1、wangyakun522019sina 小儿气道畸形小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现在纤维支气管镜下的表现 1喉软骨软化症喉软骨软化症2喉蹼喉蹼 3喉囊肿喉囊肿喉部畸形喉部畸形 支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形 1囊性肺疾病囊性肺疾病2气管食管瘘气管食管瘘3气道闭锁气道闭锁血管畸形血管畸形1喉及肺血管瘤喉及肺血管瘤2肺恒径动脉畸形肺恒径动脉畸形1狭窄狭窄2软化软化3气管支气管巨大症气管支气管巨大症 4支气管起源异常支气管起源异常5气管憩室气管憩室气管支气管畸形气管支气管畸形 新生儿和婴儿喉喘鸣新生儿和婴儿喉喘鸣最常见原因最常见原因 根本解剖：吸气时，根本解剖：吸气时，声门上组织塌入喉口声门上
2、组织塌入喉口 先天性喉软骨软化症先天性喉软骨软化症 1.会厌皱襞会厌皱襞 塌入喉口塌入喉口 2.会厌皱襞会厌皱襞 过短过短 3.会厌会厌 后移后移喉部畸形喉部畸形吸气时吸气时呼气时呼气时 表现为哭声小、喉鸣表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等音、声音嘶哑等 大多数可没有症状大多数可没有症状 在插管困难时发现在插管困难时发现先天性喉噗先天性喉噗喉部畸形喉部畸形 多发生多发生于喉上侧壁，于喉上侧壁，喉室、声带喉室、声带 原因原因：粘液腺管口阻：粘液腺管口阻塞或胚胎发育异常塞或胚胎发育异常 表现表现：可突入或压迫：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、呼吸困难、发绀、喉梗阻喉梗阻
3、先天性喉囊肿先天性喉囊肿 喉部畸形喉部畸形 先天性气管支气管狭窄先天性气管支气管狭窄 声带下方声带下方 气管隆突上方气管隆突上方部部位位 1.纤维性狭窄闭锁纤维性狭窄闭锁 可有可有气管蹼气管蹼 形成形成 2.气管软骨环发育不全气管软骨环发育不全 完全性气管环完全性气管环即即“0”形形 软骨环多发性软骨软化软骨环多发性软骨软化分类分类气管畸形气管畸形 呼气时管腔呼气时管腔动力性内陷动力性内陷，导致管腔狭窄，导致管腔狭窄 气管内径内陷气管内径内陷：1/1/2 2为为轻度轻度 1/1/23/423/4为为中度中度 3 3/4 4以上以上近闭合为近闭合为重度重度 气管支气管软化气管支气管软化分分 度度
4、定定 义义 气管畸形气管畸形 肺动脉吊带：肺动脉吊带：左肺动脉左肺动脉起源于起源于右肺右肺动脉动脉 也可以是左上肺动脉也可以是左上肺动脉起源正常起源正常,左下肺动脉左下肺动脉起源于右肺动脉起源于右肺动脉继发性先天性气管支气管软化继发性先天性气管支气管软化气管畸形气管畸形 婴儿可由于支气管软骨发育缺陷 年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷 常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染先天性气管支气管巨大症先天性气管支气管巨大症气管畸形气管畸形 成人气管内横径：男1325 mm 女1021 mm 当男超25 mm，女21 mm 胸部CT上气管内横径：气管 30、左主支气管18、右主支气管
5、20 mm可考虑诊断。新生儿的气管直径约为成人的I4(5.31.0)mm Hubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加平均值加3个标准差。个标准差。先天性气管支气管巨大症先天性气管支气管巨大症气管畸形气管畸形 1.气管性支气管气管性支气管 移位型、额外型移位型、额外型2.桥支气管桥支气管3.支气管食管瘘支气管食管瘘4.食管肺食管肺气管畸形气管畸形先天性支气管起源异常先天性支气管起源异常 气管黏膜通过气管软气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成弱处向外形成囊状突囊状突出出 其潜在是气管、支气其潜在是气管、支气管的管的弹力纤维及肌纤弹力纤维
6、及肌纤维的缺损维的缺损原发性气管憩室原发性气管憩室气管畸形气管畸形 肺未发生：胚胎期肺不肺未发生：胚胎期肺不发育发育 肺不发育：肺实质发育肺不发育：肺实质发育障碍障碍 肺发育不全：气管、肺发育不全：气管、肺组织和肺血管发育肺组织和肺血管发育 不良，表现为单侧肺不良，表现为单侧肺 或肺叶缺如。或肺叶缺如。气气 道道 闭闭 锁锁123病理分型病理分型支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形 支气管镜检可见支气管镜检可见气管后壁隆突上方不规气管后壁隆突上方不规则瘘口则瘘口。有时可见黏液泡沫从缺有时可见黏液泡沫从缺口处外溢。口处外溢。支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形先天性气管食管瘘先天性气管食管瘘 1.支气管
7、源性肺囊肿支气管源性肺囊肿 2.先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊性腺瘤样畸形 3.肺隔离症肺隔离症 4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿 5.先天性肺叶气肿先天性肺叶气肿 支气管镜下没有直接征象支气管镜下没有直接征象先天性囊性肺疾病先天性囊性肺疾病支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形 原发性纤毛运动障碍原发性纤毛运动障碍 Kartagener综合征综合征 不动纤毛综合征不动纤毛综合征 纤毛运动方向缺陷纤毛运动方向缺陷肺肺囊囊性性纤维化纤维化 先天性遗传代谢性疾病先天性遗传代谢性疾病图为原发性气管运动障碍14个月男孩，麻醉后见气管支气管后壁向管腔内突出，几乎完全阻塞主气道。支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形 海绵状血管瘤海绵状血管瘤 动脉瘤动脉瘤 肺动静脉瘘肺动静脉瘘先天性喉及肺血管瘤先天性喉及肺血管瘤激光切除激光切除支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形 常以常以大咯血大咯血为首发症状。为首发症状。支气管镜下常表现为突向支气管镜下常表现为突向管腔的管腔的结节状病灶，呈粟结节状病灶，呈粟粒状排列，粒状排列，易误认为肿瘤易误认为肿瘤，活检后大出血，常发生，活检后大出血，常发生窜息死亡窜息死亡 有学者认为该病对于支气有学者认为该病对于支气管镜检查者来说是一个管镜检查者来说是一个潜潜在在的大灾难。的大灾难。先天性肺恒径动脉畸形先天性肺恒径动脉畸形支气管肺前肠畸形支气管肺前肠畸形
