriptions such as content introduction,data statistics,event analysis,summary and overview related to this subtitle or graph.设立宗旨世界血友病日设立是为了纪念世界血友病联盟发起人加拿大籍的法兰克舒纳波对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多的了解和关爱血友病患者。0102世界血友病
3、日设立是为了纪念世界血友病联盟发起人加拿大籍的法兰克舒纳波对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多的了解和关爱血友病患者。历届主题第二部分click here to enter text descriptions such as content introduction,data statistics,event analysis,summary and overview related to this subtitle or graph.历届主题2005年 接种疫苗预防甲肝和乙肝2006年 治疗机会均等2007年 理疗和锻炼让生活更精彩2008年 算我一个
4、2009年 让我们一起关怀历届主题2010年 共同努力实现人人享有治疗2011年 积极行动,努力实现人人享有治疗2012年 共同努力,缩小差距2013年 五十年推进治疗,努力缩小差距2014年 发出你的声音,疾病因你而改变 历届主题2015年相互支撑,共建家园 2016年 人人享有治疗 20XX年 倾听她们的声音让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性20XX年 分享知识,我们更坚强 20XX年伸出援手关心的第一步 血友病遗传第三部分click here to enter text descriptions such as content introduction
5、,data statistics,event analysis,summary and overview related to this subtitle or graph.血友病遗传血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子缺乏症、血浆凝血活酶前质(
6、PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递。其遗传有以下3种情况:男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者。女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者。血友病遗传OPTION 02OPTION 01OPTION 03血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传
7、。男女均可患病。血友病甲除遗传方式发病,还可由基因突变所致。另外,还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1。血友病遗传血友病遗传人体是由数百万的细胞组成的。每个细胞都有一个中心控制部分叫作细胞核,它包含着类似双螺旋结构的染色体。染色体决定着每个人个体特征的发展。受染色体决定最明显的特征是人的性别。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为X和Y。女性具有两个X染色体(XX),而男性具有
8、一个X和一个Y染色体(XY)。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性)。请在此输入标题文字内容血友病遗传每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血VIII因子、虸X因子的基因。每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能。X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血VIII因子、虸X因子的基因。血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的
9、女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量。血友病遗传对于男性(具有XY染色体)来说,他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体,因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者。在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有
10、一半的机会将血友病基因遗传下去,当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一。血友病遗传母亲为血友病携带者时的情况,每个儿子患血友病的机会为50%,每个女儿为基因携带者的机会为50%如果父亲为血友病患者那么所有的女儿都会是基因携带者。他的儿子们都不会患血友病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女。当父亲为血友病患者时的情况,所有的儿子都不会受影响,所有的女儿都是携带者 当一个患血友病的男人和一个女性基因携带者结婚,那么他们的女儿就有患血友病的可能。这一点对于那些近
11、亲结婚的人来说尤其需要引起加倍的重视,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻。血友病治疗第四部分click here to enter text descriptions such as content introduction,data statistics,event analysis,summary and overview related to this subtitle or graph.血友病治疗血友病没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,
12、这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第因子的半衰期是8至12小时,第因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。血友病治疗血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现,因此重度的患者即使接受了治疗,有文献报道,也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗,这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗,六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗,就有可能致残。发达国家已经基本做
13、到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗,他们的生活质量都和正常人没有差异。血友病治疗而在中国国内,国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国,重度患者,基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了,而且这种关节病已经有两个关节受累。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面,一个是按需,一个是预防。2009年,有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好,通过定期输送凝血因子,使患者不出血,阻断关节病变,防患于未然。Smile珍爱生命血友病日感谢您的下载,本感谢您的下载,本PPTPPT内容均可自由替换和编辑。内容均可自由替换和编辑。Thank you for
14、downloading,the PPT content can be freely replaced and edited.Thank you for downloading,the PPT content can be freely replaced and edited.本本PPTPPT经过精心编排,使用者可根据实际情况需要自由替换和编辑,再次感谢您的下载,有您的支持,是我们不断进步的动力与经过精心编排,使用者可根据实际情况需要自由替换和编辑,再次感谢您的下载,有您的支持,是我们不断进步的动力与源泉。源泉。This PPT has been carefully arranged.Users
15、 can freely replace and edit it according to the actual situation.This PPT has been carefully arranged.Users can freely replace and edit it according to the actual situation.Thank you again for your download.With your support,it is the driving force and source of our continuous Thank you again for your download.With your support,it is the driving force and source of our continuous progress.progress.