1、Ebstein畸形病例报告主要病史病史：51岁女性患者，反复气紧4年，发现先心病2年。听诊：三尖瓣听诊区闻及收缩期吹风样杂音。术前心电图：正常。X线：双肺未见异常、心脏增大。术前TTE术前TEE 三尖瓣反流 下移1.2cm 卵圆孔未闭(可见血流)术前TEEME 4C典型TR.avi TR典型.avi术后TV瓣成形术后ME 4C.avi病理解剖病理解剖房化心室：房化心室：三尖瓣环与下移的瓣膜附着 处之间的部分，心室壁薄内膜 平滑，缺乏心肌收缩能力。功能心室：功能心室：位于下移的瓣膜附着处至肺动 脉环，具有收缩功能。病理解剖病理解剖三尖畸形：下移的瓣膜发育不全.缺如或增 厚。前瓣增大呈帆状，上有筛
2、 孔，部分附着在右室壁上.乳头 肌或腱索缩短或位置异常。大 多数病例有不同程度三尖瓣关 闭不全。Ebstein畸形示意图根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四级：A级（轻型）：为三尖瓣活动良好有轻小 而能收缩的房化心室。B级（中间型）：有不能活动的巨大房化心 室，但前瓣活动良好。C级和D级（重型）：巨大房化心室不能活 动三尖瓣附着在心室 壁上或不能活动导致 重度关闭不全。病理生理 主要是由于右心室发育不全及功能障碍和三尖瓣关闭不全而导致的右心室容量负荷阻碍了前向血流通过右室系统。此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀似成为一个储血库，减少了排血量。当心室收缩时房化心室形成压力波，阻碍了静脉血充
3、盈处于舒张期的右心房，结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭。治疗手术治疗主要解决：手术治疗主要解决：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等。目的：目的：要达到消除静脉通过右心系统的障碍，顺利 进入肺循环系统。手术方法的选择手术方法的选择根据病变情况选择手术方式，主要有两类：轻型及中间型以成形为主 重型以三尖瓣替换术为主超声关注点 1、隔瓣和后瓣在瓣环位置，瓣膜及瓣下结构 的形态异常。2、是否合并有房间隔缺损或卵圆孔未闭。麻醉关注点 关注右心功能和肺动脉压力，避免血容量不足和增加右室后负荷因素。前负荷：适量（维持有效的右室SV及左室前负荷）后负荷：防治肺动脉高压（预防缺氧；预防高碳酸血症；避免酸中毒等）心率：正常窦性节律心肌收缩力：不变
