1、12 室间隔缺损室间隔缺损是胚胎心室是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约水平产生分流的先心病。约占先心病的占先心病的23%-30%23%-30%。VSDVSD通通常可单独存在，亦可是某种常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部复杂性心血管畸形的组成部分。分。3室间隔正常解剖室间隔正常解剖 分为：1 肌部室间隔。2 漏斗部室间隔。3 膜部 室间隔，面积1cm。4膜部VSD：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。漏斗部VSD（流出道VSD或圆锥VSD）：约占20%，分为干下型和嵴
2、内型二个亚型。肌部VSD：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。室间隔缺损可以分为：室间隔缺损可以分为：5 1、干下型：缺损位置偏左，位于肺动、干下型：缺损位置偏左，位于肺动脉瓣下方，室上嵴上方，邻近主动脉右冠瓣。脉瓣下方，室上嵴上方，邻近主动脉右冠瓣。2、嵴内型：缺损位于室上嵴结构之内，、嵴内型：缺损位于室上嵴结构之内，四周为完整的肌肉缘，缺损上方与四周为完整的肌肉缘，缺损上方与PA瓣环间有肌瓣环间有肌肉相隔。肉相隔。漏斗部VSD6膜部膜部VSD：1、嵴下型：位于室上嵴下缘，主动脉嵴下型：位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘右冠瓣下方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积为肌缘，下缘可部分
3、累积膜部间隔。膜部间隔。2、单纯膜部型：仅限于膜部室间隔的单纯膜部型：仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。小缺损，缺损四周为纤维组织组成。3、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下方，、隔瓣下型：位于三尖瓣隔瓣下方，缺损后缘为三尖瓣环构成。缺损后缘为三尖瓣环构成。7 可发生在肌部室间隔的任何部可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。或多发。肌部VSD8室间隔缺损血流动力学改室间隔缺损血流动力学改变变 左向右分流（首选累及左心）左向右分流（首选累及左心）出现肺高压出现肺高压右向左分流（艾森曼格综合征）右向左分流（艾森曼格综合征）
4、累及右心累及右心9 室间隔缺损时可于胸骨左缘三、四肋间闻及/级收缩期吹风样杂音伴震颤。随着病情进展，肺动脉压力越来越高，左向右分流逐渐减少，杂音减弱，同时由于肺高压出现P2亢进。10室间隔缺损超声表现11 二二 维维一、室间隔局部连续中断。一、室间隔局部连续中断。1 干下型：胸骨旁左室长轴切面显示缺损紧邻主干下型：胸骨旁左室长轴切面显示缺损紧邻主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示缺损动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示缺损紧邻肺动脉后瓣下方。紧邻肺动脉后瓣下方。（大约一点左右）（大约一点左右）2 嵴内型：主要切面为左室流出道短轴切面、剑嵴内型：主要切面为左室流出道短轴切面、剑下肺动脉长轴
5、切面。胸骨旁左室长轴切面显示缺下肺动脉长轴切面。胸骨旁左室长轴切面显示缺损位于主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面损位于主动脉右冠瓣下方。左室流出道短轴切面显示缺损与肺动脉后瓣之间有一定的肌缘相隔。显示缺损与肺动脉后瓣之间有一定的肌缘相隔。125 嵴下型嵴下型VSDVSD：左室流出道短轴切面约左室流出道短轴切面约11、12点方向。点方向。上缘为肌缘上缘为肌缘4单纯膜部单纯膜部VSD：多为：多为5mm以下小缺损。左室流出以下小缺损。左室流出道短轴切面约道短轴切面约10点方向。周缘为薄的膜部间隔。点方向。周缘为薄的膜部间隔。5隔瓣下型隔瓣下型VSD：胸骨旁四腔切面显示缺损紧邻：胸骨旁四腔切面显示缺
6、损紧邻TV隔瓣下方。隔瓣下方。6肌部肌部VSD：属低位：属低位VSD，主要切面为心尖四腔、，主要切面为心尖四腔、五腔、左五腔、左 室短轴切面。缺损位于肌性间隔中上部室短轴切面。缺损位于肌性间隔中上部至心尖部。至心尖部。131415 M 型 室间隔及左室壁运动幅度增强（早期）二尖瓣前叶EC幅度增大，EF斜率加快 肺动脉高压是，显示肺动脉后瓣曲线a波消失，收缩期cd段提前关闭，呈W或V型。16 C D F I 收缩期见红色为主的五彩镶嵌的血流束，通过缺收缩期见红色为主的五彩镶嵌的血流束，通过缺损口由左室进入右室或右室流出道，在缺损口左损口由左室进入右室或右室流出道，在缺损口左室面可见近端血流汇聚区
7、，在右室面可见五彩镶室面可见近端血流汇聚区，在右室面可见五彩镶嵌的涡流信号。嵌的涡流信号。伴有肺动脉高压时，出现室水平收缩期红色左向伴有肺动脉高压时，出现室水平收缩期红色左向右分流，舒张期蓝色右向左分流，甚至收缩期室右分流，舒张期蓝色右向左分流，甚至收缩期室水平也出现蓝色右向左分流。水平也出现蓝色右向左分流。17 频谱多谱勒频谱多谱勒 多普勒超声于室缺右室面或缺口内侧检测多普勒超声于室缺右室面或缺口内侧检测分流速度，一般分流速度，一般4m/s，如流速较慢，表示：，如流速较慢，表示：1、合并肺动脉高压、合并肺动脉高压 2、缺口较大（、缺口较大（10mm)或较小或较小（2mm）。）。18(一一)心
8、房间隔缺损心房间隔缺损1、原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者，原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大，但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义，对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。2、继发孔缺损：收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多无震颤，心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大。19(二二)主动脉主动脉-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损超声上大动脉短轴切面显示主肺间隔缺损位置位于肺动脉瓣上，胸骨上窝切面显示交通为肺动脉与升主动脉之间。干下型VSD位于肺动脉后瓣下。(三三)动脉导管未闭动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆，前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大，二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难，前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著，较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。且动脉导管未闭是左肺动脉与降主动脉之间的交通。20
