1、简简 介介隐源性机化性肺炎 （cryptogenic organizing pneumonia，COP）由Davison等 1983年提出。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP）1985年，Epler等提出。但多数学者认为COP更符合本病的特点机化性肺炎医学资料10/10/20221流行病学特点流行病学特点发病年龄2080岁，40 60岁多见，平均年龄55岁。男女比例无明显差异。起病缓慢。可自行或经激素治疗后消失。机化性肺炎医学资料10/10/20222常见症状常见症状咳嗽、气短、咳白色清痰咽痛
2、、发热、乏力等流感样症状体重减轻渐进性呼吸困难约有90%病例出现低氧血症也有无症状的病例机化性肺炎医学资料10/10/20223体体 征征约2/3 患者可闻及爆裂音（Velcro 罗音-吸气相捻发音）多位于双肺中下部杵状指非常少机化性肺炎医学资料10/10/20224病理特点病理特点呈斑片状分布,病变中央是小气道肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状型肺泡上皮细胞增生在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出肺泡间隔
3、增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成肺结构往往正常BOOP 特征性的病理改变可概括为特征性的病理改变可概括为:肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成机化性肺炎医学资料10/10/20225影像学检查（影像学检查（CR）X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影斑片状或大叶实变影多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少数局限在胸膜下15%患者表现为大的结节影(1cm);少数表现为小结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺约75%患者肺容积正常也有文献报道45%COP 病例在病
4、程中表现为游走性的多发性斑片状影,是本病较为特征性的X 线改变机化性肺炎医学资料10/10/20226机化性肺炎医学资料10/10/2022790%表现气腔实变影或不规则线状、条索状影50%实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充气征;实变区可出现轻度的柱状支气管扩张60%以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影50%表现为小多发结节状影(10 mm),沿支气管血管束分布15%表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88%),阴影内可有支气管充气征(45%),同时发现有胸膜的牵连(38%),毛刺(35%),肥厚(33%)和肺实质内
5、带状影(25%)7 影像学检查（影像学检查（CT）机化性肺炎医学资料10/10/20228机化性肺炎医学资料10/10/20229Costal 等认为在胸部CT 表现为类三角形的实变影或不规则条索状阴影并与胸膜相连是BOOP特征性改变机化性肺炎医学资料10/10/202210Murphy 等报道两种线状影,单独或与其他异常影结合出现对COP 的诊断颇有帮助,第一种为线状影起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连 第二种线状影位于胸膜下与支气管无联系机化性肺炎医学资料10/10/202211实验室检查实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高血沉增快CRP增高部分患者ANA和RF阳性。机化性肺炎医学资料10
6、/10/202212特殊检查特殊检查肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻中度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低氧血症肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加 机化性肺炎医学资料10/10/202213诊断要点诊断要点起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和周身症状，体重下降和周身不适实验室检查有血WBC升高，ESR增快和C反应蛋白阳性胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶
7、分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效肾上腺皮质激素治疗效果明显肺活检病理诊断为金标准机化性肺炎医学资料10/10/202214鉴别诊断及要点（一）鉴别诊断及要点（一）特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等，COP患者杵状指少见，COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较多较密的细湿 音，杵状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌
8、洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无明显疗效 机化性肺炎医学资料10/10/202215慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两者对激素治疗反应良好，X线胸片表现也相似，而且都有嗜酸粒细胞的增加。但是COP嗜酸粒细胞的增加很少超过10%。另外，CEP病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜酸粒细胞浸润。鉴别诊断及要点（二）鉴别诊断及要点（二）机化性肺炎医学资料10/10/202216外源性过敏性肺
9、泡炎：临床表现和X线胸片均与COP相近，且肺部阴影也呈游走性，两者对激素治疗均有良好反应。但是从职业史、环境、吸入诱发实验和抗体补体血清学等方面入手，可鉴别这两种疾病。鉴别诊断及要点（三）鉴别诊断及要点（三）机化性肺炎医学资料10/10/202217治治 疗疗激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂量和治疗期限尚未统一，现常用方案如下：初期治疗：开始用强的松1 mg/kg.d，时间约13个月。激素减量期：逐渐减量至2040 mg/d，时间为3个月。激素维持治疗期：维持剂量510 mg/d5 mg，隔日1次。泼尼松全疗程为1年。停药过早则有复发的可能。大环内酯类药物治疗部分COP有效机化性肺炎医学资料10/10/202218预预 后后约10%患者可自行缓解经治疗完全缓解者60-75%部分经治疗病情恶化者，死于呼吸衰竭机化性肺炎医学资料10/10/202219
