1、 肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）广州医科大学附属第五医院广州医科大学附属第五医院 王瑞鑫王瑞鑫2学时学时 学习内容n1、掌握肾病综合征的临床表现、诊断n2、熟悉肾病综合征的发病机制n3、熟悉肾病综合征的并发症、鉴别诊断n4、了解原发性肾病综合征的病理类型（难点）病 例 男性，13岁患儿，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。一、定 义 肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合征。由多种不同病理类型的肾小球疾病引起 肾肾
2、 病病 综综 合合 征征 二、病 因 三、发病机制肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症肝脏脂蛋白合成增加脂蛋白分解、利用减少高度水肿高脂血症电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障 四、诊断标准大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/d)低血浆白蛋白低血浆白蛋白(Alb30g/L)水肿水肿高脂血症高脂血症肾病综合征诊断包括三方面：诊断包括三方面：1、确诊、确诊NS 2、确认病因、确认病因 3、判断有无并发症、判断有无并发症1.微小病变型肾病2.系膜增生性肾小球肾炎3.系膜毛细血管性肾小球肾炎4.膜性肾病5.局灶节段性肾小球硬化 五、原发性NS的临床及病理 （一）微小病变临床1、此型约占儿童原发性
3、NS的80%90%，成人原发性NS的20%25%2、男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势3、约30%40%病例可能在发病后数月内自发缓解 （一）微小病变临床4、90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60%5、成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 （一）微小病变光镜 肾小球血管袢薄而清晰，内皮细胞和系膜细胞数目正常，周围的肾小管也正常。PAS染色以突出基底膜（一）微小病变免疫荧光免疫病理：阴性，无免疫复合物沉积（一）微小病变电镜左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合 （二）系膜增生性肾炎临床 -占原发性NS 30%-青少年多见，有上
4、感病史 -蛋白尿伴血尿、高血压 -肾功能：正常或损害 （二）系膜增生性肾炎光镜正常肾小球光镜光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，200）（二）系膜增生性肾炎免疫荧光免疫荧光显微镜下可见阳性的抗体IgA抗体，主要是系膜区。（二）系膜增生性肾炎电镜电子致密物（电子致密物（D）沉积于系膜区）沉积于系膜区NS 六、鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾炎骨髓瘤性肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性过敏紫癜性肾炎好发于青少年,临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎、腹痛及肾炎等症状 系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体
5、，一般不难明确诊断 乙肝相关性肾炎国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检切片中找到HBV抗原 七、主要并发症1234感感染染血血栓栓、栓栓塞塞急急性性肾肾衰衰竭竭 蛋蛋 白代白代质谢质谢及紊及紊脂乱脂乱肪肪 感染感染常见有呼吸道、泌尿道及皮肤血栓、栓塞n深静脉血栓最为常见 防治防治可分为：一般治疗 对症治疗 免疫抑制治疗 中医药治疗 并发症治疗（一）一般治疗1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食4.正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基
6、酸的动物蛋白）饮食5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食4.渗透性利尿药：不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐），250500ml静脉点滴，隔日1次。少尿患者应慎用5.提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证 肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症作用机理：通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利
7、尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持 1 1、糖皮质激素、糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为e激素敏感型激素敏感型e激素依赖型激素依赖型e激素抵抗型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 2 2、细胞毒药物、细胞毒药物环磷酰胺：最常用，具有较强的免疫抑制作用。主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎氮芥：最早用于治疗NS，治疗效果较
8、佳。因局部组织刺激作用强、胃肠道反应严重、骨髓抑制作用明显，临床已少用硫唑嘌呤：亦有使用报道，但疗效较弱 微小病变型肾病微小病变型肾病激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素联合烷化剂治疗主要为有病变进展高危因素者激素治疗敏感，预后好激素治疗敏感，预后好膜性肾病膜性肾病单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单单用激素无效，必需联合烷化剂。效果不佳可单用小剂量环孢素或联合激素用小剂量环孢素或联合激素 早期膜性肾病疗效相对较好早期膜性肾病疗效相对较好膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治防治不同的病理类型NS的相应治疗方案局灶节段性肾小球
9、硬化局灶节段性肾小球硬化30%30%50%50%患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素患者激素治疗有效，但显效慢，足量激素治疗治疗1mg/1mg/kgkgd d 可延长至可延长至3 34 4个月，效果不佳者个月，效果不佳者可试用环孢素可试用环孢素 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化肾功能恶化 病例 男性，13岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。Q1:临床诊断？A:急性肾炎 B:IgA肾病 C:肾病综合征
10、 D:急进性肾炎 病例 男性，13岁，上感后出现浮肿、泡沫尿，血压正常，尿常规：Pro（4+）、RBC（-），24小时尿蛋白定量6g，ALB 20g/L。Q1:临床诊断？A:急性肾炎 B:IgA肾病 C:肾病综合征 D:急进性肾炎 Q2、最可能的病理诊断是：A:局灶节段肾小球硬化 B：微小病变 C:系膜增生性肾炎 D:膜性肾病 Q2、最可能的病理诊断是：A:局灶节段肾小球硬化 B：微小病变 C:系膜增生性肾炎 D:膜性肾病 课后思考题n1、NS诊断标准？n2、NS的并发症？n3、原发性NS的病理类型？小结n1、肾病综合征是一种临床综合征n2、肾病综合征诊断需两个必要标准n3、肾病综合征诊断包括三个方面n4、肾病综合征有四个并发症n5、肾病综合征有五个病理类型n6、肾病综合征有六个鉴别诊断 谢谢！谢谢！
