1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺损膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡胸、腹腔压力不平衡*85%85%发生在左侧发生在左侧*大部分是后外侧（大部分是后外侧（BoehdalekBoehdalek疝）疝）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝先天性膈疝 新生儿发病率新生儿发病率 3.1/100
2、0 3.1/1000 男性居多男性居多 30%30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等不良等 肺发育不良：患侧和健侧肺发育不良：患侧和健侧 产前诊断时间与预后有关产前诊断时间与预后有关本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝先天性膈疝病理生理改变：病理生理改变：有效肺功能不足有效肺功能不足 缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 肺动脉高压：持续胎儿循环肺动脉高压：持续胎儿循环本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人
3、删除。先天性膈疝先天性膈疝临床表现：临床表现：呼吸窘迫呼吸窘迫 呼吸音减低呼吸音减低 舟状腹舟状腹 低血压低血压本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗产房处理产房处理 气管插管：不宜面罩加压给氧气管插管：不宜面罩加压给氧 胃肠减压：胃肠减压：限制限制PIPPIP：减少肺损伤：减少肺损伤本文档所提供的信息仅供参考之用，
4、不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗NICUNICU处理处理 机械通气：长频，高频，机械通气：长频，高频，NONO 保证氧合，避免高碳酸症保证氧合，避免高碳酸症 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡 血管活性药物血管活性药物 镇静镇静 ECMOECMO本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗？PVRSVR本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗手术治疗手术治疗 稳定稳定
5、4848小时小时 稳定的呼吸参数稳定的呼吸参数 良好的血流动力学情况良好的血流动力学情况 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗术后监护术后监护 肺动脉高压肺动脉高压 气胸：一般不引流，减少纵隔摆动气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症远期并发症 胃食道返流胃食道返流 智力发育迟缓智力发育迟缓 听力损害听力损害本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出 先天性腹壁发育不全先天性腹壁发育不全 脐周围皮肤组织缺
6、损脐周围皮肤组织缺损 发病率：发病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形：40%40%心脏畸形心脏畸形 染色体畸形：染色体畸形：1313，1818，2121三体综合症三体综合症 上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出膨出 Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann综合症综合症本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据
7、，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出 脐部囊膜膨出：巨型脐部囊膜膨出：巨型 直径直径55厘米厘米 小型小型 与脐带的关系与脐带的关系 可包含肝脏等内脏可包含肝脏等内脏 产前
8、诊断产前诊断 预后与缺损程度预后与缺损程度,伴发畸形等有关伴发畸形等有关本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出围手术期处理围手术期处理 产房产房:选择合适的分娩方式选择合适的分娩方式,避免挤压避免挤压 胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹 NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NS GS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持本文档所提供的信息仅供参考之
9、用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脐脐 膨膨 出出手术手术 小型一般均可一期修补术小型一般均可一期修补术 大型大型:Silo:Silo延迟关闭延迟关闭 先关闭皮肤先关闭皮肤,6-12,6-12月后行修补术月后行修补术本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂 脐带周围腹壁全层缺损脐带周围腹壁全层缺损 无羊膜腔或腹膜包被无羊膜腔或腹膜包被 很少包含肝脏很少包含肝脏 肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良 伴发其他系统畸形少伴发其他系统畸形少本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作
10、为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂围手术期处理围手术期处理 产房产房:胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹 NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NS GS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹
11、 裂裂手术手术 80%80%可一期修补术可一期修补术 SiloSilo延迟关闭，分期整复修补术延迟关闭，分期整复修补术 成活率成活率 90%90%早产儿死亡率高早产儿死亡率高本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。腹腹 裂裂术后并发症术后并发症
12、早期早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻呼吸窘迫，感染，肠梗阻 远期远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘 发病率发病率 1/3000 1/3000 男孩略高于女孩男孩略高于女孩本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素影响预后因素 BW 2500gBW 2500g 肺炎肺炎 相关畸形：相关畸形：VACTERL VACTERL 综合
13、征综合征本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘临床表现临床表现 母羊水多母羊水多 唾液多，呕吐唾液多，呕吐 呼吸窘迫呼吸窘迫 反复吸入性肺炎反复吸入性肺炎 胃管不能插入胃管不能插入本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘诊断诊断 临床表现临床表现 X X线片线片 碘油造影碘油造影 食管镜或气管镜食管镜或气管镜本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
14、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理围手术期处理 完善相关检查：心超，完善相关检查：心超，B B超超 持续或间断负压吸引持续或间断负压吸引 抗感染抗感染 维持酸碱，水电平衡维持酸碱，水电平衡本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘手术治疗手术治疗 一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术一期食管端端
15、吻合术和食管气管瘘结扎术 分期手术：端端间距离过大分期手术：端端间距离过大 病情严重不能耐受手术病情严重不能耐受手术 先行胃造瘘先行胃造瘘 择期端端吻合术择期端端吻合术本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘预后预后 吻合口漏（吻合口漏（20%20%）吻合口狭窄（吻合口狭窄（2020）胃食管返流：大部分胃食管返流：大部分 食管气管瘘复发食管气管瘘复发本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠肠 梗梗 阻阻原因原因 先天肠道发育畸形先天肠道发育畸
16、形 疾病因素：电解质紊乱，败血症，疾病因素：电解质紊乱，败血症，NECNEC 其他：胎粪等其他：胎粪等本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠肠 梗梗 阻阻临床表现临床表现 母羊水过多母羊水过多 呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物 腹胀腹胀 腹膜炎腹膜炎 胎粪延迟排出胎粪延迟排出本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠肠 梗梗 阻阻诊断诊断 临床表现和体检临床表现和体检 X X线片线片 上消化道造影，钡灌上消化道造影，钡灌本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当
17、之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠肠 梗梗 阻阻 十二指肠梗阻：双泡征十二指肠梗阻：双泡征 十二指肠闭锁或狭窄：十二指肠闭锁或狭窄：30%30%合并合并2121三体综合征三体综合征 环状胰腺环状胰腺 Ladds BandLadds Band（腹膜带）旋转不良（腹膜带）旋转不良本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠旋转不良肠旋转不良中肠扭转中肠扭转 9
18、0%90%发生在出生后发生在出生后1 1月内月内 呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物 腹胀，腹膜炎腹胀，腹膜炎 感染性休克感染性休克 便血便血 外科急症手术外科急症手术本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠旋转不良肠旋转不良治疗原则治疗原则 胃肠减压，禁食胃肠减压，禁食 抗感染抗感染 维持酸碱，水电平衡，营养支持维持酸碱，水电平衡，营养支持 稳定血流动力学稳定血流动力学 手术治疗手术治疗本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有
19、不当之处，请联系网站或本人删除。胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎 胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明 胎粪进入腹腔胎粪进入腹腔 无菌性，化学性炎症无菌性，化学性炎症 病死率高：病死率高：30-50%30-50%新生儿严重的急腹症之一新生儿严重的急腹症之一本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎分型分型1.1.肠梗阻型肠梗阻型:肠梗阻肠梗阻+钙化影钙化影2.2.腹膜炎型腹膜炎型1)1)游离气腹游离气腹:严重严重2)2)局限性气腹局限性气腹3.3.潜伏性肠梗阻潜伏性肠梗阻:数月后发
20、生肠梗阻数月后发生肠梗阻本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎治疗治疗 轻症轻症:禁食禁食,胃肠减压胃肠减压,抗感染抗感染 重症重症:尽快手术治疗尽快手术治疗本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢 谢谢！
