1、腹膜后脂肪肉瘤的影像诊断临床病例临床病例患者李秀钦，女，61岁，黑龙江省穆棱市人，主因间断性右腰部不适2年，就医。现为求进一步诊治于2014年3月31日收治入院。病例特点病例特点1、该患2年前无明显诱因出现间断性右腰部不适，无放射痛，无恶心呕吐，偶有进食后胀闷感。患者无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，无排尿困难。2、2014-3-25牡市肿瘤医院彩超示：右侧肾上腺区实性肿物。3、2014-3-26我院CT示：右侧肾上腺区混杂密度影，以脂肪为主，边界不清，考虑髓质瘤可能性大。4、2014-4-1我院增强CT示：右肾上腺区形态不规则混杂密度影，边界不清，动脉期病灶内部分低强化，静脉期及延迟期部分病灶
2、明显强化。病例特点病例特点腹部彩超示：右侧肾上腺高回声肿物，回声欠均匀，大小约7.4*7.1cm病例特点病例特点腹部CT平扫示：右肾上腺区混杂密度影，以脂肪为主，边界不清。病例特点病例特点腹部增强CT示：右肾上腺区形态不规则混杂密度影，边界不清，动脉期病灶内部分低强化，静脉期及延迟期部分病灶明显强化。诊断思路诊断思路1、无诱因腹部不适感（起病隐匿）。2、右肾上腺区实性肿物。3、腹部CT示脂肪为主的混杂密度影。4、增强扫描动脉期低强化，静脉及延迟期进一步强化。1、2条提示肾上腺区占位性病变。3条提示以脂肪为主的占位性病变。4、提供了肿瘤的增强CT强化三期改变与血液供应之间的关系，符合脂肪肉瘤早期
3、低强化，中晚期渐进强化特点。肾上腺脂肪肉瘤影像诊断影像诊断 肾上腺区脂肪肉瘤术后病理组织学诊断术后病理组织学诊断肾上腺区脂肪肉瘤右侧肾上腺肿物，灰黄肿物一枚，包膜完整，已剖开，体积8.5*6*4.5cm，切面灰黄，实性，质地细腻，均质。右肾上腺区非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，紧邻肾上腺。免疫组化S-100(+)腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干(交感神经、脊神经)、淋巴结、淋巴管
4、及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分，以上组织均可成为肿瘤起源。腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖1、肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内，此问隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。2、肾周围间隙 由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾脏，故又称脂肪囊。肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前筋膜延续，肾后筋膜向后内附着于腰椎体。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。3、肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，在此间隙内有
5、腰交感神经干，乳糜池和淋巴结等。三个间隙及其内容物腹膜后间隙的解剖腹膜后间隙的解剖腹膜后隙（retroperitoneal space）：位于后腹壁的壁腹膜与腹内筋膜之间，上起自膈，下至骶骨岬，两侧向外连于腹膜下筋膜。腹膜后间隙肿瘤的分类腹膜后间隙肿瘤的分类神经源性肿瘤根据肿瘤组织学起源不同1间叶源性肿瘤2残留胚胎组织起源肿瘤34来源不明 腹膜后间隙肿瘤的分类腹膜后间隙肿瘤的分类良性l间叶：脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤，横纹肌瘤，血管外皮瘤，间叶瘤l淋巴：假性淋巴瘤l神经：神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经节细胞瘤 异位嗜铬细胞瘤，非嗜铬性副神经节瘤l生殖：囊性畸胎瘤l不明：囊肿腺瘤恶性l间叶：脂
6、肪肉瘤，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤，血管内皮肉瘤，血管外皮肉瘤，淋巴管瘤，间叶肉瘤。l淋巴：恶性淋巴瘤。l神经：恶性神经鞘瘤，神经纤维肉瘤，神经母细胞瘤，恶性嗜铬细胞瘤。l生殖：恶性畸胎瘤，内胚窦癌。腹膜后脂肪肉瘤的临床摘要腹膜后脂肪肉瘤的临床摘要 腹膜后脂肪肉瘤（Retroperitoneal liposarcoma，RPLS）脂肪肉瘤（Liposarcoma，LS）是居于原发腹膜后肿瘤第一位的恶性肿瘤。一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，多见于成年人，男性多见，高发年龄为4070岁，其预后因素多与脂肪肉瘤的组织学分级、大小、部位、浸润深度及外科处理方式相关。腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周
7、脂肪组织，常沿腹膜和组织器官间隙生长，可规则或极不规则。部分脂肪肉瘤起源于肠系膜或腹膜，极少数发生于升结肠，容易被误诊为腹膜后肿瘤。病变发展隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然发现巨大肿块就诊。肿瘤生长较大者压迫侵犯胃肠道造成食欲减退、恶心呕吐等表现，晚期出现消瘦甚至恶液质。腹膜后脂肪肉瘤的病理生理学腹膜后脂肪肉瘤的病理生理学n脂肪肉瘤是来源于血管周围、体腔及肌腱间隙的未分化间叶组织细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。较少数可能为脂肪瘤恶变而来。按照WHO肿瘤的分类标准，脂肪肉瘤可分为五个病理类型。0102030405分化良好型脂肪肉瘤黏液性脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤 园细胞
8、型脂肪肉瘤 去分化型脂肪肉瘤 腹膜后脂肪肉瘤的腹膜后脂肪肉瘤的CT表现表现平 扫以脂肪为主的不均质肿块，有条状、网状、斑片状或结节状较高密度区，多有完整包膜，多不具浸润性，膨胀性生长，形态整。平扫密度较低，多为略高于液体密度的混杂密度影（CT值介于-8520Hu），并可见模糊的斑片状或云絮状略高密度影。其内有类似脂肪样组织密度（CT值-10-100Hu）为其特征，LS中的脂肪密度略高于腹腔内脂肪。瘤体较大，多压迫和/或推移邻近组织器官。肿瘤密度明显不均提示为高恶度性的脂肪肉瘤。增强动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀低强化。静脉期及延迟期病变出现渐进性强化，强化范围增大，类似于肝
9、血管瘤的强化。巨大的脂肪肉瘤表面可见粗大的肿瘤血管。切除后易复发，特点为原位复发、多次复发，较少有远处转移。腹膜后脂肪肉瘤的腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断诊断CT平扫含有大量类脂肪密度的混杂低密度。CT增强动脉期不均匀低强化，静脉、延迟渐进强化。CT检查的诊断要点腹膜后脂肪肉瘤的腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断诊断CT平扫见左肾上腺区软组织肿块，以脂肪密度为主，边缘尚清，其内密度不均。CT增强可见不均匀强化的软组织肿块影。腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤CT表现的多样性表现的多样性l腹膜后脂肪肉瘤根据主要细胞成分，分为三种组织学类型即：脂源性、黏液性、多形性。依其细胞成分不同影像学表现也各不相同。l腹膜后脂肪肉
10、瘤根据其是以脂肪投影为主还是以非脂肪成分投影为主，分为：实体型、混合型、假囊肿型。实体型：很少脂肪投影，其CT值偏大，可大于20Hu，呈较大的实质性肿块。混合型：显示肿块中有灶性的脂肪投影。CT值在-20Hu40Hu，肿块密度不均 假囊肿型：是多种组织共存，产生相对比较均匀的类似水样密度影的影像。腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断Differential diagnosis1平滑肌肉瘤实性为主，有明显囊变倾向，瘤体较脂肪肉瘤小，可有大片坏死及囊变，发展迅速，易就近侵犯，实性部分明显强化。2畸胎瘤混合密度是畸胎瘤特点，常为囊性肿块或囊实性肿块的中间有脂肪成分及钙化灶，见有骨骼牙齿、毛发即可确诊。3纤维肉瘤呈实体性软组织肿块边缘光，包膜薄，增强扫描肿块明显强化，且较均匀。4脂肪瘤均质脂肪密度肿块，边界清楚，包膜完整，增强扫描肿块常不强化。肾上腺脂肪肉瘤病例回顾性分析肾上腺脂肪肉瘤病例回顾性分析三期动态增强扫描腹膜后脂肪肉瘤诊断要点回顾腹膜后脂肪肉瘤诊断要点回顾1234平扫表现为以含有脂肪成分的混杂密度影为主。其脂肪成分密度高于腹腔内脂肪组织。CT平扫肿瘤呈动脉期低强化，静脉期及延迟期渐进性强化特点。CT增强瘤内脂肪是脂肪肉瘤的主要依据。不同病理分型含有脂肪成分不同，缺乏特异性，需与其他检查互补明确诊断 谢谢！25
