1、先天性心脏病的外科治疗及时机选择第1页，共22页。先天性心脏病的外科治疗及时机选择第1 页，共2 2 页。一、先心病概述：一、先心病概述：发病与病理发病与病理 发病率发病率 7 7 自然病死率自然病死率11岁岁 202050%50%死亡原因死亡原因:重症、复杂重症、复杂 病理：血动力学异常病理：血动力学异常 心肌病变心肌病变 肺小动脉病变肺小动脉病变第2页，共22页。一、先心病概述：发病与病理 发病率 7 自然病死More InvasiveTGA、IVS患儿选用stethoscope pills超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：Mini IncisionLess Invasive伴梗阻性肺血
2、管病变的VSD心导管检查评估。超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：Cardiologists：存在肺动脉发育差，不宜一期根治第二期手术去除束带，动脉调转右向左分流：TOF、DORV、TAPVC根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。临床常见的先心病临床常见的先心病 左向右分流：左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC 右向左分流：右向左分流：TOF、DORV、TAPVC 无分流：无分流：PS、LVOTO、MR、AS 复杂性病例：复杂性病例：SV、TGA、HLHS第3页，共22页。Mo r e I n v a s i v e 临床常见的先心病左向右分流：V S第4页，共22页。第4 页
3、，共2 2 页。Mini IncisionCombination:肺小动脉病变根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：B-T shunt(新生儿期）双向Glenn术（生后5-6月）外管道Fontan术（5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁）Rogers disease不需治疗4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。存在肺动脉发育差，不宜一期根治Less Invasive7）TOF：死亡率降到5%以内非限制性VSD尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。Small Incision+Off-Pum
4、p腔肺吻合术 3）根治术成功率提高4）多学科镶嵌治疗的策略出生3月以内第二期手术去除束带，动脉调转外科进展情况：外科进展情况：1 1）婴幼儿手术病例）婴幼儿手术病例2 2）手术死亡率）手术死亡率 11岁重症复杂手术死亡率岁重症复杂手术死亡率10%10%，3 3）复杂畸形矫治术增加复杂畸形矫治术增加第5页，共22页。Mi n i I n c i s i o n 外科进展情况：1）婴幼儿手术病外科治疗发展趋势：外科治疗发展趋势：1）小龄化小龄化 11岁岁2）减状手术开展，改良减状手术开展，改良FontanFontan术、术、腔肺吻合术腔肺吻合术 3 3）根治术成功率提高）根治术成功率提高4 4）多
5、学科镶嵌治疗的策略）多学科镶嵌治疗的策略第6页，共22页。外科治疗发展趋势：第6 页，共2 2 页。几种小儿常用手术介绍几种小儿常用手术介绍1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜大动脉调转术：新生儿期手术为宜2 2）NikaidohNikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORVTGA/DORV3 3）心房调转术：年龄略大，有轻）心房调转术：年龄略大，有轻 度肺高压及解剖左室功能已有减退、度肺高压及解剖左室功能已有减退、TGATGA、IVSIVS患儿选用患儿选用4 4）改良）改良FontanFontan及全腔及全腔-肺动脉双向分流肺动脉双向分流 术术Fontan 1968Fon
6、tan 1968年提出（右心旷置术）年提出（右心旷置术）第7页，共22页。几种小儿常用手术介绍1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜第75 5）NorwoodNorwood术（分期术（分期FontanFontan术）术）适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征左室发育不良综合征 升主动脉发育不全升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断主动脉缩窄或中断原则：原则：建立右心室建立右心室主动脉通道，主动脉通道，二期作改良二期作改良FontanFontan术。术。6 6）完全性房室通道：）完全性房室通道：二尖瓣功能问题二尖瓣功能问题7 7）T
7、OFTOF：死亡率降到死亡率降到5%5%以内以内 存在肺动脉发育差，不宜一期根治存在肺动脉发育差，不宜一期根治第8页，共22页。5）N o r w o o d 术（分期F o n t a n 术）第8 页，共2 2 页。几种常见先心病的治疗时机 室间隔缺损：室间隔缺损：限制性限制性VSD学龄前学龄前 非限制性非限制性VSD尽早消除分流，保护左心功能，尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。防治肺动脉高压。生后生后3-8月手术治疗。月手术治疗。第9页，共22页。几种常见先心病的治疗时机室间隔缺损：第9 页，共2 2 页。第10页，共22页。第1 0 页，共2 2 页。特殊类型的特殊类型的VS
8、D：Rogers disease不需治疗不需治疗 肺动脉瓣下型肺动脉瓣下型VSD尽早治疗尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的伴梗阻性肺血管病变的VSD心导心导管检查评估。管检查评估。第11页，共22页。特殊类型的V S D：第1 1 页，共2 2 页。Less Invasive肺小动脉病变Cardiologists：StentBalloon+OccluderRogers disease不需治疗stethoscope pills根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。几种小儿常用手术介绍发病与病理 发病率 7 自然病死率1岁 2050%死亡原因:重症、复杂 病理：血动力学异常More Invas
9、ive存在肺动脉发育差，不宜一期根治Two-stage Switch根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。Mini Incision心肌病变 法乐氏四联征：法乐氏四联征：无频繁缺氧发无频繁缺氧发 生后生后3月以上手术治疗月以上手术治疗 频繁缺氧发频繁缺氧发 急诊手术急诊手术第12页，共22页。L e s s I n v a s i v e 法乐氏四联征：第1 2 页，共2 2 页 完全性大动脉转位：完全性大动脉转位：1）室间隔完整型：）室间隔完整型：新生儿期手术治疗（新生儿期手术治疗（8-14天）天）2）室间隔缺损型：）室间隔缺损型：出生出生3月以内月以内第13页，共22页。完全性大动
10、脉转位：第1 3 页，共2 2 页。超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：左室退化，无法承担体循环工作左室退化，无法承担体循环工作左室快左室快速训练速训练动脉调转根治手术。动脉调转根治手术。第14页，共22页。超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：第1 4 页，共2 2 页。第一期手术第一期手术肺动脉束带术肺动脉束带术Two-stage SwitchTwo-stage SwitchBlalock/BandingBlalock/Banding第15页，共22页。第一期手术肺动脉束带术T w o-s t a g e S w i t c h 第第16页，共22页。第1
11、 6 页，共2 2 页。第二期手术第二期手术去除束带，动脉去除束带，动脉调转调转第17页，共22页。第二期手术去除束带，动脉调转第1 7 页，共2 2 页。单心室单心室/三尖瓣闭锁：三尖瓣闭锁：根据肺血发育的情况，可能需要分期多根据肺血发育的情况，可能需要分期多次手术解决。次手术解决。B-T shunt(B-T shunt(新生儿期）新生儿期）双向双向GlennGlenn术（生后术（生后5-65-6月）月）外管道外管道FontanFontan术术（5-85-8岁）或侧隧道岁）或侧隧道FontanFontan术（术（2-32-3岁）岁）第18页，共22页。单心室/三尖瓣闭锁：第1 8 页，共2
12、2 页。第19页，共22页。第1 9 页，共2 2 页。Combination:Cardiologists：stethoscope pillsAngiogram StentBalloon+Occluder More InvasiveLess Invasive Port AccessMini Incision Small Incision+Off-PumpCardiac Surgeon第20页，共22页。C a r d i o l o g i s t s：L e s s I n v a s i v e HLHS的杂交手术方案的杂交手术方案第21页，共22页。H L H S 的杂交手术方案第2 1 页，共2 2 页。第22页，共22页。T h a n k s 第2 2 页，共2 2 页。
