1、1编辑版ppt2编辑版ppt3编辑版ppt “世界淋巴瘤宣传日”发起:国际淋巴瘤联盟、WHO共同 日期:2004起,每年9月15日目的:帮助人们识别淋巴瘤的早期症状，做到早发现、治疗，提高患者存活率 淋巴瘤:淋巴系统恶性肿瘤 近年发病率 新发病例 全球 30万/每年淋巴瘤症状:早期颌下、锁骨上等浅表淋巴结肿大，无痛，有韧性，初黄豆大，可活动，以后增大，与周围组织或皮肤粘连，伴不明原因的发热 4编辑版ppt淋巴结低倍镜结构淋巴小结淋巴小结髓质区髓质区皮质区皮质区5编辑版ppt6编辑版ppt7编辑版ppt生发中心生发中心8编辑版ppt9编辑版pptAt high magnification,the
2、 germinal center in this reactive lymph node follicle has prominent macrophages with irregular cellular debris(so-called tingible body macrophages).Blood vessels are also more prominent.10编辑版ppt黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞11编辑版ppt干细胞干细胞前前T 细胞细胞前前B 细胞细胞T1 细胞细胞B1 细胞细胞T 免疫母免疫母 细胞细胞B 免疫母
3、免疫母 细胞细胞中心母细胞中心母细胞 中心细胞中心细胞B 2 细胞细胞淋巴浆细胞样细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞浆细胞T2 细胞细胞AgAg12编辑版ppt13编辑版ppt 原原 发发 淋巴淋巴结结和结和结外外淋巴组织淋巴组织 发病率发病率 我国全部恶性肿瘤我国全部恶性肿瘤 3 34%4%各种恶性肿瘤各种恶性肿瘤 1111位位 儿童、年轻人儿童、年轻人最常见最常见恶性肿瘤之一恶性肿瘤之一 病病 因因 EBEB病毒病毒Burkitt Burkitt ML ML 鼻腔鼻腔NK/TNK/T细胞细胞 MLML HTLV-1HTLV-1日本成人日本成人T T细胞细胞 MLML/白血病白血病 HPHP胃低度恶
4、性粘膜相关胃低度恶性粘膜相关B B细胞细胞MLML 14编辑版ppt存在存在重叠重叠，并组成一个连续的系谱，并组成一个连续的系谱初始局部初始局部为结节状为结节状 即即淋巴瘤淋巴瘤骨髓内异常骨髓内异常淋巴样细胞淋巴样细胞弥弥漫性增生，累及周围血漫性增生，累及周围血淋巴细胞性淋巴细胞性白血病白血病出现白血病像出现白血病像淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤可发展为可发展为15编辑版ppt惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度恶性低度恶性)侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤(中度恶性中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性高度恶性)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤16编辑版ppt1893年Dreschfe
5、ld和Kundrat分类 1942年Gall和Mallory分类 1949年Jackson和Parker分类 1966年Rappaport分类 1974年Dorfman分类 1974年英国Bennet分类 19741992年Kiel分类 1975、1976年Lukes和Collins分类 1976年WHO分类 1978年英国淋巴瘤分类 1979年日本淋巴瘤分类 1982年工作方案（WF）1994年修订的欧美分类（REAL）2001年WHO分类17编辑版ppt 1977年郑州分类 1979年洛阳分类 1982年上海分类 1983年北京分类 1985年成都分类 1999年遵义分类18编辑版ppt
6、1、独立疾病：B细胞淋巴瘤包括13个疾病，NK/T细胞淋巴瘤包括15个疾病，霍奇金淋巴瘤包括2个疾病，总共30个疾病。2、WHO淋巴瘤分类是建立在疾病病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合资料基础上。3、淋巴细胞性白血病和淋巴瘤为同一种疾病 4、明确细胞起源:B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。5、分为两个主要分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。6、包含了淋巴瘤的发病机制及相关因素。19编辑版ppt20编辑版ppt七、2001年WHO淋巴瘤分类21编辑版ppt1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
7、(CLL/SLL)3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞（SMZL）6、毛细胞白血病（HCL）7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤（MALT-MZL）9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B 细胞（MZL）10、滤泡淋巴瘤（FL）11、套细胞淋巴瘤（MCL）12、弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）13、伯基特淋巴瘤（BL）22编辑版ppt1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）2、母细胞性NK细胞淋巴瘤3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL
8、/T-PLL）4、颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）5、侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）6、成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8、肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型23编辑版ppt1、结节性淋巴细胞为主HL2、经典型霍奇金淋巴
9、瘤、淋巴细胞为主型（LP）、结节硬化型（NS）、混合细胞型（MC）、淋巴细胞消减型（LD）24编辑版ppt25编辑版ppt26编辑版ppt发病率发病率 欧美较高欧美较高 青年人最常见青年人最常见 我国较低我国较低 全部恶性淋巴瘤全部恶性淋巴瘤101020%20%我组我组9.2%(2001)9.2%(2001)病病 理理 部部 位位 最常见最常见颈颈和和锁骨上淋巴结锁骨上淋巴结 27编辑版ppt28编辑版ppt29编辑版ppt30编辑版ppt 肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分-小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。31编辑版ppt嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞32编辑版ppt 瘤细胞呈椭圆形，胞浆
10、丰富，细胞核圆形或椭圆形呈双叶，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。（见图）腔隙型细胞（陷窝细胞）：腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。“爆米花细胞爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。多形性或未分化的多形性或未分化的R-SR-S细胞：细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。33编辑版ppt炎性细胞炎性细胞淋巴细胞，浆细胞淋巴细胞，浆细胞嗜中性白细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞嗜
11、酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞组织细胞，上皮样细胞随病程的进展逐渐减少随病程的进展逐渐减少纤维间质纤维间质纤维组织纤维组织嗜酸性无定型物质嗜酸性无定型物质随病程的进展逐渐增多随病程的进展逐渐增多 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。34编辑版ppt 诊断性诊断性 R-S 细胞，细胞细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称则
12、形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染或厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。嗜双色性。35编辑版ppt36编辑版ppt核分裂核分裂核分裂核分裂37编辑版ppt单核单核R-S细胞细胞干尸细胞干尸细胞单个核双核仁单个核双核仁淋巴细胞淋巴细胞38编辑版ppt39编辑版ppt多多 倍倍 体体 型型 R-S R-S 细细 胞。胞浆胞。胞浆 嗜嗜 碱碱 性，性，核核 呈呈 分分 叶叶 状。状。40编辑版ppt结节硬化型以腔隙细胞为主，有少量典型R-S细胞。淋巴细胞为主型爆米花细胞为主，少见典型R-S细胞。混合细胞型有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S 细
13、胞。淋巴细胞消减型有少量R-S细胞和变异的多性型R-S细胞。41编辑版ppt 此型晚期肿大的淋巴结为宽大的胶原束（偏光显微镜下呈双折光性）分割成境界清楚的结节。在硬化结节内，有较多的腔隙细胞和少量典型的R-S细胞。早期，纤维化不明显，在富于淋巴细胞的背景中可见散在的腔隙型细胞，称细胞期。42编辑版ppt结节硬化型宽大的胶元束宽大的胶元束43编辑版ppt44编辑版ppt45编辑版pptHodgkins disease,nodular sclerosis type 46编辑版pptHodgkins disease,nodular sclerosis type 47编辑版pptHodgkins di
14、sease,nodular sclerosis type 48编辑版ppt结节硬化型双折光性双折光性49编辑版ppt50编辑版ppt51编辑版ppt嗜酸性无定性物质腔隙细胞嗜中性白细胞52编辑版ppt 可见可见散在的霍奇金细胞散在的霍奇金细胞与与数量数量相当多的典型的相当多的典型的R-S细胞细胞，可有，可有嗜嗜酸性无定型物质酸性无定型物质沉积，有沉积，有灶性坏灶性坏死死，坏死周围有，坏死周围有纤维化纤维化，但不呈，但不呈双折光性。有时可见众多的上皮双折光性。有时可见众多的上皮样细胞团。样细胞团。53编辑版ppt54编辑版ppt55编辑版ppt56编辑版ppt57编辑版ppt58编辑版ppt59
15、编辑版ppt60编辑版ppt61编辑版ppt62编辑版ppt淋巴细胞的数量减少淋巴细胞的数量减少,而而 R-S细胞或其细胞或其 变异型的多形性变异型的多形性R-S细胞相对较多。细胞相对较多。弥漫纤维化型弥漫纤维化型 不规则的非双折光性不规则的非双折光性网状纤维增加，无定形蛋白物质沉积。网状纤维增加，无定形蛋白物质沉积。常有坏死，有少数诊断性常有坏死，有少数诊断性R-S 细胞。细胞。网状细胞型网状细胞型 细胞丰富，由多数多形细胞丰富，由多数多形性性R-S细胞和少量诊断性细胞和少量诊断性R-S细胞组成，细胞组成，甚至可见到梭性肿瘤细胞。背景细胞减甚至可见到梭性肿瘤细胞。背景细胞减少，坏死区广泛。少
16、，坏死区广泛。63编辑版ppt64编辑版ppt65编辑版ppt66编辑版ppt分裂相分裂相67编辑版ppt结节亚型结节亚型 病灶呈模糊的大而深染的结节分布。病灶呈模糊的大而深染的结节分布。结节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样结节内淋巴细胞背景上分布着散在的上皮样细胞和细胞和“爆米花爆米花”细胞。典型的细胞。典型的R-S细胞少见。细胞少见。弥漫亚型弥漫亚型 由结节亚型转变而来，细胞成分由结节亚型转变而来，细胞成分相同，临床特点相似，但无结节状生长；相同，临床特点相似，但无结节状生长；是早期的混合细胞型，镜下见霍奇金细胞以是早期的混合细胞型，镜下见霍奇金细胞以及少量的诊断性及少量的诊断性R-S细
17、胞散在分布于小淋巴细细胞散在分布于小淋巴细胞或组织细胞为主的背景中。胞或组织细胞为主的背景中。68编辑版ppt淋巴细胞淋巴细胞爆米花细胞爆米花细胞单核单核 R-S细胞细胞上皮样细胞上皮样细胞69编辑版ppt70编辑版ppt71编辑版ppt72编辑版ppt结节硬化型结节硬化型：细胞期细胞期结节形成结节形成融合融合纤维化发展纤维化发展,不转变为其它类型。不转变为其它类型。结节型淋巴细胞为主型结节型淋巴细胞为主型:可转变为高度恶可转变为高度恶性的性的B细胞淋巴瘤（非霍奇金）。细胞淋巴瘤（非霍奇金）。混合细胞型混合细胞型:可转变为淋巴细胞减少型。可转变为淋巴细胞减少型。部分霍奇金淋巴瘤病人部分霍奇金淋
18、巴瘤病人:可发生非霍奇金可发生非霍奇金 淋巴瘤和白血病。淋巴瘤和白血病。73编辑版ppt霍奇金淋巴瘤分期霍奇金淋巴瘤分期74编辑版ppt 临床表现最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。部分病人可有不规则的发热、夜汗和体重下降。瘙痒也是常见症状之一。少数病人有饮酒后淋巴结疼痛。晚期病人可出现免疫功能低下、继发感染、贫血、肥大性骨关节病、骨痛、神经症状、腹水和下肢水肿等。75编辑版ppt76编辑版ppt77编辑版ppt滤泡性淋巴瘤是滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤。滤泡中心细胞（FCC）是指中心细胞（也称为有裂滤泡中心细胞）和中心母细胞（也称无裂滤泡中心细胞）。FL应见到至少部分区域呈滤泡性结构。78
19、编辑版pptRappaport：结节性低分化淋巴细胞性、淋巴细胞和组织细胞混合性、组织细胞性、或未分化淋巴瘤。Kiel:中心/中心母细胞性（CB/CC）滤泡性、滤泡和弥漫性、中心母细胞性、滤泡性Lukes-Collins：小裂、大裂、小无裂、大无裂、或大无裂滤泡中心细胞性。Working Formulation:滤泡性小无裂、混合性、大或小无裂细胞性。REAL：滤泡中心淋巴瘤、滤泡性。79编辑版ppt FLFL约占美国成人非霍奇金淋巴瘤的约占美国成人非霍奇金淋巴瘤的35%35%，占我国的占我国的10%10%，占全世界的，占全世界的22%22%。FLFL的的发病率在欧洲、亚洲及不发达国家要低发病
20、率在欧洲、亚洲及不发达国家要低一些，在美国一些，在美国FLFL占低度恶性淋巴瘤的比占低度恶性淋巴瘤的比例可高达例可高达70%70%。FLFL主要影响到成人，平主要影响到成人，平均年龄均年龄5959岁，男：女为岁，男：女为1 1：1.71.7，2020岁以岁以下的人罕见。儿童病例多数是男性，常下的人罕见。儿童病例多数是男性，常见部位是头颈，其中包括扁桃体，大约见部位是头颈，其中包括扁桃体，大约50%50%的肿瘤为大细胞型（的肿瘤为大细胞型（级）。级）。80编辑版ppt FL主要累及淋巴结，但也可见于脾、骨髓、外周血、Waldeyers环。也可见于结外如胃肠道、软组织、皮肤及其它部位，但不常见。皮
21、肤原发性滤泡性淋巴瘤（皮肤滤泡中心淋巴瘤）是最常见的皮肤B细胞淋巴瘤之一。81编辑版ppt 多数病人在诊断时肿瘤已有广泛扩散，如累及到外周和中央（胸、腹）淋巴结及脾脏，也有40%累及到骨髓。仅1/3的病人在诊断时处于或期。虽然FL容易广泛扩散，但病人除有淋巴结肿大外常无其它症状。82编辑版ppt 多数FL以滤泡结构为主。淋巴结结构破坏，要么失去极性，要么没有显著的“星空”现象。可以出现弥漫区域并常伴有硬化。当滤泡区域大于75%，称为滤泡型；当滤泡区域为25%-75%时，称为滤泡和弥漫型；当滤泡小于25%时，称为少滤泡型。滤泡间区的肿瘤性中心细胞常常比滤泡内的中心细胞小一些，核不规则的程度也轻一
22、些。83编辑版pptmalignant lymphoma,small cleaved cell type,follicular 84编辑版pptmalignant lymphoma,small lymphocytic type,diffuse 85编辑版ppt多数FL由两种见于正常生发中心的细胞组成，一是中心细胞或称为有裂FCC，该细胞小到中等大小，核呈多角形、长形、曲形或裂核，核仁不明显，胞浆少，淡染。另一种是中心母细胞，也称为无裂FCC，这种细胞为转化的大细胞，通常核呈圆形或卵圆形，偶尔也见凹形的核，染色质呈空泡状，13个靠近核膜的核仁，胞浆少。86编辑版pptMalignant Lymp
23、homa-intermediate grade diffuse small cleaved cell type 87编辑版ppt88编辑版ppt89编辑版pptFL中中心细胞常占多数，也常有中心母细胞存在，但通常数量较少，因此，大多数病例呈现出细胞较单一的图像，这与反应性的滤泡不同。有些病例可有较多的中心母细胞，表现为“混合”的细胞图像。并且少数病例还以中心母细胞为主。极少数病例可完全有大或小的中心母细胞构成。90编辑版ppt瘤细胞通常表达SIg+（IgM+/-，IgD，IgG，或偶有IgA），Bcl-2+，CD10+，CD5-，CD43-，并表达B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，
24、CD79a）。CD10在滤泡中的表达常常比滤泡间区瘤细胞强一些。大多数病例有Bcl-2表达，其强度从FL1级的近100%到FL3级的75%。Bcl-2在鉴别肿瘤性和反应性滤泡方面很有用，但在鉴别FL与其他低度恶性的B细胞淋巴瘤中没有价值，因为多数细胞都表达Bcl-2。皮肤FL Bcl-2常常阴性。91编辑版ppt 抗原受体基因：Ig重链和轻链基因重排；细胞基因异常及癌基因：所有FL都有细胞基因异常。t(14;18)(q32;q21)最常见，占70%-95%的病例，影响到Bcl-2基因重排。t(14;18)与预后无关。很少的病例存在t(2;18)(p12;q21)，Bcl-2基因及轻链基因异位到
25、了2号染色体上。92编辑版ppt93编辑版ppt DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞，核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍。94编辑版ppt Rappaport：弥漫性组织细胞性、弥漫性淋巴/组织细胞混合性。Kiel：中心母细胞、B-免疫母细胞、B-大细胞间变型。Lukes-Collins：大裂滤泡中心（FCC）、大无裂FCC、B-免疫母细胞。WF：弥漫大细胞、大细胞免疫母细胞、弥漫大小细胞混合型。REAL：弥漫大B细胞淋巴瘤。95编辑版ppt DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%，在发展中国家还要高些。发病年龄的范围比较宽，平均60-70岁，但也可见于儿
26、童；男性比女性稍多，在最近的10-20年间发病率逐渐增加。96编辑版ppt 可发生在结内和结外，原发结外的可高达40%，可发生在结外任何部位，最常见的部位是胃肠道（胃和回盲部），也可原发于皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位，如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。97编辑版ppt 典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块，可伴有症状，随着病情的发展常常发生扩散。98编辑版ppt DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发的，但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来，如慢性
27、淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤（FL）、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。99编辑版ppt 淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外DLBCL常形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。100编辑版ppt 典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结，也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转
28、化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看，该瘤包括形态上不同的变异型。101编辑版ppt中心母细胞DLBCL：由中到大淋巴样细胞组成。免疫母细胞DLBCL：绝大多数细胞（90%）是免疫母细胞。T细胞/组织细胞丰富淋巴瘤：病变中绝大多数细胞是非瘤性的T细胞，伴有或不伴有组织细胞，仅有30%120编辑版ppt 急性淋巴母细胞性急性淋巴母细胞性 急性粒急性粒(髓髓)细胞性细胞性淋淋 巴巴 结结 多有侵犯多有侵犯 少见侵犯少见侵犯脾脾 脏脏 中度肿大中度肿大,有弥漫性有弥漫性 轻度肿大轻度肿大,有弥漫性有弥漫性 淋巴母细胞浸润淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润原始粒细胞浸润肝肝 脏脏 肿瘤细胞浸润于汇管区肿瘤细
29、胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦及其周围肝窦 小叶内弥漫浸润小叶内弥漫浸润其其 它它 可有纵隔肿块可有纵隔肿块,压迫压迫 急性单核细胞性急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤可侵犯皮肤,牙龈牙龈 绿色瘤绿色瘤鉴别要点续页鉴别要点续页121编辑版ppt两种慢性白血病的鉴别要点 慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性(CLL)慢性粒细胞性慢性粒细胞性(CML)年年 龄龄 50岁以上岁以上 30-40岁岁来来 源源 B 淋巴细胞淋巴细胞 原始细胞原始细胞-分叶核粒细胞分叶核粒细胞外周血外周血 白细胞总数白细胞总数 白细胞总数白细胞总数 30100 109/L 1
30、00800 109/L 以成熟小淋巴细胞为主以成熟小淋巴细胞为主 以较成熟的中幼和杆状粒以较成熟的中幼和杆状粒 细胞为主细胞为主 骨骨 髓髓 小淋巴细胞弥漫增生小淋巴细胞弥漫增生 粒细胞系增生，红细胞粒细胞系增生，红细胞 正常造血组织减少正常造血组织减少 和巨核细胞系并不消失和巨核细胞系并不消失淋巴结淋巴结 肿大明显肿大明显 肿大不明显肿大不明显122编辑版ppt 慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性慢性粒细胞性脾 脏 肿大达2500g，肿瘤 显著肿大，达40005000g 细胞主要侵犯白髓 肿瘤细胞主要侵犯红髓肝 脏 主要浸润汇管区 主要侵犯肝窦免 疫 CD19,CD20,CD5表达遗
31、传标记 12号染色体3体，可见Ph1 染色体，由 13q,11q 缺失 t(9;22)形成鉴别要点续页鉴别要点续页123编辑版ppt大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞124编辑版pptPhPh1 1染色体染色体 原来位于原来位于9号染色体的号染色体的BCR 基因和原来位于基因和原来位于22号染色体号染色体ABL基因拼接成新的基因拼接成新的融合基因融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变短了的基因定位于变短了的9号染号染色体上，此染色体称为色体上，此染色体称为Ph1染色体染色体。125编辑版ppt常见原因常见原因严
32、重感染严重感染某些恶性肿瘤某些恶性肿瘤造血组织受刺激造血组织受刺激而产生异常反应而产生异常反应大量出血和溶血大量出血和溶血 类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少。常见类型常见类型 粒细胞型、嗜酸性细胞型、淋巴细胞型、粒细胞型、嗜酸性细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、其它单核细胞型、其它药物中毒药物中毒126编辑版ppt 白血病白血病 类白血病类白血病白细胞数白细胞数 可高达可高达100109/L 可达可达 50 109/L 血小板量血小板量 减少减少 无明显减少无明显减少贫贫 血血 有有 没有没有粒细胞特点粒细胞特点 无中毒性改变无中毒性改变
33、 胞浆内有中毒颗粒及空泡胞浆内有中毒颗粒及空泡碱性磷酸酶碱性磷酸酶 活性降低或消失活性降低或消失 活性和糖原明显增高活性和糖原明显增高遗传学标记遗传学标记 Ph1染色体，染色体，t(9;22)无特征性染色体无特征性染色体转转 归归 特特 点点 发展迅速，易恶化发展迅速，易恶化 病因去除后，血象恢复病因去除后，血象恢复127编辑版ppt128编辑版ppt肿瘤性：组织细胞肉瘤、恶性组织细胞 增生症。反应性：感染引起的噬血细胞性组织细胞增生症。树突状细胞源性：Langerhans细胞组织细胞增生症。129编辑版ppt1.造血系统的常见疾病有哪些?2.恶性淋巴瘤可分为哪两大类?3.霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成?其肿瘤细胞有几种 类型?最具有诊断意义的是什么细胞?4.非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型?其恶性程度如何?5.简述非霍奇金淋巴瘤的分类原则.6.为什么说白血病是恶性肿瘤?7.白血病有哪几种类型?8.解释白血病周围血像的“三联征”.9.绿色瘤是指什么肿瘤?10.白血病的主要症状与体征有哪些?130编辑版ppt131编辑版ppt
