1、漳州读片会病例 泉州市第一医院我们使用的仪器设备lMRIl1.5T Signa Infinity Twinspeed 病例一：l病史：l患者，女，48岁，以“反复头晕、头痛伴左下肢行走不稳10余天”为主诉入院。lMRIl头颅平扫加增强扫描l T1WIT2WIlT2FlairlDWIlT1+Cl T1+ClT1+C手术操作记录：手术操作记录：显微镜下牵开小脑，见小脑幕肿瘤，肿瘤基底位于外侧小脑幕，边界清，血供丰富，质韧，自肿瘤基底用双极电凝烧灼切除幕下肿瘤，大小约3cm3cm2cm；双极电凝烧灼小脑幕，切开小脑幕，见肿瘤向小脑幕上生长，与横窦关系紧密，自肿瘤基底全切肿瘤，见肿瘤大小约2cm2cm
2、2cm，呈分叶状，边界清楚；镜下全切肿瘤，常规送病理检查。病理诊断：(右小脑幕区)梭形细胞肉瘤，结合免疫组化考虑滑膜肉瘤(单相梭形细胞性)；免疫组化：Vim+、CD99+、Bcl-2+、CK小灶性+/-、CR+，EMA、S-100、CD34、F8、HMB45、GFAP、CD31、SMA、WT1、Des、Calponin、CK7均阴性，Ki-67约30%。关于我们对颅内梭形肉瘤的认识原发于颅内的滑膜肉瘤(synovial sarcoma)非常罕见l肿瘤属于间叶组织来源，体积常较大，大部分为实性，可见多处出血、坏死，部分病例可有囊腔形成。有时伴有不完整的包膜或假包膜包绕，周围组织有水肿，为血管丰富
3、的炎性组织包绕，部分病例因钙化而出现沙砾样斑点。l梭形肉瘤属于滑膜肉瘤病理分型中的单相型；l主要由梭形细胞组成；l发病年龄大部分50 岁，l男性多于女性，l儿童高于成年l颅内各个部位均可受累l临床表现为颅内常见肿瘤的症状，无其他特殊临床表现。影像学特点：lCT：可表现为大片混杂密度，伴或不伴有瘤周水肿。l头颅MRI：在T2部分滑膜肉瘤瘤内可见低信号分隔征象，此种分隔可表现为单一肿块内出现低信号条索带，也可表现为多结节或多个囊变区之间的低信号分隔带。l瘤内有间隔、瘤周有浸润是滑膜肉瘤的特征性MRI表现。鉴别诊断l原发性颅内滑膜肉瘤诊断困难，术前误诊率极高，往往被诊断为胶质瘤、脑膜肉瘤等。l此例，
4、我院术前考虑血管周细胞瘤。分子遗传生物学：l90%滑膜肉瘤存在特征性的染色体 t(x；18)异常，即 18 号和 X 染色体发生断裂；l采用 FISH 方法可以从组织中检出SYT-SSX融合基因，这在滑膜肉瘤诊断中具有确诊价值。lBcl-2具有重要意义：滑膜肉瘤呈阳性，特别是梭形细胞为强阳性l与之相鉴别的是血管外皮细胞瘤表达 CD34颅内滑膜肉瘤确诊l主要依靠组织病理学、免疫组化和 RT-PCR 方法检测SYT-SSX 融合基因mRNA 表达或FISH检测SYT-SSX融合基因。病例二：l病史：l患者，男，11岁。以“反复头痛、头晕、饮水增多伴视物模糊半年，加重半个月”为主诉入院。查体无明显阳
5、性体征（神经系统检查：神志清楚，GCS评分15分，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，视力、视野粗测基本正常，颈软，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，角膜反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、腹壁反射、膝反射、跟腱反射均正常，双侧Babinski征阴性。）实验室检查：人 绒 毛 膜 促 性 腺 激 素(稀 释)1244mIU/ml。甲胎蛋白、癌胚抗原：未见异常。颅脑MRI平扫：l T1WIlT2WIl T2FlairlDWI T2WI垂体平扫加增强lFSE T1WIlT1+ClT1+C手术证实病理：（鞍区）生殖细胞瘤；免疫组化示：ALAP（+）、CD117（+）、AE1/AE3少数（+）、Ki-6
6、7约40%（+）、Vimentin(-)、EMA（-）、CK7（-）、CK19（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、S-1000（-）、LCA（-）、CD30（-）、CD99（-）、Desmin(-)。关于鞍区生殖细胞瘤：l 颅内生殖细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤 仅占颅内肿瘤的 l 生殖细胞瘤是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段 l 任何年龄均可发生 l 以 岁最多见 l 多位于鞍上 多位于鞍上池靠后部位l 来源于垂体后叶 常有垂体柄增粗l 年轻女性多见l 绝大多数以尿崩为首发症状影像学特点：l大多为圆形或类圆形 边界较清楚 肿瘤较大时可呈分叶状 边界也可不清楚lCT：呈等密度或稍高密度，增强扫描明显强化；lMRI：多为稍低信号 稍高信号 信号均匀 可有囊变 实验室检查：l人绒毛促性腺激素 HCGl甲胎蛋白 AFPl胎盘碱性磷酸酶 PLAPl可帮助诊断，其中PLAP 升高可提示肿瘤存在。鉴别诊断：l垂体腺瘤l颅咽管瘤l畸胎瘤l视交叉胶质瘤
