1、支气管扩张症支气管扩张症(bronchiectasis)(bronchiectasis)多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。一、支气管-肺组织感染二、支气管阻塞三、支气管先天性发育障碍和遗传因素四、病因未明一、症状一、症状(一一)慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰轻度轻度:10ml/d;:150ml/d:150ml/d痰液静置分层痰液静置分层,上上:泡沫下悬脓性成分泡沫下悬脓性成分;中中:浑浊黏液浑浊黏液;下下:坏死组织沉淀。坏死组织沉淀。常见感染菌常见感染菌:铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等
2、铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等(二二)反复咯血反复咯血干性支气管扩张干性支气管扩张:多发生于引流良好的上叶支气管多发生于引流良好的上叶支气管(三三)反复肺部感染反复肺部感染特点特点:同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。(四四)慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血;儿童可影儿童可影响发育。响发育。早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。辅助检查辅助检查 支气管柱状扩张典型的支气管柱状扩张典型的
3、X X线表现是轨道征线表现是轨道征,系增厚系增厚的支气管壁影的支气管壁影;囊状扩张特征性改变为卷发样阴影囊状扩张特征性改变为卷发样阴影,表表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影,感感染时阴影内出现液平面。染时阴影内出现液平面。胸部胸部CTCT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。状改变。高分辨高分辨CTCT较常规较常规CTCT具有更高的空间和密度分辨力具有更高的空间和密度分辨力,已基已基本取代支气管造影。本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和支气管造影可明确支气管扩张
4、的部位、形态、范围和病变严重程度病变严重程度,主要用于准备外科手术的患者。主要用于准备外科手术的患者。支气管扩张支气管扩张胸部胸部CTCT检查检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。囊状扩张囊状扩张柱状扩张柱状扩张囊状扩张囊状扩张柱状扩张柱状扩张支气管造影支气管造影能确诊,应用于临床的高分辨率CT,较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。柱状支扩(造影)囊状支扩(造影)辅助检查辅助检查 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养证实气流受限的原因证实气流受限的原因 诊断诊断 根据
5、反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT,HRCT显示支显示支气管扩张的异常影像学改变气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查行涂片、细菌学和细胞学检查,进一步协助进一步协助诊断和指导治疗。诊断和指导治疗。慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫
6、性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎 治疗治疗(一一)治疗基础疾病治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。(二二)控制感染控制感染 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但但在开始时常需给予经验治疗在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时。存在铜绿假单胞菌感染时,可选择口服可选择口服喹诺酮类喹诺酮类,静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对静脉
7、给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者于慢性咯脓痰的患者,除使用短程抗生素外除使用短程抗生素外,还可考虑使还可考虑使用更长的抗生素用更长的抗生素,如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类,或或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。(三三)改善气流受限改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限支气管舒张剂可改善气流受限,并帮助清除分并帮助清除分泌物泌物,伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。明显疗效。(四四)清除气道分泌物清除气道分泌物 化痰药物化痰药物,以及振动、
8、拍背和体位引流等胸部以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放性粒细胞释放DNADNA降低痰液黏度。降低痰液黏度。(五五)外科治疗外科治疗 如果支气管扩张局限性如果支气管扩张局限性,且经充分的内科治且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时,病病变局限者可考虑外科手术变局限者可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓否则采用支气管动脉栓塞术治疗。合适者可考虑肺移植。塞术治疗。合适者可考虑肺移植。
