1、 慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述v病因v病理v发病机制v临床表现v实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断v治疗v预后慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后vChronic pulmonary heart disease,chronic cor pulmonale；v简称慢性肺心病v定义（definition)v是由慢性支气管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循环阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，甚至发生
2、右心衰竭的心脏病。定义和概述定义和概述v概述（概述（overview）：）：1、先天性心脏病和左心疾病引起的右心室肥厚、扩大或右心衰竭不属于肺心病。2、根据国内抽样调查统计，慢性肺心病平均患病率为20世纪70年代0.46%，90年代0.44%，占15岁人群的0.67%。3、患病年龄多在40岁以上，随着年龄增长患病率增高。4、急性发作以冬、春季多见。5、急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。定义和概述定义和概述慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊
3、断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后一、慢性支气管、肺疾病：最常见。我国COPD约占80%，其它支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张、间质性肺病二、严重的胸廓畸形：严重脊椎后凸或侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连等。三、肺血管疾病：肺栓塞、肺血管炎、原发性肺动脉高压等。四、其它 神经肌肉疾病：脊髓灰质炎等，睡眠呼吸暂停综合征病因病因慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后发病机制发病机制v一、肺动脉高压一、肺动脉高压(pulmonar
4、y hypertension，PH)的形的形成成v肺动脉压升高，静息时肺动脉平均压(PAPm)25mmHg，运动状态下30mmHg时。v在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）25 mm Hg。去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 和取消静息时右心导管检查肺动脉收缩压3 0 m m H gv的诊断标准正常人mPAP为（143）mm Hg，最高不超过20 mm Hg。mPAP在2124 mm Hg之间为临界P发病机制发病机制v（一）肺血管阻力增加的功能性因素：（一）肺血管阻力增加的功能性因素：v1、体液因素：缺氧、高碳酸血症、肺部炎症，炎症细胞释放收缩血管的活
5、性物质（白三烯、TXA、PGFa、组胺、5-羟色胺、血管紧张素、血小板活化因子）增多，导致与舒张血管物质之间的比例发生改变，使肺血管收缩、痉挛，血管阻力增加，形成肺动脉高压。发病机制发病机制v2、神经因素：缺氧、高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性兴奋交感神经，肺血管收缩。v3、缺氧对肺血管的直接作用：缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，Ca2+内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，肺血管收缩。发病机制发病机制v（二）肺血管器质性改变v1、长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎，累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，肺血管阻力增加；v2、随肺气肿加
6、重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，毛细血管管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力增加；发病机制发病机制v3、严重肺气肿，肺泡壁破裂、融合，毛细血管网毁损，当肺泡毛细血管床减损超过70时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生；v4、慢性缺氧使血管收缩，长期肺血管壁张力增高可直接刺激管壁，内膜纤维增生，中层增厚，血管变硬，60m以下的无肌层肺小动脉出现肌层，肺血管重建。v多发性肺小动脉原位血栓形成，肺血管阻力增加。发病机制发病机制v（三）血容量增多和血液粘稠度增加 v慢性缺氧刺激促红细胞生成素分泌，继发性红细胞增多，当红细胞压积超过5560时，血液粘稠度明显增加，血流阻力增高。v缺氧可使醛固酮增加，使水、钠
7、潴留；同时缺氧使肾小动脉收缩，加重水钠潴留，血容量增多，促使肺动脉压升高。发病机制发病机制v二、右心功能改变和心力衰竭 v1、肺动脉高压引起右心后负荷增加是影响右心功能的主要因素。v2、心肌组织缺氧，心肌功能损害：（1）右心后负荷增加，心室壁张力增加使心肌耗氧量增加；（2）冠状动脉阻力增加，血流减少；（3）同时缺氧对心肌有直接损害。发病机制发病机制v右心后负荷增加，为克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚，维持正常泵功能，右心代偿。v随着病情的进展，肺动脉压持续升高且严重，特别是急性加重时，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心室扩大和右心室功能衰竭。发病机制发病机制v三、其他重要器官的损害v各种
8、原因所导致的缺氧、高碳酸血症和酸碱平很紊乱除了影响心脏外，对脑、肝、肾、胃肠以及内分泌、血液系统等均可产生影响，引起多个脏器功能紊乱。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后临床表现临床表现v肺、心功能代偿期：肺、心功能代偿期：vCOPD的症状慢性咳嗽、咳痰、气喘，活动后有心悸、呼吸困难、发力等，急性感染加重。v肺气肿的体征桶状胸、叩诊过清音、听诊呼吸音减低、干、湿性罗音。v肺动脉高压和右心肥大的体征颈静脉充盈、第二心音亢进、剑突下收缩期搏动
9、、三尖瓣区收缩期杂音，肝下界下移。临床表现临床表现v肺、心功能失代偿期：肺、心功能失代偿期：v呼吸衰竭：呼吸困难加重、头痛、失眠、食欲下降，严重者白天嗜睡、神志恍惚、谵妄等v右心衰竭：心悸、食欲减退、腹胀、恶心v发绀、球结膜充血、水肿、皮肤潮红、多汗，视网膜血管扩展、视乳头水肿，腱反射减弱或消失，病理征。v肝脏淤血肿大和疼痛、肝颈静脉反流征、下肢水肿、胸水和腹水等。并发症并发症v肺性脑病(pulmonary encephalopathy)：由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神经、精神系统症状的综合征。v酸碱失衡和电解质紊乱v心律失常v休克v消化道出血v弥漫性血管内凝血（DIC）慢性肺源性心
10、脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后 实验室检查vX线检查-肺动脉高压征：v右下肺动脉干扩张，横径15mm或其横径与气管横径比值1.07；v肺动脉段明显突出或其高度3mm；v中心肺动脉扩张，而外周动脉骤然变细呈截断或鼠尾状；v圆锥部显著突出或其高度7mm；v右心室增大征。实验室检查实验室检查v心电图检查-右心肥大：v额面平均电轴右偏，+90；v重度顺钟向转位（V5 R/S1）；v“肺型P波”：、aVF导联中P波高尖，振幅可达0.22mV或以上；。v右
11、室肥厚：V1 R/S1，Rv1+Sv51.05mV，aVR R/S1；vV1V3可出现酷似阵旧性心肌梗塞的QS波；v次要条件：右束支传导阻滞（表示有右心负荷过重），肢导联低电压图形。实验室检查实验室检查v超声心动图主要条件：v右心室流出道内径30mm；v右心室内径20mm；v右心室前壁的厚度5mm；v左、右心室内径的比值2；v右肺动脉内径18mm；或肺动脉干20mm；v右室流出道/左房内径比值1.4；v肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或 2mm）。实验室检查v超声心动图次要条件：v室间隔厚度12mm，振幅 5mm；v右心房增大，25mm；v三尖瓣前叶曲线DE、EF增长速度增快；v二尖瓣
12、前叶曲线幅度低，CE 18mm。实验室检查v其它：v血气分析：呼吸衰竭时可有低氧血症或合并高碳酸血症；v肺功能检查：缓解期可考虑测定，常有通气和换气功能障碍；v右心导管检查：直接测定肺动脉和右心室压力，有利于早期诊断；v血液检查：合并感染时，白细胞总数和中性粒细胞增加；红细胞及血红蛋白可升高，血液粘度增加；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后 诊诊 断断v慢支、肺气肿、其它肺胸疾病或肺血管病变病史；v肺动
13、脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、下肢浮肿及静脉高压等；v心电图、X线表现；v参考超声心动图、肺功能或其它检查。鉴别诊断鉴别诊断v冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）全心衰竭 v风湿性心瓣膜病（风心）二尖瓣狭窄v原发性心肌病右心衰竭 v发绀型先天性心脏病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病v定义和概述定义和概述v病因病因v病理病理v发病机制发病机制v临床表现临床表现v实验室和辅助检查实验室和辅助检查v诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v治疗治疗v预后预后治疗治疗一、肺、心功能代偿期一、肺、心功能代偿期1 1、中西医结合，增强体质，延缓发展；、中西医结合，增强体质，延缓发展；2
14、 2、减少、避免、治疗急性发作；、减少、避免、治疗急性发作；二、肺、心功能失代偿期二、肺、心功能失代偿期1 1、控制感染；、控制感染；2 2、治疗呼吸衰竭；、治疗呼吸衰竭；3 3、控制心力衰竭、控制心力衰竭4 4、处理并发症、处理并发症 治治 疗疗v一、抗感染治疗(antibiotic)：v90%感染为诱因，且易继发感染。v病原菌多为革兰阴性杆菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厌氧菌等，应作痰培养+药敏。v常用抗菌药物：抗假单胞菌内酰胺类（如头孢他啶、哌拉西林）、内酰胺类/内酰胺酶抑制剂（替卡西林/克拉维酸、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯类（亚胺培南、美罗培南）、氟喹诺酮（环
15、丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷类（阿米卡星）、万古霉素（疑为MRSA）。治治 疗疗v 二、支气管扩张剂（bronchodilator）的应用：v2受体激动剂：沙丁胺醇、特布他林v茶碱类：氨茶碱v抗胆碱能药物：异丙托溴胺v糖皮质激素：甲基强的松龙、地塞米松 治治 疗疗v三、氧疗（oxygen therapy）：v吸氧方法：双腔鼻管、鼻导管、鼻塞、面罩。v吸氧浓度：FiO2=21+4吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧浓度35%45%或更高；II型呼衰：持续低流量吸氧，吸氧浓度24%28%（12L/分）。v理想水平：PaO260mmHg，PaCO2和pH在适合范围。治 疗v 持续低流量吸氧(con
16、trolled oxygen therapy)：v（1）II型呼衰时，呼吸中枢化学感受器对CO2反应性差，主要靠低氧血症对外周化学感受器的刺激（低氧对中枢的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消失，肺泡通气量下降；v（2）吸入高氧，低氧性肺血管收缩解除，使高V/Q的肺单位中的血流向低V/Q肺单位，加重V/Q比例失调，有效肺泡通气量减少；v（3）根据氧解离曲线特性，PaO260mmHg时，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善严重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化学感受器。治治 疗疗v四、机械通气（四、机械通气（mechanical ventilation）：）：v人工气道的选择：面罩人工气道的
17、选择：面罩(口或鼻口或鼻)、气管插管、气管插管(经口或鼻经口或鼻)、气管切开。气管切开。v通气方式：通气方式：(1)无创正压通气无创正压通气(non-invasive positive pressure ventilation,NIPPV)：经面经面(鼻鼻)罩机械通气，如罩机械通气，如BiPAP，适用于未昏迷病人；适用于未昏迷病人；(2)有创机械通气：有创机械通气：IPPB、PSV、SIMV。v有创机械通气应用指征：有创机械通气应用指征：(1)意识障碍，出现肺性脑病；意识障碍，出现肺性脑病；(2)呼吸频率呼吸频率 35次次/分，分，呼吸不规则，或呼吸停止；呼吸不规则，或呼吸停止；(3)严严重呼
18、衰：重呼衰：PaO2 50mmHg，PaCO2 7080 mmHg，pH 7.2。治治 疗疗v五、促进分泌物排出：五、促进分泌物排出：v祛痰药物祛痰药物(expectorant)：氨溴索（沐舒坦）、氨溴索（沐舒坦）、溴已新（必嗽平）溴已新（必嗽平）v呼吸道的湿化与雾化呼吸道的湿化与雾化v拍背拍背v补液补液 治 疗v 六、呼吸兴奋剂(respiratory stimulant)：v通过刺激呼吸中枢或外周化学感受器，增加呼吸频率和潮气量，改善通气，且能促进患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的产生，应注意减轻气道负荷。v有神经精神症状即肺性脑病，或PaCO27580 mmHg时可应用。v常用
19、药物：可拉明（尼可刹米）、回苏灵，洛贝林（山梗菜碱）、阿米三嗪、多沙普仑等。治治 疗疗v七、纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱：（1）治疗原发病和纠正呼衰；v（2）补液与脱水处理；v（3）呼酸、呼酸合并代碱、呼酸合并代酸的处理，pH7.2可适当补5%NaCO3；（4）补钾、补氯。治 疗八、心力衰竭的治疗：1、利尿剂(diuretic)：v抑制肾脏水、钠重吸收，减少循环血容量，减轻右心前负荷，消除水肿。v宜选用作用轻、剂量小、短疗程的利尿剂。v常用药物有呋噻米（速尿）、双氢氯噻嗪（双克）、螺内酯（安体舒通）。v注意可引起痰液粘稠、电解质紊乱、血液粘滞性升高。治 疗2、强心剂(digitalis)：v因
20、缺氧与感染，对洋地黄耐受性低，易出现中毒，如心律失常等；v剂量宜小（常规剂量1/22/3），选用作用快、排泄快制剂；v常用药物：毛花苷丙（西地兰）：每次0.20.4mg，加入液体中缓慢静脉注射；v用药前注意纠正缺氧，防治低钾血症，避免药物毒性反应。治 疗v应用指征：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心衰者；合并室上性快速心律失常者；出现急性左心衰竭者；以右心衰竭为主而无明显急性感染者。v低氧血症、感染等均可使心率增快，不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。治 疗3、血管扩张剂(vasodilator)：v扩张肺动脉，降低肺动脉压，减轻右心负荷，改善心功能；
21、v常用药物：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等；v降低肺动脉压同时可引起体循环血压下降，肺血管扩张后可导致肺通气/血流失调。治 疗v4、抗心律失常药(antiarrhythmic)：一般感染、缺氧后可自行消失，持续存在者可根据心律失常的类型选用药物。v5、抗凝治疗：低分子肝素（速必凝）预防肺小动脉血栓形成。治 疗v九、消化道出血的防治：纠正缺氧与CO2潴留、慎用对胃刺激性药物、制酸剂、补充血容量。v十、营养支持：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物、多种维生素，热能每日不低于30kcal/kg。治 疗v缓解期的治疗：v冷水擦身等耐寒锻炼；v腹式呼吸及缩唇呼气以改善肺脏通气；v提高机体免疫力药物：胸腺肽等；v中医中药治疗：扶正固本、活血化瘀。治 疗v长期家庭氧疗（Long-term oxygen therapy，LTOT）：v慢性呼衰患者，若PaO255mmHg，或PaO2为5559mmHg伴有肺动脉高压、肺心病、红细胞增多症或严重夜间低氧血症者；v每日吸氧应 15小时，氧流量1.52.5L/min；v可降低肺动脉压，改善生活质量，提高生存率。预防v避免吸烟；v避免有害粉尘、气体吸入；v预防呼吸道感染；v肺功能监测。重点内容v可引起肺心病的病因；v肺动脉高压的形成机制；v肺心病X线与心电图的诊断标准；v肺心病急性加重期的治疗原则。
