1、下腔静脉畸形的下腔静脉畸形的64层层CT表现表现读书报告读书报告 下腔静脉由左右髂总静脉汇合而成腹下腔静脉由左右髂总静脉汇合而成腹膜后沿腹主动脉右侧上行止于右心房。沿膜后沿腹主动脉右侧上行止于右心房。沿途主要分支包括腰静脉、肾静脉、右生殖途主要分支包括腰静脉、肾静脉、右生殖腺静脉及肝静脉常规检查不能很好显示下腺静脉及肝静脉常规检查不能很好显示下腔静脉及其分支的解剖学畸形，腔静脉及其分支的解剖学畸形，CTCT的出现的出现 使腹部解剖别是腹膜后脏器及血管显示成使腹部解剖别是腹膜后脏器及血管显示成为可能。随着为可能。随着CTCT技术的快速发展，特别是技术的快速发展，特别是MSCTMSCT各向同性数据
2、采集的优越性使空间分各向同性数据采集的优越性使空间分辨率得到了明显提高，从而对下腔静其分辨率得到了明显提高，从而对下腔静其分支的显示能力提高。目前，作为下腔静支的显示能力提高。目前，作为下腔静脉脉 检查金标准的常规血管造影逐渐被超声、检查金标准的常规血管造影逐渐被超声、及等非侵入性影像检查替代。尽管多数下及等非侵入性影像检查替代。尽管多数下腔静脉畸形无症状，但对其正确认识对于腔静脉畸形无症状，但对其正确认识对于血管介入治疗和避免误诊有重要意义。血管介入治疗和避免误诊有重要意义。资料与方法 回顾性分析回顾性分析20082008年年1 1月月-2009-2009年年5 5月下腔月下腔静脉畸形静脉畸
3、形2525例，男例，男1919例，女例，女6 6例。均采用例。均采用6464层层GE-GE-LightspeedLightspeed VCT VCT进行检查，并进行进行检查，并进行MPRMPR、CPRCPR、MIPMIP及及VRVR等后处理重建。等后处理重建。结果 2525例下腔静脉畸形中包括：例下腔静脉畸形中包括：左侧下腔静脉畸形左侧下腔静脉畸形6 6例例 双下腔静脉畸形双下腔静脉畸形1010例例 左肾静脉畸形左肾静脉畸形5 5例例 肝下段下腔静脉中断伴奇静脉延续肝下段下腔静脉中断伴奇静脉延续1 1例例 左下腔静脉中断伴奇静脉延续左下腔静脉中断伴奇静脉延续1 1例例图图1 1：CTCT增强扫
4、描静脉期冠状面重组显示肾下段增强扫描静脉期冠状面重组显示肾下段左下腔静脉左下腔静脉。图图2 2：CTCT增强扫描静脉期冠状面重组显示肾下段增强扫描静脉期冠状面重组显示肾下段双下腔静脉双下腔静脉。图图3 3：CTCT增强扫描静脉期见增强扫描静脉期见左肾静脉走行在腹主动脉后左肾静脉走行在腹主动脉后。图图4 4：可见走向中断的下腔静脉及延续的奇静脉。：可见走向中断的下腔静脉及延续的奇静脉。图图5 5：显示静脉期奇静脉回流入上腔静脉。：显示静脉期奇静脉回流入上腔静脉。图图6 6：显示下腔静脉的奇静脉和半奇静脉的连续。：显示下腔静脉的奇静脉和半奇静脉的连续。图图7和图和图8：显示下腔静脉与门静脉连接。：
5、显示下腔静脉与门静脉连接。图图9：显示左下腔静脉伴奇静脉连续。：显示左下腔静脉伴奇静脉连续。讨论 下腔静脉是全身血管发生中最为复杂下腔静脉是全身血管发生中最为复杂的血管之一，在胚胎发育中可能出现解剖的血管之一，在胚胎发育中可能出现解剖学的异常，在人群中发生率约为学的异常，在人群中发生率约为4%4%，这种，这种异常多偶然发现，但存在深静脉血栓及给异常多偶然发现，但存在深静脉血栓及给肾脏手术造成困难的风险，常见的畸形包肾脏手术造成困难的风险，常见的畸形包 括左括左下腔静脉、双下腔静脉、主动脉后型下腔静脉、双下腔静脉、主动脉后型及环主动脉型左肾静脉等，多种畸形可以及环主动脉型左肾静脉等，多种畸形可以
6、联合发生。国外报道左肾静脉的数量或位联合发生。国外报道左肾静脉的数量或位置的解剖变异最常见。本组病例以双下腔置的解剖变异最常见。本组病例以双下腔静脉最多见。静脉最多见。一、下腔静脉的胚胎学基础。一、下腔静脉的胚胎学基础。下腔静脉的胚胎发生是一个复杂的过下腔静脉的胚胎发生是一个复杂的过程，腹膜后静脉系统由程，腹膜后静脉系统由3 3对胚胎期静脉系统对胚胎期静脉系统发育而成，包括后主静脉、下主静脉及上发育而成，包括后主静脉、下主静脉及上主静脉。胚胎期第主静脉。胚胎期第6-86-8周，这周，这3 3对静脉逐渐对静脉逐渐 发育，而后逐渐退化，最终形成成人单一发育，而后逐渐退化，最终形成成人单一的，右侧上
7、行的下腔静脉及其主要属支。的，右侧上行的下腔静脉及其主要属支。正常的下腔静脉有肝段、肾上端、肾段及正常的下腔静脉有肝段、肾上端、肾段及肾下段组成。肾下段组成。二、下腔静脉畸形的影像表现及临床意义二、下腔静脉畸形的影像表现及临床意义 1 1、左下腔静脉畸形、左下腔静脉畸形 表现为肾下段下腔静脉在主动脉左侧上升表现为肾下段下腔静脉在主动脉左侧上升与左肾静脉汇合与左肾静脉汇合,通过主动脉前方汇入右肾通过主动脉前方汇入右肾静脉静脉,并在此水平上形成正常右下腔静脉并在此水平上形成正常右下腔静脉,发生率约发生率约0.2%-0.5%0.2%-0.5%，本组患者的腹部增强，本组患者的腹部增强螺旋螺旋CTCT扫
8、描清楚显示肾下段腹主动脉左侧扫描清楚显示肾下段腹主动脉左侧上行的下腔静脉上行的下腔静脉,与左肾静脉汇合后跨过腹与左肾静脉汇合后跨过腹主动脉前方与右肾静脉构成肾上段正常走主动脉前方与右肾静脉构成肾上段正常走行的下腔静脉。行的下腔静脉。2 2、双下腔静脉、双下腔静脉 表现为左下腔静脉终止于左肾静脉水平表现为左下腔静脉终止于左肾静脉水平,通通过主动脉前方汇人右下腔静脉过主动脉前方汇人右下腔静脉,发生率约为发生率约为1.0%-3.0%1.0%-3.0%，左右下腔静脉的粗细可不对称，左右下腔静脉的粗细可不对称,左侧优势多见，与左下腔静脉一样左侧优势多见，与左下腔静脉一样,应避免应避免 将血管的异常误诊为
9、淋巴结或肾上腺病变。将血管的异常误诊为淋巴结或肾上腺病变。本组双下腔静脉畸形占本组双下腔静脉畸形占10/25,10/25,居首位居首位,且以且以右侧优势为主。右侧优势为主。CTCT增强扫描冠状面重组清增强扫描冠状面重组清晰显示其走行及左右下腔静脉的汇合部位。晰显示其走行及左右下腔静脉的汇合部位。3 3、左肾静脉畸形、左肾静脉畸形 发生率为发生率为1.7%-8.7%1.7%-8.7%，可造成左肾静脉受压，可造成左肾静脉受压,出现血尿、腰痛、蛋白尿等症状出现血尿、腰痛、蛋白尿等症状,即后胡桃即后胡桃夹综合征。左肾静脉的走行在增强后的横夹综合征。左肾静脉的走行在增强后的横断面及冠状面重组上可以很好的
10、显示。断面及冠状面重组上可以很好的显示。4 4、下腔静脉的奇静脉延续、下腔静脉的奇静脉延续 发生率为发生率为0.6%0.6%，形成原因为右下主静脉与，形成原因为右下主静脉与肝段间不能正常吻合肝段间不能正常吻合.遣成肝段至肾上段下遣成肝段至肾上段下腔静脉缺如腔静脉缺如,导致腹部和下肢回流的血液经导致腹部和下肢回流的血液经过奇静脉系统进人上腔静脉过奇静脉系统进人上腔静脉,而肝静脉直接而肝静脉直接 回流右心房。以往认为这种畸形与严重的回流右心房。以往认为这种畸形与严重的先天性心脏病有重要的相关性先天性心脏病有重要的相关性,近年文献中近年文献中许多病例的报道发现如果奇静脉或半奇静许多病例的报道发现如果
11、奇静脉或半奇静脉代偿好脉代偿好,此畸形可无症状。这种畸形还可此畸形可无症状。这种畸形还可伴有肾静脉的异常等其他畸形。奇静脉系伴有肾静脉的异常等其他畸形。奇静脉系 统由于引流腹部和下肢的血液回流，导致统由于引流腹部和下肢的血液回流，导致静脉增粗，胸部静脉增粗，胸部X X线片可见突出的奇静脉线片可见突出的奇静脉弓，弓，,应避免误诊为纵隔占位病变。这种畸应避免误诊为纵隔占位病变。这种畸形存深静脉血栓和肺栓塞的高风险，会给形存深静脉血栓和肺栓塞的高风险，会给心胸外科和血管介入增加困难。心胸外科和血管介入增加困难。5 5、肝下段下腔静脉中断伴门静脉延续、肝下段下腔静脉中断伴门静脉延续 肝下段下腔静脉中断
12、通常伴有奇或半奇静肝下段下腔静脉中断通常伴有奇或半奇静脉的延续脉的延续,文献中仅见个案报道，这种畸形文献中仅见个案报道，这种畸形可出现血流动力学改变可出现血流动力学改变,主要因为门静脉增主要因为门静脉增加了下腔静脉的回流血液导致血流明显加了下腔静脉的回流血液导致血流明显增增 加加,出现门静脉高压的症状出现门静脉高压的症状,应与肝硬化引应与肝硬化引起的门静脉高压鉴别起的门静脉高压鉴别,以免进行不必要的治以免进行不必要的治疗甚至肝脏活检。疗甚至肝脏活检。6 6、左下腔静脉伴半奇静脉延续、左下腔静脉伴半奇静脉延续 这种畸形是由主下腔静脉与半奇静脉吻合这种畸形是由主下腔静脉与半奇静脉吻合所致所致,文献
13、中仅有个例报道。表现为右肾静文献中仅有个例报道。表现为右肾静脉跨过腹主动脉汇入左侧下崆静脉后直接脉跨过腹主动脉汇入左侧下崆静脉后直接与半奇静脉连接与半奇静脉连接,通过半奇静脉回流入奇静通过半奇静脉回流入奇静 脉或永存的左上腔静脉脉或永存的左上腔静脉,肝段下腔静脉仅收肝段下腔静脉仅收集肝静脉回流的工液集肝静脉回流的工液,直接入右心房。该组直接入右心房。该组1 1例此种畸形例此种畸形,CT,CT扫描静脉期可见左下腔静扫描静脉期可见左下腔静脉在左肾静脉汇入后与半奇静脉连接脉在左肾静脉汇入后与半奇静脉连接,上行上行汇人奇静脉。与文献报道不同的是右侧下汇人奇静脉。与文献报道不同的是右侧下 腔静脉肾下段缺
14、如腔静脉肾下段缺如,肾上段及肝段保留，并肾上段及肝段保留，并见右肾静脉和肝静脉汇人。见右肾静脉和肝静脉汇人。七、其他畸形七、其他畸形 包括下腔静脉中断包括下腔静脉中断,分为肝下段下腔静脉全部中断分为肝下段下腔静脉全部中断和肾下段下腔静脉中断伴肾上段存在，这种畸形和肾下段下腔静脉中断伴肾上段存在，这种畸形使下腔静脉的回流通过腰升静脉进入奇静脉及半使下腔静脉的回流通过腰升静脉进入奇静脉及半奇静脉，形成的侧支循环类似于椎旁肿块，应注奇静脉，形成的侧支循环类似于椎旁肿块，应注 意鉴别。其他还有双下腔静脉伴腹主后左意鉴别。其他还有双下腔静脉伴腹主后左肾静脉及下腔静脉与半奇静脉延续肾静脉及下腔静脉与半奇静
15、脉延续,双下腔双下腔静脉伴腹主动脉后左肾静脉及下腔静脉与静脉伴腹主动脉后左肾静脉及下腔静脉与奇静脉延续。下腔静脉后输尿管、下腔静奇静脉延续。下腔静脉后输尿管、下腔静脉分隔、下腔静脉肝下段中断伴异常的肝脉分隔、下腔静脉肝下段中断伴异常的肝 静脉和奇静脉延续等，这种畸形本组病例静脉和奇静脉延续等，这种畸形本组病例未见。未见。学习心得学习心得 1 1、实用性，下腔静脉畸形是一种罕见病，、实用性，下腔静脉畸形是一种罕见病，该文章给我们介绍了不同种类的病例，提该文章给我们介绍了不同种类的病例，提高了我们对下腔静脉畸形的认识，对我们高了我们对下腔静脉畸形的认识，对我们诊断有一定的帮助。诊断有一定的帮助。科
16、学性：文章不够严谨，讨论部分的下腔科学性：文章不够严谨，讨论部分的下腔静脉畸形的临床意义只是一笔带过，没有静脉畸形的临床意义只是一笔带过，没有结合临床深入探讨。结合临床深入探讨。先进性：这是一篇单纯介绍少见病的文章，先进性：这是一篇单纯介绍少见病的文章，只是单纯描述只是单纯描述CTCT上看到了什么，而没有进上看到了什么，而没有进一步的进行比较或则发表新的观点，无新一步的进行比较或则发表新的观点，无新意可言，但可以增加我们对少见病的认识。意可言，但可以增加我们对少见病的认识。病例1 IDID：1492775614927756 性别：女性别：女 年龄：年龄：4545岁岁 左下腔静脉及右肾静脉畸形。左下腔静脉及右肾静脉畸形。病例2 IDID：1466634814666348 性别：性别：男男 年龄：年龄：8282岁岁 双下腔静脉形畸。双下腔静脉形畸。
