1、 恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma,ML)是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，有淋巴细胞和（或）组织细胞的大量增生，临床上以进行性无痛性淋巴结肿大为特征。发热、肝脾肿大 常见，晚期有恶液质表现。根据病理组织学的不同可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)两大类。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20221ML流行病学及发病特点ML在全部肿瘤患者中占5，占所有肿瘤死亡率的第1113位，男性发病率1.39/10万，女性发病率0.84/10万。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20222霍奇金淋巴瘤 HL欧美
2、国家HL发生率占全部ML的4050，而我国只占1015，男女HL流行病学特征是年龄发生率曲线的双态性，即发生于小孩很少，25岁左右呈高峰，中年期下降呈平台，55岁第二个高峰。但第一个高峰在我国不明显。在儿童，特别是男孩，生活在相对贫穷环境中，HL发病率较高。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20223非霍奇金淋巴瘤 NHL发病率及死亡率均随年龄增长而上升，但各国之间存在差别。在发达国家男6070岁，女7074岁为发病高峰，而不发达国家中青年人有相当高发生率。细胞分型也存在地域差异。我国67的NHL属B细胞型，在中西部地区和海南岛高达79.284.6。而T-NHL只占28.5。发病部位 NK/T细胞淋
3、巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亚洲和中南美洲发病率较高，共约占NHL的813，在鼻NHL中原发性鼻腔NK/T淋巴瘤约占8090。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20224现代淋巴瘤分类的重大变革淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判断的重要依据。每种类型的淋巴瘤是一个独立病种。定义每一种类型的淋巴瘤应根据形态学、免疫表型、遗传学特征并结合临床特征、体查、实验室、影象学和放射性核素检查加以确诊。病理诊断是最重要的诊断手段。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20225皮质皮质区副皮质区初级滤泡次级滤泡淋巴滤泡滤泡间质T细胞毛细血管后静脉外周区：毛细血管后静脉与滤泡间质相连中心区：T细胞组成髓质髓索：由淋巴
4、组织组成的条索状结构，含淋巴细胞、浆细胞。髓窦：位于髓索旁，窦壁由内皮细胞组成。由皮质窦延续而来，并与输出淋巴管相连。生发中心套区边缘带：边缘带细胞中心细胞中心母细胞其他（巨噬细胞、间质细胞）小淋巴细胞套细胞恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20226小淋巴细胞：位于套区，形成SLL/CLL套细胞：位于套区，形成套细胞淋巴瘤中心细胞：位于生发中心，形成FL中心母细胞：位于生发中心，形成FL、DLBCL边缘带细胞：位于边缘带区，形成结内/结外/脾区边缘带淋巴瘤。免疫母细胞：是体积最大的B淋巴细胞，形成DLBCL。浆细胞：位于髓索，形成浆细胞淋巴瘤，MM。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/20227霍奇金淋巴
5、瘤分类及特点恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202281965年Rye国际会议将HL分为四型：淋巴细胞为主型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞消减型1965年Rye分型恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202292001年WHO分型结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型 （Nodular lymphocyte predominant HL,NLPHL），），占占7。经典型经典型HL（CHL），），占占9395。结节硬化型（结节硬化型（Nodular sclerosis HL，NS-CHL），），占占38.5。富含淋巴细胞型（富含淋巴细胞型（Lymphocyte rich CHL，LR-CHL），），占
6、占12。混合细胞型（混合细胞型（Mixed cellularity CHL，MC-CHL），），占占35.71。淋巴细胞消减型（淋巴细胞消减型（Lymphocyte depleted CHL，LD-CHL），），占占5.6。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202210光 镜 下 H L的淋巴结结构可完全或部分破坏，其细胞成分可由肿瘤细胞（R-S细胞）、反应性炎细胞及间质组成。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202211结节性淋巴细胞为主型NLPHL最常见表现为浅表淋巴结肿大（颈部、腋窝），很少累计纵隔或其他结外部位。男性多见。存活期较长。晚期复发较其他类型HL多见。5可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DL
7、BCL）。临床特点临床特点恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202212组织病例学改变组织病例学改变 正常淋巴结结构破坏，可被异常的结节取代。结节由三种成分组成：非典型细胞、小淋巴细胞和上皮样组织细胞。免疫表型示：小淋巴细胞大多为B细胞；非典型细胞称“爆米花细胞”，核折皱，染色质细而淡，核膜薄、核仁小，浆淡染。结节性淋巴细胞为主型NLPHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202213爆米花细胞NLPHL结节状生长方式恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202214结节硬化型常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大，常累及纵隔和/或临近肺组织。较常见。好发于年轻女性。治疗恰当80以上能获长期缓解。临床特点临床特点恶性淋巴瘤
8、诊断规范10/8/202215结 节 硬 化 型以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为特征。特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞（胞体大，浆丰富而透明。胞界不清楚，染色质稀疏，核仁较小），伴不同数量的反应细胞（小淋巴、组织、嗜酸和浆细胞）。免疫表型：瘤细胞CD30阳性。组织病理学变化组织病理学变化恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202216腔隙型R-S细胞NS-CHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202217富于淋巴细胞CHL（LR-CHL）中位年龄较其他类型HL大，多为男性。浅表淋巴结肿大，可累计纵隔。全身症状少见。临床特点临床特点恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202218富于淋巴细胞CHL（LR-
9、CHL）正常淋巴结结构破坏，大量小淋巴细胞，其间散在分布典型的R-S细胞，但数量不多。并有数量不等的反应细胞。主要为结节性生长方式，弥漫性生长少见。免疫表型：CD30+，CD20-/+组织病理学改变组织病理学改变恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202219诊断性R-S细胞LR-CHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202220混合细胞型CHL（MC-CHL）常可侵及腹腔内淋巴结（除横膈上浅表淋巴结外），纵隔常不累及。较常见男：女2：1就诊时常为、期。临床特点临床特点恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202221混合细胞型CHL（MC-CHL）在反应细胞背景中可见较多的典型R-S细胞。正常淋巴结结构破坏。除弥
10、漫性生长外，也可有滤泡间生长方式。免疫表型与NS-CHL相似。组织病理学改变组织病理学改变恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202222MC-CHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202223淋巴细胞削减型CHL（LD-CHL）是HL中最少见的亚型。临床进展快，可累及全身淋巴结及脏器。多数有全身症状，预后最差。80患者在三年内死亡。背景反应细胞减少，而R-S或变异型R-S细胞相对较多。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202224LD-CHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202225各型HL预后从好至坏分别为：NL PHLNS-CHLLR-CHLMC-CHLLD-CHL恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202226恶
11、性淋巴瘤诊断规范10/8/202227恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202228非霍奇金淋巴瘤（NHL）分类及特点恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202229与与HLHL相比，相比，NHLNHL具有以下特点具有以下特点NHL患者发病时年龄以中老年居多，而HL则年龄相对较年轻；在中国NHL占7080，HD10cm，纵隔肿物大于胸廓内径1/3。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202283St Jude分期（2001）期：单个淋巴结区受侵（纵隔及腹腔淋巴结除外）期：横膈同侧两个或以上淋巴结受侵犯；单个结外肿块伴局部淋巴结受累；原发于胃肠道的肿块。期：横膈两侧大于两个淋巴结或结外病变；原发于胸腔内肿块；腹腔广泛
12、病变；脊柱旁或硬膜外肿块。期：中枢神经系统或骨髓受累恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202284淋巴结分区韦氏环颈、锁骨上、颈后、耳前。锁骨下腋下及胸肌纵隔肺门肺滑车上肠系膜主动脉旁髂窝腹股沟腘窝恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202285结外及特殊类型淋巴瘤分期10/8/202286韦氏环及鼻腔恶性淋巴瘤分期美国肿瘤联合会（ATCC）采用TNM分期期：局限于鼻腔病变。期：侵犯一个以上部位鼻窦鼻腔。期：侵犯两个以上部位鼻窦鼻腔。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202287原发于消化道的NHL分期Musshoff 分 期E期：肿瘤局限于消化道粘膜及粘膜下层。E1期：肿瘤伴区域淋巴结侵犯。E2期：肿瘤伴区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝等。E-期：肿瘤伴腹内器官侵犯如肝脾或腹外侵犯如胸腔、骨髓等。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202288剖腹探察分期需分别对待，慎重，目前不再推荐使用。恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202289低危：01个危险因素高-中危：3个危险因素低-中危：2个危险因素高危：45个危险因素预后积分（临床）年龄（60岁）；临床分期；血清LDH水平；PS积分；大肿块（10cm）及多处结外受累；B症状危险因素恶性淋巴瘤诊断规范10/8/202290
