1、淋巴造血系统疾病l淋巴造血系统包括：淋巴造血系统包括：l髓样组织：骨髓和血细胞髓样组织：骨髓和血细胞l淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、淋巴组织：胸腺、脾脏、淋巴结、淋巴组织淋巴组织l第一节第一节 淋巴结的良性病变淋巴结的良性病变l第二节第二节 淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤l第三节第三节 髓系肿瘤髓系肿瘤l第四节第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞和树突状细胞肿瘤l重点和难点重点和难点：R-S细胞特征及类型、何细胞特征及类型、何金氏病组织学类型金氏病组织学类型 一、概述一、概述定义定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括淋巴瘤、白血病等。瘤。包括淋巴瘤、白
2、血病等。年龄：儿童：急性淋巴母细胞白血病年龄：儿童：急性淋巴母细胞白血病 淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤 中老年：慢性淋巴细胞白血病中老年：慢性淋巴细胞白血病 浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。巴组织等处的恶性肿瘤。年龄：儿童年龄：儿童起源：起源：B B细胞（细胞（80%85%80%85%）症状：无痛性进行性淋巴结肿大症状：无痛性进行性淋巴结肿大体征：出血和贫血体征：出血和贫血病变病变:1.LN1.LN结构不同程度破坏结构不同程度破坏 2.2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润淋巴样肿瘤细胞增生、
3、浸润诊断：诊断：依靠病理活检依靠病理活检类型类型:霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphomaHodgkins lymphoma，HLHL）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinsNon-Hodgkins lymphomalymphoma，NHLNHL）1.1.病毒和细菌：病毒和细菌：EBEB病毒（病毒（EBVEBV）、人类）、人类T T细细胞白血病病毒（胞白血病病毒（HTLV）、幽门螺旋杆菌）、幽门螺旋杆菌2.2.免疫缺陷或抑制：共济失调性毛细血管扩免疫缺陷或抑制：共济失调性毛细血管扩张症、艾滋病、红斑狼疮、类风湿、桥本张症、艾滋病、红斑狼疮、类风湿、桥本3
4、.3.职业暴露和环境因素：电离辐射、放射线、职业暴露和环境因素：电离辐射、放射线、苯、化疗药物、染发剂苯、化疗药物、染发剂遗传因素：家族聚集性遗传因素：家族聚集性淋巴细胞的分化与淋巴瘤淋巴细胞的分化与淋巴瘤 淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结镜下：镜下：淋巴结正常结构部分或全部破坏淋巴结正常结构部分或全部破坏瘤组织成分单一瘤组织成分单一l（一）前体（一）前体B细胞和细胞和T细胞肿瘤细胞肿瘤l（二）成熟（二）成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤l（三）成熟（三）成熟T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤l来源来源:前体前
5、体T/B细胞肿瘤细胞肿瘤 急性淋巴母细急性淋巴母细胞白血病胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤l白血病白血病:广泛的骨髓累及和外周血白细胞广泛的骨髓累及和外周血白细胞数量增加数量增加.l淋巴瘤淋巴瘤:局部包块局部包块,常累及胸腺常累及胸腺.l临床表现临床表现:淋巴结肿大淋巴结肿大,脾大脾大,贫血贫血,粒细胞粒细胞减少减少,血小板减少血小板减少,出血出血,继发感染继发感染.l治疗治疗:强力化疗强力化疗95%的患者可获完全缓解的患者可获完全缓解*1.慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤*2.套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*3.滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤*4.弥漫性大弥漫性大B细胞淋
6、巴瘤细胞淋巴瘤*5.Burkitt淋巴瘤淋巴瘤*6.结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤*7.浆细胞肿瘤及其相关疾病浆细胞肿瘤及其相关疾病l来源来源:成熟成熟B细胞细胞l临床特点临床特点:老年人，中位年龄老年人，中位年龄65岁；男：岁；男：女女=2：1；淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累；淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及；及；90%以上患者临床以上患者临床-期；期；5%进展进展为大为大B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（Richter综合征）；综合征）；5年年生存率生存率51%。l病理变化病理变化:弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。弥漫生长；假滤泡（增殖中心）。小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞
7、，副小圆形淋巴细胞，幼淋巴细胞，副免疫母细胞.l幼淋巴细胞幼淋巴细胞中等大小，中等大小，核圆，染色核圆，染色质中度凝集，质中度凝集，有明显单个有明显单个小核仁，胞小核仁，胞质中等，淡质中等，淡染染.l淋巴结结构破坏淋巴结结构破坏,假滤泡形成假滤泡形成,规则分布规则分布l来源:B细胞淋巴瘤 l临床特点:中老年人，中位年龄60岁；男：女=24：1；全身淋巴结肿大；胃肠道和口咽环常累及；80%患者为临床-期；5年生存率27%。l病理变化:肿瘤细胞由单一的小到中等大小的类似于中心细胞的套细胞组成，核不规则，缺乏母细胞。l除弥漫的区域以外，还可见肿瘤细胞除弥漫的区域以外，还可见肿瘤细胞显著地呈模糊结节分
8、布显著地呈模糊结节分布l肿瘤细胞由形态单一的中心细胞样细胞组成肿瘤细胞由形态单一的中心细胞样细胞组成 肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见典型的透明玻肿瘤弥漫地破坏淋巴结结构，并见典型的透明玻璃样变的血管璃样变的血管l来源来源:循环中未受抗原刺激的周围循环中未受抗原刺激的周围B细胞细胞l年龄年龄:平均年龄平均年龄59岁，男：女为岁，男：女为1：1.7。l临床特点临床特点:淋巴结无痛性逐渐增大。脾脏，骨淋巴结无痛性逐渐增大。脾脏，骨髓，外周血和口咽环常可累及。胃肠道、皮肤髓，外周血和口咽环常可累及。胃肠道、皮肤和软组织也可累及。发展缓慢，难以治愈，低和软组织也可累及。发展缓慢，难以治愈，低度恶性。度恶
9、性。l病理变化病理变化:多数以滤泡结构为主。由中心细胞多数以滤泡结构为主。由中心细胞及中心母细胞组成。及中心母细胞组成。l按肿瘤性滤泡内中心母细胞（按肿瘤性滤泡内中心母细胞（CB）数目分级：）数目分级：1级级 0-5CB/HPF；2级级 6-15CB/HPF；3级级 15 CB/HPF：l肿瘤累及肠系膜淋巴结肿瘤累及肠系膜淋巴结滤泡大小形状相似滤泡大小形状相似,界限不清楚界限不清楚滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。滤泡由中心细胞及中心母细胞组成。l来源:起源于增生的周围B细胞；是NHL中最常见的类型。l年龄:中老年多发；男性稍多于女性。l临床特点：迅速增大的无痛性肿块为典型表现，伴有发热、盗汗、
10、体重减轻。DLBCL的治疗以化疗为主。约半数病人可获得5年生存率。l病理变化：由大的母细胞组成：中心母、免疫母细胞；弥漫生长，间质可有明显纤维化；高度恶性。l来源：滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；来源：滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；l临床特点：主要为儿童和青年人。男性多于临床特点：主要为儿童和青年人。男性多于女性。常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和女性。常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。中枢神经系统等。l病理变化：瘤细胞大小和形态一致，相互粘病理变化：瘤细胞大小和形态一致，相互粘连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免连，主要由小无裂细胞组成，可伴有少量免疫母细胞。疫母细胞。l瘤细胞胞
11、界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿瘤细胞胞界不清，胞质少，嗜双色性，甲基绿派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，派若宁染色呈强阳性，核圆或卵圆形，核膜厚，染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝染色质较粗，核仁明显，可贴近核膜，核有丝分裂象多见。分裂象多见。l瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎瘤细胞死亡被巨细胞吞噬，这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染，均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星满天星”图像。图像。l来源：结外边缘带来源：结外边缘带B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 l临床特点：中老年人，平均年龄临床特点：中老年人，平
12、均年龄61岁，男女岁，男女比为比为1：1.2。其好发部位为胃肠道，肺，眼。其好发部位为胃肠道，肺，眼附属器，皮肤，甲状腺，乳腺等。附属器，皮肤，甲状腺，乳腺等。l病理变化：小淋巴细胞和中心样细胞浸病理变化：小淋巴细胞和中心样细胞浸润；淋巴滤泡内瘤细胞侵入；可见肿瘤润；淋巴滤泡内瘤细胞侵入；可见肿瘤性浆细胞；淋巴上皮病变性浆细胞；淋巴上皮病变。l胃的胃的MALT淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性滤淋巴瘤。肿瘤细胞围绕反应性滤泡并浸润粘膜。滤泡中可见典型的星空现象。泡并浸润粘膜。滤泡中可见典型的星空现象。l胃的胃的MALT淋巴瘤，伴有显著的淋巴上皮病淋巴瘤，伴有显著的淋巴上皮病变变l肿瘤性边缘区肿瘤性边缘
13、区B细胞的核类似于中心细细胞的核类似于中心细胞，但胞浆更丰富。胞，但胞浆更丰富。lMALT淋巴瘤的细胞胞浆丰富淡染，淋巴瘤的细胞胞浆丰富淡染，呈现单核样细胞的形态。呈现单核样细胞的形态。lMALT淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组淋巴瘤由小淋巴细胞样细胞组成。散在一些转化的母细胞。成。散在一些转化的母细胞。l来源：B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。l种类：浆细胞骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、单克隆球蛋白血症等 l多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma(multiple myeloma，MM)MM)是恶性是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤
14、、浆细胞骨髓瘤。浆细胞骨髓瘤。l临床特点：年龄临床特点：年龄4040岁，男女为岁，男女为1.6:11.6:1。穿凿样。穿凿样改变颅骨破坏，弥漫性骨质疏松，尿蛋白，骨改变颅骨破坏，弥漫性骨质疏松，尿蛋白，骨痛，骨质疏松，关节疼痛。痛，骨质疏松，关节疼痛。l病理变化：多发性溶骨性病变，其内充满质软、病理变化：多发性溶骨性病变，其内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。l浆细胞与正常浆细胞很相似，但分化较差。浆细胞与正常浆细胞很相似，但分化较差。l瘤细胞胞质嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐状。*1.外周外周T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*2.血管免疫母细胞性血管免疫
15、母细胞性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*3.NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*4.蕈样霉菌病蕈样霉菌病*部位：颈部、锁骨上淋巴结部位：颈部、锁骨上淋巴结*大体：淋巴结肿大、粘连。大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。*镜下：正常淋巴结结构破坏消失。镜下：正常淋巴结结构破坏消失。瘤细胞成分多样。瘤细胞成分多样。l细胞体积大，椭圆或不规则形。细胞体积大，椭圆或不规则形。l胞浆丰富，嗜酸性。胞浆丰富，嗜酸性。l核大，双核或多核。核大，双核或多核。l核膜厚，内有一大嗜酸性核仁。核膜厚，内有一大嗜酸性核仁。核核仁周围有透明晕。仁周围有透明晕。典型RS细胞双核R-S，爆米
16、花，单核R-S，陷窝，多形性R-S，木乃伊*1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤*2.经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤*（1）结节硬化型（）结节硬化型（NS）*（2）混合细胞型（）混合细胞型（MC）*（3）淋巴细胞消减型（）淋巴细胞消减型（LD）*（4）淋巴细胞为主型（）淋巴细胞为主型（LP）*上述各型可转化（上述各型可转化（NS型不变）型不变）l结节性淋巴细胞为主型占结节性淋巴细胞为主型占HL的的4%5%。发。发病中位年龄为病中位年龄为35岁，男性多见，男女之比岁，男性多见，男女之比3 1。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多
17、为早期局限性病变，约为早期局限性病变，约80%属属、期。自期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10 年生存率约年生存率约90%。但晚期。但晚期(、期期)患者预后差。患者预后差。l多见于年轻成人及青少年，女性略多。多见于年轻成人及青少年，女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。预后较好。陷窝细胞肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，粒细胞常较多等的结节，粒细胞常较多l不同年龄均可发病。
18、临床表现腹腔淋巴不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见，就诊时约半数患者结及脾病变更常见，就诊时约半数患者已处晚期已处晚期(、期期)，预后较差。，预后较差。肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊断性肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在，诊断性R-S细胞多见。细胞多见。典型RS细胞l平均年龄较大，男性多见。临床特征介平均年龄较大，男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶、纵隔病变，预后较变，罕见巨块病灶、纵隔病变，预后较好，但生存率较结节性淋巴细胞为主型好，但生存率较
19、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（NLPHL）低。）低。诊断性诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中，其中有较多的组织细胞。的背景中，其中有较多的组织细胞。l多见于老年人及人类免疫缺陷病毒多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散。常伴全身症状，病情进展迅血行播散。常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。速，预后不良。极少量淋巴细胞，而有大量极少量淋巴细胞，而有大量R-S细胞或细胞或多形性瘤细胞。多形性瘤
20、细胞。l期：病变限于期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官。个淋巴结区或单个结外器官。l期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区。上淋巴结区。l期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及、期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及、结外器官局限受累。结外器官局限受累。l期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属及均属期。期。*早期：局部：无痛性淋巴结肿大局部：无痛性淋巴结肿大 全身症状：发热、夜汗、消瘦、瘙痒等全身症状：发热、夜汗、消瘦、瘙痒等*晚期：免疫功能低下，合并白血病相晚期：免疫功能低下，合并白血病相/全身衰全身衰竭竭/感染感染白血病（白血病（LeukemiaLeukemia）造造血干细胞血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤克隆性增生形成的恶性肿瘤特征：特征：外周血白细胞总数极度增高。外周血白细胞总数极度增高。瘤细胞广泛浸润全身器官组织。瘤细胞广泛浸润全身器官组织。,化学因素
