1、 以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。有多系统受累，以肝功能损害肝功能损害和门脉高压门脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。1肝硬化完整版10/11/2022病毒性肝炎；酒精中毒；肝汁淤积；循环障碍；工业毒物或药物；代谢障碍；营养障碍；免疫紊乱；血吸虫病；原因不明。2肝硬化完整版10/11/2022 肝硬化的演变过程包括4个方面：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)。3肝硬化完整版10/11/2022 汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或
2、汇管区-小叶中央静脉延伸扩展即所谓纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，为肝硬化的典型病变。4肝硬化完整版10/11/2022 上述病理变化造成肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；门静脉、肝静脉和肝动脉之间失去正常关系，相互出现交通吻合支；是门脉高压的病理基础，且加重肝细胞营养障碍，加重肝硬化。5肝硬化完整版10/11/20226肝硬化完整版10/11/20227肝硬化完整版10/11/2022 肉眼观：肝脏变硬、重量减轻，棕黄或灰褐色，表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘薄而硬，肝包膜增厚。切面见肝正常结构消失，被圆形或近圆形岛屿状结节代替
3、，周围有灰白色的结缔组织间隔包绕。8肝硬化完整版10/11/20229肝硬化完整版10/11/202210肝硬化完整版10/11/2022 镜下：正常小叶结构消失，被假小叶取代，有的含2、3个或1个偏在边缘的中央静脉，甚至无中央静脉；细胞排列和血窦分布极不规则，肝细胞浊肿、脂肪浸润、坏死和再生。汇管区结缔组织增生而显著增宽，炎性细胞浸润，假胆管形成。11肝硬化完整版10/11/202212肝硬化完整版10/11/202213肝硬化完整版10/11/2022v小结节性肝硬化：最常见。结节大小相仿，直径在3-5mm，不超过1cm，纤维间隔较细，假小叶大小一致。v大结节性肝硬化：结节粗大，大小不均，
4、直径在1-3cm，可达5cm，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等。v大小结节混合性肝硬化：同时存在大、小结节两种病理形态。14肝硬化完整版10/11/2022 肝硬化起病隐匿，病程发展缓慢，可潜伏3-5年或10年以上。临床上将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期，但两期界限常不清楚。15肝硬化完整版10/11/2022 症状轻，缺乏特异性:乏力、食欲减退，腹胀不适，恶心，上腹隐痛，腹泻等，呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗可缓解。营养状态一般，肝轻度大，质地结实或偏硬，无或轻度压痛，脾轻或中度大。肝功能正常或轻度异常。16肝硬化完整版10/11/2022 症状显著，主要为肝功能减退或门静脉高
5、压症两大类临床表现，同时可有全身系统症状。17肝硬化完整版10/11/2022 1、全身症状：营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯，面色黝暗无光泽(肝病面容)，可有不规则低热、夜盲及浮肿等。18肝硬化完整版10/11/2022 2、消化道症状：食欲不振、腹胀，恶心、呕吐，对脂肪和蛋白质耐受差，进油腻肉食易腹泻。与胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关。半数以上患者轻度黄疸，少数中、重度黄疸。19肝硬化完整版10/11/2022 3、出血倾向和贫血：常有鼻、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血倾向。与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。常有不同程度
6、贫血，由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠失调和脾功能亢进等因素引起。20肝硬化完整版10/11/2022 4、内分泌紊乱：雌激素增多，雄激素减少：男性有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育，女性有月经失调、闭经、不孕；蜘蛛痣和肝掌；继发性醛固酮和抗利尿激素增多：钠水潴留、少尿和浮肿；肾上腺皮质功能减损：皮肤色素沉着。21肝硬化完整版10/11/202222肝硬化完整版10/11/202223肝硬化完整版10/11/2022 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是门静脉高压的发生机制。脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现。尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的诊断有特征性意义
7、。24肝硬化完整版10/11/2022 脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进。25肝硬化完整版10/11/2022v食管和胃底静脉曲张：门脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉开放沟通。v腹壁静脉曲张：脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，脐周静脉曲张。v痔静脉扩张：门脉系的直肠上静脉与腔静脉系的直肠中、下静脉沟通。26肝硬化完整版10/11/2022 是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者75%以上有腹水。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部
8、因素和全身因素有关：27肝硬化完整版10/11/2022v门静脉压力增高；v低白蛋白血症；v淋巴液生成过多；v继发性醛固酮增多：钠重吸收增加；v抗利尿激素增多：水重吸收增加；v有效血容量不足，肾交感活动增强。28肝硬化完整版10/11/2022 质地坚硬，边缘较薄，早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症时则可有轻压痛。29肝硬化完整版10/11/2022 一、上消化道出血:最常见的并发症，多突然发生大量呕血或黑粪，常引起出血性休克或诱发肝性脑病，病死率很高。出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂食管、胃底静脉曲张破裂外，部分为急性胃粘膜糜烂急性胃粘膜糜烂或消化
9、性溃疡消化性溃疡。30肝硬化完整版10/11/202231肝硬化完整版10/11/2022 是本病最严重最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷，与氨中毒、假性神经递质形成、支链/芳香氨基酸比例失衡等因素有关。32肝硬化完整版10/11/2022 如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌，起病较急，表现为腹痛、腹水迅速增长，重者出现中毒性休克，起病缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不减；体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征。33肝硬化完整版10/11/2022 由于有效循环血容量不足及肾内血液重分布等因素，可发生肝肾
10、综合征肝肾综合征，又称功能性肾衰竭功能性肾衰竭。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。其关键环节是肾血管收缩，肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低。34肝硬化完整版10/11/2022 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续性肝区疼痛、肝表面发现肿块或腹水呈血性。35肝硬化完整版10/11/2022 低钠血症：原发性低钠、钠丢失、稀释性低钠；低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄入不足、呕吐腹泻、长期用利尿剂或高渗葡萄糖液、继发醛固酮增多。36肝硬化完整版10/11/2022 一、血常规:代偿期多正常，失代偿期有轻重不等的贫血。脾功能亢进时白细胞和血
11、小板计数减少。37肝硬化完整版10/11/2022 代偿期一般无变化，有黄疸时可出现胆红素，并有尿胆原增加。有时可见到蛋白、管型和血尿。38肝硬化完整版10/11/2022 代偿期肝功能试验大多正常或轻度异常，失代偿期多有较全面全面的损害:胆红素增高，转氨酶增高，白蛋白降低、球蛋白增高。39肝硬化完整版10/11/2022v细胞免疫:T淋巴细胞低，CD3、CD4和CD8细胞低；v体液免疫:IgG、IgA增高；v非特异性自身抗体；v病因为病毒性肝炎者，肝炎病毒标记阳性。40肝硬化完整版10/11/2022 一般为漏出液。并发腹膜炎则透明度降低，比重介于漏出液和渗出液之间，白细胞数增多。并发结核性
12、腹膜炎时，以淋巴细胞为主。血性腹水高度怀疑癌变。41肝硬化完整版10/11/2022v 食管吞钡X线检查;v 超声显像;v 超声多普勒检查;v CT和MRI检查;v 放射性核素检查。42肝硬化完整版10/11/2022 可直接看见静脉曲张及其部位和程度；在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明出血部位和病因，并可止血治疗。43肝硬化完整版10/11/2022 若见有假小叶形成，可确诊为肝硬化。44肝硬化完整版10/11/2022 可直接观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变，亦可用拨捧感触其硬度，直视下对病变明显处作穿刺活动组织检查，对鉴别及明确肝硬化病因很有帮助。45肝硬化完整版10/11/
13、2022v病毒性肝炎、长期饮酒等病史；v肝功减退和门脉高压的临床表现；v肝脏质地坚硬有结节感；v肝功能试验常有阳性发现；v肝活组织检查见假小叶形成。46肝硬化完整版10/11/2022v与表现为肝大的疾病鉴别;v与引水腹水和腹部胀大的疾病鉴别;v与肝硬化并发症的鉴别。47肝硬化完整版10/11/2022 本病无特效治疗，关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗一般治疗，使病情缓解及延长其代偿期；对失代偿期患者主要是对症治疗对症治疗、改善肝功能改善肝功能和抢救并发症抢救并发症。48肝硬化完整版10/11/2022v休息；v饮食：高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化为宜。v支持治疗：维持水、电解质
14、和酸碱平衡。49肝硬化完整版10/11/2022目前尚无无特效药。平日可用维生素和消化酶;水飞蓟宾,秋水仙碱,中医药。50肝硬化完整版10/11/2022v 限制钠、水的摄入；v 利尿剂；v 放腹水加输注白蛋白；v 提高血浆胶体渗透压；v 腹水浓缩回输；v 腹腔-颈静脉引流；v 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。51肝硬化完整版10/11/2022 手术治疗的目的主要是降低门静脉系压力和消除脾功能亢进，有各种分流、断流术和脾切除术等。52肝硬化完整版10/11/2022v脾动脉栓塞术脾动脉栓塞术 v胃冠状静脉栓塞术胃冠状静脉栓塞术v缩血管药物灌注治疗缩血管药物灌注治疗v经颈静脉肝内门体分流术
15、（经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）53肝硬化完整版10/11/2022 1989年发明，年发明，1992年引进国内，多同年引进国内，多同时与曲张静脉的栓塞联合应用，发挥时与曲张静脉的栓塞联合应用，发挥分流与断流双重作用，避免过度分流，分流与断流双重作用，避免过度分流，减少肝性脑病的发生减少肝性脑病的发生。54肝硬化完整版10/11/202255肝硬化完整版10/11/202256肝硬化完整版10/11/2022 57肝硬化完整版10/11/202258肝硬化完整版10/11/202259肝硬化完整版10/11/2022v 上消化道出血；v 自发性腹膜炎；v 肝性脑病；v 肝肾综合征；60肝硬化完整版10/11/2022 这是近代对晚期肝硬化的治疗新进展，可提高患者的存活率。61肝硬化完整版10/11/2022 与病因、病变类型、肝功能代偿程度及有无并发症而有所不同。Child-pugh A级预后最好，而C级预后最差。死亡原因常为肝性脑病、上消化道出血、继发感染和肝肾综合征等。62肝硬化完整版10/11/2022谢谢 谢谢 ！63肝硬化完整版10/11/2022
