1、小儿心力衰竭诊治进展小儿心力衰竭诊治进展前前 言言 心力衰竭（心力衰竭（充血性心力衰竭充血性心力衰竭 ,简称心衰）是多简称心衰）是多数心血管病的最终结局，也是心血管疾病的最数心血管病的最终结局，也是心血管疾病的最常见的死因。世界各国心衰发病率不一，但研常见的死因。世界各国心衰发病率不一，但研究表明发病率呈现上升趋势。究表明发病率呈现上升趋势。慢性心衰预后不佳，一旦作出心衰诊断，约三慢性心衰预后不佳，一旦作出心衰诊断，约三分之一的病人在两年内死亡，分之一的病人在两年内死亡，80%在六年内死在六年内死亡。亡。心衰的防治已经成为心血管疾病治疗以及维护心衰的防治已经成为心血管疾病治疗以及维护人体健康的
2、核心焦点人体健康的核心焦点 心力衰竭是儿科心血管病危重症之一。心力衰竭是儿科心血管病危重症之一。如不及时治疗，如不及时治疗，可危及生命，近年来以及器械检查与诊断技术发展较可危及生命，近年来以及器械检查与诊断技术发展较快，心衰已由定性诊断和半定量诊断发展。由于对心快，心衰已由定性诊断和半定量诊断发展。由于对心衰发病机制、病理生理的研究逐渐深入，治疗方法也衰发病机制、病理生理的研究逐渐深入，治疗方法也有很大进展。有很大进展。前前 言言 经过一系列大规模国际临床随机试验的经过一系列大规模国际临床随机试验的研究研究结果的总结及证据的积累结果的总结及证据的积累（循证医（循证医学）学）,对心衰的对心衰的定
3、义、发生机制、诊断与定义、发生机制、诊断与治疗等方面都有显著的进展。治疗等方面都有显著的进展。定定 义义 心力衰竭心力衰竭是指心脏在有适量静脉回流的情况下，由于是指心脏在有适量静脉回流的情况下，由于心功能减损，虽经发挥代偿能力后，心输出量仍绝对心功能减损，虽经发挥代偿能力后，心输出量仍绝对或相对不足，致使组织灌注不足，不能满足静息或活或相对不足，致使组织灌注不足，不能满足静息或活动情况下全身组织代谢的需要，因而体内有关部位发动情况下全身组织代谢的需要，因而体内有关部位发生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征。生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征。国内儿科界小儿心力衰竭定义国内儿科界小儿心力衰
4、竭定义(2005.10,(2005.10,三亚三亚)：心力：心力衰竭是指在正常生理静脉压的状况下衰竭是指在正常生理静脉压的状况下,心脏不能射出足心脏不能射出足够的血液以满足身体代谢的需要。够的血液以满足身体代谢的需要。定定 义义 从血流动力学角度而言，由于心肌舒缩功能障碍，使心腔压力高于正常，即属于心衰。心衰的现代概念则认为心衰的实质是由心衰的现代概念则认为心衰的实质是由于心肌能量不足造成基因表达异常而引于心肌能量不足造成基因表达异常而引起的一种超负荷心肌病。起的一种超负荷心肌病。分分 类类 按发病急缓按发病急缓，可分为急性心衰和慢性心衰；按发生衰竭的部位按发生衰竭的部位，可分为左心衰、右心衰
5、和全心衰；按心排血量分按心排血量分，可分为低排血量型心衰和高排血量型心衰；按心功能受损阶段不同按心功能受损阶段不同分为收缩功能不全性心衰和舒张功能不全性心衰。舒张功能不全性心衰舒张功能不全性心衰 传统概念主要强调心脏收缩功能的减退，而对舒张功能传统概念主要强调心脏收缩功能的减退，而对舒张功能障碍认识不足。障碍认识不足。收缩性心衰是由于心室收缩功能障碍，导致心脏泵血功收缩性心衰是由于心室收缩功能障碍，导致心脏泵血功能低下，并有静脉淤血表现，临床特点为心室腔扩大、能低下，并有静脉淤血表现，临床特点为心室腔扩大、心室腔收缩期末容量增大及射血分数（心室腔收缩期末容量增大及射血分数（EFEF）降低。）降
6、低。舒张性心衰是指因心脏舒张功能异常（心室舒张期松弛舒张性心衰是指因心脏舒张功能异常（心室舒张期松弛和充盈障碍），导致心室接受血液能力受损，表现为心和充盈障碍），导致心室接受血液能力受损，表现为心室充盈阻力增加，压力增高，心室充盈能力减低，并有室充盈阻力增加，压力增高，心室充盈能力减低，并有静脉淤血表现。静脉淤血表现。临床研究发现许多收缩功能障碍的心衰患者，同时也有临床研究发现许多收缩功能障碍的心衰患者，同时也有不同程度的舒张功能障碍。不同程度的舒张功能障碍。无症状性心力衰竭无症状性心力衰竭:存在心肌损害的基础病存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据有心功能减退的客观证据(EF0.4)缺
7、乏心衰的症状和体征缺乏心衰的症状和体征有症状性心力衰竭有症状性心力衰竭:充血性心力衰竭充血性心力衰竭病因及诱因病因及诱因 影响心排血量的影响心排血量的5 5个要素分别为前负荷、后负荷、心肌个要素分别为前负荷、后负荷、心肌收缩力、心率和心室收缩的协调性。收缩力、心率和心室收缩的协调性。通常心脏通过以下三方面的调节达到增加射血量的目的通常心脏通过以下三方面的调节达到增加射血量的目的,包括包括:通过神经和体液因素增快心率通过神经和体液因素增快心率;通过循环中通过循环中的儿茶酚胺和自身调节增加心室收缩性的儿茶酚胺和自身调节增加心室收缩性;通过外周静通过外周静脉收缩和肾脏对血管内液体的潴留增加心脏前负荷
8、。脉收缩和肾脏对血管内液体的潴留增加心脏前负荷。病因及诱因病因及诱因 这几个因素相互制约又有机联系，保证机体正常的血这几个因素相互制约又有机联系，保证机体正常的血液循环。如这些环节中的某一个或几个发生变化液循环。如这些环节中的某一个或几个发生变化,通过通过心脏的调节心脏的调节,射血量仍不能满足身体代谢的需要射血量仍不能满足身体代谢的需要,将导将导致心衰。致心衰。因此心衰病因有心肌收缩功能障碍，容量负荷过重，因此心衰病因有心肌收缩功能障碍，容量负荷过重，压力负荷过重，心律失常，心室舒张顺应性异常。压力负荷过重，心律失常，心室舒张顺应性异常。病因及诱因病因及诱因 小儿心力衰竭的常见病因小儿心力衰竭
9、的常见病因 心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）：心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力心肌收缩功能障碍（心肌衰竭）：心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症纤维增生症,营养不良营养不良,局部缺血局部缺血前负荷增加前负荷增加:心脏结构异常心脏结构异常(左向右分流型先心如左向右分流型先心如:室间隔缺损室间隔缺损,动脉导管未动脉导管未闭闭,瓣膜返流性疾病如主动脉反流瓣膜返流性疾病如主动脉反流,二尖瓣反流二尖瓣反流,复杂心脏畸形复杂心脏畸形),贫血贫血,脓毒脓毒症，急性肾炎症，急性肾炎后负荷增加后负荷增加:心脏结构异常心脏结构异常(如如:主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄,主动脉缩窄主动脉缩窄)
10、,高血压，肺动脉高压高血压，肺动脉高压心室舒张期充盈障碍心室舒张期充盈障碍:肥厚型心肌病肥厚型心肌病,限制型心肌病限制型心肌病,心包填塞心包填塞病因及诱因病因及诱因 在儿科临床工作中需要注意不同年龄阶段的患儿在儿科临床工作中需要注意不同年龄阶段的患儿,引起引起心衰的主要原因也有不同。心衰的主要原因也有不同。胎儿期心力衰竭通常是由母婴血型不合造成的溶血性胎儿期心力衰竭通常是由母婴血型不合造成的溶血性贫血贫血,以及室上性心动过速等心律失常所引起。以及室上性心动过速等心律失常所引起。新生儿及婴儿期新生儿及婴儿期,引起心力衰竭的主要病因为先天性心引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形血管畸形,常见的
11、有室间隔缺损、完全性大动脉转位、常见的有室间隔缺损、完全性大动脉转位、主动脉缩窄及动脉导管未闭。心肌炎、心弹、心肌病主动脉缩窄及动脉导管未闭。心肌炎、心弹、心肌病及室上速也是婴幼儿急性心衰的常见原因；近年来及室上速也是婴幼儿急性心衰的常见原因；近年来,川川崎病的发病率逐年增高崎病的发病率逐年增高,成为婴幼儿期心力衰竭的病因成为婴幼儿期心力衰竭的病因之一。之一。病因及诱因病因及诱因 婴儿期心衰较儿童期多见婴儿期心衰较儿童期多见 在年长儿在年长儿,心力衰竭的发生则主要由于感染性心肌炎、心力衰竭的发生则主要由于感染性心肌炎、原发性心肌病、原发性心肌病、心脏手术后、心脏手术后、高血压、肾脏疾病高血压、
12、肾脏疾病,以及以及风湿性心脏病遗留的慢性瓣膜疾病引起。风湿性心脏病遗留的慢性瓣膜疾病引起。近来近来,违禁药物如吸入可卡因和其他中枢神经兴奋药成违禁药物如吸入可卡因和其他中枢神经兴奋药成为青少年心力衰竭的直接原因。因此为青少年心力衰竭的直接原因。因此,对其他原因不能对其他原因不能解释的心力衰竭患者应考虑其是否应用违禁药品。解释的心力衰竭患者应考虑其是否应用违禁药品。病因及诱因病因及诱因 约约80%-90%80%-90%的心衰发生是有诱因的的心衰发生是有诱因的 感染是诱发心衰是最常见的诱因，以呼吸道感染占首感染是诱发心衰是最常见的诱因，以呼吸道感染占首位；位；其他如过度劳累及情绪激动、贫血及营养不
13、良、心律其他如过度劳累及情绪激动、贫血及营养不良、心律失常、钠摄入量过多、应用药物不当（如洋地黄、心失常、钠摄入量过多、应用药物不当（如洋地黄、心得安）、电解质紊乱和酸碱平衡失调、输液输血过多得安）、电解质紊乱和酸碱平衡失调、输液输血过多或加快等。或加快等。发发 病病 机机 理理 人们对心衰的认识过程由心脏本身人们对心衰的认识过程由心脏本身心心脏外脏外又回到心脏本身这一回归过程。又回到心脏本身这一回归过程。对衰竭心脏本身的探讨已成为当今心衰对衰竭心脏本身的探讨已成为当今心衰研究的主要方向之一研究的主要方向之一发发 病病 机机 理理 器官系统水平心衰发病模式的四次演化器官系统水平心衰发病模式的四
14、次演化 1 心衰是系统水平的储备功能下降（1903-1940年）洋地黄的应用 2 心-肾疾病模型（1940-1960年）心衰个体少尿、水肿，前向学说及后向学说利尿剂在心衰治疗中的应用 3 心脏-循环模型（1960-1980年）心衰个体不仅存在心脏功能减退，同时有外周阻力和前负荷的增加血管扩张药的应用 4 内分泌模型（1980-1990年）心衰时血浆儿茶酚胺和肾素血管紧张素-醛固酮大幅度增加，且与病人的预后相关联故有ACE-和受体阻滞剂的应用。神经内分泌激活神经内分泌激活 交感神经系统激活交感神经系统激活大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放 血中儿茶酚胺增高血中儿茶酚胺增
15、高 代偿作用：增加心肌收缩力代偿作用：增加心肌收缩力 心率增快心率增快 外周血管收缩，维持血压外周血管收缩，维持血压有害作用：有害作用：直接心肌毒性作用直接心肌毒性作用 心肌细胞心肌细胞-肾上腺素能受体下调肾上腺素能受体下调 降低心肌收缩力降低心肌收缩力 心肌代谢增加，氧耗加大心肌代谢增加，氧耗加大 外周血管收缩，后负荷过重外周血管收缩，后负荷过重 激活肾素血管紧张素醛固酮系统激活肾素血管紧张素醛固酮系统 加重外周血管收缩及水钠潴留加重外周血管收缩及水钠潴留肾血流灌注降低肾血流灌注降低 交感兴奋交感兴奋 低钠饮食低钠饮食 利尿剂利尿剂 肾素肾素 血管紧张素原血管紧张素原 血管紧张素血管紧张素I
16、 ACE 血管紧张素血管紧张素II（强烈收缩血管心肌重塑）（强烈收缩血管心肌重塑）醛固酮醛固酮（水钠潴留，排钾）（水钠潴留，排钾）发发 病病 机机 理理心肌重塑与心衰的生物学治疗心肌重塑与心衰的生物学治疗 20世纪90年代中期以后，已认识到导致心力衰心力衰竭发生发展的基本机制是心肌重塑竭发生发展的基本机制是心肌重塑。心肌重塑是由于一系列复杂的分子和细胞机制导致心肌结构、功能和表型的变化。心肌重塑：心肌重塑：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。心肌细胞外基质的量和组成的变化。临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心
17、室临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态改变形态改变 有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、机械刺激、细胞因子、氧化应激机械刺激、细胞因子、氧化应激发病机理发病机理心肌重塑机制示意图心肌重塑机制示意图 初始心肌损伤（初始心肌损伤（血流动力负荷过重、心肌梗死、炎症）继发性介导因素（继发性介导因素（去甲肾上腺素、血管紧张素、机械应激、内皮素、炎症性细胞因子、氧化应激）心肌重塑（心肌重塑（心肌细胞肥大、心肌细胞凋亡、胚胎基因表 型、细胞外基质变化）临床表现临床表现心肌肌重、心室容量的增加和心室形状的改变（横径增加呈球状）疾病进展（疾病进展（症状、并发症、死
18、亡）心衰的生物学治疗心衰的生物学治疗：抑制与心肌重塑有关的刺抑制与心肌重塑有关的刺激、介导因素，延缓或防止心肌重塑的发展，激、介导因素，延缓或防止心肌重塑的发展，从而改善心肌的生物学功能。从而改善心肌的生物学功能。大量的实验和临床试验资料证实血管紧张素转换酶抑制剂和受体阻滞剂可防止心肌重塑的发展，降低死亡率。心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未来治疗的方向。来治疗的方向。发发 病病 机机 理理心肌重塑与心衰的生物学治疗心肌重塑与心衰的生物学治疗诊诊 断断 心力衰竭的诊断需综合病因、心力衰竭的诊断需综合病因、病史、病史、症状、症状、体征及客观检查的情况
19、而决定。心力衰竭的临体征及客观检查的情况而决定。心力衰竭的临床表现是诊断的重要依据。床表现是诊断的重要依据。近年来心脏器械检查与实验检查技术的发展较近年来心脏器械检查与实验检查技术的发展较快快,心衰已由定性诊断向半定量诊断发展。心衰已由定性诊断向半定量诊断发展。诊断诊断-临床表现临床表现 心力衰竭患儿的典型临床表现包括以下三方面。心力衰竭患儿的典型临床表现包括以下三方面。1 交感神经兴奋以及心功能障碍交感神经兴奋以及心功能障碍 主要表现为心动过主要表现为心动过速、烦躁多汗、心脏扩大、第一心音低钝速、烦躁多汗、心脏扩大、第一心音低钝,严重者可出严重者可出现奔马律现奔马律,末梢循环障碍末梢循环障碍
20、,脉压窄少数患儿出现交替脉脉压窄少数患儿出现交替脉,四肢末端发凉四肢末端发凉,以及组织长期灌注不良导致的生长发育以及组织长期灌注不良导致的生长发育迟缓。迟缓。2 肺循环静脉瘀血肺循环静脉瘀血 左心衰竭可表现为肺循环左心衰竭可表现为肺循环瘀血瘀血,临床上可出现呼吸急促临床上可出现呼吸急促,严重者可有呼吸严重者可有呼吸困难和发绀困难和发绀,新生儿与小婴儿吸奶时多表现为新生儿与小婴儿吸奶时多表现为气急加重气急加重,吸奶中断。肺水肿可出现湿啰音。吸奶中断。肺水肿可出现湿啰音。肺动脉和左心房压迫支气管可出现哮鸣音。肺肺动脉和左心房压迫支气管可出现哮鸣音。肺泡和支气管黏膜瘀血患儿可咳血性泡沫痰泡和支气管黏
21、膜瘀血患儿可咳血性泡沫痰,但但在婴幼儿少见。在婴幼儿少见。诊断诊断-临床表现临床表现3 体循环静脉瘀血体循环静脉瘀血 主要表现为肝脏肿大、主要表现为肝脏肿大、颈静脉怒张和水肿。颈静脉怒张和水肿。其中其中,肝脏肿大是体循环静脉瘀血最早、肝脏肿大是体循环静脉瘀血最早、最常见的体征最常见的体征,若肝脏短若肝脏短时间内增大伴触痛则更有诊断意义。年长儿右心衰竭多有颈静脉时间内增大伴触痛则更有诊断意义。年长儿右心衰竭多有颈静脉怒张怒张(半坐位时颈外静脉膨胀半坐位时颈外静脉膨胀),肝颈静脉回流征阳性。但在婴儿由肝颈静脉回流征阳性。但在婴儿由于右心房至下颌角的距离短于右心房至下颌角的距离短,颈部皮下脂肪较多颈
22、部皮下脂肪较多,颈静脉怒张不明颈静脉怒张不明显，但可见头皮静脉怒张。水肿在小婴儿表现不及年长儿明显显，但可见头皮静脉怒张。水肿在小婴儿表现不及年长儿明显,常为全身性，眼睑与骶尾部较明显，极少表现为周围凹陷阱性水常为全身性，眼睑与骶尾部较明显，极少表现为周围凹陷阱性水肿肿,如每日测体重均有增加如每日测体重均有增加,则是体液潴留的客观指标。则是体液潴留的客观指标。诊断诊断-检查检查 1 胸部胸部 X线检查线检查 胸部胸部 X线检查通常表现为心影增大线检查通常表现为心影增大,肺肺淤血或肺水肿淤血或肺水肿,透视下可见心搏减弱。透视下可见心搏减弱。通常心胸比例通常心胸比例超过超过0.5,提示心脏增大。正
23、常新生儿及婴儿心胸比例可提示心脏增大。正常新生儿及婴儿心胸比例可达达 0.55。但是在急性心力衰竭和舒张性心力衰竭患者。但是在急性心力衰竭和舒张性心力衰竭患者中中,不一定有心脏增大的表现。如胸片显示肺静脉充血不一定有心脏增大的表现。如胸片显示肺静脉充血,肺间质及肺泡水肿提示严重左心室功能不全。肺间质及肺泡水肿提示严重左心室功能不全。2 心电图检查心电图检查 可提示房室肥厚、可提示房室肥厚、复极波及心律的改复极波及心律的改变变,有助于病因的诊断及洋地黄药物应用的参考。有助于病因的诊断及洋地黄药物应用的参考。诊断诊断-检查检查 3 超声心动图检查超声心动图检查 超声心动图可检测心脏和大血管的超声心
24、动图可检测心脏和大血管的解剖结构、解剖结构、血流动力学改变、血流动力学改变、心功能及心包情况心功能及心包情况,有有助于病因诊断及对收缩和舒张功能的评估。助于病因诊断及对收缩和舒张功能的评估。射血分数（射血分数（EF）在众多心脏收缩功能指标中最常用且）在众多心脏收缩功能指标中最常用且最有价值最有价值。射血分数为心室泵血功能指标。射血分数为心室泵血功能指标,前、前、后负后负荷增加及心肌收缩力下降均可导致射血分数降低。左荷增加及心肌收缩力下降均可导致射血分数降低。左室射血分数低于室射血分数低于 45%为左室收缩功能不全。为左室收缩功能不全。左心室舒张末期内径（容量）指数及收缩末期室壁应左心室舒张末期
25、内径（容量）指数及收缩末期室壁应力（力（LVESWS）可分别反映左心室前负荷及后负荷状）可分别反映左心室前负荷及后负荷状况。况。诊断诊断-检查检查 应用多普勒超声测量跨二尖瓣及肺静脉血流速度应用多普勒超声测量跨二尖瓣及肺静脉血流速度,组织组织多普勒测量二尖瓣环运动速度是目前最常用的左心室多普勒测量二尖瓣环运动速度是目前最常用的左心室舒张功能检查方法。舒张功能检查方法。二尖瓣环运动速度频谱二尖瓣环运动速度频谱 E/A比值诊断价值较血流速度比值诊断价值较血流速度频谱频谱 E/A比值高。比值高。心肌工作指数或称心肌工作指数或称 Tei指标指标,是指等容收缩间期和等容是指等容收缩间期和等容舒张间期之和
26、与射血间期的比值舒张间期之和与射血间期的比值,可通过血流多普勒超可通过血流多普勒超声或组织多普勒超声检测获得声或组织多普勒超声检测获得,综合反映心室收缩及综合反映心室收缩及舒张功能。舒张功能。应用超声心动图可同时了解心脏血管结构、瓣膜功能，应用超声心动图可同时了解心脏血管结构、瓣膜功能，并可评估肺动脉压，对心衰病因诊断亦有重要价值。并可评估肺动脉压，对心衰病因诊断亦有重要价值。辅助检查辅助检查 一一.X线检查：线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血心脏扩大，心搏减弱，肺淤血 二二.心电图：心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常心室肥大，心肌缺血，心律失常 三三.超声心动图超声心动图 心室舒张末容量心
27、室收缩末容量心室舒张末容量心室收缩末容量射血分数（射血分数（EF）0.50心功能不全心功能不全 心室舒张末容量心室舒张末容量 心室舒张末内径心室收缩末内径心室舒张末内径心室收缩末内径缩短分数（缩短分数（FS）100ng/L作为诊断心衰的阈值作为诊断心衰的阈值,有较高的敏感性和特异性有较高的敏感性和特异性,诊诊断准确率达断准确率达 83%。研究显示研究显示 NT-proBNP浓度为浓度为 351.46 fmol/ml时时,诊断心的敏感性为诊断心的敏感性为90.0%,特异性特异性为为92.5%。BNP123pmol/L可以诊断心衰可以诊断心衰BNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L的心衰
28、病人的病死率和心脏事件的发生率明的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高显增高,可作为心衰的预后指标可作为心衰的预后指标BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒张末期容积的变化明显相关舒张末期容积的变化明显相关,可作为可作为病情改善的标志病情改善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。并可用来指导卡维地洛的治疗。需要注意的是需要注意的是,血浆脑利钠肽在出生后最初几天较出生时高血浆脑利钠肽在出生后最初几天较出生时高,34天后下降天后下降;在左在左心室肥厚、心室肥厚、肾功能不全、川崎病急性期患者中肾功能不全、川崎病急性期患者中,血浆脑利钠肽也升高。因此血浆脑利钠肽
29、也升高。因此,评估评估血浆血浆 BNP升高意义时需密切结合其他临床资料。升高意义时需密切结合其他临床资料。BNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高射血分数，伴有去系统血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。甲肾上腺素和醛固酮水平下降。诊断诊断-检查检查 6 其他检查其他检查 其他的检查项目主要包括血气分析及其他的检查项目主要包括血气分析及 pH测定、血细胞分析、血生化及血糖测定。测定、血细胞分析、血生化及血糖测定。左心衰竭肺水肿的患者可出现左心衰竭肺水肿的患者可出现 PaO2下降和下降和 PaCO2 升升高高,提示有呼吸性酸中毒。提
30、示有呼吸性酸中毒。严重心衰可出现心输出量下降严重心衰可出现心输出量下降,组织灌注不足组织灌注不足,酸性产酸性产物蓄积物蓄积,可导致代谢性酸中毒。可导致代谢性酸中毒。血清钠、钾、氯水平的异常通常与心输出量下降导致血清钠、钾、氯水平的异常通常与心输出量下降导致的液体潴留和肾功能下降有关。的液体潴留和肾功能下降有关。血细胞分析主要反映患儿是否存在贫血或感染血细胞分析主要反映患儿是否存在贫血或感染,有助于有助于判断病因及指导治疗。判断病因及指导治疗。新生儿低血糖可以导致心力衰竭新生儿低血糖可以导致心力衰竭,因此在新生儿心衰患因此在新生儿心衰患儿中要注意测血糖以明确病因。儿中要注意测血糖以明确病因。心功
31、能监测心功能监测 心率及节律、呼吸频率、血压、血氧饱和度心率及节律、呼吸频率、血压、血氧饱和度 中心静脉压：代表右心前负荷中心静脉压：代表右心前负荷 肺毛细血管楔压：代表左心前负荷肺毛细血管楔压：代表左心前负荷新生儿心衰诊断标准新生儿心衰诊断标准 新生儿充血性心力衰竭的诊断新生儿充血性心力衰竭的诊断(1993,周爱卿周爱卿,结合结合 1992 年年 Berson标准标准)1.提示心力衰竭提示心力衰竭 具备以下具备以下 4 项中项中 3 项者考虑心力衰竭项者考虑心力衰竭:(1)心动过速心动过速,心率心率160 次次/min。(2)呼吸急促呼吸急促,呼吸呼吸60 次次/min。(3)心脏扩大心脏扩
32、大,X 线及超声心动图检查心胸比线及超声心动图检查心胸比例例0.6。(4)双肺底部出现不固定的湿啰音双肺底部出现不固定的湿啰音,X 线表现线表现为肺血增多为肺血增多,双肺出现斑片状模糊阴影双肺出现斑片状模糊阴影,有时可见叶间有时可见叶间积液现象。积液现象。2.确诊心力衰竭确诊心力衰竭 具备以上具备以上 4 项中项中 3 项者加以下任何项者加以下任何 1 项或以上项或以上 4 项中项中 2 项加以下项加以下 2 项者可诊断心力衰竭项者可诊断心力衰竭:(1)肝脏肿大肝脏肿大3cm,短期内进行性肝肿大短期内进行性肝肿大,治疗后缩小。治疗后缩小。(2)奔马律。奔马律。(3)明显肺水肿。明显肺水肿。小儿
33、心衰诊断标准小儿心衰诊断标准小儿心衰的诊断标准小儿心衰的诊断标准(1985,4.青岛青岛)1 1 具备以下具备以下4 4项考虑心衰项考虑心衰呼吸急促：婴儿呼吸急促：婴儿6060次次/分，幼儿分，幼儿5050次次/分，儿童分，儿童4040次次/分；分；心动过速：婴儿心动过速：婴儿160160次次/分，幼儿分，幼儿140140次次/分，儿童分，儿童120120次次/分；分；心脏扩大：体格检查、胸部心脏扩大：体格检查、胸部X X线检查和线检查和/或心脏二维超声证实；或心脏二维超声证实；烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、阵发烦躁、哺喂困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、青紫、阵发性呼吸困
34、难，具备两项或两项以上。性呼吸困难，具备两项或两项以上。2 2 具备以上具备以上4 4项加以下项加以下1 1项或以上两项加以下项或以上两项加以下2 2项即可确诊项即可确诊肝脏进行性增大：婴幼儿肝脏进行性增大：婴幼儿3cm3cm，儿童，儿童1cm1cm，进行性肝大伴触，进行性肝大伴触痛更有意义；痛更有意义；肺水肿；肺水肿；奔马律。奔马律。3 3 严重心衰可出现周围循环衰竭。严重心衰可出现周围循环衰竭。心衰的临床分级心衰的临床分级 成人心功能分级成人心功能分级 级：仅有心脏病体征，无症状，活动不受限，心级：仅有心脏病体征，无症状，活动不受限，心功能代偿；功能代偿；级：活动量较大时出现症状，活动轻度
35、受限；级：活动量较大时出现症状，活动轻度受限；级：活动稍多即出现症状，活动明显受限；级：活动稍多即出现症状，活动明显受限；级：安静休息时即有症状，完全丧失劳动力。级：安静休息时即有症状，完全丧失劳动力。心衰的临床分级心衰的临床分级 心衰程度的临床评估：依据纽约心脏病学会心衰程度的临床评估：依据纽约心脏病学会(NYHA)提提出的儿童心脏病患者心功能分级方案可评价心衰程度出的儿童心脏病患者心功能分级方案可评价心衰程度,主要按患儿症状和活动能力分为主要按患儿症状和活动能力分为 4级。级。I级级:体力活动不受限制。学龄期儿童能够参加体育课体力活动不受限制。学龄期儿童能够参加体育课,并且能和同龄儿童一样
36、活动。并且能和同龄儿童一样活动。级级:体力活动轻度受限。休息时无任何不适体力活动轻度受限。休息时无任何不适,但一般但一般活动可引起疲乏、活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童能够心悸或呼吸困难。学龄期儿童能够参加体育课参加体育课,但活动量比同龄儿童小。可能存在继发性但活动量比同龄儿童小。可能存在继发性生长障碍。生长障碍。心衰的临床分级心衰的临床分级 级级:体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状症状,例如步行例如步行 1个街区个街区,就可感到疲乏、心悸或呼吸就可感到疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童不能参加体育活动困难。学龄期儿童不能参加体育活
37、动,存在继发性生长存在继发性生长障碍。障碍。级级:不能从事任何体力活动不能从事任何体力活动,休息时亦有心衰症状休息时亦有心衰症状,并并在活动后加重。存在继发性生长障碍。在活动后加重。存在继发性生长障碍。婴儿心衰分级评分表婴儿心衰分级评分表 0 1 2每次哺乳量每次哺乳量(ml)100 60100 60每次哺乳需时每次哺乳需时(分分)40 40呼吸呼吸(次分次分)60心率心率(次分次分)170呼吸形式呼吸形式 正常正常 不正常不正常 不正常不正常末梢灌注末梢灌注 正常正常 不良不良 不良不良奔马律奔马律 无无 有有 有有肝大肋下肝大肋下(cm)3总分总分02分无心衰；分无心衰；36分轻度心衰；分
38、轻度心衰；79分中度心衰；分中度心衰；1012重度心衰重度心衰 武育蓉、陈树宝等人为评估现有儿科心衰诊断标准及武育蓉、陈树宝等人为评估现有儿科心衰诊断标准及血浆血浆BNP、NT-proBNP对先心病合并心衰的诊断价值对先心病合并心衰的诊断价值.并通过多因素分析探讨最有价值的诊断指标。以先心并通过多因素分析探讨最有价值的诊断指标。以先心病患儿病患儿118例为研究对象例为研究对象,分别应用改良分别应用改良Ross标准、青标准、青岛标准、岛标准、NYUPHFI、Ross标准以及血浆标准以及血浆BNP、NT-proBNP对上述病例进行诊断。以改良对上述病例进行诊断。以改良Ross评分评分3分作分作为参
39、考标准为参考标准,评估各标准及血浆评估各标准及血浆BNP、NT-proBNP的诊的诊断价值。应用断价值。应用logistic回归方法分析各因素对心衰的诊回归方法分析各因素对心衰的诊断价值。发现青岛标准诊断的敏感度为断价值。发现青岛标准诊断的敏感度为47.9%,特异度特异度为为100%,准确率为准确率为57.6%。Ross评分诊断心衰的评分诊断心衰的ROC曲线下面积为曲线下面积为0.985,敏感度为敏感度为88%,特异度为特异度为100%。NYUPHFI评分评分2分作为诊断界点时敏感度高而特异度分作为诊断界点时敏感度高而特异度较低较低,敏感度为敏感度为100%,特异度为特异度为4.5%。血浆。血
40、浆BNP及及NT-proBNP与改良与改良Ross呈正相关呈正相关,随着心功能分级严重程随着心功能分级严重程度的增加而增加度的增加而增加,BNP诊断心衰的诊断心衰的ROC曲线下面积为曲线下面积为0.880,按照按照ROC曲线选取的诊断界值为曲线选取的诊断界值为349pg/ml。NT-proBNP诊断心衰的诊断心衰的ROC曲线下面积为曲线下面积为0.981,按照按照ROC曲线下选取的诊断界值为曲线下选取的诊断界值为499fmolpg/ml,499fmolpg/ml,多因多因素分析提示素分析提示NT-proBNP、呼吸急促、心率增快、呼吸呼吸急促、心率增快、呼吸增快、生长发育落后对于心衰有诊断价值
41、，增快、生长发育落后对于心衰有诊断价值，血血NT-proBNP 与临床标准并联或串联可提高准确率，表明与临床标准并联或串联可提高准确率，表明现有临床标准对于先心病合并心衰有诊断价值，但青现有临床标准对于先心病合并心衰有诊断价值，但青岛标准敏感性低，岛标准敏感性低，NYU PHFI2NYU PHFI2分特异度低，存在一定分特异度低，存在一定局限性，血浆局限性，血浆BNPBNP和和NT-proBNP 对于小儿先心病导致对于小儿先心病导致的心衰具有诊断价值，的心衰具有诊断价值，NT-proBNP是心衰诊断的独立是心衰诊断的独立预测因素。预测因素。鉴鉴 别别 诊诊 断断 婴幼儿心力衰竭婴幼儿心力衰竭应
42、与重症支气管肺炎及毛细支应与重症支气管肺炎及毛细支气管炎和青紫型先天性心脏病、低血糖症、食气管炎和青紫型先天性心脏病、低血糖症、食道气管瘘、先天性膈疝、休克相鉴别；道气管瘘、先天性膈疝、休克相鉴别；年长儿心力衰竭年长儿心力衰竭应与心包炎及肝肾疾病引起明应与心包炎及肝肾疾病引起明显腹水者相鉴别。显腹水者相鉴别。小儿肺炎合并心衰的争论小儿肺炎合并心衰的争论 小儿肺炎是否合并心衰，国内长期以来持有不同看法，小儿肺炎是否合并心衰，国内长期以来持有不同看法，国际知名教科书没有提到过肺炎合并心衰及用洋地黄国际知名教科书没有提到过肺炎合并心衰及用洋地黄治疗治疗 小儿肺炎合并心衰的临床诊断标准也是肺炎发生呼吸
43、衰竭的表现；有研究表明肺炎患儿若未合并器质性心脏病，不易引起心衰；重症肺炎并发抗利尿激素异常分泌可引起心音低钝、尿少、浮肿；心脏不大；肺炎合并心衰系因缺血缺氧、肺血管收缩所致肺动脉高压所致，但正常肺血管壁平滑肌层菲薄，神经纤维较少，缺氧收缩不能造成强大阻力使右心衰竭。小儿肺炎合并心衰的争论小儿肺炎合并心衰的争论 1 1、小儿肺炎是儿科常见病、多发病，也是我、小儿肺炎是儿科常见病、多发病，也是我国小儿死亡的主要原因。国小儿死亡的主要原因。2 2、小儿急性肺炎、小儿急性肺炎 缺血缺氧缺血缺氧 肺动脉压力肺动脉压力 3 3、超声多普勒是目前公认的比较实用而且无、超声多普勒是目前公认的比较实用而且无创
44、性测量肺动脉压力的方法。创性测量肺动脉压力的方法。4.4.小儿急性肺炎小儿急性肺炎 肺动脉压力肺动脉压力？右心衰竭？右心衰竭小儿肺炎合并心衰的争论小儿肺炎合并心衰的争论 1 1、采用超声多普勒检测小儿肺动脉压力、采用超声多普勒检测小儿肺动脉压力 2 2、比较急性肺炎小儿与正常小儿的肺动脉压力。、比较急性肺炎小儿与正常小儿的肺动脉压力。3 3、比较重症肺炎小儿与轻症肺炎以及正常小儿的肺动、比较重症肺炎小儿与轻症肺炎以及正常小儿的肺动脉压力。脉压力。4 4、评价小儿急性肺炎右心功能改变。、评价小儿急性肺炎右心功能改变。5 5、探讨影响肺动脉压力的相关因素。、探讨影响肺动脉压力的相关因素。小儿肺炎合
45、并心衰的争论小儿肺炎合并心衰的争论 1 1、超声多普勒三尖瓣反流压差测定法是评价肺动脉压、超声多普勒三尖瓣反流压差测定法是评价肺动脉压力的简便、直观的测量方法。力的简便、直观的测量方法。2 2、肺动脉压力与肺血管阻力呈正相关，与氧分压、肺动脉压力与肺血管阻力呈正相关，与氧分压（POPO2 2）及血氧饱合度（）及血氧饱合度（SaOSaO2 2）呈负相关。）呈负相关。3 3、肺炎患儿的肺动脉压力、肺血管阻力较正常小儿升、肺炎患儿的肺动脉压力、肺血管阻力较正常小儿升高，肺动脉瓣血流加速时间高，肺动脉瓣血流加速时间ATAT和右室射血时间和右室射血时间RVETRVET缩缩短，肺动脉高压发生率明显增加。重
46、症肺炎患儿尤其短，肺动脉高压发生率明显增加。重症肺炎患儿尤其明显。明显。4 4、肺炎患儿右心功能无明显改变，重症肺炎组右心、肺炎患儿右心功能无明显改变，重症肺炎组右心TeiTei指数、右室射血分数无明显下降。指数、右室射血分数无明显下降。小儿肺炎合并心衰的争论小儿肺炎合并心衰的争论 重症肺炎组有两例诊断为心衰，均符合诸福棠重症肺炎组有两例诊断为心衰，均符合诸福棠实用儿科学小儿急性肺炎合并心衰诊断标准，实用儿科学小儿急性肺炎合并心衰诊断标准，两例患儿的右心两例患儿的右心TeiTei指数分别为指数分别为0.110.11和和0.100.10，右心射血分数分别为右心射血分数分别为61%61%和和67%
47、67%，均正常（正常，均正常（正常参考成人标准参考成人标准RVEF35%RVEF35%）。）。小儿心力衰竭的治疗小儿心力衰竭的治疗 从强调改善心脏收缩功能转到治疗整个循环，从强调改善心脏收缩功能转到治疗整个循环，更重要的是减少与心衰症状和体征息息相关的更重要的是减少与心衰症状和体征息息相关的神经内分泌对心衰的反应，即针对心衰发病模神经内分泌对心衰的反应，即针对心衰发病模式中的内分泌模型。式中的内分泌模型。心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未来治疗的方向，即保护心脏和纠正衰竭心脏基来治疗的方向，即保护心脏和纠正衰竭心脏基因表达异常成为心衰治疗决策的根本
48、转变因表达异常成为心衰治疗决策的根本转变。小儿心力衰竭的治疗小儿心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗应在明确病因的前提下心力衰竭的治疗应在明确病因的前提下,根据患儿不同的临床表根据患儿不同的临床表现和严重程度制定详细的个体化治疗方案。现和严重程度制定详细的个体化治疗方案。治疗目的急性心衰：治疗目的急性心衰：挽救生命，循环重建挽救生命，循环重建慢性心衰：慢性心衰：提高运动耐量，改善生活质量，延长生存率，降低病死提高运动耐量，改善生活质量，延长生存率，降低病死率率慢性心衰的治疗目的不在于短期改善症状，而在于如何保护心肌，慢性心衰的治疗目的不在于短期改善症状，而在于如何保护心肌，延长病人寿命。延长病人寿命。
49、治疗原则：治疗原则：改善心脏收缩能力；改善心脏收缩能力；减轻心脏前后负荷，减少体减轻心脏前后负荷，减少体循环及循环及/或肺循环的瘀血；或肺循环的瘀血；消除病因及诱因消除病因及诱因（强调无症状心衰应（强调无症状心衰应早期干预）；早期干预）；保护衰竭心脏保护衰竭心脏。心衰治疗策略的多次转变心衰治疗策略的多次转变 第一阶段（第一阶段（1948-19681948-1968年）：强心、利尿阶段年）：强心、利尿阶段 强心苷增加心肌收缩力、减慢房颤心室率；利尿药减少强心苷增加心肌收缩力、减慢房颤心室率；利尿药减少前负荷前负荷 第二阶段（第二阶段（1968-19781968-1978年）：扩张血管阶段年）：扩
50、张血管阶段 受体阻滞剂减少前后负荷；硝酸酯类药物减少前负荷；受体阻滞剂减少前后负荷；硝酸酯类药物减少前负荷；动脉扩张药减少后负荷；钙拮抗剂减少后负荷动脉扩张药减少后负荷；钙拮抗剂减少后负荷 第三阶段（第三阶段（1978-19881978-1988年）：正性肌力阶段年）：正性肌力阶段 受体兴奋药增强心肌收缩力及舒张功能；钙敏化药增受体兴奋药增强心肌收缩力及舒张功能；钙敏化药增强心肌收缩力；磷酸二酯酶抑制药增强心肌收缩力及舒张强心肌收缩力；磷酸二酯酶抑制药增强心肌收缩力及舒张功能功能心衰治疗策略的多次转变心衰治疗策略的多次转变 第四阶段（第四阶段（1988-1988-）：心肌保护阶段）：心肌保护阶
