1、1川崎病川崎病第1页/共56页第2页/共56页第3页/共56页第4页/共56页行成血栓和动脉瘤。第5页/共56页;第6页/共56页第7页/共56页第8页/共56页第9页/共56页第10页/共56页第11页/共56页第12页/共56页第13页/共56页第14页/共56页第15页/共56页密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。皮肤完整性受损与小血管炎有关发热 为最早出现的症状,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40以上。HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正常，蛋白质初绝大多数正常。肿大的淋巴结均在1周左右逐渐缩小。其他治疗 根据病情给予对症
2、及支持治疗,有心肌损伤者给予ATP、辅酶A等.2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；患儿超声心动图检查提示有心脏损害，急性期卧床休息，尽量减少对患儿的刺激，治疗护理集中进行。皮肤、淋巴结的观察与护理早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。感染学说:感染因子中以
3、溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。第16页/共56页第17页/共56页第18页/共56页第19页/共56页1 1血液检查l周围血白细胞增高,以
4、中性粒细胞为主伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。l血沉增快。第一小时可达100mm以上。lC-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高；l血清转氨酶升高。第20页/共56页 lTH2类细胞因子如IL-6明显增高；l血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高；l总补体和C3正常或增高。第21页/共56页l早期示非特异性ST-T变化；l心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；l心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。第22页/共56页l可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影,l心影可扩大。第23页/共56页第24页/共56页一般将冠状动脉病变严重的程度分
5、为四度：a)正常（0度）：冠状动脉无扩张。b)轻度（度）：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。c)中度（度）：可为单发、多发或广泛性、内径为4-7mm。d)重度（度）：巨瘤内径8mm，多为广泛性，累及1支以上。第25页/共56页第26页/共56页l超声波检查有多发性冠状A瘤l或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状A造影，以观察冠状A病变程度，指导治疗。第27页/共56页或扩张，排除其它疾病可诊断。或扩张，排除其它疾病可诊断。第28页/共56页第29页/共56页第30页/共56页第31页/共56页第32页/共56页第33页/共56页第34页/共56页异性的抗体或毒素,减少其反应。第35页/共56页皮肤
6、粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征第36页/共56页第37页/共56页第38页/共56页密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。第39页/共56页补充。经过细心的观察和耐心的护理，患儿体温逐渐下降至38以下。第40页/共56页防止发生感染。第41页/共56页第42页/共56页第43页/共56页第44页/共56页第45页/共56页皮质激素 一般认为单纯使用激素易导致血栓形成,妨碍冠脉病变的修复,可促使冠脉瘤的发生,但并发心肌炎或持续高热的重症患儿可使用激素:氢考每日2mg/kg,疗程为5天,之后口服至C反应蛋白阴性减量,并与1-2周停药。大多自然痊愈，偶见并发麻痹性肠梗阻或
7、肠道出血。体温恢复正常后，食欲多有改善，则给予高热量、高蛋白质、高维生素的饮食，有利于机体迅速康复。4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。每4h测心率1次，发现心音低钝、心律不齐、心率增快时，及时做心电图、彩超检查，以明确心脏损害的程度，严格控制输液速度，以免增加心脏的负担。神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。定期复查血小板、血沉。阿司匹林宜饭后服药，服前可予30min硫糖铝嚼服保护胃黏膜。(2)丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇；早
8、期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。(1)丙球为血液制品，容易被污染，因此一定要严格无菌操作。(2)丙球价格比较高，溶解时不要用力振荡，应轻轻旋摇；排气过程中应避免浪费。但 溶解后如有混浊，有摇不散的沉淀或异物不得输入(3)静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快可诱发心衰最初30分钟内应缓慢注入1.2ml/kg*h,若无不适可增加到2.4ml/kg*h，第二瓶滴速可4.8ml/kg*h。静脉丙球第46页/共56页第47页/共56页第48页/共56页第49页/共56页第50页/共56页第51页/共56页第52页/共56页第53页/共56页第54页/共56页第55页/共56页第56页/共56页
