1、1 2梅梅尼尼埃埃病病Menil膜迷路积水膜迷路积水为基本病理改变为基本病理改变l发病情况：发病情况：高峰高峰40-60岁，占全部头晕者岁，占全部头晕者的的5%，占眩晕者的，占眩晕者的10-15%l特点：特点：阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣阵发性眩晕、波动性耳聋、耳鸣3正常耳部正常耳部梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部4病因尚无定论，有以下几种学说：病因尚无定论，有以下几种学说：1.内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍（先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等）（先天性狭窄、内淋巴囊发育不良等）2.免疫反应与自身免疫异常免疫反应与自身免疫异常3.内耳缺血学说内耳缺血学说（耳蜗微循环障碍）
2、（耳蜗微循环障碍）4.其它：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、其它：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传、多因素学说等遗传、多因素学说等567外淋巴外淋巴外淋巴外淋巴内淋巴内淋巴 耳 蜗 横 切 面Corti器器血管纹血管纹8病病1.早期阶段：蜗管与球囊膨大早期阶段：蜗管与球囊膨大2.膜迷路积水加重致椭圆囊及半规管壶腹膜迷路积水加重致椭圆囊及半规管壶腹膨胀膨胀3.螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变和神经节细胞退行性变4.内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化胞退变，囊壁纤维化910 膜迷路积水示意图膜迷
3、路积水示意图11 正常耳部正常耳部梅尼埃病耳部梅尼埃病耳部121.眩晕眩晕：突发性旋转性，数小时、数天、数周突发性旋转性，数小时、数天、数周不等；不等；植物神经紊乱症状；无意识障碍植物神经紊乱症状；无意识障碍。2.耳鸣耳鸣：间歇或持续，多与眩晕同时出现。间歇或持续，多与眩晕同时出现。3.耳聋耳聋：随发作与缓解而呈波动性听力变化。随发作与缓解而呈波动性听力变化。4.其他其他：耳闷胀感，发作时明显。耳闷胀感，发作时明显。131.听力学检查听力学检查：早期轻度感音神经聋，低频下早期轻度感音神经聋，低频下降，上升型曲线；屡发后高频累及，全聋罕降，上升型曲线；屡发后高频累及，全聋罕见。见。耳蜗电图：耳蜗
4、电图：-SP/AP 0.42.前庭功能前庭功能：早期正常，反复发作后功能低下。早期正常，反复发作后功能低下。自发性眼震自发性眼震：初发眼震向患侧，后期向健侧。初发眼震向患侧，后期向健侧。眼震图：初发者，间歇期正常；屡发者功能眼震图：初发者，间歇期正常；屡发者功能减退或丧失减退或丧失。143.甘油试验甘油试验：先测听力，再服甘油（先测听力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg体重），每隔体重），每隔1小时测听，听力明显小时测听，听力明显改善者为（改善者为（+）。）。4.影像学检查影像学检查：内听道及桥小脑内听道及桥小脑CT或或MRI检检查有助于诊断与鉴别诊断。查有助于诊断与鉴别诊断。151.良性阵
5、发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕2.前庭神经元炎前庭神经元炎3.突发性耳聋突发性耳聋4.药物性前庭耳蜗损害药物性前庭耳蜗损害5.亨特综合征亨特综合征6.迷路炎或迷路瘘管迷路炎或迷路瘘管7.听神经瘤听神经瘤8.其它：其它：迟发性膜迷路积水、上半规管裂隙综合征迟发性膜迷路积水、上半规管裂隙综合征16诊诊断断可可疑疑诊诊断断l反复发作的旋转性眩晕，持续反复发作的旋转性眩晕，持续20分至数分至数小时，至少发作小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，吐、平衡障碍，无意识丧失无意识丧失。l波动性听力下降，至少波动性听力下降，至少1次电测听示感音次电测听示感音神经性聋。神经性
6、聋。l伴有耳鸣和（或）耳胀满感。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。l排除其他可引起眩晕的疾病。排除其他可引起眩晕的疾病。17治治疗疗l调节植物神经功能调节植物神经功能l 改善内耳循环改善内耳循环l 解除膜迷路积水解除膜迷路积水18l 发作期对症处理发作期对症处理：应用脱水剂、抗组胺药、镇应用脱水剂、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节剂，以尽快缓解眩晕、恶静剂或自主神经调节剂，以尽快缓解眩晕、恶心、呕吐心、呕吐l间歇期药物治疗间歇期药物治疗：1 1）血管扩张剂；）血管扩张剂；2 2）抗组胺）抗组胺药；药；3 3）中效或弱效利尿剂；）中效或弱效利尿剂；4 4）钙离子拮抗剂；）钙离子拮抗剂；5 5）前庭功能破坏
7、剂；）前庭功能破坏剂；6 6）维生素类；）维生素类；7 7）中成药）中成药19l手术治疗手术治疗：发作频繁、症状重、病程长。：发作频繁、症状重、病程长。术式：内淋巴囊手术；前庭神经切断术；术式：内淋巴囊手术；前庭神经切断术；鼓索神经切断术；颈交感神经切断术；前庭窗鼓索神经切断术；颈交感神经切断术；前庭窗减压术；迷路切除术。减压术；迷路切除术。20内内淋淋巴巴囊囊21l耳是感受声音和参与维持平衡的器官耳是感受声音和参与维持平衡的器官l耳聋指耳聋指听觉传导通路发生器质性或功能听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害性病变导致不同程度听力损害。耳聋程。耳聋程度较轻度较轻重听，影响社交重
8、听，影响社交聋，不聋，不能社交能社交聋哑或聋人。聋哑或聋人。22耳耳聋聋的的分分l分类分类：传导性聋、感音神经性聋、混合性聋传导性聋、感音神经性聋、混合性聋l分级分级：ISO与与WHO标准，按听力损失标准，按听力损失dB数分数分 轻度、中度、中重度、重度、极重度五级轻度、中度、中重度、重度、极重度五级 轻轻 中中 中重中重 重重 极重极重 264055709023-何谓传导性耳聋？何谓传导性耳聋？-何谓感音神经性耳聋？何谓感音神经性耳聋？24传导性聋传导性聋感音性聋感音性聋神经性聋神经性聋中枢性聋中枢性聋25耳耳聋聋l突发性聋与进行性聋突发性聋与进行性聋l 器质性聋与功能性聋器质性聋与功能性聋
9、l 先天性聋与后天性聋先天性聋与后天性聋l 耳聋与语言（耳聋与语言（语前聋、语后聋语前聋、语后聋）l 耳聋与全身疾病耳聋与全身疾病 性质性质治疗方案治疗方案 程度程度疗效观察疗效观察26l定义定义：经空气径路传导的声波，因外耳和经空气径路传导的声波，因外耳和中耳病变的阻碍，使声能到达内耳减弱，致中耳病变的阻碍，使声能到达内耳减弱，致使不同种度的听力减退。使不同种度的听力减退。l病因病因：1.炎症炎症：各种中耳炎、乳突炎、外耳道炎症2.外伤外伤：颞骨骨折、鼓膜外伤、听骨链中断3.异物或机械阻塞异物或机械阻塞：外耳道异物、耵聍、肿瘤4.畸形畸形：中耳或外耳的先天性畸形27外耳道耵聍外耳道耵聍外耳畸
10、形外耳畸形慢性中耳炎慢性中耳炎中耳积液中耳积液鼓室硬化鼓室硬化鼓膜外伤鼓膜外伤28传传导导性性耳耳l根据病因进行相应治疗根据病因进行相应治疗l鼓膜修补术与各型鼓膜修补术与各型鼓室成形术鼓室成形术是主要治是主要治疗方法疗方法29中中耳耳炎炎手手一、鼓室成形术一、鼓室成形术二、乳突病变切除术二、乳突病变切除术 1.乳突根治术乳突根治术 2.改良乳突根治术改良乳突根治术 3.单纯乳突凿开术单纯乳突凿开术三、乳突病变切除鼓室成形术三、乳突病变切除鼓室成形术 30lI型型:(1)Ia型：鼓膜成形术，贴片试验气导（听力级）提型：鼓膜成形术，贴片试验气导（听力级）提高到高到30 dB 以内，或听力损失在以内
11、，或听力损失在30 dB 以下，以下，CT检查提检查提示听骨链完整，术中不需探查鼓室和听骨链；示听骨链完整，术中不需探查鼓室和听骨链；Ib型：型：必须探查鼓室和听骨链，必须探查鼓室和听骨链，3块听小骨都在，杠杆完整，块听小骨都在，杠杆完整，成形鼓膜和锤骨连接。成形鼓膜和锤骨连接。lII型：锤骨柄坏死，移植物贴于砧骨或锤骨头上，形成型：锤骨柄坏死，移植物贴于砧骨或锤骨头上，形成新鼓膜。新鼓膜。lIII型：型：IIIa 型：有镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜型：有镫骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和镫骨头或镫骨头上加高的结构连接；和镫骨头或镫骨头上加高的结构连接；IIIb 型；无镫型；无镫骨上结构，镫骨
12、底板活动，鼓膜和底板之间用重建的听骨上结构，镫骨底板活动，鼓膜和底板之间用重建的听小骨连接。小骨连接。lIV型：镫骨底板固定，无论镫骨上结构是否存在，如鼓型：镫骨底板固定，无论镫骨上结构是否存在，如鼓膜完整，行底板开窗，重建传音系统；如鼓膜穿孔，需膜完整，行底板开窗，重建传音系统；如鼓膜穿孔，需修补鼓膜后二期手术。修补鼓膜后二期手术。31l定义定义：内耳内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变或听觉中枢的器质性病变导致声导致声音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听音感受与分析、讯息的传递受阻碍，引起听力减退或听力丧失。力减退或听力丧失。
13、321 1、遗传性聋（先天性）、遗传性聋（先天性）基因或染色体异常基因或染色体异常2 2、非遗传性聋（先天性）、非遗传性聋（先天性）母体、婴儿母体、婴儿3 3、非遗传性获得性感音神经性聋、非遗传性获得性感音神经性聋 突发性聋突发性聋 药物性聋药物性聋 噪声性聋噪声性聋 老年性聋老年性聋 创伤性聋创伤性聋 细菌或病毒感染性聋细菌或病毒感染性聋 全身疾病相关性聋全身疾病相关性聋 某些必需元素代谢障碍与感音性聋某些必需元素代谢障碍与感音性聋 自身免疫性内耳疾病自身免疫性内耳疾病 其他其他331.遗传性聋遗传性聋：系发生于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。多表现为各种综合征
14、：l先天性遗传性聋先天性遗传性聋：出生时即有。l获得性先天性遗传性聋获得性先天性遗传性聋：出生后某个时期开始。34先先天天性性l下颌面骨发育不全综合征下颌面骨发育不全综合征(Treacher-(Treacher-Collins syndrome)Collins syndrome)l颅面骨发育不全综合征颅面骨发育不全综合征l佩吉特病佩吉特病(Paget(Pagets disease)s disease)：小颌、舌：小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋35获获得得性性先先天天l先天性聋视网膜色素变性综合征先天性聋视网膜色素变性综合征(Usher(Ushers s
15、 syndrome)syndrome)：伴有眼部异常：伴有眼部异常lRichards-RundelRichards-Rundel病病：性腺功能低下、共：性腺功能低下、共济失调及耳聋济失调及耳聋362.非遗传性先天性聋非遗传性先天性聋：孕期母体或分娩因孕期母体或分娩因素引起的听力障碍。素引起的听力障碍。感染、产伤、核黄疸。母感染、产伤、核黄疸。母体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度体梅毒、艾滋病、孕期用药等。多为双侧重度或极重度聋。或极重度聋。3.3.非遗传性获得性感受音神经性耳聋非遗传性获得性感受音神经性耳聋 1.突发性耳聋突发性耳聋 371.突发性耳聋突发性耳聋：突然发生原因不明的感音神
16、经性耳聋，突然发生原因不明的感音神经性耳聋，可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。可能与病毒感染、血管病变和窗膜破裂有关。A.突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。B.原因不明。原因不明。C.可伴耳鸣。可伴耳鸣。D.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。E.除第除第VIII颅神经外，无其他颅神经受损症状。颅神经外，无其他颅神经受损症状。F.单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，以一侧为重。单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，以一侧为重。382.药物性耳聋药物性耳聋：因应用抗生素、水杨酸盐、因
17、应用抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物所致的耳聋。利尿类、抗肿瘤类等药物所致的耳聋。常见的耳毒性药物：常见的耳毒性药物：氨基糖甙类氨基糖甙类抗生素（链抗生素（链霉素、庆大、卡那、新霉素、妥布霉素），霉素、庆大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽类多肽类抗生素（万古霉素、多粘菌素），抗生素（万古霉素、多粘菌素），抗抗肿瘤类肿瘤类药物（氮芥、卡铂、顺铂），利尿类药物（氮芥、卡铂、顺铂），利尿类药（呋塞米、利尿酸），药（呋塞米、利尿酸），水杨酸水杨酸盐类、盐类、含砷含砷剂剂、抗疟剂抗疟剂。酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、。酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、砷、铅、COCO等。等。39药物中毒致聋除取
18、决于药物种类、用药药物中毒致聋除取决于药物种类、用药剂量、用药时间及途径等剂量、用药时间及途径等外部因素外部因素外，外，还与还与体内因素体内因素如家族、遗传、个体差异如家族、遗传、个体差异等有关。等有关。403.噪声性聋噪声性聋：是因长期接触噪声刺激所引起的缓是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。它有又称慢性声损伤。它有别于由一次高强度脉冲噪声瞬时暴露所引起的急别于由一次高强度脉冲噪声瞬时暴露所引起的急性声损伤（如爆震性聋）：性声损伤（如爆震性聋）：l有明确的有明确的噪声暴露史噪声暴露史（噪声大于（噪声大于85dB）l主诉主诉双侧耳鸣与进行性
19、耳聋双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素而无其他致病因素l纯音听力图纯音听力图的的特定图形特定图形等听力学检查结果等听力学检查结果 414.老年性聋老年性聋：伴随年龄老化（60岁以上）而发生的听觉系统退行性变听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。5.创伤性聋创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损害内耳损害而引起的听力障碍。6.病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋：各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听N或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧单侧非波动性非波动性感音神经性聋。427.全身疾病相关性聋全身疾病相关性聋：某些
20、全身疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤。8.某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：碘、铁、锌、镁等必需元素。439.自身免疫性内耳病与感音神经性聋自身免疫性内耳病与感音神经性聋：自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害局限性自身免疫损害。l进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋。进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋。l可伴有耳鸣、眩晕；可伴有耳鸣、眩晕；l病程数周或数年；病程数周或数年；l血清免疫学参数如：血清免疫学参数如：
21、抗内耳组织特异性抗体（抗内耳组织特异性抗体（+）l伴其他免疫性疾病；伴其他免疫性疾病；l大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效。10.其他其他：蜗神经和脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等44l详细的病史、个人史、家庭史详细的病史、个人史、家庭史l全面体检与听力学检查全面体检与听力学检查l影像学、血液学、免疫学、遗传学的实影像学、血液学、免疫学、遗传学的实验室检测验室检测45l预防比治疗更重要、更有效预防比治疗更重要、更有效：1.应用遗传学等现代科技，加强应用遗传学等现代科技，加强孕产期保健孕产期保健，开展胎儿、婴幼儿听力筛选。开展胎儿、婴幼儿听力筛选。2.加强加强
22、老龄人口听力保健，预防老年性聋。老龄人口听力保健，预防老年性聋。3.积极防治积极防治营养营养缺乏疾病，增加机体对致聋因缺乏疾病，增加机体对致聋因素的抵抗能力。素的抵抗能力。4.降低环境降低环境噪声噪声，做好防护。，做好防护。5.慎用可能损害听力的慎用可能损害听力的药物药物，严格掌握适应症。，严格掌握适应症。46治治疗疗l早发现、早诊断、早治疗。早发现、早诊断、早治疗。l 争取恢复听力。争取恢复听力。l 尽量保存并利用残余听力。尽量保存并利用残余听力。471.药物疗法：根据病因选用（基因疗法、药物疗法：根据病因选用（基因疗法、抗病毒抗细菌药、糖皮质激素和免疫抑抗病毒抗细菌药、糖皮质激素和免疫抑制
23、剂、补充缺乏元素、纠正代谢障碍药制剂、补充缺乏元素、纠正代谢障碍药物）。临床常用物）。临床常用辅助治聋药辅助治聋药（血管扩张（血管扩张剂、降低血液粘稠度和血栓溶解药物、剂、降低血液粘稠度和血栓溶解药物、神经营养药及能量制剂）。神经营养药及能量制剂）。482.高压氧疗法高压氧疗法3.手术疗法：以改善局部血循环手术疗法：以改善局部血循环4.人工耳蜗植入人工耳蜗植入（人工装置取代听毛细胞直人工装置取代听毛细胞直接刺激螺旋神经节神经元接刺激螺旋神经节神经元）5.助听器选配助听器选配6.听觉语训听觉语训49电电子子l语前聋患者的选择标准语前聋患者的选择标准:双耳重度或极重度感音神经性聋双耳重度或极重度感
24、音神经性聋;最佳最佳年龄应为年龄应为12个月个月5岁岁;配戴合适的助配戴合适的助听器听器,经过听力康复训练经过听力康复训练36个月后听觉个月后听觉语言能力无明显改善语言能力无明显改善;无手术禁忌证无手术禁忌证;家庭和家庭和(或或)植入者本人对人工耳蜗有正确植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值认识和适当的期望值;有听力语言康复有听力语言康复教育的条件。教育的条件。50电电子子l语后聋患者的选择标准语后聋患者的选择标准:各年龄段的语后聋患者各年龄段的语后聋患者;双耳重度或双耳重度或极重度感音神经性聋极重度感音神经性聋;助听器无效或效助听器无效或效果很差果很差,开放短句识别率开放短句识别率3
25、0%;无手术无手术禁忌证禁忌证;有良好的心理素质和主观能动有良好的心理素质和主观能动性性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值值;有家庭的支持。有家庭的支持。51电电子子耳耳蜗蜗 绝对禁忌证绝对禁忌证,包括内耳严重畸形病例包括内耳严重畸形病例,例例如畸形、无耳蜗畸形等如畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如听神经缺如;严重智力障碍严重智力障碍;无法配合语言无法配合语言训练者训练者;严重的精神疾病严重的精神疾病;中耳乳突有急、中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者慢性炎症尚未清除者;相对禁忌证相对禁忌证,包括包括全身一般情况差全身一般情况差;不能控制的癫痫不能控制的癫痫;没有可没有可靠的康复训练条件。靠的康复训练条件。5253545556575859l 定义定义：中耳、内耳病变同时存在，影响声波中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。l如耳硬化症中期、爆震声导致鼓膜穿孔及内耳损伤、化脓性中耳炎并发迷路炎。分泌性中耳炎伴老年聋，听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病60谢谢！谢谢！
